内科学总论 血液内科

总论2015-08-10 69666 0血液病学(hematology)是以血液和造血组织为主要研究对象的医学科学的一个独立分支学科。血液系统主要由造血组织和血液组成。【血液系统结构】（一）造血组织与造血功能造血组织是指生成血细胞的组织，包括骨髓、胸腺、淋巴结、肝脏、脾脏、胚胎及胎儿的造血组织（图6-1-1）。图6-1-1造血组织结构示意图不同时期的造血部位不同，可分为胚胎期、胎儿期及出生后三个阶段的造4~5备力量时，一旦有需要额外造血，即由骨髓以外的器官（如肝、脾）血，发生所谓髓外造血(extramedullaryhemapoiesis)。（二）造血细胞生成与造血调节现已公认各种血液细胞与免疫细胞均起源于共同的骨髓造血干细胞(hemapoieticstemcell，HSC)，HSC6-1-2HSC接触或释放某些因子，影响或诱导造血细胞的生成。红细胞生成素(erythropoietin，EPO)、集落刺激因子(colony-stimulatingfactor，CSF)3(IL-3)相制约，维持体内造血功能的恒定。可以根据表面抗原的特征来识别HSC。髓系的祖细胞有CD34、CD33等抗CD34CD38HLA-DRHSCCD34（Lin）。现在了解到1%，0.05%。【血液系统疾病的分类】血液系统疾病指原发（如白血病）或主要累及血液和造血器官的疾病（如缺铁性贫血）。血液系统疾病分类如下。（一）红细胞疾病如各类贫血和红细胞增多症等。（二）粒细胞疾病如粒细胞缺乏症、中性粒细胞分叶功能不全（Pelger-Huet）细胞综合征及类白血病反应等。（三）单核细胞和巨噬细胞疾病如炎症性组织细胞增多症、恶性组织细胞病等。（四）淋巴细胞和浆细胞疾病如各类淋巴瘤，急、慢性淋巴细胞白血病，多发性骨髓瘤等。（五）造血干细胞疾病如再生障碍性贫血、阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征、骨髓增殖性肿瘤以及急性非淋巴细胞白血病等。（六）脾功能亢进（七）出血性及血栓性疾病如血管性紫癜、血小板减少性紫癜、凝血障碍性疾病、弥散性血管内凝血以及血栓性疾病等。血液病学除了血液系统疾病外还包括输血医学(transfusionmedicine)。本篇也包含输血与输血反应这一章。【血液系统疾病的诊断】血液病具有许多与其他疾病不同的特点，这是由血液和造血组织本身的特点所决定的。由于血液以液体状态存在，不停地在体内循环，灌注着每一个器官的微循环，因此血液病的表现多为全身性。同时由于血液是执行不同生理功能的血细胞和血浆成分的综合体，并且与造血组织共同构造一个完整的动态平衡系统，血液病的症状与体征多种多样，往往缺乏特异性；实验室检查在血液病诊断中占有突出地位；继发性血液学异常比原发性血液病更多见，几乎全身所有器官和组织的病变都可引起血象的改变，甚至有些还可引起严重或持久的血象异常，酷似原发性血液病。（一）病史采集血液病的常见症状有贫血，出血倾向，发热，肿块，肝、脾、淋巴结肿史等。（二）体格检查皮肤黏膜颜色有无改变、有无黄疸、出血点及结节或斑块；舌乳头是否正常；胸骨有无压痛；浅表淋巴结、肝、脾有无肿大，腹部有无肿块等。（三）实验室检查最基本的诊断方法，常可反映骨髓造血病理变化。网织红细胞计数反映骨髓红细胞的生成功能。骨髓检查及细胞化学染色对某些血液病有确诊价值（如白血病、骨髓瘤、骨髓纤维化等）及参考价值（如增生性贫血）。细胞化学染色对急性白血病的鉴别诊断是必不可少的，如过氧化物酶、碱性磷酸酶、非特异性酯酶等。出血性疾病检查出血时间、凝血时间、凝血酶原时间、白陶土部分凝集和黏附试验以了解血小板功能。溶血性疾病检查常用的试验有游离血红蛋白测定、血浆结合珠蛋白测定、Rous（血管内溶血）；酸溶血试验、蔗糖水试验（眠性血红蛋白尿）；渗透脆性试验（遗传性球形红细胞增多症）；高铁血红蛋白还原试验（G6PD）；抗人球蛋白试验（自身免疫性溶血性贫血）确定溶血原因。生化及免疫学检查如缺铁性贫血的铁代谢检查，自身免疫性血液疾病体异常。近年来已应用单克隆抗体对急性白血病进行免疫学分型。细胞遗传学及分子生物学检查如急性白血病染色体检查及基因诊断。造血细胞的培养与测试技术器械检查CT)、磁共振显像(MRI)正电子发射计算机体层显像(PET/CT)等对血液病的诊断有很大帮助。放射性核素巴瘤显像等。组织病理学检查学病理检查。淋巴结活检对诊断淋巴瘤及其与淋巴结炎、转移癌的鉴别有意义；脾脏活检主要用于脾脏显著增大的疾病；体液细胞学检查包括胸水、腹水和脑脊液中瘤细胞（或白血病细胞）的检查，对诊断、治疗和预后判断有价值。的，应综合分析，全面考虑。【血液系统疾病的治疗】（一）一般治疗包括饮食与营养及精神与心理治疗。（二）去除病因使患者脱离致病因素的作用。（三）保持正常血液成分及其功能补充造血所需营养巨幼细胞性贫血时，补充叶酸和（或）B12缺铁性贫血时补充铁剂。刺激造血如慢性再生障碍性贫血时应用雄激素刺激造血。脾切除破坏与潴留，从而延长血细胞的寿命。切脾对遗传性球形红细胞增多症所致的溶血性贫血有确切疗效。过继免疫DLI)。成分输血及抗生素的使用严重贫血或失血时输注红细胞，血小板减少（四）去除异常血液成分和抑制异常功能化疗联合使用作用于不同周期的化疗药物可杀灭病变细胞。放疗γ射线、X诱导分化我国科学家发现全反式维Aall-transretinoicacid，ATRA正常成熟的粒细胞，是特异性去除白血病细胞的新途径。治疗性血液成分单采通过血细胞分离器选择性地去除血液中某一成症、某些自身免疫病、同种免疫性疾病及血栓性血小板减少性紫癜等。免疫抑制使用糖皮质激素、环孢素及抗淋巴细胞球蛋白等，减少淋巴异基因造血干细胞移植时发生的移植物抗宿主病等。抗凝及溶栓治疗采用肝素抗凝。血小板过多时为防止血小板异常聚集，可使用双嘧达莫等药物。一旦血栓形成，可使用尿激酶等溶栓，以恢复血流通畅。（五）靶向治疗如酪氨酸激酶抑制剂治疗慢性粒细胞白血病(CML)。（六）造血干细胞移植(hemopoieticstemcelltransplantationHSCT)HSC，免疫系统。是一种可能根治血液系统恶性肿瘤和