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文档简介
阿尔茨海默病
痴呆概述痴呆是一种获得性进行性认知功能障碍综合征,影响意识内容而非意识水平。表现为智能障碍(记忆、语言、视空间功能不同程度受损)、人格异常、认知能力降低(概括、计算、判断、综合和解决能力),常伴行为和情感异常,日常生活、社交和工作能力明显减退。痴呆概述痴呆病因:变性病:阿尔茨海默(Alzheimer)病、额颞痴呆、Pick病和路易体痴呆。
非变性病:血管性痴呆、感染性痴呆、代谢性或中毒性脑病所致痴呆等。
阿尔茨海默病是最常见病因。美国前总统里根,1994年确诊为阿尔茨海默症。AD病因
AD病因迄今尚不明确,可能与遗传和环境因素有关。AD患者脑皮质胆碱能神经元递质功能紊乱,胆碱乙酰转移酶及乙酰胆碱水平显著减少。可见颞、顶及前额叶等脑组织广泛萎缩。病理特征:1.老年斑2.神经原纤维缠结3.神经元丢失4.颗粒空泡变性5.血管淀粉样变阿尔茨海默病病人脑组织萎缩明显AD患者脑组织扫描图正常脑组织扫描图
病理变化:老年斑(SP)神经原纤维缠结(NFT)神经原纤维缠结
TAU蛋白(一种微管相关蛋白,参与神经元骨架构造)为脑神经细胞内微传导系统,在结构正常时,使脑神经冲动得以正常地传导,但是这种结构一但遭到各种原因的破坏,它就发生形态上的扭曲,与泛素等物质形成细胞内沉积物,产生神经原纤维缠结,结果脑神经冲动得不到传播。AD早期临床表现
2.认知障碍:表现为①掌握新知识、熟练运用语言及社交能力下降,不能讲完整语句,口语量减少,找词困难,命名障碍,出现错语症,交谈能力减退,阅读理解受损,最后完全失语;②失计算:算错帐,付错钱,最后连简单计算也不能进行;③视空间定向障碍:穿外套时手伸不进袖子,迷路或不认家门,不会使用最常用的的物品如筷子、汤匙等;④常见原始反射,出现额叶步态障碍如小步、缓慢或拖拽步态,屈曲姿势,阔基底及起步困难等。AD晚期临床表现
⑦检查可见椎体外系肌强直和运动迟缓;⑧部分病例出现癫痫发作;⑨AD罕见的晚期特点包括肌阵挛、尿便失禁、痉挛、Babinski征和轻偏瘫等,以后出现缄默症、尿便失禁和卧床状态等,典型者出现症状后5-10年死亡。辅助检查CT和MRI检查常显示脑皮质萎缩及侧脑室扩张;ELISA检测脑脊液tau蛋白(神经原纤维缠结)和β-淀粉样蛋白(老年斑)可升高;认知功能测试;基因检测可作为参考依据。诊断标准发病年龄40-90岁,多在65岁以后;临床症状确认痴呆,神经心理测试MMSE(简易精神状态检查)量表等支持痴呆;进行性加重的近记忆及其他智能障碍;必须有2种或2种以上认知功能障碍;无意识障碍,可伴精神、行为异常;排除可导致进行性记忆和认知功能障碍的脑病。鉴别诊断轻度认知障碍:仅有记忆障碍,无其他认知障碍,部分患者可能是AD的早期表现。抑郁症:早期AD可与抑郁症相似,如抑郁心境,对各种事情缺乏兴趣,记忆障碍,失眠,易疲劳或无力等。鉴别诊断血管性痴呆:以反复缺血性或出血性脑卒中事件后出现痴呆为特点。帕金森病痴呆:早期先出现椎体外系运动障碍症状,多巴类治疗有效,认知障碍晚期出现。治疗目前无特效治疗药物,主要为对症治疗。胆碱乙酰转移酶(AChE)抑制剂:针对AD脑胆碱能神经元通路变性和乙酰胆碱耗损,可轻微改善认知功能。如他克林、多奈哌齐、雷司替明、加兰他敏等;抗精神病药、抗抑郁药及抗焦虑药:对控制AD伴发的行为异常有作用。如利培酮(抗精神病)、氟西汀(抗抑郁)、丁螺环酮(抗焦虑
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