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文档简介

多发性肌炎/皮肌炎

概念多发性肌炎与皮肌炎属原发性炎性肌病中两种不同的类型，均以横纹肌为主要病变的非化脓性炎症性肌病，其临床特点是四肢近端、肩周、颈周、髋周肌群进行性无力。目前病因尚不清楚，但为系统性自身免疫病。原发性炎性肌病分为以下五型Ⅰ多发性肌炎Ⅱ皮肌炎Ⅲ肌炎合并肿瘤Ⅳ儿童性肌炎Ⅴ肌炎伴有其他结缔组织病遗传因素HLA-DR350%（+），HLA-B8HLA-DR52与抗JO-1抗体综合征相关病毒副粘液病毒柯萨奇病毒A

免疫失调抗合成酶抗体：抗JO-1抗体抗PL7抗体抗PL12（Ⅰ）抗PL12（Ⅱ）抗体抗OJ抗体抗EJ抗体抗信号-识别微粒（SRP）抗体抗Mi-2抗体病理病理改变为肌纤维的变性和慢性炎症细胞侵润，并在肌肉内动脉和静脉壁上可见免疫球蛋白及补体沉积。多发性肌炎（PM）

起病隐袭，常有对称性近端肌无力、肌压痛，表现为下蹲、起立、上楼、举物、梳头、抬头困难。吞咽肌受累时出现吞咽困难、发音不清，并可引起吸入性肺炎。呼吸肌受累出现呼吸困难。眼肌很少受累。少数病人合并肺间质纤维化、心肌炎，但肾损害少见。全身表现可有发热、关节痛、体重减轻、雷诺现象等。

一般情况乏力不适体重减轻声嘶肢端血管痉挛征皮肤Gottron’s丘疹；日光性皮疹，颈前区皮疹（V征），披巾样分布皮疹（披巾征）；眶周的水肿性暗紫红色斑；表皮过度生长，手指表面粗糙，脱屑及皲裂（技工手）；梗塞及溃疡性脉管炎；皮下钙化；光敏感；手指区毛细血管病变；皮下炎症（皮脂膜炎）；胃肠道吞咽困难返流结肠功能紊乱鼻返流肺脏由于肌无力所致之换气不足及肺扩张不全；吸入性肺炎；5%-10%的患者可有间质性肺病及肺间质纤维化；心脏心律紊乱心肌炎肌无力性心功能不全肺瘀血多发性肌炎/皮肌炎实验室检查肌电图典型的改变：

1.小振幅，短时多相电位；

2.纤颤与正电波和插入性应激性升高；

3.自发的、异乎寻常的高频放电。PM/DM的诊断典型的对称性近端肌无力表现肌酶谱升高肌电图示肌原性损害肌活检异常具有上述4条可以确诊为多发性肌炎，如伴发典型的皮疹可确诊为皮肌炎。自身抗体可有抗核抗体（ANA）阳性抗U1RNP、抗SSA、抗SSB阳性但一般不会出现SLE和SSc的标记抗体抗Jo-1抗体和Mi-2抗体分别被视为PM/DM的标记抗体，其阳性率分别在20％和30％抗合成酶抗体综合征抗Jo-1抗体阳性的PM/DM常有:肺间质病变雷诺现象关节炎、“技工手”称为抗合成酶抗体综合征，但合并肿瘤者少见。治疗一般治疗支持治疗抗感染激素免疫抑制剂：免疫抑

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