小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展

小儿先天性心脏病的诊断思路及治疗新进展

第1页，共53页。概况先心的早期诊断、适时矫治手术或介入性治疗已成为小儿心内外科的首要责任。第2页，共53页。有创性诊断技术1959年初杨思源教授报导心导管术诊断先心的经验1965年心血管造影术应用于先心1980年代开展心导管经皮穿刺法第3页，共53页。无创性检查超声心电图

二维超声心电图合并彩色多普勒技术—对VSD诊断的正确率高达99.5%—对大动脉畸形有较高的诊断价值—三维超声由于立体成像,有利于外科手术的判断心血管放射影像学

放射性检查计算机断层扫描(CT)磁共振成像(MRI)第4页，共53页。介入性治疗经导管介入治疗始于50-60年代,分为血管的扩张及堵塞国内改革开放来,介入治疗方面迅猛发展——上海二医大新华医院对321例PDA进行可回收弹簧圈及Amplatzer堵塞均获成功——国产PDA堵闭器已应用于大批患者，并获得成功——广东心血管病研究所报告用Amplatzer堵闭ASD193例，10.9%发生并发症，但无致残或死亡——Amplatzer堵闭VSD已有不少成功报道第5页，共53页。发展前景经导管将正常基因导入由异常基因所形成的具有异常功能的畸形组织以治疗先天性畸形或家族遗传性疾病,这将是我们奋发努力的方向。第6页，共53页。左向右分流先心常见表现有：

1.呼吸困难、反复咳嗽、肺炎

2.生长发育迟缓、心杂音

3.易并发心衰

右向左分流型先心：

1.青紫、缺氧发作

2.生长发育迟缓，杵状指趾

3.心杂音可不明显第7页，共53页。各年龄阶段特点：

新生儿：青紫、心衰。

婴儿：心衰、反复肺炎、缺氧发作。

幼儿：心杂音、青紫、蹲踞、生长发育迟缓。

年长儿：心悸、心前区痛、胸闷、昏厥（少

见）第8页，共53页。先心病的临床表现

一、呼吸困难

表现为呼吸短促，频率增快，深度变浅，吸奶费力或停顿。

1、大量左向右分流先心伴肺高压

2、伴发肺炎

3、青紫先心第9页，共53页。

呼吸困难几种特殊表现

1）端坐呼吸：采取坐位缓解窘迫，机理坐位使下

肢静脉回血量减少，肺瘀血减轻

2）阵发性呼吸困难：夜间易发生，机理是夜间

平卧时，周围血回心血量入肺循环增多，引起急性

肺水肿

3）心源性哮喘：机理是急性左心衰、重度肺水

肿时常伴支气管，细支气管充血水肿和平滑机痉挛

所致第10页，共53页。

二、反复咳嗽肺炎

左向右分流先心最早最常见的症状

充血基础易发生肺炎，甚至心衰

第11页，共53页。三、心衰大型VSD，PDA或多种心血管畸形存在大量左向右分流易在新生儿晚期或婴儿期发生急性心衰第12页，共53页。诊断：

参照1981年Rowe标准结合临床诊断的参考意见不明原因烦躁或萎糜，哺乳困难，体重不增安静时心率150次/分，呼吸60次/分，或不明原因的心率呼吸减慢甚至暂停心音低钝或有奔马律肺部干罗音或湿罗音（排外肺炎）第13页，共53页。肝肋下3厘米或短期内进行性增大面部或四肢水肿，可出现皮肤发花，湿冷等周围循环衰竭征象X线平片显示心影增大（心胸比0.6）或肺淤血，肺水肿第14页，共53页。新生儿心衰特点不典型，进展快全心受累，以周围训环衰竭多见，病死率高第15页，共53页。1993年根据国内临床资料结合国外Berson等资料综合而成提示心衰须具备四项中的三项1）心动过速160次/分2）呼吸急促60次/分3）心脏增大（X线，心超），心胸比0.6或心超提示心脏增大4)两肺底不固定的湿罗音，X线肺血多，两肺斑片状模糊阴影，可见肺叶积液现象第16页，共53页。

确诊心衰，除具备以上三项，还须加以下任何一项或四项中两项加以下两项：肝脏肿大3厘米，短期内进行性肝肿大，治疗后缩小。奔马律发生于各项原因引期的心力衰竭明显水肿严重心衰：出现周围循环衰竭第17页，共53页。四、青紫

1.皮肤粘膜青紫、暗红色

2.青紫与皮肤粘膜浅表毛细血管内还原血红蛋白的

含量有关。

(1)动脉血氧饱和度下降到75%，还原血红蛋白增加到5.25g%，临床

出现青紫

(2)贫血患儿血红蛋白量不到5%，既使动脉血氧饱和度极低，血红

蛋白都为还原血红蛋白，也不致出现青紫

(3)对于青紫型先心血红蛋白有代偿性增多，虽动脉血氧饱和度不很

低，但血中还原血红蛋白已超过5g%，青紫十分明显

第18页，共53页。青紫分中央性、周围性和差异性

1、中央性青紫：由动脉血氧饱和度下降引起，

见于右→左分流型先心，，青紫表现较重，

血氧饱和度<85%

2、周围性青紫：由组织取氧率增加引起，见于

休克、充血性心衰，青紫较轻，动脉血氧饱

和度在正常范围

3、差异性青紫：表现为上下肢青紫程度有别，

如动脉导管未闭伴肺高压时，下肢紫而上肢

不紫，完全性大动脉错位伴肺动脉高压，出

现上肢紫，而下肢不紫第19页，共53页。五、缺氧发作

1.喂乳，啼哭或排便时，突然发生呼吸困难，常

见于肺血少的青紫性心脏病，法洛四联症最为

常见

2.机理右心流出道梗阻使肺循环流量突然减少

第20页，共53页。六、蹲踞

青紫先心特殊体位，多见于法洛四联症

机理：

1、压迫下肢动脉，使体循环阻力增高，右向左分流量

减少，入肺血量增多

2、压迫股动脉，使主动脉血流向下肢受阻，相对流向

头部血量增多，改善脑缺氧第21页，共53页。七、杵状指趾

手指脚趾末端增宽增厚，机理指趾未端组织缺氧，引起代偿性毛细血管增生，血管袢扩张，局部血流量增多，组织肥大，结缔组织增生

八、生长发育迟缓

活动耐力减退，由于缺氧，活动耐力差，稍活动即感疲劳，青春期推迟第22页，共53页。九、脉搏和血压改变

心脏病重要体征

1、脉搏细弱、血压偏低见于左室发育不良综合征

2、脉搏增强，脉压差增大见于动脉导管未闭

3、上肢脉搏增强，血压很高，下肢脉搏弱，血压低见

于主动脉缩窄

4、上肢脉搏摸不到见于大动脉炎，故检查血压和脉搏

应四肢均要测。第23页，共53页。十、红细胞增多，血液粘滞

出血倾向

1.见于青紫型先心，因动脉血氧不足刺激骨髓造血，代

偿增生所致

2.常表现粘膜瘀点瘀斑，咯血、呕吐、便血

3.血常规检查红细胞增至500-700万/mm，血红蛋白增生

17-24g%，红细胞压积在53-70%之间第24页，共53页。先天性心脏病分类非青紫型

左→右分流型：VSD、ASD、PDA

表现：体循环血量↓

肺血多

胸骨左缘杂音P2↑

易肺炎、心衰

无异常通道：PS、AS、右位心

第25页，共53页。青紫型（右→左分流）

肺血流量↓：F4、Abst畸形

肺血流量↑：完全性大血管错位，永存动脉干

表现:发绀，杵状指，趾蹲踞,缺氧发作

第26页，共53页。

诊断及鉴别诊断第27页，共53页。步骤有无心脏病与后天性鉴别先天性鉴别（包括类型及程度）第28页，共53页。诊断方法病史

—家族史、死胎史,杂音、青紫、气促、心衰

—左→右分流：喘、吵、多汗、喂养困难、体

重不增、声嘶

第29页，共53页。体检

全身表现：发育落后、青紫、杵状指趾、浮肿呼吸：气促、鼻扇、三凹征、肺罗音

心脏：

外观：心前区隆起心音：P2亢进、减弱

杂音：位置、性质、时限、响度、传导、震颤血压：脉压差>40mg,周围血管征阳性

第30页，共53页。X线检查

了解:心房、室、大血管位置、大小、

形态、肺血多少。

位置：前后位、左前斜位、右前斜位

特殊心影：梨形（ASD）火腿心（PDA）

靴形（F4）

球形（三尖瓣下移）

蛋形（大血管易位）

第31页，共53页。心电图

反映：心脏位置、房室大小、

心脏传导系统

第32页，共53页。右房大：P波高尖，振幅﹥2.5mm

右室收缩期负荷↑:电轴右偏，右室壁厚RV1↑SV5深，TV1直立右室舒张期负荷↑：右偏，右室腔大V1呈

rSR’.TV1倒左房大：P波增宽切迹左室收缩期负荷增加：左偏，左室腔大V5呈高R波或qR、T波倒置左室舒张期负荷↑：左偏，左室腔大，RV5↑Q深、T高尖、对称

第33页，共53页。超声心动图：无损伤性检查

M型：瓣膜活动、腔室内径、壁厚度、左室功能

二维：显示心脏血管结构，空间方位及瓣膜活动

多普勒彩超：进一步确定杂音部位，不正常血流

三维超声：由于立体成像,有利于外科手术的判断第34页，共53页。心导管检查

了解异常通道

各腔室的压力变化

不同部位血氧含量

第35页，共53页。心血管造影术:

了解心腔血管结构、大小、位置

异常通道：狭窄、闭锁

静脉造影适用右→左分流

动脉造影适用左→右分流第36页，共53页。同位素心血管造影：

确定心腔形态

血管大小

探测心内分流及解剖异常

第37页，共53页。分类 临床 X线 EKG常见疾病

非发绀组反复呼吸道肺血增加

右室大

ASD、VSDP.D.A

肺多血感染，呼吸左→右分流左室大心内膜垫缺损等

急促、费力

或合并PH时

心前区杂音双室大冠状动脉瘘

P2亢进第38页，共53页。分类临床X线EKG 常见疾病

肺少血轻度无症状肺血减少右室大肺动脉瓣狭窄

或正常重度可心衰或左室大二尖瓣狭窄

相应部位杂音正常主动脉瓣狭窄 P2↓主动脉缩窄

二尖瓣关闭不全第39页，共53页。分类 临床X线EKG常见疾病

发绀组反复呼吸道肺血增加右室肥大左室发育

肺多血感染左室大或不良综合症，

呼吸困难，双室大完全性肺静脉

脉搏细弱，异位引流，

发绀、完全性大血管错位

早发心衰单心室，

左胸心杂音三尖瓣闭锁

P2亢或单一完全性大血管错位+

可见心衰体征室间隔缺损

永存动脉干

艾森曼格综合征第40页，共53页。

分类临床X线EKG常见疾病

肺少血发绀、发育肺血减少右室肥大法洛四联症

落后、Hb↑左室大或双室大肺动脉狭窄

血流粘稠、P2↓伴有或不伴VSD

永存动脉干+

肺动脉发育不良

完全性大血管错位+

肺动脉瓣狭窄

右室双出口+

肺动脉瓣狭窄第41页，共53页。并发症肺炎、心衰——左→右分流型多见

—发病率高低取决于缺损大小

分流量多少、梗阻程度

感染性心内膜炎

脑栓塞与脑脓肿（青紫型先心病）缺氧发作

第42页，共53页。治疗内科方面：

宣传教育，建立战胜疾病的意志一般治疗：接受预防注射,合理治疗，防感染，防脱水药物治疗：消炎痛关闭PDA前列腺E1E2使动脉导管开放

第43页，共53页。并发症处理：积极控制感染，防治心衰肺炎等肺高压或慢性心衰者服地高辛随访

缺氧发作处理：吸O2、镇静取膝胸位、心得安脑栓塞者：肝素

第44页，共53页。

介入治疗：介入性导管术适应症：球囊房隔造口术经皮球囊瓣膜及血管成形术周围血管堵塞术血管内支架安置术动脉导管未闭堵塞术房间隔缺损堵塞术室间隔缺损堵塞术第45页，共53页。介入性心导管术相对的禁忌症为：

发热或败血症明显的心功能不全未控制的室性心律失常未纠正的低血钾洋地黄中毒检查器材或设备不完备

第46页，共53页。几种常见先心病的介入

经皮球囊瓣膜成形术：经皮球囊肺动脉成形术(PBPV)主要适应症为：单纯典型的肺动脉瓣狭窄P≥35mmHg发育不良型肺动脉瓣狭窄