闭塞性毛细支气管炎教材课件

定义慢性气流阻塞综合征与小气道炎症性损伤相关定义1发病情况1901年德国病理学家Lange首次报道并命名1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO发病情况1901年德国病理学家Lange首次报道并命名2发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例临床诊断病例，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的3感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染4病因？对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应毒气吸入感染（病毒/支原体/细菌）骨髓、肺移植误吸自身免疫性疾病药物不良反应病因？对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应5组织病理阻塞性病变病理损害是补丁状，呈现短暂的异质性缩窄（狭窄）性毛细支气管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛细支气管炎

(proliferativebronchiolitis)组织病理阻塞性病变6狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出毛细支气管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞进一步发展为毛细支气管周围纤维化有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细7感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗呈小叶中心性颗粒样结节状阴影肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少持续存在的严重气流阻塞吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生慢性气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%流速容量曲线为终末气道阻塞持续存在的严重气流阻塞极大多数没有立即的反应出现d1～3个月后逐渐减量维持1年以上气道完全纤维化之前使用BAL对BO的恢复没有帮助1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO持续存在的严重气流阻塞增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域有潜在的可逆性

感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗增8BO的分类吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生慢性气流阻塞药物有关的BO感染后BO结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）局部损伤有关的BO特发性BO器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）：移植物抗宿主反应BO的分类吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生9BO的分类儿科以感染后为主？成人以特发性为主BO的分类10病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO有关的病毒，有报道，9例重症腺病毒肺炎，急性期死亡1例，存活8例中5例后期发展成BO(62.5%)其它病毒包括副流感病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒、单疱病毒肺炎支原体B族链球菌、百日咳杆菌呼吸道合胞病毒缺乏文献依据病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO有关的病毒，有报11感染后BO的临床表现诊断可在急性感染后1～42月急性下呼吸道感染后恢复慢（中间无缓解或短暂缓解）病程进展较缓持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差病变肺野可闻捻发音及喘鸣音胸部X线由支气管周围炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等对支气管扩张剂无反应或反应差感染后BO的临床表现诊断可在急性感染后1～42月12肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量明显降低FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍13X胸片表现无特异表现支气管壁厚肺过度充气肺膨胀不全和支气管扩张大约40%的BO胸片正常X胸片表现无特异表现14闭塞性毛细支气管炎教材课件15高分辩CT支气管壁厚肺膨胀不全支气管扩张高通气与低通气区混合，镶嵌形式是小气道损伤最重要的征象（马塞克征）动态特点病变游走病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特点渐弱）高分辩CT支气管壁厚16马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部气体潴留征象马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎17文献报道CT结果呼吸相气体潴留100%支气管壁增厚33～93%吸气相透光衰减79%毛玻璃样改变50%马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）支气管扩张33～58%肺不张9.5～44%文献报道CT结果呼吸相气体潴留100%18闭塞性毛细支气管炎教材课件19闭塞性毛细支气管炎教材课件20闭塞性毛细支气管炎教材课件21死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关肺膨胀不全和支气管扩张BAL对BO的恢复没有帮助呼吸道合胞病毒缺乏文献依据生化/病原学/实验室检查帮助不大大约40%的BO胸片正常对支气管扩张剂反应不满意满意与小气道炎症性损伤相关儿童BO通常继发于呼吸道感染。症状学持续反复进展期病人则需持续用药2年以上BAL对BO的恢复没有帮助持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少1持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难持续存在的严重气流阻塞肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质Good-PastureSyndrom结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关22闭塞性毛细支气管炎教材课件23闭塞性毛细支气管炎教材课件24闭塞性毛细支气管炎教材课件25实验室检查白细胞总数增加、分类正常ESR升高病原学检查实验室检查白细胞总数增加、分类正常26BAL中性粒细胞比例增高未特异或敏感到用来诊断BAL中性粒细胞比例增高27肺活检诊断BO的金标准小气道阻塞在肺叶切除或尸检标本中阳性率100%病变呈局灶性、补丁样，肺穿刺活检作用有限肺活检诊断BO的金标准28细湿罗音持续缺如红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）持续存在的严重气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损支气管扩张剂：对有反应的病人6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎一般诊断：所有必须项目(3+0)呈小叶中心性颗粒样结节状阴影持续存在的严重气流阻塞综合病史、体征、影像学诊断局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）对支气管扩张剂无反应或反应差诊断综合病史、体征、影像学诊断生化/病原学/实验室检查帮助不大动态观察是诊断的重要依据开胸肺活检是金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人细湿罗音持29临床诊断BO急性感染后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应或反应差临床症状重，胸片多为过度充气肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征肺功能提示阻塞性通气功能障碍排除其他阻塞性疾病临床诊断BO急性感染后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、30鉴别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎隐性毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

鉴别间质肺炎结节性多发性动脉炎31毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆>4～10w,亚急性持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润支气管充气相CT:支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征不可逆毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，>4～1032哮喘与感染后BO鉴别感染后BO哮喘症状学持续反复细湿罗音持续缺如放射学改变持续反复病理生理学细支气管闭塞气道高反应对支气管扩张剂反应不满意满意预后不好好哮喘与感染后BO鉴别33闭塞性毛细支气管炎教材课件34强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程6个月以上气道完全纤维化之前使用空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。1998日本厚生省第二次诊断标准FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标d1～3个月后逐渐减量维持1年以上细湿罗音持续缺如肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。进一步发展为毛细支气管周围纤维化与小气道炎症性损伤相关用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）BAL对BO的恢复没有帮助斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎治疗没有公认的治疗准则没有特效治激素有争议支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗抗生素：合并感染时气道管理强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程6个35激素治疗不能逆转气道阻塞可减轻气道高反应性，改善肺功能早期使用可改善纤维化进程气道完全纤维化之前使用吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织激素治疗不能逆转气道阻塞36激素治疗疗程1～2mg/kg.d

1～3个月后逐渐减量维持1年以上甲强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续3-6月减少长期用药的副作用缺乏成功及对照资料有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月不等

激素治疗疗程1～2mg/kg.d1～3个月后逐渐减量维持137支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿38小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素39其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法持续存在的严重气流阻塞肺功能降低越来越需要氧气支持BAL对BO的恢复没有帮助局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上40预后BO病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生长发育，不是小气道病变消退器官移植后BO死亡率高达55%，5年存活率为10%死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关预后BO病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生长发育，不41病例报道31例病人：年龄1.6～8.3岁，平均3.5岁。3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于进行性呼吸衰竭；7例症状、体征消失，胸部X线只有很少的变化（支气管壁厚）。其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续

病例报道31例病人：年龄1.6～8.3岁，平均3.5岁。42ThanksforyourattentionThanksforyourattention43弥漫性泛细支气管炎（DiffusePanbrochilitis）炎

以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎发病年龄10～80岁，40～50岁为发病高峰弥漫性泛细支气管炎（DiffusePanbrochilit44马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）极大多数没有立即的反应出现肺膨胀不全和支气管扩张病人的5年生存率已从70年代的58.一般诊断：所有必须项目(3+0)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质肺功能提示阻塞性通气功能障碍肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征细湿罗音持续缺如病理生理学细支气管闭塞气道高反应持续存在的严重气流阻塞气道完全纤维化之前使用气道完全纤维化之前使用病人的5年生存率已从70年代的58.肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）阻塞性或限制性通气障碍呈小叶中心性颗粒样结节状阴影斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)病因尚不清楚相关因素感染：本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）遗传：HLA-Bw54多阳性（63.2%）并有家族内多发的报道免疫异常马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）病因尚不清45胸部X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径多≤2MM肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像胸部X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。46DBPDBP47CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影细支气管壁增厚、扩张腔内粘液栓CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影48DBPDBP49DBPDBP50必须项目1持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1断续性湿罗音；21秒率降低（＜70%）3动脉血氧分压降低（动脉血氧分压<80mmHg）；冷凝集试验1：64以上1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目1998日本厚生省第二次诊断标准51临床诊断标准（1998日本第二次修改）

确定诊断：所有必须项目，加上参考项目中的2项以上(3+2)一般诊断：所有必须项目(3+0)可疑诊断：必须项目1、2临床诊断标准（1998日本第二次修改）52治疗（对症治疗）为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激动剂祛痰药物重症病人加用类固醇治疗持续呼吸道感染多先用β-内酰胺类药物长期、频繁应用抗生素往往导致菌群交替、继发绿脓杆菌感染，使病情难以控制。病人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为8%治疗（对症治疗）为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激53红霉素不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药用量为每日600-1200mg（10-20mg/d/kg），初期400mg初期病人原则上需用药6个月以上进展期病人则需持续用药2年以上停药后复发的病例，再用红霉素仍然有效红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）红霉素不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药54红霉素反应多数病人在用药4周后临床症状可有不同程度改善包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加病人的5年生存率已从70年代的58.6%上升至1985年后的93.4%。年病死率亦从1985年前的10%急速下降至1988年后的2%红霉素反应多数病人在用药4周后临床症状可有不同程度改善55皮质激素强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程6个月以上皮质激素强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程56增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域有潜在的可逆性

增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管57BO的分类儿科以感染后为主？成人以特发性为主BO的分类58肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量明显降低FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍59马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部气体潴留征象马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎60支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿61其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法持续存在的严重气流阻塞肺功能降低越来越需要氧气支持BAL对BO的恢复没有帮助局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上62早期使用可改善纤维化进程感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗病理生理学细支气管闭塞气道高反应重症病人加用类固醇治疗X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。对支气管扩张剂无反应或反应差BAL对BO的恢复没有帮助一般诊断：所有必须项目(3+0)病人出现绿脓杆菌感染后，5年生存率仅为8%可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%d1～3个月后逐渐减量维持1年以上不论细菌培养结果如何红霉素均应为首选用药为改善气道挛缩经常应用茶碱类和β2受体激动剂持续存在的严重气流阻塞器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）：移植物抗宿主反应冷凝集试验1：64以上一般诊断：所有必须项目(3+0)结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。进展期病人则需持续用药2年以上综合病史、体征、影像学诊断Thanksforyourattention早期使用可改善纤维化进程Thanksforyourat63DBPDBP64定义慢性气流阻塞综合征与小气道炎症性损伤相关定义65发病情况1901年德国病理学家Lange首次报道并命名1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO发病情况1901年德国病理学家Lange首次报道并命名66发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的病因儿童BO通常继发于呼吸道感染。8年中报道了36例临床诊断病例，表明BO在儿童慢性呼吸道疾病中占有一定比例发病情况过去的10年中，焦点集中在成人,认识到器官移植是新的67感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染都可能导致BO约1%急性病毒性毛细支气管炎的病人发展成感染后BO感染后BO儿童BO经常由感染引起，理论上任何形式的下气道感染68病因？对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应毒气吸入感染（病毒/支原体/细菌）骨髓、肺移植误吸自身免疫性疾病药物不良反应病因？对各种小气道上皮损伤的一种复杂反应69组织病理阻塞性病变病理损害是补丁状，呈现短暂的异质性缩窄（狭窄）性毛细支气管炎（constrictivebronchiolitis)增殖性毛细支气管炎

(proliferativebronchiolitis)组织病理阻塞性病变70狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细支气管周围以及毛细支气管腔的炎症渗出毛细支气管扭曲和包含粘液栓粘膜下瘢痕所致的整个毛细支气管腔阻塞和闭塞进一步发展为毛细支气管周围纤维化有报道97%BO属于缩窄性，改变不可逆狭窄性毛细支气管炎早期毛细支气管上皮坏死和粘膜、粘膜下、毛细71感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗呈小叶中心性颗粒样结节状阴影肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少持续存在的严重气流阻塞吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生慢性气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%流速容量曲线为终末气道阻塞持续存在的严重气流阻塞极大多数没有立即的反应出现d1～3个月后逐渐减量维持1年以上气道完全纤维化之前使用BAL对BO的恢复没有帮助1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO持续存在的严重气流阻塞增殖性毛细支气管炎肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。肺泡隔增厚，间质的改变不是弥漫性的，它通常限于息肉的区域有潜在的可逆性

感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗增72BO的分类吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生慢性气流阻塞药物有关的BO感染后BO结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）局部损伤有关的BO特发性BO器官移植有关的BO（骨髓、肺移植）：移植物抗宿主反应BO的分类吸入刺激物有关的BO：急性期肺水肿，1～4周后发生73BO的分类儿科以感染后为主？成人以特发性为主BO的分类74病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO有关的病毒，有报道，9例重症腺病毒肺炎，急性期死亡1例，存活8例中5例后期发展成BO(62.5%)其它病毒包括副流感病毒2和3型、流感病毒A和B型及麻疹病毒、单疱病毒肺炎支原体B族链球菌、百日咳杆菌呼吸道合胞病毒缺乏文献依据病原学腺病毒（3、7、21型）是最常见与BO有关的病毒，有报75感染后BO的临床表现诊断可在急性感染后1～42月急性下呼吸道感染后恢复慢（中间无缓解或短暂缓解）病程进展较缓持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差病变肺野可闻捻发音及喘鸣音胸部X线由支气管周围炎（支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全）发展为间质浸润、支气管充气相等对支气管扩张剂无反应或反应差感染后BO的临床表现诊断可在急性感染后1～42月76肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍流速容量曲线为终末气道阻塞呼气流量明显降低FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损肺功能/同位素肺扫描阻塞性或限制性通气障碍77X胸片表现无特异表现支气管壁厚肺过度充气肺膨胀不全和支气管扩张大约40%的BO胸片正常X胸片表现无特异表现78闭塞性毛细支气管炎教材课件79高分辩CT支气管壁厚肺膨胀不全支气管扩张高通气与低通气区混合，镶嵌形式是小气道损伤最重要的征象（马塞克征）动态特点病变游走病变与非病变区界线清楚（随着病程进展上述特点渐弱）高分辩CT支气管壁厚80马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少局部气体潴留征象马塞克充填现象斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎81文献报道CT结果呼吸相气体潴留100%支气管壁增厚33～93%吸气相透光衰减79%毛玻璃样改变50%马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）支气管扩张33～58%肺不张9.5～44%文献报道CT结果呼吸相气体潴留100%82闭塞性毛细支气管炎教材课件83闭塞性毛细支气管炎教材课件84闭塞性毛细支气管炎教材课件85死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关肺膨胀不全和支气管扩张BAL对BO的恢复没有帮助呼吸道合胞病毒缺乏文献依据生化/病原学/实验室检查帮助不大大约40%的BO胸片正常对支气管扩张剂反应不满意满意与小气道炎症性损伤相关儿童BO通常继发于呼吸道感染。症状学持续反复进展期病人则需持续用药2年以上BAL对BO的恢复没有帮助持续性咳嗽或喘鸣、呼吸困难、运动耐受差局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少1持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难持续存在的严重气流阻塞肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质Good-PastureSyndrom结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。1988年Hardy等在美国费城圣克里斯托弗儿童医院25年间的2，897例尸检和244例肺活检中报告了19例儿童BO同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关86闭塞性毛细支气管炎教材课件87闭塞性毛细支气管炎教材课件88闭塞性毛细支气管炎教材课件89实验室检查白细胞总数增加、分类正常ESR升高病原学检查实验室检查白细胞总数增加、分类正常90BAL中性粒细胞比例增高未特异或敏感到用来诊断BAL中性粒细胞比例增高91肺活检诊断BO的金标准小气道阻塞在肺叶切除或尸检标本中阳性率100%病变呈局灶性、补丁样，肺穿刺活检作用有限肺活检诊断BO的金标准92细湿罗音持续缺如红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）持续存在的严重气流阻塞用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。同位素肺扫描:相对应区域的斑片状缺损支气管扩张剂：对有反应的病人6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎一般诊断：所有必须项目(3+0)呈小叶中心性颗粒样结节状阴影持续存在的严重气流阻塞综合病史、体征、影像学诊断局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除当肉芽组织进入肺泡称为BO伴机化性肺炎（BOOP)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质局部缺氧，血管痉挛，局部血流灌注减少结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）对支气管扩张剂无反应或反应差诊断综合病史、体征、影像学诊断生化/病原学/实验室检查帮助不大动态观察是诊断的重要依据开胸肺活检是金标准，但通常不必要，只适于治疗后仍进行性恶化的病人细湿罗音持93临床诊断BO急性感染后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、喘鸣，对支气管扩张剂无反应或反应差临床症状重，胸片多为过度充气肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征肺功能提示阻塞性通气功能障碍排除其他阻塞性疾病临床诊断BO急性感染后6周以上的反复或持续气促、喘息或咳嗽、94鉴别间质肺炎组织胞浆菌SLE结核结节病Good-PastureSyndrom韦格纳肉芽肿结节性多发性动脉炎慢性嗜酸性肺炎隐性毛细支气管炎胃食道返流囊性纤维化免疫缺陷α-抗胰蛋白酶缺乏哮喘

鉴别间质肺炎结节性多发性动脉炎95毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，低热喘憋喘鸣音肺功能：阻塞性X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。可逆>4～10w,亚急性持续咳嗽捻发音喘鸣肺功能：阻塞或限制性胸片：间质浸润支气管充气相CT:支气管扩张，造影呈整枝树样表象、马赛克征不可逆毛细支气管炎BO病程1～3周，急性，>4～1096哮喘与感染后BO鉴别感染后BO哮喘症状学持续反复细湿罗音持续缺如放射学改变持续反复病理生理学细支气管闭塞气道高反应对支气管扩张剂反应不满意满意预后不好好哮喘与感染后BO鉴别97闭塞性毛细支气管炎教材课件98强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程6个月以上气道完全纤维化之前使用空泡样巨噬细胞聚集，有时中性粒细胞也可在肺泡腔中发现。包括颗粒样结节状阴影的减少或消失，1秒量的增加结缔组织疾病有关的BO（SLE/皮肌炎/类风湿）X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。1998日本厚生省第二次诊断标准FEV1及呼气中期的用力呼气流速是诊断BO的敏感指标d1～3个月后逐渐减量维持1年以上细湿罗音持续缺如肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎X线：支气管周围渗出、肺过度充气和段或段以下肺膨胀不全。进一步发展为毛细支气管周围纤维化与小气道炎症性损伤相关用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%用力肺活量25-75%水平的平均呼气流速（PEF25-75%）用于评价小气道疾病，BO明显降低，可小于预计值的30%马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）BAL对BO的恢复没有帮助斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎治疗没有公认的治疗准则没有特效治激素有争议支气管扩张剂：对有反应的病人肺部理疗抗生素：合并感染时气道管理强的松1-2mg/kg/d,症状缓解后减量，疗程6个99激素治疗不能逆转气道阻塞可减轻气道高反应性，改善肺功能早期使用可改善纤维化进程气道完全纤维化之前使用吸入治疗因严重的呼吸阻塞药物无法达到肺周围组织激素治疗不能逆转气道阻塞100激素治疗疗程1～2mg/kg.d

1～3个月后逐渐减量维持1年以上甲强龙冲击，连用3天，以后每月一次，持续3-6月减少长期用药的副作用缺乏成功及对照资料有联合应用口服及吸入激素报道，疗程1-60月不等

激素治疗疗程1～2mg/kg.d1～3个月后逐渐减量维持1101支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿应用前后肺功能评估反应不同极大多数没有立即的反应出现支气管扩张剂可部分减少阻塞症状,特别是2岁以内的小儿102小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素6例肺移植后BO长期应用每周3次口服阿奇霉素，FEV1有所改善感染后BO也可试行阿奇霉素10mg/次，每周3次较长期治疗小剂量大环内酯类文献：激素初步控制后改为小剂量红霉素103其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上对于存活期不足1年的患儿，肺移植可能是一个成功的治疗方法持续存在的严重气流阻塞肺功能降低越来越需要氧气支持BAL对BO的恢复没有帮助局部支气管扩张，或慢性肺叶萎缩受累肺叶切除其它治疗氧疗：通过便携式样氧浓缩机使SaO2维持94%以上104预后BO病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生长发育，不是小气道病变消退器官移植后BO死亡率高达55%，5年存活率为10%死亡率下降与HRCT对BO的准确诊断及肺移植在儿科的应用有关预后BO病程中出现临床好转归功于儿童肺和气道的生长发育，不105病例报道31例病人：年龄1.6～8.3岁，平均3.5岁。3例在发生急性病毒性毛细支气管炎后3年内死于进行性呼吸衰竭；7例症状、体征消失，胸部X线只有很少的变化（支气管壁厚）。其余21例病人症状和体征（咳嗽、三凹征、喘息和细湿罗音）及X线异常（气管壁增厚、肺过度充气、肺膨胀不全和支气管扩张）持续

病例报道31例病人：年龄1.6～8.3岁，平均3.5岁。106ThanksforyourattentionThanksforyourattention107弥漫性泛细支气管炎（DiffusePanbrochilitis）炎

以呼吸性细支气管为中心的细支气管炎及细支气管周围炎发病年龄10～80岁，40～50岁为发病高峰弥漫性泛细支气管炎（DiffusePanbrochilit108马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）极大多数没有立即的反应出现肺膨胀不全和支气管扩张病人的5年生存率已从70年代的58.一般诊断：所有必须项目(3+0)肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质肺功能提示阻塞性通气功能障碍肺CT:支气管壁增厚、支气管扩张、肺不张、马赛克征细湿罗音持续缺如病理生理学细支气管闭塞气道高反应持续存在的严重气流阻塞气道完全纤维化之前使用气道完全纤维化之前使用病人的5年生存率已从70年代的58.肉芽组织在气道内组成，主要在呼吸性细支气管肺泡管和肺泡，肉芽组织包含成纤维细胞等多种细胞并富含蛋白多糖的基质红霉素治疗4周症状仍不改善者可试用14环的大环内脂类药物如克拉仙（200或400mg/d）或罗红霉素（150或300mg/d）阻塞性或限制性通气障碍呈小叶中心性颗粒样结节状阴影斑片状分布的闭塞性毛细支气管炎1941年LaDue在42年间作的42，038例尸检中报告了1例BO(经典的致死性BO)病因尚不清楚相关因素感染：本病多有慢性副鼻窦炎病史（80%以上）遗传：HLA-Bw54多阳性（63.2%）并有家族内多发的报道免疫异常马赛克征50～81%（与BO最为密切的特征性表现）病因尚不清109胸部X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。结节状影从粟粒大到米粒大不等，阴影边缘模糊，下肺野分布较多。结节直径多≤2MM肺的过度膨胀表现为肺的透过性增强、横隔膜低位扁平、胸廓前后径增大及心影缩小可见到支气管壁肥厚，随着病变的进展在下肺野可出现网状阴影及囊性扩张的影像胸部X线最典型的影像是双侧弥漫性广泛分布的颗粒样结节状阴影。110DBPDBP111CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影细支气管壁增厚、扩张腔内粘液栓CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影112DBPDBP113DBPDBP114必须项目1持续性咳嗽、咳痰、呼吸困难2慢性副鼻窦炎或既往有副鼻窦炎病史3双肺弥漫分布的颗粒样结节状阴影，CT呈小叶中心性颗粒样结节状阴影参考项目1断续性湿罗音；21秒率降低（＜70%）3动脉血氧分压降低（动脉血氧分压<80mmHg）；冷凝集试验1：64以上1998日本厚生省第二次诊断标准必须项目1998日本厚生省第二次诊断标准115临床诊断标准（1998日本第二次修改）

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