风湿病自身抗体检测的临床意义课件

自身抗体的定义自身抗体的概念

(conceptionofautoantibodies)

由各种原因造成的机体B淋巴细胞产生针对自身组织、细胞及其成分的抗体，称为自身抗体。自身抗体的定义自身抗体的概念1自身抗体种类繁多抗核抗体谱(ANAS)抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）类风湿因子(RF)和抗CCP抗体抗磷脂抗体(APL)自身免疫性肝病相关自身抗体自身抗体种类繁多2抗核抗体的定义：抗核抗体的原位点是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质。定义：从狭义来说，抗核抗体（ANA）是针对细胞核内的DNA、RNA、蛋白或这些物质的分子复合物的一组自身抗体的总称。但从广义来说，是抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称，其靶抗原包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期等成分。抗核抗体的定义：抗核抗体的原位点是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷3抗核抗体的分类：按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：抗DNA抗体抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。抗组蛋白抗体总组蛋白抗体、H1、H2a、H2b、H3、H4抗非组蛋白抗体

ENA抗体（ENA抗体谱）、抗着丝点抗体抗核仁抗体抗5rRNA、核小体、Nor-90、U3nRNP抗其他细胞成分线粒体、中心体抗核抗体的分类：按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分4抗核抗体检测患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核抗原成分结合，形成免疫复合物，再与荧光标记抗人IgG抗体结合，在荧光显微镜下观察到特异的亮绿色荧光为阳性。 由于各种ANA对应靶抗原在细胞中所处部位不同，决定了用间接免疫荧光法检测时，出现不同的染色图形，不同的荧光图谱的临床意义不一样。抗核抗体检测患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核5临床意义正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高临床意义正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大6抗核抗体的荧光模型均质型颗粒型胞浆型核仁型着丝点型核点型SCL—70型中心粒型纺锤型抗核抗体的荧光模型均质型7ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的其他结缔组织病为阴性。类风湿因子(RF)和抗CCP抗体cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。此组抗体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取。正常人 <5% D 极少>1:80SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。抗平滑肌抗体（SMA）自身免疫性肝病相关自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)正常人 <5% D 极少>1:80与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高抗线粒体抗体（AMA）-M2注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。特发性血小板减少性紫癜Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的8风湿病自身抗体检测的临床意义课件9ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。正常人 <5% D 极少>1:80RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症对RA诊断具有高度特异性（98%）在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。核周型(P-ANCA)，主要靶抗原为MPO抗平滑肌抗体（ASMA）正常人 <5% D 极少>1:80表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)低滴度的ds-DNA在多种疾病甚至正常人中出RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的10风湿病自身抗体检测的临床意义课件11风湿病自身抗体检测的临床意义课件12风湿病自身抗体检测的临床意义课件13常见风湿病的抗核抗体疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度系统性红斑狼疮 95~99 P,D,S,N 50%>1:640干燥综合症 75 D,S 低类风湿关节炎 15～35 D 15％>1:640系统性硬化症 60~90 S,N,D,C 常较高药物性狼疮 100 D,S 可能高混合性结缔组织病 95～99 S,D 可能高正常人 <5% D 极少>1:80注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型

常见风湿病的抗核抗体14可出现ANA的感染、药物疟疾血吸虫结核麻风沙门氏菌克雷伯菌EB病毒HIV肯定的药物肼苯哒嗪普鲁卡因酰胺异烟肼可能的药物(近80种）米诺环素SASP可出现ANA的感染、药物疟疾肯定的药物15可出现ANA的肝病慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化自身免疫肝炎自身免疫胆管炎可出现ANA的肺病特发性肺纤维化石棉导致的纤维化原发性肺动脉高压可出现ANA的肿瘤白血病黑色素瘤实体瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、肾癌）淋巴瘤可出现ANA的血液病特发性血小板减少性紫癜自身免疫性溶血性贫血可出现ANA的内分泌病1型糖尿病Grave病Hashimoto甲状腺炎可出现ANA的肝病可出现ANA的血液病16定义：针对细胞核内脱氧核糖核酸的自身抗体在SLE中的阳性率为40％～90％，活动期为80 ％～90％，非活动期为30％以下，故该抗体可作为狼疮活动性指标之一，用来监测SLE病情变化和观察药物疗效。对诊断SLE有高度特异性（特异度达90％）而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症抗ds-DNA抗体的临床意义抗ds-DNA抗体的临床意义17抗ds-DNA抗体的临床意义该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。与狼疮性肾炎、关节炎、精神神经症状及典型蝶形红斑等有相关性。ds-DNA阳性者较阴性者LN(狼疮肾炎）的危险性高12倍低滴度的ds-DNA在多种疾病甚至正常人中出抗ds-DNA抗体的临床意义该抗体可与存在于多种器官微血管结18ENA多肽谱的检测抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可提取性核抗原的自身抗体总称。此组抗体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取。抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体ENA多肽谱的检测抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可提取19在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。抗SM抗体在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全20抗nRNP抗体又称抗U1RNP抗体。混合性结缔组织病(MCTD)：几乎均为阳性，且滴度很高，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断标志。MCTD的抗RNP阳性率>95%。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。抗nRNP抗体又称抗U1RNP抗体。21其他结缔组织病为阴性。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。ENA抗体（ENA抗体谱）、抗着丝点抗体MCTD的抗RNP阳性率>95%。自身免疫性肝病相关自身抗体抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。可出现ANA的内分泌病按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：ANCA阳性可出现ANA的内分泌病系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体ANCA阳性该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗RNP抗体的SLE病人，肾脏受累较少，一般来说糖皮质激素类药物有很好的治疗效果，预后理想。抗RNP抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。其他结缔组织病为阴性。系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体22抗SSA抗体

抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。抗SS-A/Ro60抗体更多存在于SLE患者中。抗SS-A/Ro52抗体与干燥综合征相关抗SSA抗体抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高23抗SSB抗体

抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞，且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。抗SSB抗体抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异24抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～25抗JO-1抗体

Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。其他结缔组织病为阴性。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。抗JO-1抗体Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异26抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。SLE患者伴有狼疮性脑病时，此抗体阳性率可达56-90%。SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）抗rRNP抗体主要见于27抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。根据ANCA检测出的荧光染色模型可分为：胞浆型(C-ANCA)，主要靶抗原为PR3核周型(P-ANCA)，主要靶抗原为MPO抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)ANCA是一种以中性粒细胞和28抗肝细胞膜抗体(抗LMA)在SLE中阳性率为30%。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床综合征群。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。抗SS-A/Ro52抗体与干燥综合征相关正常人 <5% D 极少>1:80自身免疫性肝病相关自身抗体由各种原因造成的机体B淋巴细胞产生针对自身组织、细胞及其成分的抗体，称为自身抗体。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗平滑肌抗体（ASMA）MCTD的抗RNP阳性率>95%。疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度根据ANCA检测出的荧光染色模型可分为：抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。抗中性粒细胞浆抗体的临床意义cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wegener’s肉芽肿，约占ANCA阳性率的80%-95%。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。pANCA对UC（溃疡性结肠炎）的敏感性为70%，特异性为90%，可作为对UC和CD（过敏性肠炎）的鉴别诊断及UC的早期诊断。pANCA见于多种系统性血管炎。该抗体也可见于Wegener’s肉芽肿，但仅占ANCA阳性率的5%-20%。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)抗中性粒细胞浆抗体的临床意义cAN29cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。其他结缔组织病为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高线粒体、中心体RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一pANCA对UC（溃疡性结肠炎）的敏感性为70%，特异性为90%，可作为对UC和CD（过敏性肠炎）的鉴别诊断及UC的早期诊断。RA关节侵蚀破坏的早期识别及预测正常人 <5% D 极少>1:80自身免疫性肝病相关自身抗体自身免疫性肝炎（AIH）表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比cANCA(胞浆型)cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的30pANCA(核周型）pANCA(核周型）31类风湿因子（RF）RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比RF并非RA独有的特异性抗体，对RA的诊断不具特异性-其他风湿病可阳性-感染、非感染疾病、正常人可阳性类风湿因子（RF）RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊32抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP抗体）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微丝蛋白相关抗体的主要抗原决定簇对RA诊断具有高度特异性（98%）可在RA早期出现预测早期关节炎发展为RARA关节侵蚀破坏的早期识别及预测抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP抗体）瓜氨酸是RA血清抗33抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床综合征群。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antipho34可能的药物(近80种）其他结缔组织病为阴性。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗ds-DNA抗体的临床意义正常人 <5% D 极少>1:80干燥综合症 75 D,S 低类风湿因子(RF)和抗CCP抗体其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。正常人 <5% D 极少>1:80虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微丝蛋白相关抗体的主要抗原决定簇抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在SLE中的阳性率为40％～90％，活动期为80 ％～90％，非活动期为30％以下，故该抗体可作为狼疮活动性指标之一，用来监测SLE病情变化和观察药物疗效。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比抗磷脂抗体（APL）抗磷脂抗体是一大类异质行免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA），主要包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体（ACL)以及其他针对磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。可能的药物(近80种）抗磷脂抗体（APL）抗磷脂抗体是一大类35自身免疫性肝病相关自身抗体抗核抗体（ANA）抗肝细胞膜抗体(抗LMA)抗平滑肌抗体（ASMA）抗肝肾微粒体抗体（抗LKM抗体）抗肝-胰抗体(抗LP抗体)抗可溶性肝细胞抗体（抗SLA）抗线粒体抗体（AMA）自身免疫性肝病相关自身抗体抗核抗体（ANA）36自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）

ANA

抗平滑肌抗体（SMA）抗肝肾微粒体抗体原发性胆汁性肝硬化（PBC）

抗线粒体抗体（AMA）-M2原发性硬化性胆管炎

ANCA阳性自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）37

谢谢

38风湿病自身抗体检测的临床意义课件39风湿病自身抗体检测的临床意义课件40抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～41抗JO-1抗体

Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。其他结缔组织病为阴性。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。抗JO-1抗体Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异42抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床综合征群。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antipho43抗线粒体抗体（AMA）-M2抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。系统性红斑狼疮 95~99 P,D,S,N 50%>1:640抗平滑肌抗体（SMA）有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高(conceptionofautoantibodies)可能的药物(近80种）患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核抗原成分结合，形成免疫复合物，再与荧光标记抗人IgG抗体结合，在荧光显微镜下观察到特异的亮绿色荧光为阳性。RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。自身免疫性肝病相关自身抗体正常人 <5% D 极少>1:80RA关节侵蚀破坏的早期识别及预测正常人 <5% D 极少>1:80此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高抗线粒体抗体（AMA）-M2原发性干燥综合征阳性率达40％左右。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。RA关节侵蚀破坏的早期识别及预测主要见于Wegener’s肉芽肿，约占ANCA阳性率的80%-95%。ANA特发性血小板减少性紫癜系统性红斑狼疮 95~99 P,D,S,N 50%>1:640根据ANCA检测出的荧光染色模型可分为：RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高但从广义来说，是抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称，其靶抗原包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期等成分。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。其他结缔组织病为阴性。系统性红斑狼疮 95~99 P,D,S,N 50%>1:640抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞，且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核抗原成分结合，形成免疫复合物，再与荧光标记抗人IgG抗体结合，在荧光显微镜下观察到特异的亮绿色荧光为阳性。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高RA关节侵蚀破坏的早期识别及预测其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。自身免疫性肝病相关自身抗体而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。抗平滑肌抗体（SMA）抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体抗磷脂抗体综合征(APS)SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。实体瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、肾癌）自身免疫性肝病相关自身抗体抗核抗体（ANA）抗肝细胞膜抗体(抗LMA)抗平滑肌抗体（ASMA）抗肝肾微粒体抗体（抗LKM抗体）抗肝-胰抗体(抗LP抗体)抗可溶性肝细胞抗体（抗SLA）抗线粒体抗体（AMA）抗线粒体抗体（AMA）-M2抗线粒体抗体（AMA）-M2抗S44自身抗体的定义自身抗体的概念

(conceptionofautoantibodies)

由各种原因造成的机体B淋巴细胞产生针对自身组织、细胞及其成分的抗体，称为自身抗体。自身抗体的定义自身抗体的概念45自身抗体种类繁多抗核抗体谱(ANAS)抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）类风湿因子(RF)和抗CCP抗体抗磷脂抗体(APL)自身免疫性肝病相关自身抗体自身抗体种类繁多46抗核抗体的定义：抗核抗体的原位点是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷脂及各种蛋白酶等多种物质。定义：从狭义来说，抗核抗体（ANA）是针对细胞核内的DNA、RNA、蛋白或这些物质的分子复合物的一组自身抗体的总称。但从广义来说，是抗细胞内所有抗原成分的自身抗体的总称，其靶抗原包括细胞核、细胞浆、细胞骨架、细胞分裂周期等成分。抗核抗体的定义：抗核抗体的原位点是核酸、组蛋白、非组蛋白、磷47抗核抗体的分类：按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：抗DNA抗体抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。抗组蛋白抗体总组蛋白抗体、H1、H2a、H2b、H3、H4抗非组蛋白抗体

ENA抗体（ENA抗体谱）、抗着丝点抗体抗核仁抗体抗5rRNA、核小体、Nor-90、U3nRNP抗其他细胞成分线粒体、中心体抗核抗体的分类：按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分48抗核抗体检测患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核抗原成分结合，形成免疫复合物，再与荧光标记抗人IgG抗体结合，在荧光显微镜下观察到特异的亮绿色荧光为阳性。 由于各种ANA对应靶抗原在细胞中所处部位不同，决定了用间接免疫荧光法检测时，出现不同的染色图形，不同的荧光图谱的临床意义不一样。抗核抗体检测患者血清中存在抗细胞核成分的抗体，可以特异性和核49临床意义正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高临床意义正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大50抗核抗体的荧光模型均质型颗粒型胞浆型核仁型着丝点型核点型SCL—70型中心粒型纺锤型抗核抗体的荧光模型均质型51ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的其他结缔组织病为阴性。类风湿因子(RF)和抗CCP抗体cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。此组抗体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取。正常人 <5% D 极少>1:80SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。抗平滑肌抗体（SMA）自身免疫性肝病相关自身抗体抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)正常人 <5% D 极少>1:80与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高抗线粒体抗体（AMA）-M2注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。特发性血小板减少性紫癜Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的52风湿病自身抗体检测的临床意义课件53ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。正常值 <1:20，ANA滴度1:80意义较大系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。正常人 <5% D 极少>1:80RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症对RA诊断具有高度特异性（98%）在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。核周型(P-ANCA)，主要靶抗原为MPO抗平滑肌抗体（ASMA）正常人 <5% D 极少>1:80表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)低滴度的ds-DNA在多种疾病甚至正常人中出RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。ANA阳性与疾病的严重性和疾病活动性程度是无关的54风湿病自身抗体检测的临床意义课件55风湿病自身抗体检测的临床意义课件56风湿病自身抗体检测的临床意义课件57常见风湿病的抗核抗体疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度系统性红斑狼疮 95~99 P,D,S,N 50%>1:640干燥综合症 75 D,S 低类风湿关节炎 15～35 D 15％>1:640系统性硬化症 60~90 S,N,D,C 常较高药物性狼疮 100 D,S 可能高混合性结缔组织病 95～99 S,D 可能高正常人 <5% D 极少>1:80注：P-周边型，D-弥漫型，S-斑点型，N-核仁型，C-着丝点型

常见风湿病的抗核抗体58可出现ANA的感染、药物疟疾血吸虫结核麻风沙门氏菌克雷伯菌EB病毒HIV肯定的药物肼苯哒嗪普鲁卡因酰胺异烟肼可能的药物(近80种）米诺环素SASP可出现ANA的感染、药物疟疾肯定的药物59可出现ANA的肝病慢性活动性肝炎原发性胆汁性肝硬化自身免疫肝炎自身免疫胆管炎可出现ANA的肺病特发性肺纤维化石棉导致的纤维化原发性肺动脉高压可出现ANA的肿瘤白血病黑色素瘤实体瘤（卵巢瘤、乳腺癌、肺癌、肾癌）淋巴瘤可出现ANA的血液病特发性血小板减少性紫癜自身免疫性溶血性贫血可出现ANA的内分泌病1型糖尿病Grave病Hashimoto甲状腺炎可出现ANA的肝病可出现ANA的血液病60定义：针对细胞核内脱氧核糖核酸的自身抗体在SLE中的阳性率为40％～90％，活动期为80 ％～90％，非活动期为30％以下，故该抗体可作为狼疮活动性指标之一，用来监测SLE病情变化和观察药物疗效。对诊断SLE有高度特异性（特异度达90％）而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症抗ds-DNA抗体的临床意义抗ds-DNA抗体的临床意义61抗ds-DNA抗体的临床意义该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。与狼疮性肾炎、关节炎、精神神经症状及典型蝶形红斑等有相关性。ds-DNA阳性者较阴性者LN(狼疮肾炎）的危险性高12倍低滴度的ds-DNA在多种疾病甚至正常人中出抗ds-DNA抗体的临床意义该抗体可与存在于多种器官微血管结62ENA多肽谱的检测抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可提取性核抗原的自身抗体总称。此组抗体不含组蛋白，可以溶于盐水而被提取。抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体ENA多肽谱的检测抗ENA抗体的定义：是针对细胞内多种可提取63在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全部抗Sm阳性的病例中，92.2%为SLE。因此，抗Sm抗体为SLE的标记抗体。有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。因此，对早期、不典型的SLE或经治疗缓解后的回顾性诊断有一定意义。抗SM抗体在SLE中阳性率为30%。虽然敏感性较低，但特异性较高。在全64抗nRNP抗体又称抗U1RNP抗体。混合性结缔组织病(MCTD)：几乎均为阳性，且滴度很高，对确立MCTD的诊断很有帮助。高滴度的抗RNP，尤其在没有其他自身抗体存在的情况下，一般认为是混合性结缔组织病（MCTD）的诊断标志。MCTD的抗RNP阳性率>95%。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。抗nRNP抗体又称抗U1RNP抗体。65其他结缔组织病为阴性。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。ENA抗体（ENA抗体谱）、抗着丝点抗体MCTD的抗RNP阳性率>95%。自身免疫性肝病相关自身抗体抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）而非SLE患者和正常人多为阴性，少数结缔组织病如SS、MCTD和药物性狼疮可为阳性，但阳性率<10%,抗体效价较低，且多为与SLE合并的重叠综合症而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。可出现ANA的内分泌病按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：ANCA阳性可出现ANA的内分泌病系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高抗U1RNP抗体、抗Sm抗体、抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗JO-1抗体、抗SCL-70抗体、抗核糖体P蛋白抗体ANCA阳性该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。此种抗体阳性的患者，常有双手肿胀、雷诺现象、肌炎和指（趾）端硬化。系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体在SLE中的阳性率为40%左右，仅产生抗RNP抗体的SLE病人，肾脏受累较少，一般来说糖皮质激素类药物有很好的治疗效果，预后理想。抗RNP抗体如和抗ds-DNA抗体、抗Sm抗体同时存在，则发生狼疮肾炎的可能性较大。其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。其他结缔组织病为阴性。系统性红斑狼疮（SLE）：抗RNP抗体66抗SSA抗体

抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高达60％～75％。抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。SSA抗体与广泛光过敏性皮炎症状相关。抗SS-A/Ro60抗体更多存在于SLE患者中。抗SS-A/Ro52抗体与干燥综合征相关抗SSA抗体抗SSA抗体主要见于原发性干燥综合征，阳性率高67抗SSB抗体

抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异，是干燥综合征血清特异性抗体。原发性干燥综合征阳性率达40％左右。其他自身免疫性疾病中如有抗SSB抗体，常伴有继发性干燥综合征。抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。抗SSA和抗SSB抗体阳性，可造成新生儿狼疮及先天性房室传导阻滞，且常与血管炎、淋巴结肿大、白细胞减少、光过敏、皮损、紫癜等临床症状相关。抗SSB抗体抗SSB抗体较抗SSA抗体诊断干燥综合征更特异68抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～69抗JO-1抗体

Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。其他结缔组织病为阴性。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗Jo-1抗体综合征：抗Jo-1抗体阳性、急性发热、对称性关节炎、“技工手”、雷诺现象、肌炎、肺间质病变。抗JO-1抗体Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异70抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）抗rRNP抗体主要见于SLE，常在SLE活动期中存在，阳性率在10%～20%左右，是诊断SLE的特异性抗体。SLE患者伴有狼疮性脑病时，此抗体阳性率可达56-90%。SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。抗rRNP抗体与抗dsDNA抗体的消长相平行，但与抗dsDNA抗体不同的是不会随病情好转立即消失，可持续1～2年后才转阴。抗核糖体P蛋白抗体（抗rRNP抗体）抗rRNP抗体主要见于71抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)ANCA是一种以中性粒细胞和单核细胞胞浆成分为靶抗原的自身抗体。靶抗原：中性蛋白酶3（PR3），髓过氧化物酶（MPO），杀菌/通透性增高蛋白（BPI），丝氨酸蛋白酶，人白细胞弹性蛋白酶（HLE），乳铁蛋白（LF），组织蛋白酶G，β葡萄糖醛酸酶，溶菌酶。根据ANCA检测出的荧光染色模型可分为：胞浆型(C-ANCA)，主要靶抗原为PR3核周型(P-ANCA)，主要靶抗原为MPO抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)ANCA是一种以中性粒细胞和72抗肝细胞膜抗体(抗LMA)在SLE中阳性率为30%。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床综合征群。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)抗SSA抗体常与亚急性皮肤性红斑狼疮、抗核抗体阴性狼疮、新生儿狼疮等相关（SSA抗体可通过胎盘进入胎儿，引起新生儿狼疮综合症）。疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。抗SS-A/Ro52抗体与干燥综合征相关正常人 <5% D 极少>1:80自身免疫性肝病相关自身抗体由各种原因造成的机体B淋巴细胞产生针对自身组织、细胞及其成分的抗体，称为自身抗体。抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)抗平滑肌抗体（ASMA）MCTD的抗RNP阳性率>95%。疾病 阳性率（％） 染色图谱 滴度根据ANCA检测出的荧光染色模型可分为：抗SSB和抗SSA抗体相伴出现，有单独的SSA出现，但单独的SSB出现的少。其他结缔组织病：抗RNP抗体在其他结缔组织病阳性率较低且滴度低。该抗体可与存在于多种器官微血管结构中的DNA抗原相结合，形成免疫复合物，激活炎症系统如补体途径等，导致组织损伤。抗中性粒细胞浆抗体的临床意义cANCA可见于多种系统性血管炎。主要见于Wegener’s肉芽肿，约占ANCA阳性率的80%-95%。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。pANCA对UC（溃疡性结肠炎）的敏感性为70%，特异性为90%，可作为对UC和CD（过敏性肠炎）的鉴别诊断及UC的早期诊断。pANCA见于多种系统性血管炎。该抗体也可见于Wegener’s肉芽肿，但仅占ANCA阳性率的5%-20%。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)抗中性粒细胞浆抗体的临床意义cAN73cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。其他结缔组织病为阴性。抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。抗双链DNA、抗单链DNA、抗左旋DNA。有人还发现SLE病人由活动期转为缓解期后，狼疮细胞可转阴，ANA、抗DNA抗体效价可降低，但Sm抗体依然存在。cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的特异和敏感的标志抗体。与SLE病情活动并非完全一致，如ANA是以抗ds-DNA抗体为主，则滴度随活动而升降，如以抗ENA抗体为主，则不随狼疮活动而升高线粒体、中心体RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一pANCA对UC（溃疡性结肠炎）的敏感性为70%，特异性为90%，可作为对UC和CD（过敏性肠炎）的鉴别诊断及UC的早期诊断。RA关节侵蚀破坏的早期识别及预测正常人 <5% D 极少>1:80自身免疫性肝病相关自身抗体自身免疫性肝炎（AIH）表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比cANCA(胞浆型)cANCA被认为是活动性Wegener’s肉芽肿及微动脉炎的74pANCA(核周型）pANCA(核周型）75类风湿因子（RF）RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊断RA的重要标准之一滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比RF并非RA独有的特异性抗体，对RA的诊断不具特异性-其他风湿病可阳性-感染、非感染疾病、正常人可阳性类风湿因子（RF）RF在RA中的阳性率为70%-８０％，是诊76抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP抗体）瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微丝蛋白相关抗体的主要抗原决定簇对RA诊断具有高度特异性（98%）可在RA早期出现预测早期关节炎发展为RARA关节侵蚀破坏的早期识别及预测抗环瓜氨酸肽抗体（Anti-CCP抗体）瓜氨酸是RA血清抗77抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antiphospholipidsyndrome，APS)是指由抗磷脂抗体(antiphospholipidantibody，APL抗体)引起的一组临床综合征群。表现为复发性动、静脉血栓形成、流产、血小板减少及血清狼疮抗凝因子或血清的抗磷脂抗体持续高滴度阳性。抗磷脂抗体综合征(APS)抗磷脂抗体综合征(antipho78可能的药物(近80种）其他结缔组织病为阴性。抗肝细胞膜抗体(抗LMA)SLE患者出现核糖体P蛋白抗体与中枢神经系统、肝脏或肾脏受累有关。而抗JO-1与抗RNP两项阳性者临床上都发现有雷诺氏现象。抗ds-DNA抗体的临床意义正常人 <5% D 极少>1:80干燥综合症 75 D,S 低类风湿因子(RF)和抗CCP抗体其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。正常人 <5% D 极少>1:80虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。瓜氨酸是RA血清抗聚角蛋白微丝蛋白相关抗体的主要抗原决定簇抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)按细胞内分子理化特性和分布部位，可将ANA分成五大类：抗中性粒细胞胞浆抗体(ANCA)在SLE中的阳性率为40％～90％，活动期为80 ％～90％，非活动期为30％以下，故该抗体可作为狼疮活动性指标之一，用来监测SLE病情变化和观察药物疗效。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.滴度的高低与病情的活动性和严重性成正比抗磷脂抗体（APL）抗磷脂抗体是一大类异质行免疫球蛋白（IgG、IgM、IgA），主要包括狼疮抗凝物(LA)、抗心磷脂抗体（ACL)以及其他针对磷脂或磷脂复合物的一组自身抗体。其所针对的靶抗原为多种血浆磷脂结合蛋白，包括β2糖蛋白1、凝血酶原、蛋白C、蛋白S等。可能的药物(近80种）抗磷脂抗体（APL）抗磷脂抗体是一大类79自身免疫性肝病相关自身抗体抗核抗体（ANA）抗肝细胞膜抗体(抗LMA)抗平滑肌抗体（ASMA）抗肝肾微粒体抗体（抗LKM抗体）抗肝-胰抗体(抗LP抗体)抗可溶性肝细胞抗体（抗SLA）抗线粒体抗体（AMA）自身免疫性肝病相关自身抗体抗核抗体（ANA）80自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）

ANA

抗平滑肌抗体（SMA）抗肝肾微粒体抗体原发性胆汁性肝硬化（PBC）

抗线粒体抗体（AMA）-M2原发性硬化性胆管炎

ANCA阳性自身免疫性肝病自身免疫性肝炎（AIH）81

谢谢

82风湿病自身抗体检测的临床意义课件83风湿病自身抗体检测的临床意义课件84抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～40%。虽然阳性率不高，但对PSS（系统性硬皮病SSc）有较高特异性（特异性达100%）。有抗Scl-70抗体阳性表示病性进展较迅速，皮肤病变往往弥散广泛，易发生肺间质纤维化和指骨末端吸收。重症弥漫性PSS（SSc）中抗Scl-70抗体阳性率高达75％。有雷诺现象的患者存在抗Scl-70抗体，提示可能发展为PSS。抗Scl-70抗体与恶性肿瘤有明显相关。抗SCL-70抗体系统性硬化症(PSS)患者阳性率达30%～85抗JO-1抗体

Jo-1抗体对多发性肌炎的诊断具有较强的特异性，是目前公认的多发性肌炎（PM）的血清标记抗体。在多发性肌炎（PM）中阳性率达25％左右。在皮肌炎（DM）中阳性率为7.1%。其他结缔组织病为阴性。合并肺间质病变的PM／DM患者，阳性率高达60％。在抗JO-1和抗SSA二项阳性，约80%的多发性肌炎/皮肝炎患者合并有干燥综合征。