心肌炎心肌病课件

心肌炎心肌病

心肌炎心肌病1心肌病心肌病2定义

心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。定义心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的3心肌疾病分类一、心肌病(cardiomyopathy)①扩张型心肌病②肥厚型心肌病③限制型心肌病④致心律失常性右室发育不良心肌疾病分类一、心肌病(cardiomyopathy)4心肌疾病分类二、特异性心肌病(specificheartmuscledisease)①感染性：包括病毒性、细菌性、立克次体性、寄生虫性等②内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、糖尿病性心肌病等③代谢性：血色素沉着症、糖原累积症、尼曼-匹克病(Nieman-Pickdisease)等④营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、克山病等心肌疾病分类二、特异性心肌病(specificheart5心肌疾病分类⑤继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等⑥过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、阿霉素心肌病酒精中毒性心肌病、放射性损伤等⑦家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears-Sayre综合征等⑧淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变心肌疾病分类⑤继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、6扩张型心肌病扩张型心肌病7定义扩张型心肌病(didatedcardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男∶女2∶5∶2定义扩张型心肌病(didatedc8临床表现心脏扩大心力衰竭各种心律失常临床表现心脏扩大9辅助检查

心电图

X线片超声心动图心肌ECT显像心内膜活检辅助检查

心电图10诊断标准

①有心力衰竭的症状和体征②心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2③左室收缩功能减低EF<40%④排除其它原因所致诊断标准

11治疗1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、1.6=磷酸果糖2．心力衰竭的治疗：休息、限盐

β受体阻滞剂的应用

ECEI制剂的应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂

DDD起搏器治疗钙拮抗剂应用3．心脏移植治疗1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、12肥厚型心肌病肥厚型心肌病13定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomopathyHCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。定义肥厚型心肌病(hypertro14病因病因迄今未明，公认与遗传有关①HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3，其它2/3为散发病例，男∶女2∶1。②遗传方式以常染色体显性遗传最常见；③是一种多基因型且表型不一的疾病，可由多种遗传缺陷引起。病因病因迄今未明，公认与遗传有关15病理

肥厚型心肌病分类类别百分比(%)非对称性肥厚95室间隔肥厚90心尖肥厚3室中部肥厚1后间隔/侧型肥厚1对称性肥厚5组织学上改变为心肌细胞的畸形肥大和排列紊乱病理

肥厚型心16病理生理1跨流出道压力阶差2心肌的舒张功能不全3心肌缺血病理生理17临床表现

症状1)劳力性呼吸困难2)心前区疼痛3)晕厥4)猝死5)心力衰竭临床表现

症状18临床表现

体征：心脏杂音：胸骨左缘3、4肋间、心尖区心肌收缩力增强、杂音增强、反之可减弱附加音：S3S4临床表现

体征：19实验室检查

心电图：①左室肥厚；②ST-T改变，以V3、V4为中心巨大侧置T波多见于心尖肥厚型，③Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5病理性Q波UCG：①左室壁非对称性肥厚，室间隔与左室后壁舒张期比值>1.3∶1②SAM征③二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查：左室腔与左室流出道压差>20心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱实验室检查

心电图：①左室肥厚；20治疗药物治疗：钙拮抗剂、β受体阻滞剂手术治疗：室间隔切除术起搏器：心导管介入：室间隔化学消融术治疗药物治疗：钙拮抗剂、β受体阻滞剂21心肌炎心肌炎22病因病毒感染：柯萨奇B、A组病毒艾柯病毒脊髓灰质炎病毒感染最常见病因病毒感染：23发病机制1.病毒本身所致溶细胞作用2.病毒感染后T细胞介导的细胞免疫致心肌损害3.病毒抗原与心肌线粒体内膜ADP/ATP载体有交叉抗原性，其诱导机体产生自身抗体而致自身免疫损伤；发病机制1.病毒本身所致溶细胞作用24病理急性病毒性心肌炎的组织学特征为：心肌细胞的融解，间质水肿，单核细胞浸润等成豆状或小灶性坏死与炎性浸润。慢性期为心肌细胞变性坏死，后期有心肌细胞代偿性肥大，间质有炎性细胞浸润，主要为淋巴细胞。病理急性病毒性心肌炎的组织学特征为：心肌细25临床表现发病1、2周前有上感或腹泻等病毒感染史。轻症：胸闷、乏力、心悸或无症状，查体有心律不齐或心动过速重症：心功能不全表现实验室检查血沉快血清病毒抗体滴密度≥4倍

WBC升高心电图示各种心律失常

C反应蛋白升高ST-T改变心肌酶谱升高心内膜活检症突有心肌坏死临床表现发病1、2周前有上感或腹泻等病毒感染史。26治疗1.休息及补充营养2.改善心肌代谢3.肾上腺皮质激素4.调节细胞免疫功能药物5.钙拮抗剂6.心力衰竭治疗7.心律失常的治疗治疗1.休息及补充营养27心肌炎心肌病

心肌炎心肌病28心肌病心肌病29定义

心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的疾病，根据1995年WHO/ISFC专家工作组提出的分类命名原则，心肌病指原因未明的心肌疾病。特异性心肌病是指已知病因或合并于其他系统异常的心肌病。至于冠心病、心瓣膜病、高血压病学心肌病变是继发于缺血或负荷过重所致，均不列为心肌病。定义心肌疾病是指病变直接侵犯心肌的30心肌疾病分类一、心肌病(cardiomyopathy)①扩张型心肌病②肥厚型心肌病③限制型心肌病④致心律失常性右室发育不良心肌疾病分类一、心肌病(cardiomyopathy)31心肌疾病分类二、特异性心肌病(specificheartmuscledisease)①感染性：包括病毒性、细菌性、立克次体性、寄生虫性等②内分泌性：甲亢、甲减、肾上腺皮质功能不全、糖尿病性心肌病等③代谢性：血色素沉着症、糖原累积症、尼曼-匹克病(Nieman-Pickdisease)等④营养缺乏性：维生素tB1缺乏、贫血性心脏病、克山病等心肌疾病分类二、特异性心肌病(specificheart32心肌疾病分类⑤继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎、结节性多动脉炎、皮肌炎等⑥过敏与中毒反应：锑、钴、吐根碱、阿霉素心肌病酒精中毒性心肌病、放射性损伤等⑦家族遗传性：强直性肌营养不良、遗传性共济失调、肌阵挛性癫痫和碎红纤维病、Kears-Sayre综合征等⑧淀粉样变：原发性和继发性淀粉样变、老年淀粉样变心肌疾病分类⑤继发于其他全身性疾病：风湿热、系统性红斑狼疮、33扩张型心肌病扩张型心肌病34定义扩张型心肌病(didatedcardiomyopathy)的主要特征是心肌收缩力减低、泵功能障碍，产生充血性心力衰竭，也叫充血型心肌病，常有心律失常的合并，病死率较高。5年存活率50%、年发病率为5-10/10-3，男∶女2∶5∶2定义扩张型心肌病(didatedc35临床表现心脏扩大心力衰竭各种心律失常临床表现心脏扩大36辅助检查

心电图

X线片超声心动图心肌ECT显像心内膜活检辅助检查

心电图37诊断标准

①有心力衰竭的症状和体征②心脏扩大，左室模径大于55mm或2.7cm/m2③左室收缩功能减低EF<40%④排除其它原因所致诊断标准

38治疗1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、1.6=磷酸果糖2．心力衰竭的治疗：休息、限盐

β受体阻滞剂的应用

ECEI制剂的应用洋地黄、利尿剂、血管扩张剂

DDD起搏器治疗钙拮抗剂应用3．心脏移植治疗1．改善心肌能量代谢：Vitc、辅酸Q10、39肥厚型心肌病肥厚型心肌病40定义肥厚型心肌病(hypertrophiccardiomopathyHCM)是以心非对称性肥厚、心室肥变小为特征，以左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的原因未明的心肌疾病。根据左心室流出道有无梗阻又可分为梗阻性肥厚型和非梗阻性肥厚型的心肌病。定义肥厚型心肌病(hypertro41病因病因迄今未明，公认与遗传有关①HCM可呈家族性发病，自家族史者占1/3，其它2/3为散发病例，男∶女2∶1。②遗传方式以常染色体显性遗传最常见；③是一种多基因型且表型不一的疾病，可由多种遗传缺陷引起。病因病因迄今未明，公认与遗传有关42病理

肥厚型心肌病分类类别百分比(%)非对称性肥厚95室间隔肥厚90心尖肥厚3室中部肥厚1后间隔/侧型肥厚1对称性肥厚5组织学上改变为心肌细胞的畸形肥大和排列紊乱病理

肥厚型心43病理生理1跨流出道压力阶差2心肌的舒张功能不全3心肌缺血病理生理44临床表现

症状1)劳力性呼吸困难2)心前区疼痛3)晕厥4)猝死5)心力衰竭临床表现

症状45临床表现

体征：心脏杂音：胸骨左缘3、4肋间、心尖区心肌收缩力增强、杂音增强、反之可减弱附加音：S3S4临床表现

体征：46实验室检查

心电图：①左室肥厚；②ST-T改变，以V3、V4为中心巨大侧置T波多见于心尖肥厚型，③Ⅱ、Ⅲ、avF、V4、V5病理性Q波UCG：①左室壁非对称性肥厚，室间隔与左室后壁舒张期比值>1.3∶1②SAM征③二尖瓣返流左心室造影和左心导管检查：左室腔与左室流出道压差>20心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱实验室检查

心电图：①左室肥厚；47治疗药物治疗：钙拮抗剂、β受体阻滞剂手术治疗：室间隔切除术起搏