天疱疮诊断与治疗课件

天疱疮的诊断及治疗天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病,由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1①sg1)和3(①sg3)的自身抗体与抗原结合后,激活蛋白水解酶,致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要依据,直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的金标准天疱疮的诊断及治疗1间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体;是观察变酶联免疫吸附试验(ⅠISA检测患者血清Dsg1和Dsg3抗体水平,以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3阳性,皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1Dg3抗体均表现阳性两者相比,ELISA敏感性稍强,但特异性比IF稍差,两者恰好有互补性:发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同初期头发的外毛根菊清晰见至天疱疮抗体网状荧光,即使是循环抗体阴性的稳定期患者;间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗22019年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法■临床表现包括:①多发性的松弛性大疱,容易破裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征(+);组织病理表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱(棘层松解);直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积,间接免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体;需符合临床表现和组织病理中至少1项,加上免疫荧光法中的1项,或符合免疫荧光法中的2项,即可明确诊断2019年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法3目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯,再次为环磷酰胺和氨苯砜■糖皮质激素:糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基于其有效的抗炎和免疫抑制作用,它能与靶细胞胞浆内的糖皮质激素受体GR结合形成复合物并迁移至细胞核内A上的特定位点作用,从而对数个决定炎症和免疫反应的基因进行调节,起到抗炎和抑制免疫的作用。此外,糖皮质激素还可诱导转录激活因KB的扣制物合成,从而阻断NFKB易位至细胞核及基因的转录目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第4国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先应根据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症,即皮损面积小于体表面积的10%或损害仅限于口腔粘膜为轻症,左右为中症,大于50%为重症。并提出轻症、中症分别以泼尼松40mg/d和6omg/d为初始剂量的治疗模式。对于重症天疱疮,则推荐使用初始剂量泼尼松80mg/d,3-5天无效,即仍有新发水疱,原有皮损不消退或糜烂面仍有多渗出时,应增至120mg/d,且以不超过120mg/d为宜在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后可以减药。开始减药的速度可快些,如最初3~4周,可每10天减总药量的10%,以后每2~4周减一次,并逐渐过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段,维持剂量可为隔日晨起顿服15~20mg,常需服用数年。若治疗规律,多数患者可逐渐停药达到痊愈,一般平均需要4~5年的服药时间。减药过程中一旦有新疹出现,则应暂停减药国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先5天疱疮诊断与治疗课件6天疱疮诊断与治疗课件7天疱疮诊断与治疗课件8天疱疮诊断与治疗课件9天疱疮诊断与治疗课件10天疱疮诊断与治疗课件11天疱疮诊断与治疗课件12天疱疮诊断与治疗课件13天疱疮诊断与治疗课件14天疱疮诊断与治疗课件15天疱疮诊断与治疗课件16天疱疮诊断与治疗课件17天疱疮诊断与治疗课件18天疱疮的诊断及治疗天疱疮是皮肤黏膜自身免疫性大疱性疾病,由抗表皮中桥粒芯糖蛋白1①sg1)和3(①sg3)的自身抗体与抗原结合后,激活蛋白水解酶,致细胞间黏附性丧失、棘层松解。出现薄壁水疱尼氏征阳性为临床诊断的重要依据,直接免疫荧光试验是诊断天疱疮的金标准天疱疮的诊断及治疗19间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗体如抗棘细胞间抗体和抗基底膜带抗体;是观察变酶联免疫吸附试验(ⅠISA检测患者血清Dsg1和Dsg3抗体水平,以黏膜损害为主的天疱疮患者抗Dsg3阳性,皮肤、黏膜均有损害者则抗Dsg1Dg3抗体均表现阳性两者相比,ELISA敏感性稍强,但特异性比IF稍差,两者恰好有互补性:发现天疱疮组织学的棘层松解性大疱从表皮延续验方法与皮肤直接免疫荧光病理相同初期头发的外毛根菊清晰见至天疱疮抗体网状荧光,即使是循环抗体阴性的稳定期患者;间接免疫荧光检测患者血清中有无特异性自身抗202019年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法■临床表现包括:①多发性的松弛性大疱,容易破裂②水疱后出现进行性、难治性糜烂面及结痂③粘膜面非炎症性糜烂或阿弗他溃疡④尼式征(+);组织病理表现为由角质形成细胞分离而导致的表皮内水疱(棘层松解);直接免疫荧光示角质形成细胞间有特异性荧光抗体沉积,间接免疫荧光示外周血中存在抗自身抗体;需符合临床表现和组织病理中至少1项,加上免疫荧光法中的1项,或符合免疫荧光法中的2项,即可明确诊断2019年日本健康福利部提出了天疱疮诊断方法21目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第线治疗药物是环孢素、霉酚酸酯,再次为环磷酰胺和氨苯砜■糖皮质激素:糖皮质激素用于天疱疮的治疗是基于其有效的抗炎和免疫抑制作用,它能与靶细胞胞浆内的糖皮质激素受体GR结合形成复合物并迁移至细胞核内A上的特定位点作用,从而对数个决定炎症和免疫反应的基因进行调节,起到抗炎和抑制免疫的作用。此外,糖皮质激素还可诱导转录激活因KB的扣制物合成,从而阻断NFKB易位至细胞核及基因的转录目前治疗天疱疮首选药物仍然是糖皮质激素,第22国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先应根据患者的皮损范围将其病情分为轻、中、重症,即皮损面积小于体表面积的10%或损害仅限于口腔粘膜为轻症,左右为中症,大于50%为重症。并提出轻症、中症分别以泼尼松40mg/d和6omg/d为初始剂量的治疗模式。对于重症天疱疮,则推荐使用初始剂量泼尼松80mg/d,3-5天无效,即仍有新发水疱,原有皮损不消退或糜烂面仍有多渗出时,应增至120mg/d,且以不超过120mg/d为宜在皮疹完全控制、原有糜烂面基本上均为新生上皮覆盖后可以减药。开始减药的速度可快些,如最初3~4周,可每10天减总药量的10%,以后每2~4周减一次,并逐渐过渡到隔日服药的维持剂量治疗阶段,维持剂量可为隔日晨起顿服15~20mg,常需服用数年。若治疗规律,多数患者可逐渐停药达到痊愈,一般平均需要4~5年的服药时间。减药过程中一旦有新疹出现,则应暂停减药国内学者朱学骏认为治疗天疱疮的糖皮质激素用量,首先23天疱疮诊断与治疗课件24天疱疮诊断与治疗课件25天