自主神经系统疾病医疗管理知识阐述课件

第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)1自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现本章重点自主神经系统的中枢&周围部分组成本章重点2第一节概述第一节概述3枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关大脑皮质\下丘脑\脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1.中枢部分自主神经系统组成&功能枕叶与瞳孔大脑皮质\下丘脑\下丘脑前区(副交感神经代表区)大4在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配\调节器官\血管\平滑肌生理活动&腺体分泌2.周围部分自主神经系统组成&功能在大脑皮质&下丘脑支配下2.周围部分自主神经系统组成&功能5交感神经系统()节前f起自脊髓C82侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功能交感神经系统()节前f起自脊髓C82侧角节后f随脊神6血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑冲动较弥散定位不明确兴奋器官功能活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快内脏&皮肤血管收缩血压↑,呼吸↑支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功能血糖↑\凝血时间↓冲动较弥散兴奋器官功能活动↑\消耗↑内脏&7使脏器功能抑制增加贮能&保护作用节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元副交感神经系统()自主神经系统组成&功能使脏器功能抑制节前f起自副交感神经系统()自主神经系8副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺自主神经系统9瞳孔缩小唾液分泌↑心率减慢血管扩张血压↓胃肠蠕动加速消化腺分泌↑膀胱&直肠收缩→排泄副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能瞳孔缩小副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能10自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经肾上腺素能纤维,包括交感神经节后纤维(支配心脏\肠管\血管收缩)胆碱能神经,包括:交感神经副交感f节前纤维副交感f节后纤维(支配血管扩张\汗腺子宫交感f节后纤维)自主神经系统组成&功能自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现肾上腺素能纤维,11自主神经系统功能障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常自主神经系统组成&功能自主神经系统功能障碍自主神经系统组成&功能12腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱脑&脊髓腰段以上损害→尿频&膀胱容量↓,逐渐→尿失禁(上运动N元损害)胃肠道→严重便秘,偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高自主神经系统组成&功能腰段以下&周围N损害脑&脊髓腰段以上损害胃肠道→严重便秘13第二节雷诺病第二节雷诺病14血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象()继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺病(,)血管神经功能紊乱雷诺现象阵发性肢端对称小动脉痉挛雷诺病(,15特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小血栓形成\机化→管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(,)特发性不清动脉内膜增生\中层纤维化病因病理病因&病理小动脉壁16多在20~30岁缓慢起病女性多见寒冷诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白\发绀\潮红临床表现雷诺病(,)多在20~30岁缓慢起病寒冷诱因间歇性肢端(手指)对称性临床17指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数数h临床分三期1.缺血期临床表现雷诺病()苍白→青紫→潮红指(趾)动脉痉挛→血流停滞临床分三期1.缺血期临床表现雷18血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫(界限清\压之消失)伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数数d2.缺氧期临床表现血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫2.缺氧期临床表现19指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常部分晚期病例指尖溃疡\坏疽,肌肉\骨质轻度萎缩临床表现3.充血期指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑部分晚期病例临20起病年龄\寒冷诱因肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变诊断血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象患者几乎均为男性,病程较长足背A不对称搏动微弱&消失硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(,)起病年龄\寒冷诱因诊断血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象诊21遗传性冷指症暴露于寒冷后,几个手指苍白\发绀&麻木病情很少进展症状可改善&完全消失鉴别诊断诊断&鉴别诊断遗传性冷指症鉴别诊断诊断&鉴别诊断221.预防发作戒烟避免诱因(精神紧张\激动\操作振动机器等)注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改善肢端循环保护皮肤,涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(,)1.预防发作戒烟注意保暖(手足&全身)保护皮肤,涂23尼莫地平40,3次,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地平20,3次,扩张周围血管抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2.药物治疗尼莫地平40,3次,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地24妥拉苏林25~50,,3次烟酸100~200,,3次&滴注罂粟碱30~60,,3次可合用钙拮抗剂减少用量,疗效佳②血管扩张剂治疗2.药物治疗妥拉苏林25~50,,3次可合用钙拮抗剂②血管扩张25前列环素\前列地尔较强的扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点:需静脉用药,不稳定③前列腺素治疗2.药物治疗前列环素\前列地尔③前列腺素治疗2.药物治疗26严重病例可试行血浆交换疗法适于下肢病变行腰交感神经切除术有效率80%,疗效持续病情严重&保守治疗无效病例上肢病变行上胸交感神经切除术有效率低\易复发治疗3.交感神经切除术严重病例可试行血浆交换疗法适于下肢病变行腰交感神经切除术27第三节红斑肢痛症第三节红斑肢痛症28少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由(1878)首先报道＆(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症()少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由(18729血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症药物、中毒等引起病因特发性红热肢痛症常染色体显性遗传红斑肢痛症()血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症病因特发性红301.多见于中青年双足常见,足趾&足底红\肿\热\痛阵发性剧烈烧灼痛,持续数\h夜间重&发作次数多高温\双足下垂长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症()1.多见于中青年夜间重&发作次数多患者担心疼痛加剧不愿穿312.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退患肢足背动脉搏动正常无运动\反射\感觉障碍少数患者晚期营养障碍肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽临床表现2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张患肢足背动脉搏动正32肢端阵发性红\肿\热\痛症状受热疼痛加剧,冷敷减轻排除局部炎症诊断特发性红热肢痛症有明显家族遗传史血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛诊断&鉴别诊断红斑肢痛症()肢端阵发性红\肿\热\痛症状诊断特发性红热肢痛症有明显33②血栓闭塞性脉管炎多为男性血流↓→间歇性跛行皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱鉴别诊断①雷诺病青年女性多见寒冷诱因,苍白\发绀\潮红,局部皮温低保暖可减轻③小腿红斑病寒冷诱因红斑以小腿为主,无明显疼痛诊断&鉴别诊断②血栓闭塞性脉管炎多为男性鉴别诊断①雷诺病青年女性341.急性期卧床休息抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛急性期后避免局部刺激引起血管扩张治疗红斑肢痛症()1.急性期卧床休息治疗红斑肢痛症()35④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除&干预相关病因①血小板增高性红斑肢痛症阿司匹林50~100,②-受体阻滞剂普萘洛尔20~40,,3次③0.15%普鲁卡因500~1000滴注,1次,5d疗程治疗2.药物治疗④肾上腺皮质激素短期冲击疗法可控制症状继发性红热肢痛症应消除36选择踝上环状封闭骶部硬膜外封闭&腰交感神经节阻滞治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效选择踝上环状封闭治疗3.特发性红热肢痛症局部神经阻滞有效37第四节偏侧萎缩症第四节偏侧萎缩症38进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩表现一侧皮肤变薄,皮下脂肪减少&骨骼变小等局限于一侧头面部面偏侧萎缩症概念偏侧萎缩症()进展性偏侧肢体&躯干组织萎缩局限于一侧头面部面偏侧萎缩症概39病因不清可能有特定的交感N控制基因缺陷,待到一定年龄缺陷基因表达→交感神经受损,组织神经营养不良&萎缩也可能与感染\内分泌障碍&外伤有关病因病因&病理偏侧萎缩症()病因不清病因病因&病理偏侧萎缩症()40先累及结缔组织(皮下脂肪)后累及皮肤\皮脂腺\毛发严重者累及骨骼\肾脏\大脑半球局部活检:皮肤萎缩,结缔组织减少,肌纤维变细\数量不减病理病因&病理先累及结缔组织(皮下脂肪)病理病因&病理41好发于中青年女性,隐袭起病身体任何部位一侧局部皮肤\皮下组织变薄萎缩病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺分泌减少,与正常皮肤分界明显严重病例骨骼萎缩,乳房缩小,腋毛&阴毛脱落肌力正常临床表现偏侧萎缩症()好发于中青年女性,隐袭起病病变皮肤干燥,色素沉着,汗腺42根据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼萎缩体征诊断诊断&鉴别诊断偏侧萎缩症()根据偏侧身体&面部皮肤\皮下结缔组织&骨骼诊断诊断&鉴别43正常性身体两侧不对称偏侧肥大症硬皮病鉴别诊断诊断&鉴别诊断正常性身体两侧不对称鉴别诊断诊断&鉴别诊断44迄今尚无有效疗法通常为自限性,到一定程度可自行停止治疗偏侧萎缩症()迄今尚无有效疗法治疗偏侧萎缩症()45自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现本章重点自主神经系统的中枢&周围部分组成本章重点46谢谢谢谢47

第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)第二十一章自主神经系统疾病神经病学(第5版)48自主神经系统的中枢&周围部分组成雷诺病的临床表现及防治红斑肢痛症的临床表现本章重点自主神经系统的中枢&周围部分组成本章重点49第一节概述第一节概述50枕叶与瞳孔岛叶与内脏活动有关大脑皮质\下丘脑\脑干交感&副交感神经核脊髓侧角下丘脑前区(副交感神经代表区)后区(交感神经代表区)下部调节糖\水\盐\脂肪代谢\体温\睡眠呼吸\血压等大脑皮质自主神经代表区旁中央小叶管理膀胱&肛门括约肌1.中枢部分自主神经系统组成&功能枕叶与瞳孔大脑皮质\下丘脑\下丘脑前区(副交感神经代表区)大51在大脑皮质&下丘脑支配下交感&副交感神经系统既拮抗,又协调地支配\调节器官\血管\平滑肌生理活动&腺体分泌2.周围部分自主神经系统组成&功能在大脑皮质&下丘脑支配下2.周围部分自主神经系统组成&功能52交感神经系统()节前f起自脊髓C82侧角经脊神经前根→椎旁交感神经节&腹腔神经节交换神经元节后f随脊神经分布→血管\平滑肌\汗腺(大部分节后f经神经丛再分布→内脏器官)自主神经系统组成&功能交感神经系统()节前f起自脊髓C82侧角节后f随脊神53血糖↑\凝血时间↓\周围血容量↑冲动较弥散定位不明确兴奋器官功能活动↑\消耗↑瞳孔散大\心率加快内脏&皮肤血管收缩血压↑,呼吸↑支气管平滑肌松弛胃肠蠕动&分泌↓交感神经自主神经系统组成&功能血糖↑\凝血时间↓冲动较弥散兴奋器官功能活动↑\消耗↑内脏&54使脏器功能抑制增加贮能&保护作用节前f起自脑干&骶髓核团在脏器附近&脏器内神经节换神经元副交感神经系统()自主神经系统组成&功能使脏器功能抑制节前f起自副交感神经系统()自主神经系55副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺\舌下腺\腮腺\泪腺\心脏\气管\支气管&胃肠等自主神经系统组成&功能副交感神经节后f支配瞳孔括约肌\睫状肌\颌下腺自主神经系统56瞳孔缩小唾液分泌↑心率减慢血管扩张血压↓胃肠蠕动加速消化腺分泌↑膀胱&直肠收缩→排泄副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能瞳孔缩小副交感神经兴奋→自主神经系统组成&功能57自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现分为:胆碱能神经肾上腺素能神经肾上腺素能纤维,包括交感神经节后纤维(支配心脏\肠管\血管收缩)胆碱能神经,包括:交感神经副交感f节前纤维副交感f节后纤维(支配血管扩张\汗腺子宫交感f节后纤维)自主神经系统组成&功能自主神经功能通过神经f终端释放化学递质实现肾上腺素能纤维,58自主神经系统功能障碍→阳痿→尿便障碍→排汗异常自主神经系统组成&功能自主神经系统功能障碍自主神经系统组成&功能59腰段以下&周围N损害→膀胱容量↑\尿频&尿失禁(下运动N元损害)膀胱容量测量:可区别上、下运动N元性膀胱脑&脊髓腰段以上损害→尿频&膀胱容量↓,逐渐→尿失禁(上运动N元损害)胃肠道→严重便秘,偶有腹泻唾液↓→进食困难泪腺分泌↓→眼部刺激症状无汗→体温升高自主神经系统组成&功能腰段以下&周围N损害脑&脊髓腰段以上损害胃肠道→严重便秘60第二节雷诺病第二节雷诺病61血管神经功能紊乱引起肢端小动脉异常痉挛性疾病雷诺现象()继发于某些病因阵发性肢端对称小动脉痉挛→皮肤苍白\紫绀痉挛动脉扩张充血→皮肤发红伴感觉异常雷诺病(,)血管神经功能紊乱雷诺现象阵发性肢端对称小动脉痉挛雷诺病(,62特发性不清继发性见于:结缔组织病血管炎药物&高凝状态可能血管交感N张力↑→肢端血管痉挛动脉内膜增生\中层纤维化\指&趾小动脉管腔缩小血栓形成\机化→管腔闭塞内皮营养改变毛细血管过度扭曲动脉痉挛狭窄静脉扩张充血病因病理病因&病理小动脉壁病变不明显早期后期雷诺病(,)特发性不清动脉内膜增生\中层纤维化病因病理病因&病理小动脉壁63多在20~30岁缓慢起病女性多见寒冷诱因冬季\居住寒冷地区人群多发部分患者情感变化可诱发间歇性肢端(手指)对称性发白\发绀\潮红临床表现雷诺病(,)多在20~30岁缓慢起病寒冷诱因间歇性肢端(手指)对称性临床64指(趾)动脉痉挛→血流停滞指(趾)末端对称性发白\发凉\皮温降低\冷汗伴麻木\疼痛\蚁走感等,可有感觉障碍每次发作持续数数h临床分三期1.缺血期临床表现雷诺病()苍白→青紫→潮红指(趾)动脉痉挛→血流停滞临床分三期1.缺血期临床表现雷65血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫(界限清\压之消失)伴疼痛\感觉障碍\皮温↓可延续数数d2.缺氧期临床表现血氧饱和度↓→指(趾)发绀\肢端青紫2.缺氧期临床表现66指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑色泽→潮红,伴跳痛\烧灼感,后恢复正常部分晚期病例指尖溃疡\坏疽,肌肉\骨质轻度萎缩临床表现3.充血期指(趾)动脉扩张,血管腔开放→充血皮温↑部分晚期病例临67起病年龄\寒冷诱因肢端相继出现苍白\青紫&潮红皮肤改变诊断血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象患者几乎均为男性,病程较长足背A不对称搏动微弱&消失硬皮病晚期也可继发雷诺现象上臂\面部\颈胸部皮肤&皮下组织明显改变诊断&鉴别诊断特发性&继发性鉴别雷诺病(,)起病年龄\寒冷诱因诊断血栓闭塞性脉管炎可继发雷诺现象诊68遗传性冷指症暴露于寒冷后,几个手指苍白\发绀&麻木病情很少进展症状可改善&完全消失鉴别诊断诊断&鉴别诊断遗传性冷指症鉴别诊断诊断&鉴别诊断691.预防发作戒烟避免诱因(精神紧张\激动\操作振动机器等)注意保暖(手足&全身)经常手部按摩,改善肢端循环保护皮肤,涂搽乳膏防干裂治疗雷诺病(,)1.预防发作戒烟注意保暖(手足&全身)保护皮肤,涂70尼莫地平40,3次,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地平20,3次,扩张周围血管抗血小板&白细胞作用本病治疗金标准治疗2.药物治疗尼莫地平40,3次,连用2w①钙离子拮抗剂首选硝苯地71妥拉苏林25~50,,3次烟酸100~200,,3次&滴注罂粟碱30~60,,3次可合用钙拮抗剂减少用量,疗效佳②血管扩张剂治疗2.药物治疗妥拉苏林25~50,,3次可合用钙拮抗剂②血管扩张72前列环素\前列地尔较强的扩张血管&抗血小板聚集可试用难治性病例缺点:需静脉用药,不稳定③前列腺素治疗2.药物治疗前列环素\前列地尔③前列腺素治疗2.药物治疗73严重病例可试行血浆交换疗法适于下肢病变行腰交感神经切除术有效率80%,疗效持续病情严重&保守治疗无效病例上肢病变行上胸交感神经切除术有效率低\易复发治疗3.交感神经切除术严重病例可试行血浆交换疗法适于下肢病变行腰交感神经切除术74第三节红斑肢痛症第三节红斑肢痛症75少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由(1878)首先报道＆(1938)称为红热肢痛症红斑肢痛症()少见的病因不明的阵发性血管扩张性周围自主神经疾病由(18776血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症药物、中毒等引起病因特发性红热肢痛症常染色体显性遗传红斑肢痛症()血小板增多介导血管炎症&血栓反应继发性红热肢痛症病因特发性红771.多见于中青年双足常见,足趾&足底红\肿\热\痛阵发性剧烈烧灼痛,持续数\h夜间重&发作次数多高温\双足下垂长时间站立\行走使症状加重患者担心疼痛加剧不愿穿袜&戴手套入睡喜将双足置于被子外在冰冷地面上行走,冷水浸足,患肢抬高可缓解疼痛临床表现红斑肢痛症()1.多见于中青年夜间重&发作次数多患者担心疼痛加剧不愿穿782.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张轻度肿胀,多汗,轻压红色暂时消退患肢足背动脉搏动正常无运动\反射\感觉障碍少数患者晚期营养障碍肢端皮肤&指甲变厚\溃破\坏疽临床表现2.患肢皮色红,皮温增高,血管扩张患肢足背动脉搏动正79肢端阵发性红\肿\热\痛症状受热疼痛加剧,冷敷减轻排除局部炎症诊断特发性红热肢痛症有明显家族遗传史血小板增高性红斑肢痛症特征性诊断标准小剂量&单一剂量阿司匹林可特异快速地减轻&消除疼痛诊断&鉴别诊断红斑肢痛症()肢端阵发性红\肿\热\痛症状诊断特发性红热肢痛症有明显80②血栓闭塞性脉管炎多为男性血流↓→间歇性跛行皮肤苍白&发绀,足背动脉搏动减弱鉴别诊断①雷诺病青年女性多见寒冷诱因,苍白\发绀\潮红,局部皮温低保暖可减轻③小腿红斑病寒冷诱因红斑以小腿为主,无明显疼痛诊断&鉴别诊断②血栓闭塞性脉管炎多为男性鉴别诊断①雷诺病青年女性811.急性期卧床休息抬高患肢,局部冷敷&肢体置于冷水,减轻疼痛急性期后避免局部刺激引起血管扩张治疗红斑肢痛症()1.急性期卧床休息治疗红斑肢痛症()82④肾上腺皮质激素短期冲