营养性巨幼细胞贫血课件

营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegalob由于维生素B12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、维生素B12/叶酸治疗有效定义2由于维生素B12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特病因摄入量不足偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时需要量增加生长发育快，感染时B12消耗增加吸收代谢障碍

B12，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸）3病因摄入量不足偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时3发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12

叶酸四氢叶酸DNA（三系）巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍4发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响4RBC生成速度慢、在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。维生素B12

/叶酸缺乏：核发育落后于胞浆→胞体变大巨幼细胞（三系—红，粒，巨核）5RBC生成速度慢、在BM中破坏、维生素B12/叶酸缺乏：巨神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。VitB126神经系统损害VitB126对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

7对结核易感：7临床表现6月-2岁多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血精神神经症状：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤甚至抽搐；缺叶酸有情感改变消化系统8临床表现6月-2岁多见，起病缓慢8实验室检查1.外周血象

大细胞贫血网织红细胞，白细胞，血小板减少MCV＞94flMCH＞32pg中性粒细胞呈分叶过多现象9实验室检查1.外周血象大细胞贫血9A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞10A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞10A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞11A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Ho实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清维生素B12/叶酸浓度下降维生素B12＜100ng/L叶酸＜3ug/L12实验室检查2.骨髓象12诊断贫血症状

血象大细胞性贫血骨髓象巨幼样变血清B12/叶酸浓度下降一般表现，髓外造血，神经精神症状13诊断贫血症状一般表现，髓外造血，神经精神症状13治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，去除病因补充：到血象正常

B12（精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状）

剂量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：

6-72h巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加、精神症状好转

2w后Hb上升14治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，14治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：

1-2d巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加

2-6wHb正常治疗初期预防性补钾15治疗补充：15预防改善哺乳母亲的营养及时添加辅食饮食均衡及时治疗肠道疾病合理应用抗叶酸代谢药物16预防改善哺乳母亲的营养16两种类型贫血鉴别(一)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄

6m-2y6m-2y原因

铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著

17两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血两种类型贫血鉴别(二)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象

小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低18两种类型贫血鉴别(二)缺铁性营养性贫血小结病因储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查

血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断

铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别

五不同19营养性贫血小结病因191．胚胎期造血的特点是

A．造血部位首先在肝脏，然后在卵黄囊

B．肝脏是胎儿中期的主要造血部位

C．骨髓是胎儿中期的主要造血部位

D．卵黄囊是胎儿中期的主要造血部位

E．脾脏是胎儿中期的主要造血部位201．胚胎期造血的特点是202．生后造血的特点不包括A．骨髓是出生后的主要造血部位B．婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C．年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨D．正常情况下骨髓外造血极少E．小婴儿在遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，骨髓造血功能将成倍增加212．生后造血的特点不包括213．小儿出现生理性贫血的时期是

A．生后5～7天

B．生后1个月左右

C．生后2～3个月

D．生后5～7个月

E．生后1年223．小儿出现生理性贫血的时期是224．下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是

A．胎儿6个月时HbF占90%

B．出生时HbF占30%，HbA约占70%

C．1岁时HbF不超过5%

D．2岁时HbF不超过2%

E．成人HbF不超过2%234．下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是235．正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次时间交叉，是指

A．1～3天及1～3个月

B．1～3天及1～3岁

C．4～6天及4～6个月

D．4～6天及4～6岁

E．4～6个月及4～6岁245．正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次7．红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括

A．缺铁性贫血

B．再生障碍性贫血

C．巨幼红细胞性贫血

D．感染性贫血

E．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症257．红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括258．小细胞低色素性贫血的形态分类是

A．MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<31%

B．MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC31%～38%

C．MCV80～94fl，MCH<28pg，MCHC<31%

D．MCV<80fl，MCH28～32pg，MCHC<31%

E．MCV<80fl，MCH28～32pg，MCHC31%～38%268．小细胞低色素性贫血的形态分类是269．营养性缺铁性贫血的病因不包括

A．先天储铁不足

B．铁摄入量不足

C．生长发育慢

D．铁吸收障碍

E．铁丢失过多279．营养性缺铁性贫血的病因不包括2712．有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是

A．血清铁蛋白降低

B．红细胞游离原卟啉降低

C．血清铁和总铁结合力降低

D．骨髓可染铁增加

E．转铁蛋白饱和度增加2812．有关缺铁性贫血的实验室检查，正确的是2819．1岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程为用药

A．至临床症状完全消失

B．至血红蛋白含量恢复正常

C．至血红蛋白含量恢复正常后再用药4周

D．至血红蛋白含量恢复正常后再用药6~8周

E．至血红蛋白含量恢复正常后再用药8~12周2919．1岁女婴，诊断为营养性缺铁性贫血，给予铁剂治疗，其疗程21．生后1周新生儿，胎龄32周，查外周血Hb150g/L，需何时补充铁剂预防缺铁性贫血

A．立即开始

B．生后1个月

C．生后2个月

D．生后3个月

E．无需补充3021．生后1周新生儿，胎龄32周，查外周血Hb150g/L10个月男婴，进行性面色苍白2个月，近3天出现嗜睡、头部震颤、不能独坐。体查:反应迟钝，肢体轻微震颤，踝阵挛阳性。外周血Hb55g/L，MCV105fl，MCH38pg，MCHC32%，血清VitB12为89ng/L。该患儿治疗首选

A．铁剂

B．铁剂+维生素C

C．维生素B12

D．叶酸

E．叶酸+维生素B12

3110个月男婴，进行性面色苍白2个月，近3天出现嗜睡、头部震颤3232营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegaloblasticAnemia)营养性巨幼细胞贫血

(NutritionalMegalob由于维生素B12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、红细胞胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、维生素B12/叶酸治疗有效定义34由于维生素B12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特病因摄入量不足偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时需要量增加生长发育快，感染时B12消耗增加吸收代谢障碍

B12，胃底壁细胞，转钴胺素蛋白；代谢（叶酸）35病因摄入量不足偏食、羊乳(叶酸)、辅食添加不及时3发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响

还原酶/B12

叶酸四氢叶酸DNA（三系）巨幼细胞贫血细胞核分裂增殖障碍36发病机制*维生素B12、叶酸对血细胞发育影响4RBC生成速度慢、在BM中破坏、进入血循环RBC寿命较短→贫血。维生素B12

/叶酸缺乏：核发育落后于胞浆→胞体变大巨幼细胞（三系—红，粒，巨核）37RBC生成速度慢、在BM中破坏、维生素B12/叶酸缺乏：巨神经系统损害

正常脂肪代谢过程甲基丙二酸琥珀酸参与三羧酸循环，与神经髓鞘中的脂蛋白形成有关，保持含有髓鞘的功能完整性。

VitB12缺乏：中枢和外周神经髓鞘受损，出现神经精神症状。VitB1238神经系统损害VitB126对结核易感：

VitB12缺乏者中性粒和吞噬细胞杀菌作用减弱，

甲基丙二酸堆积(结核菌细胞壁成分原料)。

39对结核易感：7临床表现6月-2岁多见，起病缓慢贫血：一般表现，髓外造血精神神经症状：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤甚至抽搐；缺叶酸有情感改变消化系统40临床表现6月-2岁多见，起病缓慢8实验室检查1.外周血象

大细胞贫血网织红细胞，白细胞，血小板减少MCV＞94flMCH＞32pg中性粒细胞呈分叶过多现象41实验室检查1.外周血象大细胞贫血9A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞42A.巨幼细胞贫血血象B.嗜碱性点彩红细胞10A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体D.巨核细胞43A.有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Ho实验室检查2.骨髓象增生明显活跃，红系为主粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.血清维生素B12/叶酸浓度下降维生素B12＜100ng/L叶酸＜3ug/L44实验室检查2.骨髓象12诊断贫血症状

血象大细胞性贫血骨髓象巨幼样变血清B12/叶酸浓度下降一般表现，髓外造血，神经精神症状45诊断贫血症状一般表现，髓外造血，神经精神症状13治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，去除病因补充：到血象正常

B12（精神神经症状明显者，以B12治疗为主，单用叶酸可加重症状）

剂量：500~1000ugimx1次或100ugimbiwx2-4w治疗反应：

6-72h巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加、精神症状好转

2w后Hb上升46治疗一般治疗：辅食、护理、防感染，14治疗补充：叶酸

剂量：叶酸5mgtidpoVtC助吸收治疗反应：

1-2d巨幼红细胞转为正常；

2-4dRet增加

2-6wHb正常治疗初期预防性补钾47治疗补充：15预防改善哺乳母亲的营养及时添加辅食饮食均衡及时治疗肠道疾病合理应用抗叶酸代谢药物48预防改善哺乳母亲的营养16两种类型贫血鉴别(一)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血年龄

6m-2y6m-2y原因

铁缺乏VtB12/叶酸缺乏临床一般表现苍白/消瘦蜡黄/虚胖髓外造血有有神经系统较轻较显著

49两种类型贫血鉴别(一)缺铁性贫血两种类型贫血鉴别(二)

缺铁性贫血巨幼细胞性贫血外周血象

小细胞低色素大细胞性骨髓象胞浆落后于胞核巨幼样变、核幼浆老铁代谢指标异常正常血清B12/叶酸正常降低50两种类型贫血鉴别(二)缺铁性营养性贫血小结病因储存摄入少、生长发育快、吸收差、丢失多临床表现年龄、一般贫血、髓外造血、非造血系统实验室检查

血涂片、骨髓、铁代谢治疗及疗效判断

铁剂、B12/叶酸、网织红细胞两种营养性贫血鉴别

五不同51营养性贫血小结病因191．胚胎期造血的特点是

A．造血部位首先在肝脏，然后在卵黄囊

B．肝脏是胎儿中期的主要造血部位

C．骨髓是胎儿中期的主要造血部位

D．卵黄囊是胎儿中期的主要造血部位

E．脾脏是胎儿中期的主要造血部位521．胚胎期造血的特点是202．生后造血的特点不包括A．骨髓是出生后的主要造血部位B．婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血C．年长儿和成人期红骨髓仅限于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、颅骨、锁骨和肩胛骨D．正常情况下骨髓外造血极少E．小婴儿在遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，骨髓造血功能将成倍增加532．生后造血的特点不包括213．小儿出现生理性贫血的时期是

A．生后5～7天

B．生后1个月左右

C．生后2～3个月

D．生后5～7个月

E．生后1年543．小儿出现生理性贫血的时期是224．下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是

A．胎儿6个月时HbF占90%

B．出生时HbF占30%，HbA约占70%

C．1岁时HbF不超过5%

D．2岁时HbF不超过2%

E．成人HbF不超过2%554．下列有关小儿血红蛋白种类的描述，错误的是235．正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次时间交叉，是指

A．1～3天及1～3个月

B．1～3天及1～3岁

C．4～6天及4～6个月

D．4～6天及4～6岁

E．4～6个月及4～6岁565．正常小儿白细胞分类中淋巴细胞与中性粒细胞的比例变化有2次7．红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括

A．缺铁性贫血

B．再生障碍性贫血

C．巨幼红细胞性贫血

D．感染性贫血

E．葡萄糖6-磷酸脱氢酶缺乏症577．红细胞或血红蛋白生成不足所导致的贫血不包括258．小细胞低色素性贫血的形态分类是

A．MCV<80fl，MCH<26pg，MCHC<31%

B．MCV<80fl，MCH<28pg，MCHC31%～38%

C．MCV80～94fl，MCH<28pg，MCHC<31%

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