主动脉瓣二瓣化畸形患者的主动脉置换术应更积极？反方观点课件

主动脉瓣二瓣化畸形患者

主动脉置换术应更积极？

——反方观点BAV概况最常见的先天性心脏畸形，人群中发生率1%-2%美国约有300万-610万BAV患者中国约有1300万-2600万BAV患者80%主动脉瓣功能异常，30%将出现感染性心内膜炎75%瓣膜钙化、狭窄10%狭窄并关闭不全15%瓣膜关闭不全2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.2.SabetHY,EdwardsWD,TazelaarHD,etal.Congenitallybicuspidaorticvalves:asurgicalpathologystudyof542cases(1991through1996)andaliteraturereviewof2,715additionalcases.MayoClinProc1999;74:14–26.BAV与主动脉病变关系密切，如升主动脉扩张和动脉瘤形成文献报道动脉瘤样扩张发生率从33%到80%不等BAV形成和病理特点正常TAV，三个相互独立的瓣叶大小一致BAV中，两个功能瓣叶大小不一，较大的瓣叶是融合瓣叶，存在中央脊或纤维条索，是融合形成的残迹，病理学检查发现中央脊中不存在瓣叶组织与正常TAV相比，冠脉循环左优势型较多见

接近50%的患者左主干较短8.LererPK,EdwardsWD.Coronaryarterialanatomyinbicuspidaorticvalve.Necropsystudyof100hearts.BrHeartJ1981;45:142–7.BAV患者主动脉扩张发生率研究群体和诊断标准不同则发生率不同≥4.3cm，33%≥3.7cm，60%＜20岁年轻男性，44%＞40岁患者，77%4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.280例成人单纯BAV患者进行超声心动图检查83.2%合并有主动脉扩张升主动脉中段扩张（窦部和主动脉根部正常）占83.7%本研究中重度主动脉瓣狭窄发生率很高，提示狭窄后扩张作用机制明显作者认为，不同的发病机制造成不同的主动脉扩张表型（升主动脉中段和主动脉根部）4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.BAV患者主动脉扩张速度和并发症虽然扩张速度较快，BAV患者发生主动脉破裂、夹层、死亡风险与TAV患者类似，并且长期生存率高于TAV患者12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.BAV合并AS增加升主动脉扩张率明显增加主动脉破裂和夹层发生风险12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.与TAV相比，BAV患者主动脉并发症的发生率无增加虽然多数学者认为BAV合并升主动脉扩张应进行积极手术治疗，但该研究作者认为目前尚无强有力的证据支持上述观点20.LaCannaG,FicarraE,TsagalauE,etal.Progressionrateofascendingaorticdilatationinpatientswithnormallyfunctioningbicuspidandtricuspidaorticvalves.AmJCardiol2006;98:249–53.BAV患者主动脉并发症类型BAV患者发生动脉瘤较常见，主动脉夹层却很少荟萃研究发现，BAV患者主动脉夹层发生率为4%（59/1431）急性主动脉夹层国际（IRAD）登记数据库：主动脉夹层患者中仅3%合并BAV，5%为Marfan综合征患者。对于合并有高血压的BAV患者，不能把主动脉夹层的发生完全归因于主动脉扩张，毕竟IRAD登记的患者中，高血压的发生率远远高于BAV（73%vs3%）Roberts对85名BAV患者进行尸检，并未发现主动脉夹层Borger等对201例只进行主动脉瓣置换的BAV患者随访调查发现，仅1例（0.5%）后续发生主动脉夹层血流动力学负荷增加BAV合并AS增加升主动脉扩张率明显增加主动脉破裂和夹层发生风险12.DaviesRR,KapleRK,MandapatiD,etal.Naturalhistoryofascendingaorticaneurysmsinthesettingofanunreplacedbicuspidaorticvalve.AnnThoracSurg2007;83:1338–44.机械膨胀压力增加牵拉血管但未造成血管壁解剖结构改变，是可逆阶段功能性血管扩张血管壁中平滑肌比例下降，导致血管壁弹性降低，引起血管腔扩大解剖重塑血管壁中由弹力纤维网络和一定数量平滑肌细胞所组成的正常组织结构发生改变所引起血流动力学因素不是唯一原因4.DellaCorteA,BanconeC,QuartoC,etal.Predictorsofascendingaorticdilatationwithbicuspidaorticvalve:awidespectrumofdiseaseexpression.EurJCardiothoracSurg2007;37:397–405.主动脉瓣功能正常的BAV患者也能出现主动脉扩张11.YasudaH,NakataniS,StugaardM,etal.Failuretopreventprogressivedilationofascendingaortabyaorticvalvereplacementinpatientswithbicuspidaorticvalve:comparisonwithtricuspidaorticvalve.Circulation2003;108(Suppl1):II291–4.仅做AVR不能预防BAV患者发生主动脉扩张血流动力学因素不是唯一原因遗传性或发育异常主动脉瓣和升主动脉有共同的胚胎学起源——神经脊细胞BAV患者肺动脉干也存在与升主动脉类似的病理组织学改变BAV与主动脉缩窄的发生具有明显相关性，提示造成BAV的病理基础涉及升主动脉和主动脉弓研究发现NOTCH1基因突变与主动脉瓣二叶畸形的形成和可能发生的加速性钙质沉积有关35.GargV,MuthAN,RansomJF,etal.MutationsinNOTCH1causeaorticvalvedisease.Nature2005;437:270–4.血管平滑肌α肌动蛋白编码基因ACTA2基因错义突变与家族性胸主动脉瘤和BAV患者夹层发生有关组织病理学，BAV主动脉疾病血管壁中基质金属蛋白酶（MMP）表达增加，原纤维蛋白-1含量减少TAV患者升主动脉扩张手术时机标准制定胸主动脉瘤手术切除合理标准耶鲁医学院心胸外科耶鲁医学院流行病和公共卫生研究室JThoracCardiovascSurg1997;113:476-911985-1996年230名患者716份影像资料男：女=138：92年龄62（16-92）岁25名马凡综合征夹层或动脉破裂时主动脉直径不同直径主动脉发生夹层或动脉破裂风险胸主动脉瘤手术风险手术时机选择原则：自然风险＞手术风险升主动脉＜6.0cm降主动脉＜7.0cm胸主动脉手术时机手术时机：升主动脉5.5cm降主动脉6.5cmBAV患者升主动脉扩张手术时机标准美国大学心脏病学（ACC）和美国心脏联盟（AHA）瓣膜性心脏病治疗委员会2008年对2006年瓣膜性心脏病处理指南的更新表3目前ACC/AHA对于主动脉瓣二瓣畸形合并升主动脉扩张的治疗建议I级1.已知主动脉瓣二瓣畸形的患者应常规进行经胸超声心动图检查,测定主动脉根部和升主动脉直径(B级证据)2.当超声心动图不能准确评定BAV患者主动脉根部或升主动脉形态学变化时，应进行心脏磁共振检查或心脏CT检查（C级证据）3.BAV合并主动脉根部或升主动脉扩张（直径>4.0cm）的患者应每年进行超声心动图、心脏磁共振或心脏CT检查，动态评价主动脉根部/升主动脉直径和形态学改变（C级证据）4.BAV患者主动脉根部或升主动脉置换的指征为主动脉根部或升主动脉直径超过5.0cm或年扩张速度大于/等于0.5cm（C级证据）5.BAV患者因AS或AR行AVR术中，如发现主动脉根部或升主动脉直径超过4.5cm应进行主动脉根部或升主动脉置换（C级证据）IIa级1.对于BAV合并主动脉根部扩张（直径>4.0cm）、无手术指征、无中度以上AR的患者，应给于β受体阻滞剂治疗（C级证据）2.超声心动图诊断BAV患者主动脉根部扩张后应进行心脏磁共振或心脏CT检查，进一步定量测定扩张程度和升主动脉病变范围(B级证据)本指南的不足本指南对BAV患者推荐的预防性主动脉置换手术的主动脉直径标准甚至低于之前所有研究推荐的适用于马凡综合征患者的标准,但本指南并未对主动脉夹层发生风险和手术风险进行比较，“BAV患者存在与马凡综合征患者类似的因主动脉夹层而猝死的风险”的观点并没有充足的证据支持BAV患者发生主动脉夹层是非常少见的作者观点在决定最佳手术方案时最重要的是比较手术风险和主动脉发生夹层或破裂的风险目前尚无前瞻性的、大系列未接受手术BAV患者随访资料总结制定BAV相关主动脉疾病早期手术干预合理建议的最大缺陷是缺乏前瞻性随机研究虽然多数文献支持对BAV合并升主动脉扩张的患者应采用与Marfan综合征相同的主动脉直径