肺源性心脏病

肺源性心脏病演示文稿第一页，共五十二页。优选肺源性心脏病第二页，共五十二页。慢性肺源性心脏病第三页，共五十二页。定义

是由肺疾病、肺动脉血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变所致。第四页，共五十二页。患病率及其影响因素我国的常见病、多发病寒冷地区、高原地区、农村多发吸烟人群中发病率高患病率随年龄增长而增高，多数>40岁急性发作以冬春季多见呼吸道感染为急性发作的诱因第五页，共五十二页。

病因

1.支气管、肺疾病80—90%，COPD、支扩、哮喘、肺结核、各种原因的肺间质纤维化。2.胸廓病变3.肺血管病变：广泛的反复发生的肺小动脉炎、肺小动脉栓塞，原发性肺动高压。4.原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停低通气综合征。

第六页，共五十二页。发病机理和病理生理

1.肺组织、肺血管和心脏形态学的改变是引起肺心病的病理基础。由于呼吸系统和循环系统有很大的代偿能力，所以从呼吸系统疾病发展到肺心病要经过很长时间，大约要十年到数十年代偿能力，只有当呼吸系统疾病严重时才能引起肺心。

第七页，共五十二页。发病机理和病理生理

肺心病发生的先决条件是肺循环阻力的增加和肺动脉高压，持续和日以加重的肺动脉高压，使右心室负荷加重，引起右心室负荷加重，右心室肥厚，扩张，右心衰竭。引起肺动脉高压的原因很多，主要是肺循环阻力增加，其次是血容量增加和血液粘稠度加大。

第八页，共五十二页。肺动脉高压的形成肺血管阻力的增加因素

◎功能因素：肺小动脉痉挛、收缩、肥厚及血管重塑。◎解剖因素：当肺毛细血管面积减少70%，才引起循环阻力增加。

COPD和肺血管的病变造成通气和换气功能障碍，引起缺氧和高碳酸血症对血管的病理改变。

第九页，共五十二页。肺动脉高压的形成2、肺血管阻力增加的功能性因素⑴缺氧可以直接使血管平滑肌膜钙的通透性增加和内流增加，肌肉收缩－偶联效应增加，血管收缩⑵缺氧使收缩血管的活性物质增多（白三烯、血栓素）,使血管收缩。⑶缺氧使肺血管内皮释放生长因子（平滑肌细胞促分裂素），使平滑肌增生。缺氧成纤维细胞分泌的转化生长因子β（TGFβ）表达增加，血管外膜成纤维细胞增生，血管重塑，血管顺应性下降，血管狭窄，阻力增加。第十页，共五十二页。肺动脉高压的形成⑷高碳酸血症，氢离子浓度↑,PH↓，血管对缺氧敏感性增加，血管平滑肌兴奋性增加，血管收缩，加重肺动脉高压。

⑸缺氧和高碳酸血症，交感N兴奋，儿茶酚胺分泌↑，肺血管收缩加强，管腔狭窄，加重肺动脉高压。

⑹持续的血管痉挛和肺动脉高压，小动脉肌层增厚，内膜灶性坏死，纤维增生，瘢痕形成，血管管腔进一步狹窄，肺动脉高压进一步增高。

第十一页，共五十二页。肺动脉高压的形成

2、肺血管阻力增加的解剖学因素

（1）支气管周围炎累及邻近肺小动脉，引起血管炎，腔壁增厚，管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞，使肺血管阻力增加。（2）肺气肿的加重，肺泡内压增高，压迫肺泡毛细血管，也造成毛细血管管腔狭窄或闭塞。

第十二页，共五十二页。肺动脉高压的形成3、血容量增多和血液粘稠度增加

（1）缺氧可使醛固酮增加，水、钠潴留。（2）缺氧使肾小动脉收缩，肾血流减少也加重水钠潴留，使血容量增多。第十三页，共五十二页。肺动脉高压的形成血液粘稠度增加低氧状态下，致促红细胞生成素基因高水平的转录和翻译，加速有核红细胞的成熟以及血红素和血红蛋白的合成，并使骨髓内的网织红细胞和红细胞释放入血液，致红细胞增多，血液黏度增加，致肺循环阻力增加，加重肺动脉高压。血液黏度增加、炎症反应、凝血及纤溶功能异常等因素的共同作用下引起肺微小动脉原位血栓形成。第十四页，共五十二页。在肺心病肺血管阻力增加，肺动脉高压的原因中功能性因素较解剖学因素更为重要。第十五页，共五十二页。心脏病变和心力衰竭

肺循环阻力增加时，右心发挥其代偿功能，以克服肺动脉压升高的阻力而发生右心室肥厚。有一个代偿到失代偿的过程。最后出现右心室功能衰竭。甚至是全心衰竭.①组织缺氧引起心排血量代偿性增加，血液黏稠和血容量增加；②低氧血症和高碳酸血症致肾血流量减少，肾小球滤过率下降，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统，导致水钠潴留和血容量进一步增加，出现后负荷增加；③在缺氧和心脏前后负荷增加的情况下，心肌损害加剧，最终因过重的后负荷导致心肌收缩力下降，出现右心衰竭。第十六页，共五十二页。其他重要器官的损害

对其他重要器官如脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等都能引起病理改变,导致多脏器的功能损害。第十七页，共五十二页。

临床表现第十八页，共五十二页。肺、心功能代偿期--症状咳嗽、咳痰：呼吸困难:呼吸用力，伴有呼吸频率、深度、节律的改变。胸痛：与炎症波及壁层胸膜或右心室缺血有关。循环系统症状：缺氧、CO2潴留致心率增快、心律失常、血压升高。常诉心悸，活动后明显。

第十九页，共五十二页。肺、心功能代偿期体征：发绀：缺氧的典型体征。肺部体征：肺气肿征，干、湿性啰音。心脏体征：右心室肥厚及扩大，剑突下心脏搏动增强，心音遥远，P2＞A2，三尖瓣区收缩期杂音。第二十页，共五十二页。肺、心功能失代偿期

（1）呼吸衰竭症状：

呼吸困难加重，夜间明显肺性脑病：头痛、失眠、食欲下降，白天嗜睡，表情淡漠、神志恍惚、谵妄第二十一页，共五十二页。

②体征：球结膜充血、水肿、发绀视网膜血管扩张、视神经乳头水肿腱反射减弱或消失，出现病理反射皮肤潮红、多汗（高碳酸血症导致周围血管扩张）第二十二页，共五十二页。（2）右心功能衰竭①症状：气促，心悸、食欲下降、腹胀、恶心②体征：颈静脉怒张、明显发绀心率增快，心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音或舒张期杂音肝肿大且有压痛，肝颈静脉返流征阳性腹水、下肢水肿出现肺水肿、全心衰竭第二十三页，共五十二页。辅助检查（一）X线检查:肺、胸基础疾病及急性肺部感染的特征肺动脉高压征：具有下列中一项即可诊断①右下肺动脉干横径≥15mm；其横径与气管横径比值≥1.07；动态观察右下肺动脉干增宽2mm以上②肺动脉段明显突出或其高度≥3mm③中央肺动脉扩张，外周血管纤细④肺动脉圆锥突出（右前斜位）或其高度≥7mm⑤右心室增大第二十四页，共五十二页。慢性肺源性心脏病x线正位片a）右肺下动脉增宽b）肺动脉段凸出c)心尖上凸X线检查第二十五页，共五十二页。

（二）心电图检查：①电轴右偏、额面平均电轴≥＋90。②V1R/S≥1；V1QRS呈qR③重度顺钟向转位：V5R/S≤1

④RV1+SV5＞1.05mV⑤aVRR/S或R/Q≥1⑥V1～V3呈QS、Qr、qr（需除外心梗）⑦肺型P波：P波电压≥0.22mv*⑧右束支传导阻滞及肢导联低电压

第二十六页，共五十二页。（三）超声心动图检查»主要条件：①右室流出道内径≥30mm②右室内径≥20mm③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强④左、右心室内径比值<2⑤右肺动脉内径≥18mm或肺动脉干≥20mm及右心房增大⑥右室流出道/左房内径>1.4⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或<2mm，或有收缩中期关闭征第二十七页，共五十二页。次要条件：①室间隔厚度≥12mm，搏幅<5mm或呈矛盾运动征像②右心房增大≥25mm（剑突下区探查）超声心电图诊断符合率60.6-87%，较心电图、X线检查的敏感性高。第二十八页，共五十二页。

（四）血气分析：肺功能代偿期：低氧血症或合并高碳酸血症PaO2＜60mmHg、PaCO2＞50mmHg时，提示有呼吸衰竭第二十九页，共五十二页。

（五）血液检查红细胞、血红蛋白升高全血粘度及血浆粘度增加，红细胞电泳时间延长合并感染时白细胞总数及中性粒细胞增加部分患者有肝、肾功能改变酸碱失衡及电解质紊乱第三十页，共五十二页。诊断有慢性支气管炎、肺气肿、其他胸肺疾病或肺血管病变发绀、呼吸困难、神经精神症状颈静脉怒张、P2＞A2、肝大压痛、肝颈返流征阳性、下肢水肿及体静脉压升高心电图、X线胸片、超声心动图有右心增大肥厚的征象第三十一页，共五十二页。诊断右心室增大或右心功能不全有慢支、肺气肿、其他肺胸疾病或肺血管病变，因而引起肺动脉高压、右心功能不全表现，如颈静脉怒张、肝肿大压痛、肝颈反流征阳性、下肢浮肿等，结合心电图、X线表现，可以作出诊断。第三十二页，共五十二页。鉴别诊断冠心病：原发性高血压、高脂血症、糖尿病及左心衰发作史有典型的心绞痛、心肌梗死病史或心电图表现体检、X线、心电图、超声心动图检查呈左心室肥厚的征象第三十三页，共五十二页。鉴别诊断原发性心肌病：

无慢性呼吸道疾病史咳嗽、咳痰、呼吸困难、发绀肝肿大、肝颈返流征阳性、下肢水肿、腹水、心界扩大、肺部啰音X线：无肺动脉高压表现，但全心增大EKG：以心肌广泛损害多见，无明显顺钟向转位及电轴右偏超声心动图：各心室腔明显增大，室间隔和左室后壁运动减弱第三十四页，共五十二页。鉴别诊断风湿性心脏病：有风湿活动史心尖区闻及病理性杂音，向左腋下传导X线：左心房扩大为主心电图：Ⅱ、Ⅲ、aVF导联上出现肺型P波超声心动图有瓣膜病变第三十五页，共五十二页。

治疗第三十六页，共五十二页。治疗（一）肺、心功能代偿期增强免疫功能延缓基础疾病的进展去除急性加重的诱因减少或避免急性加重部分恢复肺、心功能第三十七页，共五十二页。肺、心功能失代偿期治疗原则①积极控制感染②保持气道通畅，改善呼吸功能③纠正缺氧和二氧化碳潴留④控制心衰⑤积极处理并发症第三十八页，共五十二页。

积极控制感染，治疗呼衰经验性治疗：1.年龄、既往病史；2.感染方式、种类、范围及有无合并症；3.感染的严重程度；4.治疗情况、已经经过哪些治疗。参考痰涂片革兰氏染色、痰菌培养和药敏试验选择抗生素。

第三十九页，共五十二页。»保持呼吸道通畅，改善呼吸功能1、支气管舒张剂支气管舒张剂松弛支气管平滑肌，改善肺的排空，减少肺动态充气过度，缓解气流受限，提高生活质量。

短期按需应用可缓解症状，长期规律应用可预防和减轻症状，增加运动耐量第四十页，共五十二页。支气管扩张剂种类及作用平滑肌细胞

收缩 舒张cAMPAMPM1M2M3cGMP茶碱激动气道的β2受体,激活腺苷酸环化酶，使细胞内的cAMP含量增加，游离钙离子减少抗胆碱能药物减少细胞内cAMP的分解，降低支气管平滑肌张力抑制炎性介质和细胞因子的释放改善心搏血量，扩张全身和肺血管β2受体激动剂阻断乙酰胆碱和M受体结合,发挥支气管扩张作用第四十一页，共五十二页。»保持呼吸道通畅，改善呼吸功能β2受体激动剂：沙丁胺醇和特布他林，短效定量雾化吸入剂，数分钟内起效，15-30min达到峰值，疗效持续4～5h，每次剂量100-200μg（每喷100μg)。主要用于缓解症状，按需使用。福莫特罗，长效定量吸入剂，作用持续12h以上，较短效受体激动剂更有效且使用方便，吸入福莫特罗后1-3min起效，常用剂量为4.5-9μg，每日2次。茚达特罗，一种新型长效β2受体激动剂，2012年7月已在我国批准上市，该药起效快，支气管舒张作用长达24h，每日1次吸入150或300μg可以明显改善肺功能和呼吸困难症状，提高生命质量，减少慢阻肺急性加重。第四十二页，共五十二页。保持呼吸道通畅，改善呼吸功能

抗胆碱药异丙托溴铵气雾剂，阻断M胆碱受体，定量吸入时开始作用时间较沙丁胺醇等短效β2-受体激动剂慢，但其持续时间长，30-90min达最大效果，可维持6-8h，使用剂量为40-80μg（每喷20μg），每日3-4次，该药不良反应小，长期吸入可改善肺功能。噻托溴铵，长效抗胆碱药，可以选择性作用于M3和M1受体，作用长达24h以上，吸入剂量为18μg，每日1次，长期使用可增加深吸气量，减低呼气末肺容积，进而改善呼吸困难，提高运动耐力和生命质量，也可减少急性加重频率。第四十三页，共五十二页。保持呼吸道通畅，改善呼吸功能

茶碱类药物：解除气道平滑肌痉挛，该药还有改善心搏出量、舒张全身和肺血管、增加水盐排出、兴奋中枢神经系统、改善呼吸肌功能及某些抗炎作用。但总的来看，在一般治疗剂量的血浓度下，茶碱的其他多方面作用不很突出。缓释型或控释型茶碱每日口服1-2次可以达到稳定的血浆浓度。监测茶碱的血浓度对估计疗效和不良反应有一定意义，血液中茶碱浓度>5mg/L即有治疗作用；>15mg/L时不良反应明显增加。吸烟、饮酒、服用抗惊厥药和利福平等可引起肝脏酶受损并缩短茶碱半衰期，老年人、持续发热、心力衰竭和肝功能损害较重者，以及同时应用西咪替丁、大环内酯类药物、氟喹诺酮类药物和口服避孕药等均可增加茶碱的血浓度。第四十四页，共五十二页。保持呼吸道通畅，改善呼吸功能

祛痰药（黏液溶解剂）：气道内产生大量黏液分泌物，可促使其继发感染，并影响气道通畅，应用祛痰药有利于气道引流通畅，改善通气功能。常用药物有盐酸氨溴索、乙酰半胱氨酸等；

抗氧化剂：慢阻肺患者的气道炎症导致氧化负荷加重，促使其病理生理变化。应用抗氧化剂（N-乙酰半胱氨酸、羧甲司坦等）可降低疾病反复加重的频率。

第四十五页，共五十二页。纠正缺氧和二氧化碳潴留氧疗

长期氧疗的目的是使患者在海平面水平静息状态下达到Pa02≥60mmHg和（或）使Sa02

升至90%，这样才可维持重要器官的功能，保证周围组织的氧气供应。具体指征：

①PaO2≤55mmHg或SaO2≤88%，有或无高碳酸血症；

②PaO2

为55-60mmHg或SaO2<89%，并有肺动脉高压、心力衰竭水肿或红细胞增多症（血细胞比容>0.55）。长期家庭氧疗一般是经鼻导管吸入氧气，流量1.0~2.0L/mi

每日吸氧持续时间＞15h。

第四十六页，共五十二页。纠正缺氧和二氧化碳潴留呼吸兴奋剂呼吸兴奋剂通过刺激呼吸中枢和/或外周化学感受器，增强呼吸驱动，进而增加呼吸频率和潮气量，改善肺泡通气。机械通气通过无创或有创方式实施机械通气。第四十七页，共五十二页。控制心衰肺心病心