风湿病急危重症教材课件

风湿病急危重症风湿病急危重症1内 容概述风湿病急症的系统表现常见风湿病的急危重症风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略预后判断总结内 容概述2CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）治疗的时效性要求高：不及时诊治→脏器功能损害→死亡常需要多科协作参与救治目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更3概 述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况概 述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危4流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%~(10~25)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗～1/3的住院患者进入ICU流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%5流行病学在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%流行病学在ICU的CTD患者中：6流行病学急性脏器受累：呼吸系统肾脏胃肠道神经系统流行病学急性脏器受累：7HRCT：＞＞普通CT对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速因LNNS入院，拟出院前予CTX1.？血管炎：WG和RPGN43yearoldmale不典型者：无高血压，乏力明显溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret↑（MCV↑）复苏的第一步：评价容量状态多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭ACTH250gim或ivDay1ofTMPco静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）免疫抑制治疗史/WBC下降→警惕机会性感染诊断价值：痰＜TA（BALF、经气管插管吸痰）当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时原发性血管炎：ChapelHill分类主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍不典型者：无高血压，乏力明显收入ICU的原因风湿病加重（复发） 25%～35%风湿病初次发作 ～20%

免疫抑制状态所致的感染 ＞50%风湿病治疗药物的不良反应与风湿病无关的急症风湿病可影响临床表现、病情和病程HRCT：＞＞普通CT收入ICU的原因风湿病加重（复发） 8发病机制重要脏器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常见的发病机制： 坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭其它：

动静脉血栓→血管闭塞→靶器官损伤：APS发病机制重要脏器直接受累：9产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓决定气管插管－机械通气诊断：需立即行喉镜检查建议应用IVIG期间监测肾功能Obstrutive：SLE广泛血栓形成：CAPS、SLEIVIG在CTD治疗中的地位去除可能潜有感染的医疗装置风湿科急症占所有急诊患者的8%无咯血时：Hb↓＋肺浸润影＋RPGN ～75%IVIG在CTD治疗中的地位识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）肌病/肌炎：PM/DM感染＋以下2条（SIRS）:静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）PPusedin5of11episodes;均存活非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE紫绀或SpO2<90%产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓10风湿病急危重症教材课件11风湿病急危重症教材课件12一般诊治原则仔细询问病史、详细查体脏器评估应确切首要目标：恰当和积极的治疗→挽救生命和阻断不可逆的脏器损害多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等一般诊治原则仔细询问病史、详细查体13风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现14呼吸系统声带：RA、JRA、SLE声门下梗阻：WG气道塌陷：RPC肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系统声带：RA、JRA、SLE15呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫胸腔积液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit16心血管系统

冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM心内膜炎：SLE瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主动脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA心血管系统冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、17心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/v18神经系统

癫痫发作：SLE、高血压脑病痴呆/精神异常：SLE、PCNSV感染药物：GC无菌性脑膜炎：药物（NSAIDs）脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神经系统癫痫发作：SLE、高血压脑病19神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD脑脊髓病变：寰枢椎半脱位：RA、AS非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE多发神经病变：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD20胃 肠 道

出血:SLE、HSP、PAN药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN药物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）胃 肠 道出血:SLE、HSP、PAN21“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考虑神经精神狼疮（NPLE）15on15l/minO2viareservoirfacemaskIgA缺乏者体内存在抗IgA抗体，IVIG可引起过敏反应CritCareMed2006;34:1589-1596临床已经应用IVIG治疗SLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列紫绀或SpO2<90%原发APS是一种非炎症性自身免疫病急腹症、妊娠分娩、心血管事件肾功能不全： 70%临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣不存在呼吸衰竭时，呼吸频率增加可能是代谢性酸中毒的结果优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度PPusedin5of11episodes;均存活诊断和治疗：对于SLE伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流肾功能不全： 70%严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHA、肾衰竭、AMI5mg/kg/d)分次给予因LNNS入院，拟出院前予CTX1.次日出现NPLE，即予甲强龙1g冲击3天血清中多种RBC抗体→配血困难：洗涤RBC肾脏系统“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考虑ARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APSATN：PM/DM、SLEAIN：SLE、pSS、RA、Drugs肾血管性：TA、SD、APSObstrutive：SLE“Acuteonchronic”和Pre-renal：需22代谢和内分泌系统

甲状腺炎：SLE、pSS甲减：pSS、SclerodremaAddison危象：GC（突然撤药、应激）高血糖：GC冲击低血糖：药物（HCQ）代谢和内分泌系统甲状腺炎：SLE、pSS23血液系统

严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf白细胞减少：RA、SLE细胞毒药物血小板减少:SLE、pSS、APS细胞毒药物严重感染全血细胞减少：Felty‘s、MDS、Mf、AA药物抑制骨髓：金制剂、细胞毒药物、SASP血液系统严重贫血：GIB、AIHA、SLE、Mf24血液系统凝血功能异常：狼疮抗凝物：SLE凝血因子抗体：SLE、继发性淀粉样变重症感染：DIC广泛血栓形成：CAPS、SLETTP：SLE噬血细胞活化综合征（MAS）：AOSD、JCA、SLE血液系统凝血功能异常：25常见风湿病的急危重症常见风湿病的急危重症26SLE急腹症弥漫性肺泡出血神经精神狼疮（NPLE）重症狼疮肾炎全心脏炎心肌梗死溶血危象和再障危象SLE急腹症27SLE治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡SLE治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化28大剂量IVIG具有免疫调节作用血小板减少:SLE、pSS、APS带状疱疹(较少)PPusedin16episodes;死亡率50%药物：糖皮质激素/免疫抑制剂；PaO28kPawhenbreathingroomair大剂量激素或冲击时→水钠潴留→加重心衰识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）Respiratoryrate35/min风湿病初次发作 ～20%当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时Respiratoryrate35/minDay1ofTMPcoSD患者的预后比其它CTD差需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）Respiratoryrate35/minSD患者的预后比其它CTD差大剂量IVIG具有免疫调节作用29肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）AIN：SLE、pSS、RA、Drugs呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动肺炎(通气减少而灌注不变)大多数研究：入ICU时CTD病情活动度高者死亡率高胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PANSpO2正常≠没有严重的通气问题多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略决定气管插管－机械通气诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；因LNNS入院，拟出院前予CTX1.PaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.SD患者的预后比其它CTD差Day1ofTMPcoVariableperformancedevicesARF/RPGN：SLE、SNV、Goodpasture’s、APS去除可能潜有感染的医疗装置~(10~25)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗出血:SLE、HSP、PANSLE重症的一般治疗策略起始方案：大剂量GC(1-1.5mg/kg/d)分次给予必要时MP冲击(500-1000mg/d×3ds)急性重症SLE：GC联合细胞毒药物（CTX、AZA）优于单用GCS，减少不可逆脏器损害，减少死亡率CTX：口服1-3mg/kg/d或静脉0.5to1.0g/m2

巩固方案：大剂量GC维持4～6周，病情缓解后减量CTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）S30SLE重症的一般治疗策略其它治疗方法其它免疫抑制剂：MMFIVIG免疫细胞清除：自体干细胞移植、B细胞去除（CD20单抗）血浆置换SLE重症的一般治疗策略其它治疗方法31SLE－急腹症SLE相关性急腹症多伴病情活动的其它表现表现为肠缺血、坏死、坏死性胰腺炎、胆囊炎、肝动脉血栓形成等极易出血、穿孔、感染腹膜刺激症的表现常不典型，常致延误手术应及时外科会诊，有穿孔者需及早手术治疗用GC和免疫抑制剂背景→围手术期并发症多死亡率极高SLE活动期可伴发非SLE相关性急腹症SLE－急腹症SLE相关性急腹症32风湿病急危重症教材课件33SLE－弥漫性肺泡出血少见，但死亡率达70～90%.机制：免疫复合物沉积→毛细血管炎常见临床表现：进展迅速的呼吸困难＋肺部浸润影 100%高热 82％咯血 ～50%无咯血时：Hb↓＋肺浸润影＋RPGN ～75% SLE－弥漫性肺泡出血少见，但死亡率达70～90%.34风湿科急症占所有急诊患者的8%同样重视合并症的处理：HTN、DM、精神异常、胃肠道反应、水电失衡强调必须联合使用细胞毒药物：45岁，女性，SLE病史多发神经病变：SLE、SNV

、GBSDurationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecriticaldeterminantofsurvivalinhumansepticshock.Day1ofTMPco3#qid+Pred40mgbid呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动急腹症、妊娠分娩、心血管事件血清中多种RBC抗体→配血困难：洗涤RBC考虑各自循证医学证据的强度不典型者：无高血压，乏力明显体温>38C或<36C肌病/肌炎：PM/DM有效性不确定或风险/效益比不确定的治疗方案(III类)或无对照试验证实有效性者(IV类)5mg/kg/d)分次给予诊断：需立即行喉镜检查＋脏器功能不全、低血压或低灌注EGDT与感染性休克的预后PPusedin20patientswith68%recovery风湿科急症占所有急诊患者的8%35风湿病急危重症教材课件36风湿病急危重症教材课件37SLE－弥漫性肺泡出血鉴别诊断：感染性肺炎急性狼疮肺炎纤支镜确诊：BALF内充满含铁血黄素或巨噬细胞内有含铁血黄素，细菌和真菌培养阴性治疗：大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋血浆置换机械通气SLE－弥漫性肺泡出血鉴别诊断：38SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+CNS临床表现：精神异常：严重抑郁、躁狂、妄想、行为异常等器质性脑综合征：癫痫、定向障碍、知觉紊乱、记忆力减退或丧失、智力减退等癫痫：最危险急症之一,约占NPLE的17%,可作为首发症状。大发作及持续状态可因严重呼吸窘迫缺氧而导致死亡。脑血管意外脑膜炎、头痛颅神经诊断：临床表现+脑脊液+影像学+功能显像SLE－NPLE~50%～60%的SLE患者，PNS+39SLE—横贯性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截瘫

发病机制：CNS血管炎APS动脉栓塞临床表现：下肢肢体无力、感觉异常、神经性疼痛背痛膀胱功能障碍感觉丧失：中胸段水平多见SLE—横贯性脊髓炎～2%ofSLE，可致不可逆截瘫40SLE—横贯性脊髓炎鉴别诊断纤维肌痛症神经根痛或腰背痛处理：及时请神经科会诊尽快行MRI：高信号病变、脊髓萎缩，也可正常CSF：细胞增多、IgG合成率增加大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋IVIG/血浆置换SLE—横贯性脊髓炎鉴别诊断41风湿病急危重症教材课件42SLE－LN60%～75%ofallSLE急性进展性肾脏病变常为IV型可为首发，也可以由其他类型进展恶化而来诱因：突然停用激素、妊娠和分娩临床表现：肾病综合征肾炎综合征ARF/RPGN鉴别诊断：TMA治疗：基础病治疗＋非透析治疗＋必要时肾脏替代始终关注肾前性因素SLE－LN60%～75%ofallSLE43SLE－心肌病变临床表现：心功能不全心律失常治疗：基础病治疗＋抗心衰治疗大剂量激素或冲击时→水钠潴留→加重心衰低钾、MP过快输注→心律失常SLE－心肌病变临床表现：44发病机制：小血管闭塞为主→脏器实质缺血坏死→迅速发生的多脏器功能衰竭病情危重或单一方法无效时：联合使用其它免疫抑制剂：MMF因感染入ICU者比原发病加重者的预后差大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋IVIG/血浆置换G-test：真菌，butnot隐球菌和接合菌，and假阳性（碳青霉烯）常可在激素减量中单独出现去除可能潜有感染的医疗装置一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗Respiratoryrate35/min尿量50ml/hrGC通常是首选的一线药物WG－声门下狭窄(SGS)大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋血浆置换SLE—横贯性脊髓炎严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHA、肾衰竭、AMIDay1ofTMPco脓毒血症（sepsis）＋脏器功能不全、低血压或低灌注45岁，女性，SLE病史SLE－AMI机制：冠状动脉炎加速的冠状动脉硬化APS临床表现：SLE表现＋ACS表现治疗：积极基础病治疗＋ACS治疗发病机制：小血管闭塞为主→脏器实质缺血坏死→迅速发生的多脏45SLE－心包填塞多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体etc.强相关性表现：急性肾炎、Libman-Sacks心内膜炎、心肌病变临床表现：同一般心包炎＋进行性加重的呼吸困难诊断和治疗：对于SLE伴胸痛/呼吸困难者及早行TTE，并予穿刺引流SLE－心包填塞多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体e46SLE－溶血危象和再障危象溶血危象：溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret↑（MCV↑）缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速纯红再障危象：网织红降低、BM增生减低治疗：积极的基础病治疗＋输血支持血清中多种RBC抗体→配血困难：洗涤RBCSLE－溶血危象和再障危象溶血危象：47抗磷脂综合征（APS）原发APS是一种非炎症性自身免疫病发病机制：广泛血栓形成→脏器缺血任何脏器、任何血管均可累及CNS：年轻人发生的卒中、精神症状心脏：瓣膜和冠脉病变最为常见肺：PH、DAH血液：TTP常见肾脏：TMA、皮质坏死、肾动静脉血栓产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓抗磷脂综合征（APS）原发APS是一种非炎症性自身免疫病48灾难性抗磷脂综合征

(CAPS)发病机制：小血管闭塞为主→脏器实质缺血坏死→迅速发生的多脏器功能衰竭诱因：感染、外伤、手术、口服避孕药、肿瘤和华法林撤退；约50%原因不明死亡率：～50%临床表现：肾功能不全： 70%肺部病变（ARDS、PE） 66%脑部病变（卒中、癫痫、静脉窦血栓） 60%血小板减少 60%.皮肤：坏死、网状青斑AMI高滴度抗磷脂抗体灾难性抗磷脂综合征(CAPS)发病机制：小血管闭塞为主→脏49灾难性抗磷脂综合征

(CAPS)鉴别诊断：TTP、心内膜炎、SLE血管炎、HITT治疗：必须十分积极肝素IV→华法令（INR必要时3.5）→可能需终生抗凝可合用阿司匹林大剂量激素IVIG/血浆置换灾难性抗磷脂综合征(CAPS)鉴别诊断：TTP、心内膜炎、50血管炎综合征一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死临床表现重叠，常为多系统、多器官受累原发性血管炎：ChapelHill分类继发性血管炎：CTD：RA、SLE肿瘤感染其它：结节病由于诊断困难、延误治疗后果严重，常不必等到确诊即可开始治疗血管炎综合征一组异质性疾病：血管壁炎症和坏死51风湿病急危重症教材课件52GCA－失明GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗之初病情仍可恶化不可逆视力丧失的危险因素：伴有其它GCA缺血表现PLT增多幻视ESR偏低（独立危险因素）：可能由于诊治延误治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗颞动脉活检可在激素治疗后进行GCA－失明GCA最急迫的并发症，大多不可逆，大剂量激素治疗53GCA－椎基底循环缺血75–100%ofGCApatients；双侧闭塞者死亡率75%常致椎基底动脉缺血症状步态异常、眩晕、呕吐、言语含混常可在激素减量中单独出现诊断：密切随诊ESR水平MRA可鉴别GCA与动脉粥样硬化立即开始大剂量激素治疗GCA－椎基底循环缺血75–100%ofGCApati54GCA－主动脉炎27%ofGCApatients临床表现主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍腹主动脉瘤：2.5倍主动脉瓣关闭不全主动脉弓综合征早期表现主动脉沿径疼痛鉴别诊断：心绞痛颈肩痛诊断：TTECT/MRIGCA－主动脉炎27%ofGCApatients55常可在激素减量中单独出现肾功能不全： 70%Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染性休克（septicshock）MyastheniagravisCTXIV1/m×6ms→1/（3～6ms）初始治疗应覆盖所有可能的病原体必须尽快积极的鉴别感染vs原发病活动~(10~25)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）Respiratoryrate35/min多伴全身活动：乏力、RP、关节痛、低补体etc.IVIG在SLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除在感染性休克的患者中肾上腺皮质功能不全的现象十分常见优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度AIN：SLE、pSS、RA、DrugsSLE—横贯性脊髓炎常可在激素减量中单独出现56WG－声门下狭窄

(SGS)～20%ofpatientswithWG.发病机制：气道梗阻可继发于声门下肉芽肿气道分泌物临床表现：声嘶、咳嗽、憋气、喘鸣鉴别诊断：支气管哮喘诊断：需立即行喉镜检查处理：严密监测气道通畅情况及时气管切开部分为纤维化病变，与全身活动性无关，对激素治疗反应差WG－声门下狭窄(SGS)～20%ofpatient57硬皮病肾危象～20%死亡率，另20%长期透析常发生于病程早期（确诊后的前4年内），男性好发机制：非炎症性血管病诱因：GC临床表现：头痛恶性高血压SCr升高MAHA＋PLT下降：血涂片重要不典型者：无高血压，乏力明显治疗：积极使用ACEI，即使肾功恶化，甚至透析硬皮病肾危象～20%死亡率，另20%长期透析58风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症的常用治疗方法59治疗时机一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免疫抑制治疗治疗时机一旦诊为CTD的急性发作，大多数患者需要非常积极的免60糖皮质激素GC通常是首选的一线药物优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度需谨慎使用GC的CTD急症：SD、Kawasaki、HSP、AOSD激素冲击治疗：稳：稳妥寻找最佳的冲击时机准：准确判断冲击的临床指征狠：足够的冲击剂量快：快上快下，反对超大剂量长时间维持糖皮质激素GC通常是首选的一线药物61风湿病急危重症教材课件62常可伴发肺外脏器功能衰竭：因LNNS入院，拟出院前予CTX1.肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）激素与感染:尚待阐明的问题平均动脉压65mmHgDM，ILD，PCPinfection大剂量激素或冲击＋细胞毒药物＋IVIG/血浆置换优先考虑静脉输注甲泼龙：抗炎活性、利用度GM-test：曲霉菌，but注意假阳性（药物：特治星、安灭菌）Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE用药后0,30和60分钟测定血浆皮质醇水平IVIG在SLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除严重贫血：GIB、AIHA、SLE、MfDM，ILD，PCPinfection多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变ScvO270%出血:SLE、HSP、PAN气道梗阻的患者出现心率即将发生心跳呼吸停止治疗：一旦疑诊，立即开始大剂量激素治疗治疗前首先必需仔细除外感染引起的病情变化细胞毒药物强调必须联合使用细胞毒药物：坏死性血管炎：如WG肺肾综合征LN严重的多发肌炎常可伴发肺外脏器功能衰竭：细胞毒药物强调必须联合使用细胞毒药63血浆置换风湿科常用于：NPLE噬血综合征Goodpasture综合征JRATTP和CAPS血浆置换风湿科常用于：64血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位

作为一线标准治疗方案或极有价值的辅助方案(I类)*

抗基底膜疾病TTPCIDPAIDP(GBS）DemyelinatingpolyneuropathywithIgG/IgA

Myastheniagravis作为疗效更确切的治疗方法的支持或补充(II类）冷球蛋白血症ITPRA血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位作为一线标准治疗方65血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位有效性不确定或风险/效益比不确定的治疗方案(III类)或无对照试验证实有效性者(IV类)SSc血管炎RPPM/DM血浆置换在炎症性疾病和免疫病治疗中的地位有效性不确定或风险/66血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用疾病研究设计研究方案/结局建议SLE－DAH病例系列报道PPusedin16episodes;死亡率50%与其它治疗方法并用

病例系列报道PPusedin5of11episodes;均存活

NPLE病例报道临床结局改善传统治疗无效时CAPS病例系列报道PPusedin20patientswith68%recovery作为传统治疗的辅助补充严重血管炎或RA病例系列Improvedclinicaloutcome作为传统治疗的辅助补充血浆置换在风湿病急诊中的治疗作用疾病研究设计研究方案/结局建静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量纯化的IgG分子大剂量IVIG具有免疫调节作用阻断巨噬细胞Fc受体抑制补体介导的损伤调节细胞因子及细胞因子拮抗剂的产生中和循环抗体加速IgG的分解静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）IVIG含有大量纯化的68IVIG常用于：难治性皮肌炎Kawasakidisease免疫性血小板减少重症狼疮肾炎IVIG常用于：69IVIG在CTD治疗中的地位疾病研究设计IVIG方案预后DMRCT2g/kg/mfor3ms改善肌力SLE病例系列Variable改善疾病活动度和各种临床表现

病例报道

Systemicvasculitis病例系列0.4g/kg/dfor5days临床症状和血清学指标均有改善IVIG在CTD治疗中的地位疾病研究设计IVIG方案预后DIVIG在CTD治疗中的地位IVIG在SLE中的应用目前尚缺乏随机对照研究，故其地位尚不清除临床已经应用IVIG治疗SLE的各种临床表现，但获益的证据大多来自于病例报道和小型病例系列IVIG对于SLE的精神症状、肾炎、脑炎和心功能不全有治疗作用IVIG对于有病理产科史的孕妇在妊娠后应用有获益IVIG在CTD治疗中的地位IVIG在SLE中的应用目前尚缺71IVIG的不良反应36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、一过性低血压、恶心、出汗、静脉血栓和贫血多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解严重的不良反应：无菌性脑膜炎、AIHA、肾衰竭、AMILevy等人的研究：119人输注IVIG287次，6.7%发生急性肾衰竭建议应用IVIG期间监测肾功能AMI危险因素：老年人、HTN史、卒中史、冠心病史IgA缺乏者体内存在抗IgA抗体，IVIG可引起过敏反应输注无IgA的制剂血源性感染IVIG的不良反应36%的患者发生发热、寒战、头痛、腰背痛、72抉择：IVIGor

血浆置换？大多数CTD中，IVIG和血浆置换同样有效考虑各自循证医学证据的强度应考虑患者的临床状况、实际能力、潜在的副作用低血压患者：IVIG＞血浆置换病情危重或单一方法无效时：联合使用抉择：IVIGor血浆置换？大多数CTD中，IVIG和血73免疫吸附原理：通过特异或半特异配体/吸附剂，有针对性、选择性去除致病性物质：葡萄球菌蛋白A与硅剂共价结合，可吸附IgG和IgM复合物，以及CIC抗dsDNA吸附C1q抗磷脂抗体ANCA免疫吸附原理：通过特异或半特异配体/吸附剂，有针对性、选择性74免疫吸附适应症：严重、难治性RA：FDASLESLE＋APS的孕妇？血管炎：WG和RPGN“扬汤止沸”与“釜底抽薪”必须配合积极的免疫抑制剂治疗免疫吸附适应症：75生物制剂机制：阻断关键的炎症细胞因子：TNF-a、IL-1、IL-6阻断炎症分化的跨膜信号传导：CTLA-4炎症细胞去除：CD20单抗优点：毒副作用小、起效快问题：感染几率增加、缺乏确切证据生物制剂机制：76其 它脏器功能支持治疗CVVH机械通气人工肝疾病特异性治疗：如ACEI治疗SRC/TMA其 它脏器功能支持治疗77风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略78发热＋憋气＋肺部阴影常见问题之一：发热＋憋气＋肺部阴影常见问题之一：79重要性伴有此种表现的CTD患者病情恶化极快，常迅速导致ARDS常可伴发肺外脏器功能衰竭：肾衰竭心血管事件出凝血障碍必须加快诊断节奏有创诊断操作的并发症几率增加如为感染，而未及时给予针对性抗生素治疗感染性休克MODS重要性伴有此种表现的CTD患者病情恶化极快，常迅速导致ARD80诊治的核心问题－感染“Tobeornottobe，thatis“always”aquestion.”－－莎士比亚诊治的核心问题－感染感染性非感染性金罗维肺孢子虫（PCP）肺炎SLE肺炎细菌性肺炎RA支原体肺炎MPA衣原体肺炎WG分枝杆菌肺炎(粟粒性)CSS播散性类圆线虫病SD机会性真菌感染pSS

曲霉菌DM/PM

组织胞浆菌肺水肿

球孢子菌药物

隐球菌

MTX病毒感染

CTX

流感病毒

AZA

CMV

带状疱疹(较少)

混合性感染性非感染性金罗维肺孢子虫（PCP）肺炎SLE肺炎细菌性82诊治要点发热＋白细胞升高≠感染免疫抑制治疗史/WBC下降→警惕机会性感染粒缺：Gram阴性菌感染，esp.绿脓杆菌、鲍曼不动淋巴细胞减少：PCP、CMV、TB肺外系统受累新发或加重：关节炎、皮疹、心脏损害→原发病活动在等待实验室检查结果的同时给予经验性抗生素治疗“分秒必争”诊治要点发热＋白细胞升高≠感染83诊治要点－病原学尽快获得病原学标本是诊治成功关键！气道：诊断价值：痰＜TA（BALF、经气管插管吸痰）检查手段：Gram/六胺银染色、培养（普通＋真菌＋分枝杆菌）血：PCT：细菌、真菌，butnot病毒G-test：真菌，butnot隐球菌和接合菌，and假阳性（碳青霉烯）GM-test：曲霉菌，but注意假阳性（药物：特治星、安灭菌）EliSpot/Quantiferon：TB，but？activevslatentCMV-pp65：血清抗体：EBV、CMV、Lp尿：Lp抗原诊治要点－病原学尽快获得病原学标本是诊治成功关键！84诊治要点HRCT：＞＞普通CT支气管镜＋BAL：早做做好机械通气的准备必要时TBLB：除外凝血障碍开胸肺活检：上述方法仍诊断不清充分权衡利弊：可能诱发加重诊治要点HRCT：＞＞普通CT85诊治要点原发病活动性评价CRP优于ESR铁蛋白、Ig补体：注意假阳性（C4缺乏、IE）自身抗体：关注与病情相关的自身抗体，如抗dsDNA、ANCA初治者尽快送相关自身抗体筛查诊治要点原发病活动性评价86诊治要点上述原则亦适用于其它CTD急危重症溶血肾衰竭AMSGIB、急腹症诊治要点上述原则亦适用于其它CTD急危重症87急性呼吸衰竭常见问题之二：急性呼吸衰竭常见问题之二：88Clinicalvignette43y/o，maleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPco3#qid+Pred40mgbidPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedClinicalvignette43y/o，male89风湿病急危重症教材课件90风湿病急危重症教材课件91定 义acuterespiratoryfailureoccurswhen:pulmonarysystemisnolongerabletomeetthemetabolicdemandsofthebodyhypoxaemicrespiratoryfailure:PaO2

8kPawhenbreathingroomairhypercapnicrespiratoryfailure:PaCO26.7kPa定 义acuterespiratoryfailure92组织缺氧决定组织氧输送的因素充分的通气气体交换循环功能组织缺氧决定组织氧输送的因素93组织缺氧的类型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia)FiO2或PiO2过低低通气V/Q失调:肺炎(通气减少而灌注不变)COPD(发热时灌注大量增加,而通气增加有限)弥散障碍:如ARDS分流:包括肺内或肺外分流组织缺氧的类型低氧性缺氧(hypoxemichypoxia94BrainstemSpinalcordNerverootAirwayNerveNeuromuscularjunctionRespiratorymuscleLungPleuraChestwallSitesatwhichdiseasemaycausehypoventilationBrainstemSpinalcordNerveroot95病史查体辅助检查诊断治疗时间病史查体辅助检查诊断治疗时间96需要多长时间？需要多长时间？97呼吸监测呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动交感兴奋：冷汗、HR、BP(early)组织缺氧意识改变→昏迷HRandBP(late)、心律失常Hb饱和度下降：发绀呼吸监测呼吸代偿：呼吸频数、三凹征、鼻翼扇动98PaO2(kPa)Hbsaturation(%)890关于脉搏指氧监测PaO2(kPa)Hbsaturation(%)89099SpO2误判外周灌注差佩戴条件差指甲病变和指甲油高脂血症环境光线过强活动过度COHb或高铁血红蛋白SpO2误判外周灌注差10012380

4087%HR=9512380

4087%101气道气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻CO2分压升高和意识状态代偿机制耗竭气道梗阻的患者出现心率即将发生心跳呼吸停止评估交感系统反应气道气道梗阻并不一定伴有喉鸣，尤其是严重梗阻102呼吸呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标脉搏血氧仪是有用的明显的血氧饱和度下降往往是通气不足较晚的表现SpO2

正常≠没有严重的通气问题不存在呼吸衰竭时，呼吸频率增加可能是代谢性酸中毒的结果呼吸频率减慢提示即将发生心跳呼吸停止评估交感系统反应呼吸呼吸频率增加是评价危重病患者的一个较好指标103呼吸需警惕以下情况呼吸频率>30/min(或<8/min)不能连续讲完半句话躁动，意识模糊或昏迷紫绀或SpO2<90%治疗无效，病情恶化呼吸需警惕以下情况104治疗基础病治疗呼吸支持治疗OxygentherapyCPAP/BIPAPMechanicalventilation治疗基础病治疗105OxygentherapyFixedperformancedevicesNasalcannula?Non-RebreatherVariableperformancedevicesNasalcannula?VenturimaskOxygentherapyFixedperformancReservoirfacemaskBagvalveresuscitatorReservoirfacemaskBagvalver107CPAPreducesshuntbyrecruitingpartiallycollapsedalveoliCPAPreducesshuntbyrecruitin108机械通气决定气管插管－机械通气复杂需考虑多个因素无简单的准则机械通气决定气管插管－机械通气109是否气管插管？呼衰的严重程度心肺的储备功能代偿不全？预计治疗起效的时间基础病治疗方案机械通气的风险呼吸以外的插管指征是否气管插管？呼衰的严重程度110呼衰以外的插管指征患者不能自主维持气道通畅需要高呼气末正压通气或呼吸肌麻痹需要气道吸引呼衰以外的插管指征患者不能自主维持气道通畅111是否插管?呼衰的严重程度是否插管?呼衰的严重程度112是否插管?43yearoldmaleDM，ILD，PCPinfectionDay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitated是否插管?43yearoldmale113Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale114Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofTMPcoPaO260mmHg,PaCO230mmHg,pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale115Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale116Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale117Yes43yearoldmaleDM，ILD，PNADay1ofantibioticsPaO28kPa(60mmHg),PaCO24kPa(30mmHg),pH7.15on15l/minO2viareservoirfacemaskRespiratoryrate35/minAgitatedYes43yearoldmale118插管前的准备工作与病人谈话要进行解释！表达要清晰！尽早寻求帮助！插管前的准备工作与病人谈话119准备工作准备工作120开放气道的基本手法开放气道的基本手法121开放气道的基本手法开放气道的基本手法122全身性感染常见问题之三：全身性感染常见问题之三：123Clinicvignette45岁，女性，SLE病史因LNNS入院，拟出院前予CTX1.0giv次日出现NPLE，即予甲强龙1g冲击3天冲击后第5天体温：37.2°C白细胞0.3呼吸频率30/分心率110/分Clinicvignette45岁，女性，SLE病史124风湿病急危重症教材课件125脓毒血症（sepsis）感染＋

以下2条（SIRS）:体温>38C或<36C心率>90/分呼吸频率>20/分；接受机械通气的患者分钟通气量>10L/m或PaCO2<4.3kPa白细胞>12,000/μl或<4,000/μl或核左移（>10%未成熟形态）脓毒血症（sepsis）感染＋以下2条（SIRS）:126严重脓毒症与感染性休克严重脓毒症（severesepsis）脓毒血症＋

脏器功能不全、低血压或低灌注感染性休克（septicshock）脓毒血症＋

灌注不足的证据液体复苏难以纠正的低血压严重脓毒症与感染性休克严重脓毒症（severesepsis127如何判断低血压？可接受的最低血压取决于患者平时的血压所有非怀孕，非麻醉状态的成年人收缩压<90mmHg时，都应被当成危重患者有些患者虽然血压偏低，但不存在休克的其他表现，但仍应密切观察如何判断低血压？可接受的最低血压取决于患者平时的血压128识别严重的脓毒血症低血压是休克晚期的表现！评价组织灌注评估休克的病因：心源性容量性分布性梗阻性识别严重的脓毒血症低血压是休克晚期的表现！129低灌注的快速识别呼吸频率增快心率增快低血压意识状态改变紫绀/低氧少尿酸中毒低灌注的快速识别呼吸频率增快130器官低灌注指标血流动力学指标低血压(SBP<90mmHg,MAP<70或SBP下降>40mmHg)SvO2<70%CI>3.5L/min/m2器官功能不全指标低氧血症(PaO2/FiO2<300)急性少尿(<0.5ml/kg/hr)肌酐上升>0.5mg/dl凝血障碍(INR>1.5或aPTT>60sec)肠梗阻(无肠鸣音)血小板缺乏(<100x109/L)高胆红素血症(TBil>4mg/dl或70mmol/L)组织灌注指标高乳酸血症(>1mmol/L)毛细血管充盈差或皮肤花斑器官低灌注指标血流动力学指标低血压(SBP<90mmH处理原则早期进行积极的液体复苏早期进行治疗迅速识别感染源尽早控制感染源尽早应用适当的抗生素处理原则早期进行积极的液体复苏132初步的病史采集和体格检查复苏进一步采集病史和体征采集病原学标本应用抗生素1小时实验室检查初步的病史采集复苏进一步采集病史采集病原学标本应用抗生素1133早期目标指导性治疗（EGDT）最初6小时内达到的目标CVP8–12mmHgMAP65mmHgUO0.5ml/kg/hrScvO270%1B(GradeB)早期目标指导性治疗（EGDT）最初6小时内达到的目标134风湿病急危重症教材课件135复 苏 目 标初始目标:中心静脉压达8-12mmHg(如果患者接受机械通气则为12-15)容量负荷试验后上升3-5mmHg平均动脉压

65mmHg尿量0.5ml/kg当混合静脉氧饱和度仍<70%时输注浓缩红细胞，使得红细胞压积0.3应用多巴酚丁胺复 苏 目 标初始目标:136复苏的第一步：评价容量状态液体容量负荷试验300-500ml胶体溶液500-1000ml晶体溶液根据补液反应（血压和组织灌注情况）和不良反应滴定合适的补液量在第1个24小时不考虑液体平衡复苏的第一步：评价容量状态液体容量负荷试验137扩容试验的基本原则补液试验前和试验后5分钟CVP的变化0-3mmHg:容量不足3-5mmHg:容量足够5-7mmHg:容量过多尽量避免刺激病人医生应在床旁全程守候扩容试验的基本原则补液试验前和试验后5分钟CVP的变化138血管活性药物的应用血管活性药物应用指征:补液无效的低血压危及生命的低血压药物:去甲肾上腺素多巴胺多巴酚丁胺即使进行了适当的液体复苏并维持理想血压的情况下，仍然存在组织灌注不足血管活性药物的应用血管活性药物139中心静脉压10血压110/50,平均动脉压65尿量50ml/hr混合静脉氧饱和度65%中心静脉压10140EGDT与感染性休克的预后RiversE,NguyenB,HavstadS,etal.Earlygoal-directedtherapyinthetreatmentofseveresepsisandsepticshock.NEnglJMed2001,345:1368-1377EGDT与感染性休克的预后RiversE,Nguyen初步的病史采集和体格检查复苏进一步采集病史和体征采集病原学标本应用抗生素1小时实验室检查初步的病史采集复苏进一步采集病史采集病原学标本应用抗生素1142寻找可能的感染灶肺部腹腔内泌尿系统感染寻找可能的感染灶肺部143脓毒血症的感染灶呼吸困难，双肺有罗音腹软尿常规:白细胞0蛋白+脓毒血症的感染灶呼吸困难，双肺有罗音144风湿病急危重症教材课件145实验室检查根据病史和查体决定是否进行其它影像学检查实验室检查根据病史和查体决定是否进行其它影像学检查146风湿病急危重症教材课件147实验室检查病原学检查血培养2份严格无菌操作尿培养根据临床表现确定是否留取其它病原学标本实验室检查病原学检查148治 疗对每个患者均应进行感染灶的评估，考虑是否有可能通过采取某些措施而使感染获得控制治 疗对每个患者均应进行感染灶的评估，考虑是否有可能通过采取149治 疗控制感染灶经皮穿刺或切开引流病灶切除清创去除可能潜有感染的医疗装置治 疗控制感染灶150治 疗应用抗生素尽早开始初始治疗应覆盖所有可能的病原体应参考当地的流行菌群和药敏结果治疗应在留取适当的病原学标本以后进行治 疗应用抗生素151早期应用抗生素与感染患者病死率KumarA,RobertsD,WoodKE,etal.Durationofhypotensionbeforeinitiationofeffectiveantimicrobialtherapyisthecriticaldeterminantofsurvivalinhumansepticshock.CritCareMed2006;34:1589-1596早期应用抗生素与感染患者病死率KumarA,Robert152可能的病原体感染部位环境因素社区医疗卫生机构重症监护室地区因素患者因素合并症之前是否使用过抗生素是否存在免疫抑制状态可能的病原体感染部位153抗生素再次评估临床治疗反应病原学检查结果有助于使用窄谱抗生素抗生素再次评估154抗生素联合治疗绿脓杆菌肠杆菌嗜麦芽窄食单胞菌抗生素联合治疗155皮质激素在感染性休克的患者中肾上腺皮质功能不全的现象十分常见可考虑使用氢化可的松200-300mg/d当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时皮质激素在感染性休克的患者中肾上腺皮质功能不全的现象十分常见156相对性肾上腺皮质功能不全(RAI)ACTH刺激试验步骤ACTH250gim或iv用药后0,30和60分钟测定血浆皮质醇水平诊断标准血浆皮质醇>34g/dl或上升9g/dl血浆皮质醇<15g/dl或上升<9g/dl相对性肾上腺皮质功能不全(RAI)ACTH刺激试验157激素与感染:尚待阐明的问题患者选择严重感染vs.感染性休克用药时机发病<8小时vs.72小时激素疗程是否减量预后指标休克逆转vs.病死率激素与感染:尚待阐明的问题患者选择158总 结早期诊断早期复苏早期识别感染灶早期应用抗生素早期采取感染灶的控制措施总 结早期诊断159预后判断预后判断160ICU中CTD患者的预后CTD患者的ICU总体死亡率30%～60%远高于APACHEIIorSAPSII评分预测的死亡率远高于其它病种的ICU患者ICU中CTD患者的预后CTD患者的ICU总体死亡率30%～161ICU中CTD患者的预后大多数研究：入ICU时CTD病情活动度高者死亡率高ICU预后不佳的相关因素：Godeau等人，短期和长期的研究，181例SAPSII（SimplifiedAcutePhysiologyScoreII）评分高入院前基础健康状况差应用激素治疗ICU中CTD患者的预后大多数研究：入ICU时CTD病情活动162ICU中CTD患者的预后Thong等人：CTD病程、应用大剂量激素和免疫抑制剂脏器功能不全的程度和种类预测价值高肾衰竭昏迷ARDSSD患者的预后比其它CTD差ICU中CTD患者的预后Thong等人：CTD病程、应用大剂163ICU中CTD患者的预后因感染入ICU者比原发病加重者的预后差2/3的CTD入ICU者是因为感染Pourrat等人：此类患者死亡率＞50%.强调早期经验性使用抗生素、积极寻找病原学证据ICU中CTD患者的预后因感染入ICU者比原发病加重者的预后164死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中感染5例肾衰2例DIC2例严重外伤和PE各1例Pourrat等人：33例入ICU的CTD患者，死亡10例感染6例原发病加重3例原因不明1例死因分析Ngueyn-Oghalai等人：16例死亡中165总 结总 结166CTD急危重症的特点多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变多种因素参与发病，可相互混杂原发病：e.g.NPLE、CAPS、MAS并发症：esp.感染合并症：e.g.急腹症、妊娠分娩、心血管事件药物：糖皮质激素/免疫抑制剂；不良反应/治疗方案的调整危重症患者的死亡率远远高于其它内科患者！CTD急危重症的特点多器官系统受累，病情复杂凶险，瞬息万变167CTD患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入ICU也可非CTD相关合并症入ICU，其诊断治疗和预后均受到CTD因素的影响CTD患者常因感染、原发病活动、治疗药物不良反应入ICU168必须尽快积极的鉴别感染vs原发病活动延误治疗（免疫抑制或抗生素）可导致病情急剧恶化，发生MODS，预后极差入ICU的CTD患者比其它病种人群的预后差必须尽快积极的鉴别感染vs原发病活动169风湿病急危重症教材课件170风湿病急危重症教材课件171Thankyou!Thankyou!172谢谢观看！谢谢观看！173风湿病急危重症风湿病急危重症174内 容概述风湿病急症的系统表现常见风湿病的急危重症风湿病危重症的常用治疗方法风湿病危重症诊治中常见问题的处理策略预后判断总结内 容概述175CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更是千变万化，常隐匿发病或模拟其它疾病表现，导致漏诊、误诊识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）治疗的时效性要求高：不及时诊治→脏器功能损害→死亡常需要多科协作参与救治目前大多缺乏有充足证据支持的处理策略和结论CTD急危重症的特点多系统受累的表现复杂多样，其急性并发症更176概 述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危病人，及时处理可能危及生命的情况概 述了解和认识风湿病容易出现的急症表现有助于及早发现高危177流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%~(10~25)%急诊就诊的风湿病患者需要住院治疗～1/3的住院患者进入ICU流行病学风湿科急症占所有急诊患者的8%178流行病学在ICU的CTD患者中：RA＞SLE＞SD三者共占75%流行病学在ICU的CTD患者中：179流行病学急性脏器受累：呼吸系统肾脏胃肠道神经系统流行病学急性脏器受累：180HRCT：＞＞普通CT对于激素有明确疗效的致命性SLE并发症应毫不犹豫地给予大剂量激素治疗缺氧表现：烦躁、憋气、心动过速因LNNS入院，拟出院前予CTX1.？血管炎：WG和RPGN43yearoldmale不典型者：无高血压，乏力明显溶血表现：黄疸、发热、脾大、Ret↑（MCV↑）复苏的第一步：评价容量状态多数程度较轻，用NSAIDs、GC或抗组胺药物可以缓解坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭ACTH250gim或ivDay1ofTMPco静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）免疫抑制治疗史/WBC下降→警惕机会性感染诊断价值：痰＜TA（BALF、经气管插管吸痰）当有感染性休克的患者接受了适当的液体治疗后仍需使用血管活性药物时原发性血管炎：ChapelHill分类主动脉瘤/夹层/破裂：是正常人群的17倍不典型者：无高血压，乏力明显收入ICU的原因风湿病加重（复发） 25%～35%风湿病初次发作 ～20%

免疫抑制状态所致的感染 ＞50%风湿病治疗药物的不良反应与风湿病无关的急症风湿病可影响临床表现、病情和病程HRCT：＞＞普通CT收入ICU的原因风湿病加重（复发） 181发病机制重要脏器直接受累： e.g.NPLE、SRC、RA-ILD最常见的发病机制： 坏死性血管炎→靶器官缺血→脏器功能衰竭其它：

动静脉血栓→血管闭塞→靶器官损伤：APS发病机制重要脏器直接受累：182产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓决定气管插管－机械通气诊断：需立即行喉镜检查建议应用IVIG期间监测肾功能Obstrutive：SLE广泛血栓形成：CAPS、SLEIVIG在CTD治疗中的地位去除可能潜有感染的医疗装置风湿科急症占所有急诊患者的8%无咯血时：Hb↓＋肺浸润影＋RPGN ～75%IVIG在CTD治疗中的地位识别和诊断非常困难，常常作为首发症状就诊（ICU中20%为初治）肌病/肌炎：PM/DM感染＋以下2条（SIRS）:静脉输注大剂量免疫球蛋白

（IVIG）PPusedin5of11episodes;均存活非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE紫绀或SpO2<90%产科：习惯性流产、胎盘早剥、宫内发育迟缓183风湿病急危重症教材课件184风湿病急危重症教材课件185一般诊治原则仔细询问病史、详细查体脏器评估应确切首要目标：恰当和积极的治疗→挽救生命和阻断不可逆的脏器损害多科协作：麻醉科、肾内科、心内科等一般诊治原则仔细询问病史、详细查体186风湿病急症的系统表现风湿病急症的系统表现187呼吸系统声带：RA、JRA、SLE声门下梗阻：WG气道塌陷：RPC肺间质病变：RA、SD、DM、SNV、Drugs（MTX、CTX、Gold、penicillamine）呼吸系统声带：RA、JRA、SLE188呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonitis）SLE、pSSOI:TB、PCP、CMV、曲霉菌、奴卡菌、寄生虫胸腔积液：SLE、RA、FMF肺泡出血:SLE、DM、WG、Goodpasture肺动脉高压：SD、SLE、pSS、MCTD呼吸系统肺炎/肺泡炎（pneumonia/pneumonit189心血管系统

冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、TA、Kawasaki心肌病变：SLE、PM/DM、CSS、继发淀粉样变心律失常/传导阻滞：SD、CREST、PM/DM心内膜炎：SLE瓣膜病变：BD、SLE、RP、AS、RA、Reiter's主动脉瘤/夹层：BD、GCA、RA、TA心血管系统冠脉缺血：SLE、CSS、PAN、WG、APS、190心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/vasculitis心包积液/心包填塞：SLE、RA、MCTD心血管系统高血压危象：SD、SLE、TA、JRAw/v191神经系统

癫痫发作：SLE、高血压脑病痴呆/精神异常：SLE、PCNSV感染药物：GC无菌性脑膜炎：药物（NSAIDs）脑梗死：TA、GCA、APS、SLE、PAN、PCNSV神经系统癫痫发作：SLE、高血压脑病192神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD脑脊髓病变：寰枢椎半脱位：RA、AS非压迫性脑脊髓病：BD、pSS、SLE多发神经病变：SLE、SNV

、GBS肌病/肌炎：PM/DMDrugs:GC、penicillamine、ICU应用神经阻滞剂神经系统脑出血/脊髓出血：SLE、SD193胃 肠 道

出血:SLE、HSP、PAN药物：抗凝剂、NSAIDs、继发性淀粉样变胰腺炎：SLE、Kawasaki、HSP、PAN药物：GC、Furosemide肝衰竭：AOSD、Drugs肠缺血/梗阻/穿孔：SNV、WG、冷球蛋白血症、Goodpasture‘s、SLE、HSP、SD（SRC）胃 肠 道出血:SLE、HSP、PAN194“Acuteonchronic”和Pre-renal：需首先考虑神经精神狼疮（NPLE）15