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文档简介
营养性巨幼细胞性贫血第十一章血液系统疾病患儿的护理一、概念营养性巨幼红细胞性贫血(nutritionalmegaloblasticanemia,NMA)是由于维生素B12或(和)叶酸缺乏所致的一种大细胞性贫血主要特点是贫血、神经精神症状、红细胞减少比血红蛋白量减少更明显、红细胞的胞体变大、骨髓中出现巨幼红细胞、用维生素B12或(和)叶酸治疗有效第十一章血液系统疾病患儿的护理B族维生素:维生素B1,维生素B2,维生素B6,维生素B12,烟酸、叶酸(维生素B9)第十一章血液系统疾病患儿的护理维生素B12广泛的存在于动物食品,主要吸收部位是回肠末端,需要内因子参与吸收叶酸通常存在于豌豆扁豆、橙子、全麦产品、肝脏、芦笋、西兰花和菠菜等食物中——绿叶植物,主要吸收部位是小肠二、流行病学本病起病缓慢,多见于婴幼儿,尤其是6个月~2岁婴幼儿多见第十一章血液系统疾病患儿的护理三、病因与发病机制1.病因先天存储不足:早产、双胎摄入不足:乳母素食;单纯羊乳喂养吸收和利用障碍:慢性腹泻、小肠病变需要量增加:婴幼儿生长发育,早产儿药物作用:维生素C;严重感染;长期服用广谱抗生素、抗叶酸药物、抗癫痫药物第十一章血液系统疾病患儿的护理三、病因与发病机制2.发病机制维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少,导致DNA合成减少,使细胞分裂、增殖时间延长,致细胞核的发育落后于胞浆,使红细胞胞体变大成巨幼红细胞。维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白形成有关,缺乏时可导致中枢和外周神经髓鞘受损,出现神经精神症状第十一章血液系统疾病患儿的护理三、病因与发病机制2.发病机制维生素B12或叶酸缺乏都可致四氢叶酸减少,导致DNA合成减少,使细胞分裂、增殖时间延长,致细胞核的发育落后于胞浆,使红细胞胞体变大成巨幼红细胞。维生素B12与神经髓鞘中脂蛋白形成有关,缺乏时可导致中枢和外周神经髓鞘受损,出现神经精神症状第十一章血液系统疾病患儿的护理四、临床表现1.一般表现起病缓慢,大多呈轻度或中度贫血,患儿多呈虚胖或伴轻度浮肿,毛发稀疏发黄,面色蜡黄,睑结膜、口唇、指甲等处苍白常伴有肝、脾肿大严重者可有心脏扩大,闻及收缩期杂音,甚至发生心力衰竭掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理四、临床表现2.精神神经症状神经精神症状是本病的特征性表现。维生素B12缺乏者表现为表情呆滞、嗜睡,对外界反应迟钝、不认亲人,少哭不笑,智力、动作发育落后甚至倒退。重症病例可出现不规则震颤、手足不自主的动作,肌张力增强,腱反射亢进,踝阵挛阳性,浅反射消失,甚至抽搐等掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理四、临床表现3.其他常有食欲不振、厌食、恶心、呕吐、舌炎、腹泻因震颤可致舌下溃疡易发生感染和出血如皮肤出血点或瘀斑掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理五、实验室及其他检查1.血常规末梢血红细胞数、血红蛋白量均低于正常红细胞数减少比血红蛋白量减少明显,呈大细胞性贫血红细胞大小不等,以大细胞为多,中央淡染区不明显网织红细胞、白细胞、血小板计数常减少MCV、MCH升高,MCHC正常第十一章血液系统疾病患儿的护理五、实验室及其他检查2.骨髓象增生明显活跃,以红细胞系增生为主,粒、红系统均出现巨幼变,表现为细胞体积变大、胞核发育落后于细胞质,核分叶过多第十一章血液系统疾病患儿的护理五、实验室及其他检查3.血清维生素B12和叶酸测定血清维生素B12正常值为200~800ng/L,<100ng/L为缺乏。血清叶酸水平正常值为5~6ug/L,<3ug/L为缺乏。诊断标准第十一章血液系统疾病患儿的护理六、治疗要点去除病因:纠正不良饮食习惯,积极治疗原发病维生素B12和叶酸治疗:有精神和神经症状者,应以维生素B12治疗为主,如果单用叶酸反而有加重的可能。可用维生素B12500~1000ug一次肌内注射,或每次肌注100ug。叶酸口服剂量为每次5mg,每日3次,至贫血的临床症状好转,血象恢复到正常为止。第十一章血液系统疾病患儿的护理八、护理诊断及合作性问题活动无耐力与贫血致组织、器官供氧不足有关。营养失调:低于机体需要量与维生素B12和(或)叶酸摄入不足、吸收不良等因素有关生长发育改变与营养不足、贫血及维生素B12影响生长发育有关有受伤的危险与肢体或全身震颤及抽搐有关知识缺乏与家长缺乏必要的喂养知识有关焦虑掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施1.一般护理(1)饮食护理加强母乳营养;合理搭配患儿膳食,养成良好饮食习惯,按时添加含维生素B12较丰富的食物,如瘦肉、肝、肾、海产品、蛋类等;含叶酸丰富的食物,如新鲜绿叶蔬菜、谷类及肝、肾等动物内脏掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施1.一般护理(2)休息、活动轻度贫血患儿,不必严格限制活动严重贫血患儿,根据其耐力合理安排活动活动强度及每次活动持续时间,以不感到疲乏为宜有烦躁、震颤者应限制活动,并加强安全防护掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施1.一般护理(3)环境护理病室安静、整洁保证合适的温度和湿度空气新鲜,定期消毒掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施2.对症护理(1)防止受伤震颤严重者给予镇静剂抽搐者上下门齿之间可垫缠有纱布的压舌板,防止咬伤舌及口唇。限制患儿活动,防止外伤掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施2.对症护理(2)口腔护理预防口腔感染进食前后用温开水漱口,对局部有溃疡或感染时,遵医嘱给予口腔护理,必要时涂药掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施2.对症护理(3)监测生长发育评估患儿体格、语言和行动等发育情况对发育落后者应早期耐心的教育和训练,逐渐训练坐、立、行等运动功能尽早给予药物治疗,以促进智力和运动的发育掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施2.对症护理(4)用药护理正确肌内注射维生素B12和叶酸口服治疗,并做好疗效观察一般用药2~4天患儿精神症状好转、食欲增加,网织红细胞2~4天开始增加,4~7天达高峰,2周后降至正常;约2-6周红细胞和血红蛋白恢复正常,但神经精神症状恢复较慢。维生素C有助于叶酸的吸收,恢复期加用铁剂掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理九、护理措施2.对症护理(5)病情观察严密观察患儿的精神症状和贫血的其他表现、用药物后的反应、监测生长发育情况。及时发现肢体震颤,防止受伤尽量少去公共场所、按时预防接种,避免交叉感染掌握第十一章血液系统疾病患儿的护理十、健康教育强调本病病因及防治原则,鼓励母乳喂养,按时添加含维生素B12和叶酸丰富的辅食克服不良饮食习惯,注意膳食平衡避免交叉感染,做好口腔护理,防止口炎,同时鼓励患儿多饮水,保持口腔清洁。第十一章血液系统疾病患儿的护理思考题(1~3题共用题干)男,15个月。单纯母乳喂养,不愿进辅食。其母不吃肉类鱼类食品,近1个月面色渐苍黄,目光呆滞,肝肋下2.5cm,脾末及,伸手时手有震颤,HB90g/L,RBC2.05x1012/L.该患儿诊断最大可能是什么A.营养性缺铁性贫血B.混合性贫血C.营养性巨幼细胞性贫血D.再生障碍性贫血E.溶血性贫血2.该患儿未查出病因前的最佳治疗方案是什么A.铁剂、维生素CB.维生素B12、叶酸C.强的松、维生素B2叶酸、铁剂D.给予瘦肉、蛋,肝类
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