《儿童风湿病》课件

小儿风湿性疾病北京协和医院儿科宋红梅小儿风湿性疾病北京协和医院儿科概念风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织—肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的)概念风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织—肌肉分类

炎症性(inflammation)

感染：莱姆病、淋球菌关节炎免疫：JIA、SLE

骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征贮积性疾病：粘多糖病代谢紊乱：痛风骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤分类炎症性(inflammation)常见的小儿风湿性疾病

过敏性紫癜幼年特发性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎川崎病系统性血管炎硬皮病风湿热常见的小儿风湿性疾病过敏性紫癜炎症性风湿病的特点

病因和发病机制不祥病理为全身广泛的血管炎多系统损害体内炎症指标升高炎症性风湿病的特点病因和发病机制不祥病例1

男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。病例1男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹病因感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等

病因感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，临床表现

皮肤型

胃肠型(60-90%)

关节型(50-75%)

紫癜性肾炎(30%)

混合型及其它系统表现临床表现皮肤型

下肢远端，踝关节周围、臀部高出皮面，压之不退色粉红色斑丘疹暗红色、融合血疱、坏死、溃疡

1~2周消退，不留痕迹神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部皮肤表现下肢远端，踝关节周围、臀部皮肤表现

一般发生在皮疹1周内腹痛最常见—阵发性脐周绞痛压痛，很少有反跳痛便潜血阳性呕吐、便血、呕血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔消化道表现一般发生在皮疹1周内消化道表现

关节疼痛或关节炎膝、踝关节最常受累多为一过性，数日后消失不留关节畸形关节表现关节疼痛或关节炎关节表现肾脏损害的表现

关节疼痛或关节炎孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型肾脏损害的表现关节疼痛或关节炎其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征肌肉内出血结膜下出血肺出血反复鼻衄腮腺炎心肌炎睾丸炎其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴辅助检查—无特异性

炎症指标：WBC、ESR

、CRP

、ptc

受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-)

疑难病例：皮肤活检有相应的改变辅助检查—无特异性炎症指标：WBC、ESR、C紫癜性肾炎的病理光镜：局灶性节段性肾小球增生

病理变化轻重不一重者肾小球坏死伴新月体形成晚期局灶性肾小球硬化

免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积

IgA为主电镜：系膜和内皮下的电子致密物沉积

紫癜性肾炎的病理光镜：局灶性节段性肾小球增生诊断—1990年美国风湿病学会诊断标准可触性紫癜发病年龄<20岁急性腹痛组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中符合2条或以上者可诊断(敏感性为87.1%，特异性87.7%)诊断可触性紫癜以上标准中符合2条或以上者可诊断鉴别诊断

皮疹：ITP、细菌感染等腹痛：外科急腹症肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎)

其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征鉴别诊断皮疹：ITP、细菌感染等

一般治疗急性期卧床休息饮食：酌情禁食(腹型)/禁食过敏食物改善血管壁通透性特殊治疗反复皮肤型：抗过敏药、雷公滕多甙

腹型、关节型：氢化可的松，疗程2-6周

肾炎型：根据病情轻重，选择不同方案预防：肝素120u/kg.dx5d其它治疗：IVIG、血浆置换等治疗一般治疗治疗病例2

男孩，2岁

发热1周，体温持续在38~39度

用抗生素治疗6天无效

血常规：WBC16.5x109/L,Neu78%Hb12g/L,Plt560x109/L

血沉56mm/h病例2男孩，2岁《儿童风湿病》课件发病情况日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见台湾：发病率为20/10万，5岁以下儿童多见，冠状动脉受累率23%，病死率0.2%～0.4%美国：发病率为9.2/10万，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%欧洲：春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%

发病情况日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死皮肤发热2~3天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹多见于躯干，但无疱疹及结痂，约1周左右消退手足呈硬性水肿，手掌和足底早期潮红，10天后呈特征性趾端大片状脱皮皮肤发热2~3天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩皮肤急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑卡介苗接种部位再现红斑或硬肿皮肤急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑黏膜双侧结膜充血口唇潮红，有皲裂或出血杨梅舌黏膜双侧结膜充血淋巴结一过性、非化脓性淋巴结肿大颈部最显著多为单侧淋巴结一过性、非化脓性淋巴结肿大发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿2.多形性红斑3.眼结合膜充血，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌5.颈部淋巴结肿大诊断标准发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，辅助检查白细胞总数明显升高，核左移血小板数明显升高，可达800~2000x109/L高凝状态ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能、CSF、及尿常规的异常ECG和超声检查异常辅助检查白细胞总数明显升高，核左移川崎病的心脏病变最早的心脏受累可发生在起病10天内心脏炎、充血性心力衰竭、渗出性心包炎、二尖瓣和主动脉瓣关闭不全、各种心律紊乱，甚至心源性休克ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低电压和传导阻滞超声相应的改变川崎病的心脏病变最早的心脏受累可发生在起病10天内最重要的并发症—冠状动脉病变一过性冠状动脉扩张(1/2)冠状动脉瘤(15-30%)危险因素年龄小于1岁的男孩，发热超过16天退热8小时后又反复发热除传导阻滞以外的心律失常，心脏扩大心脏扩大实验室指标：ALB<35g/L；PCV35%；CRP(+)；WBC30109/L；PTC<35109/L最重要的并发症—冠状动脉病变一过性冠状动脉扩张(1/2)《儿童风湿病》课件其它并发症胆囊积液关节炎腹痛、腹泻等消化道症状咳嗽、流涕等呼吸道症状神经系统受累：无菌性脑膜炎ECG和超声检查异常其它并发症胆囊积液鉴别诊断皮疹：各种病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等淋巴结肿大：急性淋巴结炎、淋巴结结核、EB病毒感染、淋巴瘤以及白血病等心脏异常：病毒性心肌炎、风湿性心脏炎等其它风湿性疾病鉴别诊断皮疹：各种病毒感染、葡萄球菌感染、JIA全身型等川崎病的治疗

阿斯匹林：

30~50mg/kg.dx14d—3~5mg/kg.d

静脉注射丙种球蛋白(IVIG)：

400mg/kg.dx5d，1g/kg.dx2d，2g/kg.dx1d

糖皮质激素：用于IVIG无效、严重并发症者短期应用甲基强的松龙冲击川崎病的治疗阿斯匹林：冠状动脉病变的特殊治疗急性期血栓—

溶拴治疗链激酶、尿激酶、纤溶酶原激活剂(t-PA)、Abciximab

适用于6h以内阿司匹林长期应用至少1年潘生丁：3~5mg/kg.d，噻氯匹定、氯吡格雷华法令：0.1mg/(kg.d)肝素:首剂50U/kg，维持量20U/(kg.d)，维持APTT60~90s介入治疗、手术治疗冠状动脉病变的特殊治疗急性期血栓—溶拴治疗参考书CassidyJTandPettyRE.TextbookofPediatricRheumatology参考书CassidyJTandPettyRE.小儿风湿性疾病北京协和医院儿科宋红梅小儿风湿性疾病北京协和医院儿科概念风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织—肌肉、滑囊、肌腱、筋膜、神经等的一组疾病可以为全身性的(系统性的)，也可以是局限性的；可以是器质性的，也可以是精神性(功能性的)概念风湿性疾病是泛指影响骨骼、关节及其周围软组织—肌肉分类

炎症性(inflammation)

感染：莱姆病、淋球菌关节炎免疫：JIA、SLE

骨骼发育不良：先天性软骨发育不全等结缔组织遗传性疾病：Ehler-Danlos综合征贮积性疾病：粘多糖病代谢紊乱：痛风骨质增生(骨肥厚)：大骨节病、骨性关节炎内分泌异常：肢端肥大症、甲旁亢肿瘤性疾病：多发性骨髓瘤分类炎症性(inflammation)常见的小儿风湿性疾病

过敏性紫癜幼年特发性关节炎系统性红斑狼疮皮肌炎川崎病系统性血管炎硬皮病风湿热常见的小儿风湿性疾病过敏性紫癜炎症性风湿病的特点

病因和发病机制不祥病理为全身广泛的血管炎多系统损害体内炎症指标升高炎症性风湿病的特点病因和发病机制不祥病例1

男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹，压之不褪色，高出皮面，有的融合成片状，伴有腹痛，便中有少量暗红色血液，双膝、踝关节肿痛，活动受限。病例1男孩，8岁，上呼吸道感染后发现双下肢暗红色斑丘疹病因感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，此外尚有金黄色葡萄球菌、肺炎球菌、结核杆菌)、病毒(风疹、水痘、麻疹，流感)和肠道寄生虫食物：鱼、虾、蟹、蛋、乳等食物异性蛋白药物：抗生素(青、链、红、氯霉素)、磺胺类、异烟肼、解热镇痛药(水杨酸类、保泰松、奎宁等)等其他：如寒冷、花粉、虫咬、疫苗接种等

病因感染：细菌(以β溶血性链球菌所致的上呼吸道感染最多见，临床表现

皮肤型

胃肠型(60-90%)

关节型(50-75%)

紫癜性肾炎(30%)

混合型及其它系统表现临床表现皮肤型

下肢远端，踝关节周围、臀部高出皮面，压之不退色粉红色斑丘疹暗红色、融合血疱、坏死、溃疡

1~2周消退，不留痕迹神经血管性水肿(压痛)：手臂、足背、眼周、头皮、会阴部皮肤表现下肢远端，踝关节周围、臀部皮肤表现

一般发生在皮疹1周内腹痛最常见—阵发性脐周绞痛压痛，很少有反跳痛便潜血阳性呕吐、便血、呕血可并发肠套叠、肠梗阻、肠穿孔消化道表现一般发生在皮疹1周内消化道表现

关节疼痛或关节炎膝、踝关节最常受累多为一过性，数日后消失不留关节畸形关节表现关节疼痛或关节炎关节表现肾脏损害的表现

关节疼痛或关节炎孤立性血尿和/或蛋白尿急性肾炎型肾病综合征型急进性肾炎型慢性肾炎型肾小管间质损害型亚临床型肾脏损害的表现关节疼痛或关节炎其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴利综合征肌肉内出血结膜下出血肺出血反复鼻衄腮腺炎心肌炎睾丸炎其它系统表现CNS:昏迷、蛛网膜下腔出血、视神经炎、格林巴辅助检查—无特异性

炎症指标：WBC、ESR

、CRP

、ptc

受累器官表现:便潜血(+)、腹部B超和X线检查部分患儿Acl(+)，但ANA和RF常(-)

疑难病例：皮肤活检有相应的改变辅助检查—无特异性炎症指标：WBC、ESR、C紫癜性肾炎的病理光镜：局灶性节段性肾小球增生

病理变化轻重不一重者肾小球坏死伴新月体形成晚期局灶性肾小球硬化

免疫荧光：系膜区的免疫球蛋白沉积

IgA为主电镜：系膜和内皮下的电子致密物沉积

紫癜性肾炎的病理光镜：局灶性节段性肾小球增生诊断—1990年美国风湿病学会诊断标准可触性紫癜发病年龄<20岁急性腹痛组织切片显示小静脉和小动脉周围有中性粒细胞浸润以上标准中符合2条或以上者可诊断(敏感性为87.1%，特异性87.7%)诊断可触性紫癜以上标准中符合2条或以上者可诊断鉴别诊断

皮疹：ITP、细菌感染等腹痛：外科急腹症肾脏：其它肾小球疾病(IgA肾病、急链后肾炎)

其它风湿病：SLE、溶血尿毒综合征鉴别诊断皮疹：ITP、细菌感染等

一般治疗急性期卧床休息饮食：酌情禁食(腹型)/禁食过敏食物改善血管壁通透性特殊治疗反复皮肤型：抗过敏药、雷公滕多甙

腹型、关节型：氢化可的松，疗程2-6周

肾炎型：根据病情轻重，选择不同方案预防：肝素120u/kg.dx5d其它治疗：IVIG、血浆置换等治疗一般治疗治疗病例2

男孩，2岁

发热1周，体温持续在38~39度

用抗生素治疗6天无效

血常规：WBC16.5x109/L,Neu78%Hb12g/L,Plt560x109/L

血沉56mm/h病例2男孩，2岁《儿童风湿病》课件发病情况日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死率0.08%我国：春夏为主，发病高峰年龄4岁内占80%，病死率0.25%香港：发病率为25.4/10万，以秋季多见台湾：发病率为20/10万，5岁以下儿童多见，冠状动脉受累率23%，病死率0.2%～0.4%美国：发病率为9.2/10万，其中白人占67.5%,黑人占21.9%，亚裔占9.1%,其他人种占1.5%，冠状动脉受累者达8.3%～12.9%欧洲：春夏发病最多，冠状动脉损害达33%～35%，病死率1%

发病情况日本：冬夏为主，发病高峰年龄为6个月～11个月，病死皮肤发热2~3天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩红热样皮疹，偶见痱疹样皮疹多见于躯干，但无疱疹及结痂，约1周左右消退手足呈硬性水肿，手掌和足底早期潮红，10天后呈特征性趾端大片状脱皮皮肤发热2~3天后出现弥漫性充血性斑丘疹、多形性红斑样或猩皮肤急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑卡介苗接种部位再现红斑或硬肿皮肤急性期会阴部、肛周皮肤潮红和脱屑黏膜双侧结膜充血口唇潮红，有皲裂或出血杨梅舌黏膜双侧结膜充血淋巴结一过性、非化脓性淋巴结肿大颈部最显著多为单侧淋巴结一过性、非化脓性淋巴结肿大发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，即可诊断为川崎病1.四肢变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿2.多形性红斑3.眼结合膜充血，非化脓性4.唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈草莓舌5.颈部淋巴结肿大诊断标准发热5天以上，伴有下列5项临床表现中4项者，排除其它疾病后，辅助检查白细胞总数明显升高，核左移血小板数明显升高，可达800~2000x109/L高凝状态ESR升高，CRP升高，血白蛋白降低血免疫球蛋白升高肝功能、CSF、及尿常规的异常ECG和超声检查异常辅助检查白细胞总数明显升高，核左移川崎病的心脏病变最早的心脏受累可发生在起病10天内心脏炎、充血性心力衰竭、渗出性心包炎、二尖瓣和主动脉瓣关闭不全、各种心律紊乱，甚至心源性休克ECG：ST段低平，T波平坦或倒置，低电压和传导阻滞超声相应的改变川崎病的心脏病变最早的心脏受累可发生在起病10天内最重要的并发症—冠状动脉病变一过性冠状动脉扩张(1/2)冠状动脉瘤(15-30%)危