癫痫诊断新分类课件

2016年热性惊厥诊断与治疗专家共识

杭州市第一人民医院儿科

1前言热性惊厥(febrileseizures)是小儿惊厥中最常见的原因，是儿科门急诊常见的病种之一。近年来，随着神经科学、分子遗传学和癫痫病学的快速发展，关于热性惊厥的发病机制和处理规范，又有不少新的认识，国际上也发表了相关指南或建议。为促进儿科医生全面、正确地诊断和处理热性惊厥及相关临床问题，中华医学会儿科学分会神经学组成立专家组，讨论并制定了“儿童热性惊厥诊断治疗与管理的专家共识(2016）”。旨在对热性惊厥患儿进行规范化诊治，避免过度的检查和治疗中华儿科杂志，2016.10.59（10）：723-727癫痫发作分类癫痫及癫痫综合征分类临床特征脑电图病因学

发作类型特发性（原发性）

全面性症状性（继发性）

部分性隐源性

不能分类1981年分类根据临床发作形式、发作期及发作间期脑电图进行分类，不再结合解剖部位。根据是否有意识障碍将部分性发作再分为部分性发作和复杂部分性发作。摒弃了大发作和小发作两个词义不明的名词。1981年ILEA分类-部分性发作1981年ILEA分类-全面性和不能分类发作2017年癫痫发作新分类发病机制热性惊厥的确切发病机制未明，主要系脑发育未成熟、发热、遗传易感性三方面因素交互作用所致。引起发热的常见病因包括急性上呼吸道感染、鼻炎、中耳炎、肺炎、急性胃肠炎、幼儿急疹、尿路感染以及个别非感染性的疾病等。病毒感染是主要原因。本病具有明显的家族遗传倾向，常为多基因遗传或常染色体显性遗传伴不完全外显，同卵双胎同病率高于异卵双胎。热性惊厥的诊断共识采用了长期以来临床分类方法，把热性惊厥分为单纯性和复杂性两类。对于热性惊厥持续状态采用惊厥发作时间≥30min传统定义。

但临床实践中应注意，并非要满足30min才开始治疗。事实上，目前国内外大多数权威指南推荐，惊厥发作>5min(儿童可到10min)，即应考虑开始进入癫痫持续状态的监护处理流程，要及时采用止惊治疗，减轻损伤。

惊厥持续≥30min只是癫痫持续状态确立诊断标准，并非要等到此时才需要紧急处理。临床分型鉴别诊断热性惊厥应与发热寒战、婴幼儿屏气发作及晕厥等鉴别。下列情况不应诊断为热性惊厥既往有癫痫病史者因感染诱发惊厥发作中枢神经系统感染中毒性脑病新生儿发热伴惊厥全身代谢紊乱、急性中毒或遗传代谢病所致的惊厥既往已明确诊断癫痫者以及新生儿发热伴惊厥者尤应注意。辅助检查临床医生应根据患儿的发病年龄、病史、发热情况、惊厥发作及发病前后的临床特征，进行综合分析。

临床最关键的是准确判断和掌握每一个患儿的特点，并应观察临床状态的动态变化，而不是机械地照搬指南。辅助检查应根据病情选择相应辅助检查：(1)血常规、尿常规、血生化(包括血糖、电解质及血气分析)应常规检查，目的为明确发热原因及鉴别常见的惊厥病因；(2)病史和体检如提示颅内感染，患儿应进行腰椎穿刺检；(3)单纯性热性惊厥患儿不需常规进行脑电图或神经影像检查；但局灶性发作或有局灶性神经体征者应进行脑电图及神经影像检查。脑电图检查热性惊厥急性发作期，不推荐进行脑电图检查来评估。对于有继发癫痫危险因素的复杂性热性惊厥及FSE患儿需要检查和随访脑电图。局灶性发作伴有脑电图局灶性痫样放电可作为癫痫发生的预测指标。FS继发癫痫的危险因素热性惊厥继发癫痫的主要危险因素：(1)神经系统发育异常；(2)一级亲属有特发性或遗传性癫痫病史；(3)复杂性热性惊厥。无上述危险因素者约占所有热性惊厥患儿的60.0％，其患癫痫的可能性为0.9％；存在1个危险因素，癫痫发生率为2.0％；存在上述2个或以上危险因素，癫痫发生率增至10.0％。长时程惊厥发作，癫痫发生率为9.4％。伴热性惊厥病史的癫痫或癫痫综合征内侧颞叶癫痫儿童失神癫痫Panayiotopoulos综合征特发性儿童枕叶癫痫Gastaut型Doose综合征少年肌阵挛癫痫伴中央颞区棘波的儿童良性癫痫（BECT）GEFS+

对于反复的热性惊厥发作、局灶性发作或惊厥持续状态、家族史阳性的患儿应警惕热敏感相关的癫痫综合征，进行必要的遗传学检测，同时进行发育评估、脑电图及神经影像学监测！！Recommendationsforthemanagementof“febrileseizures”：AdHocTaskForceofLICEGuidelinesCommission[J]．Epilepsia，2009，50Suppl1：2-6热性惊厥急性期的处理流程Evidence—basedguideline：treatmentofconvulsivestatusepilepticusinchildrenandadults：reportoftheGuidelineCommitteeoftheAmericanEpilepsySociety[J]．EpilepsyCurt，2016，16(1)：48-61．退热药的应用退热药的使用也是家长和医务人员最关心，同时也是争议最多的问题。已有的临床研究结果和传统认识相佐，退热药的应用不能防止热性惊厥发作，也不会降低热性惊厥复发的风险，而且退热药物有相应的不良反应，应按常规使用，不应过分积极。疫苗接种问题共识强调疫苗接种对于绝大多数热性惊厥患儿安全有效。

即使个别疫苗诱发了再次发作，其严重性、复发率、远期预后与一般的热性惊厥均无明显差异，因此，不建议禁忌接种疫苗。应引导患儿家长尽量按程序预防接种。小结热性惊厥为年龄依赖并伴随发热的惊厥发作，应注意与颅内感染等其他导致惊厥的疾病鉴别，同时鉴别热敏感相关的癫痫综合征。应对患儿进行选择性的辅助检查。对有热性惊厥病史或家族史的患儿，应告知家长复发的风险。单纯性热性惊厥远期预后良好，不推荐长期抗癫痫药物治疗预防复发。应对热性惊厥患儿家长做好病情宣教与健康指导。SE临床处理流程图201532SE临床处理流程图2015

33儿童CSE药物治疗流程2015

34院外或无IV通道咪达唑仑（鼻腔/口腔/肌注）OR地西泮（直肠）院内（有静脉通道）地西泮静推，

观察5min，仍发作可重复1次给氧，呼吸道管理，血流动力学监测，血液电解质、血糖，心电图仍发作苯妥因（PHT）OR磷苯妥英（FosPHT）ivgtt<2岁，VitB6iv血生化，凝血功能，AEDs浓度，毒物检测，培养，头颅影像学，PHT浓度（结束后10min）维持气道，呼吸，血流动力学，体温，血糖病因学检查美国费城儿童医院CSE处理流程2010

35仍发作苯巴比妥/丙戊酸/左乙拉西坦ivgtt仍发作

PB/VPA/LEV中可再换用另一种

ivgtt OR

麻醉药

咪达唑仑

负荷量继之ivgtt如无效或不能耐受戊巴比妥pentobarbital/异氟烷isoflurane/丙泊酚ropofol考虑加用口服AEDs：TPM，VPA，LEV维持至少24小时，达到脑电广泛暴发抑制如无临床及EEG发作，麻醉药缓慢减量（咪达唑仑每3小时减0.05mg/kg/hr，EEG持续监测至减停后24小时）如减量中复发或停药后复发（SuperRSE）重新使用麻醉药，再至少维持24小时增加口服AEDs维持气道，呼吸，血流动力学，体温，血糖病因学检查，脑电图美国费城儿童医院CSE处理流程2010

36英国NICE儿童CSE处理流程2011

37治疗药物用法及注意事项38药物用法注意事项地西泮0.2～0.3mg/kg（最大10mg）IV0.3～0.5mg/kg（最大10mg）直肠（无静脉通道）5min可重复1次，注意呼吸抑制咪达唑仑早期SE：0.2～0.3mg/kgIM或鼻腔或粘膜（无静脉通道）难治性SE：0.2mg/kg

IV，5min可重复，之后维持0.05～3mg/kg.h呼吸抑制、血压下降苯巴比妥15～20mg/kg静脉输注（2mg/kg.min，最大速度60～100mg/min）低血压、呼吸抑制丙戊酸20～40mg/kg静脉输注（>10min），之后1～2mg/kg.h肝功能损害，怀疑遗传代谢病慎用，监测血药浓度

治疗药物用法及注意事项39药物用法注意事项硫喷妥2～3mg/kg静推，之后3～5mg/kg.h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄积毒性戊巴比妥3～5mg/kg，之后0.3～3mg/kg.h低血压、心脏呼吸抑制、胰腺及肝毒性，蓄积毒性丙泊酚1～2mg/kg静推，5min可重复，累计最大10mg/