口腔组织病理学课件-第14章颌骨疾病

第十四章颌骨疾病主讲人：吴文颌骨骨髓炎(osteomyelitisofjaws)放射性骨坏死(osteoradionecrosis)骨纤维异常增生症(fibrousdysplasiaofbone)家族性巨颌症(cherubism)郎格汉斯细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)甲状旁腺功能亢进(hyperparathroidism)骨囊肿(bonecyst)颌骨非牙源性肿瘤教学目的要求掌握骨纤维异常增生症、郎格汉斯细胞增生症的病理变化，熟悉其临床特点熟悉家族性巨颌症、颌骨骨髓炎的病理特征了解放射性骨坏死、甲状旁腺功能亢进、骨囊肿、颞下颌关节紊乱病、退行性关节炎、类风湿关节炎等疾病颌骨骨髓炎概念：

颌骨骨髓炎是指发生于颌骨骨膜、骨质和骨髓的炎症常见病原菌：

化脓性细菌（金黄色葡萄球菌和溶血性链球菌为主）通常是混合性细菌感染感染途径：牙源性感染 非牙源性感染 血源性感染颌骨骨髓炎急性化脓性骨髓炎慢性化脓性骨髓炎慢性骨髓炎伴增生性骨膜炎慢性局灶性硬化性骨髓炎结核性骨髓炎一、急性化脓性骨髓炎临床特点：

起病急骤，局部与全身症状明显，严重者可并发败血症、颅内感染等。局部出现剧痛，多个牙松动，发生于下颌者，下唇麻木。若炎症侵犯咀嚼肌时，张口受限。发生于上颌者，可并发上颌窦炎。全身有高热、白细胞计数增高等。急性化脓性骨髓炎

病变发展的病理改变：①炎性渗出：以中性粒细胞为主；②新骨形成：当骨膜下脓肿形成时，骨膜受刺激有新骨形成；③死骨形成：当骨膜被脓肿剥离时该部骨质失去骨膜的血液供应而发生坏死。二、慢性化脓性骨髓炎

可以由急性骨髓炎转变而来或原发为慢性骨髓炎。临床上症状较急性型轻。主要表现为窦道流脓经久不愈，组织及骨髓腔内有大量淋巴细胞和浆细胞浸润，感染性骨腔或死骨的存在往往是阻碍窦道愈合的主要原因。骨纤维异常增生症

（fibrousdysplasiaofbone）概述：是一种良性自限性但无包膜的病损，其特点为骨内纤维组织增生取代正常骨组织。颌骨纤维异常增生症通常为单骨性，也可是多骨性病损的一部分。又名:骨纤维结构不良一、临床特点1、年龄：常见于青少年2、病程：发展慢，病程长，青春期后可停止，也可缓慢发展；3、部位：上颌骨多见；上颌骨>下颌骨,可单发，多发4、症状:无痛性缓慢生长,青春期后可停止,偶有疼痛

5、体征:骨膨隆,不对称,牙移位,咬合紊乱

6、X线：表现边缘不清、呈毛玻璃状的病损。有的呈囊性区,斑块状高密度区

二、病理改变

1、肉眼:骨膨隆,骨密度变薄与骨松质界线不清,

骨髓腔呈灰白色,有出血,囊性变。

2、镜下:

（1）纤维组织代替其正常骨组织，成纤维细胞分化较好，排列疏松或成漩涡状。（2）骨小梁较幼稚，粗细不等，形态不一，呈

C形、O形或V形，排列紊乱，分布均匀。（3）骨小梁周围缺乏成排的成骨细胞，可见纤维组织直接化骨。病理特点（4）增生的纤维组织内富含血管，有时可见破骨细胞、软骨岛。（5）病损周边部与正常骨无明显分界线。（6）病变发展的不同阶段病变不完全相同

早期：病损含丰富成纤维细胞，且常呈漩蜗状，骨性成分相对较少。

晚期：随病损发展，骨组织含量增加，而细胞和纤维成分减少。多骨性骨纤维异常增殖症

一类：褐色斑综合症1＋2

二类：Albrightsyndrome1、多骨性骨纤维异常增殖症

2、皮肤色素沉着斑

3、性早熟生物学行为

性质：瘤样病变，良性。手术后常复发少数可发展成为骨肉瘤或纤维肉瘤家族性巨颌症（cherubism）

又称家族性颌骨纤维异常增殖症或家族性颌骨多囊病。

病因不明，有家族性，为常染色体显性遗传性疾病。临床特点1、年龄：幼儿期发病，男性较多见；颌骨增大发现于2～4岁之间，12岁左右发展减慢，青春期病变停止发展；2、部位：病变多侵犯下颌骨，呈对称性肿大，下颌牙槽突膨胀，而使舌抬起，言语困难。上颌也可被侵犯。常导致牙列不整，乳牙移位；3、X线：显示颌骨对称性膨胀，有多囊性密度减低区。病理特点1、骨组织被纤维组织代替，纤维纤细，排列疏松，其间有大量多核巨细胞2、血管丰富、壁薄，血管周围常见嗜酸性胶原物质环绕，多核巨细胞常围绕血管壁3、多灶性出血灶及少量炎症细胞郎格汉斯细胞增生症

（Langerhanscellhistiocytosis）概述又称组织细胞增生症X、郎格汉斯细胞病包括：1、嗜酸性肉芽肿2、汉－许－克病

3、勒－雪病可以单发或多发，侵犯骨、淋巴结、皮肤及其他器官。此三者的组织病理相似，但临床表现和预后不同。一、骨嗜酸性肉芽肿

（eosinophilicgranuloma）

1、性质：为慢性局限型；2、发病情况：好发于儿童及青少年，男性多见；3、病变部位：多发于骨内，颅骨、下颌骨、肋骨是最常受累部位；通常为单骨性损害，4、临床表现：常见于下颌骨和牙龈，表现为牙龈肿胀、溃疡、颌骨肿大、疼痛及牙齿松动；5、X线：可见溶骨性破坏或呈穿凿性破坏。6、预后：单骨病损预后良好，多发性者易复发。病理特点1、病变主要由Langerhans细胞、嗜酸性粒细胞和其它炎症细胞组成。2、Langerhans细胞：胞浆境界不清，弱嗜酸性，核呈圆形或卵圆形，折叠呈分叶状，有明显核沟。有时可见同类细胞的多核巨细胞（图顿巨细胞）。3、嗜酸性粒细胞：呈灶状，可聚集在血管周或弥漫

Langerhans细胞无吞噬能力，对溶菌酶、a一抗胰蛋白酶、a一抗糜蛋白酶呈阴性反应，但对T6及S-100呈阳性反应。电镜下可见胞浆内的Birbeck颗粒，证明它不是组织细胞而是Langerhans细胞。S-100CD68CathepsinD预后

治疗采用刮除及小剂量放疗均可取得良好效果；

但若患者为小儿，则必需检查有无其他病变，以排除汉－许－克病及勒-雪病。二、汉－许－克病

（Hand-Schuller-Christiandisease）1、性质：为慢性播散型，2、发病：易发生于3岁以上的儿童，男性多见。一般发病迟缓，病程较长。3、常为多骨性或骨外病变。4、特征：本病的三大特征为：颅骨病变、突眼和尿崩症。一般认为发病越早其预后越差。病理变化1、病变主要由Langerhans细胞、泡沫细胞组成，嗜酸性粒细胞较少。2、Langerhans细胞出现异型出现组织细胞——吞噬脂类——

泡沫细胞见于坏死组织周围3、多核巨细胞易见三、勒－雪病

（Letterer-Siwedisease）1、性质：为急性播散型。2、发病：多为3岁以内的婴幼儿。3、病程：为急性或亚急性。4、部位：除骨的病变外，可广泛累及内脏器官。口腔表现重。5、病情较重，预后欠佳。病理变化1、病变主要由大量异常增生的Langerhans细胞组成，细胞异型明显，核分裂相多见。2、无泡沫细胞，嗜酸性粒细胞少见。3、多核巨细胞、出血、坏死多见。颌骨骨髓炎(osteomyelitisofjaws)骨纤维异常增生症(fibrousdysplasiaofbone)家族性巨颌症(cherubism)郎格汉斯细胞增生症(Langerhanscellhistiocytosis)放射性骨坏死(osteoradionecrosis)甲状旁腺功能亢进(hyperparathr