鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件

请描述征象并作出诊断鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件1病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余2病例二：男，17岁，病例二：男，17岁，3病例一：内翻乳头状瘤病例二：鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件4鼻咽纤维血管瘤（JNA）

影像学诊断2015级规培生严文杰鼻咽纤维血管瘤（JNA）

影像学诊断2015级规培生严文5概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%6临床表现鼻阻塞(80-90%)——呈进行性，最早及最常见的症状鼻出血(45-60%)——主要特点是单侧和反复发作头痛(25%)其他压迫引起症状——耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力障碍、颌面肿胀等临床表现鼻阻塞(80-90%)——呈进行性，最早及最常见的7病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管纤维瘤和纤维血管瘤。镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。Saylam等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子β（TGF－β）可能参与血管性增殖。VEGF和TGF－β会从基质产生大量成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管8起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、9分型CT和MＲI影像分期参照Ｒadkowski(1996)临床标准：Ⅰa:局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部;Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦;Ⅱa:少部分侵入翼腭窝;Ⅱb:整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位;Ⅱc:颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方;Ⅲa:颅底受侵(中颅窝/翼突根部)，小部分颅内扩展;Ⅲb:颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。分型CT和MＲI影像分期参照Ｒadkowski(19910CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相仿，边界清楚压迫性的骨质吸收破坏肿块明显强化颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌11男，15岁，反复出血男，15岁，反复出血12MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影13男性，13岁，反复鼻出血2周男性，13岁，反复鼻出血2周14男，8岁，反复出血1周男，8岁，反复出血1周15男，15岁，男，15岁，16DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗。供血动脉主要来自颈外动脉分支，如上颌动脉和咽升动脉等。肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血（较少）。DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动17诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、放疗或激素治疗。诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在18鉴别诊断——鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号增强呈不均匀较明显强化可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏颈部转移淋巴结坏死常见鉴别诊断——鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁19鉴别诊断——鼻咽癌鉴别诊断——鼻咽癌20鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间病变可以不相连；以顶后壁受累最常见；病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见；常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵；增强：轻-中度均匀强化。鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；21鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤22鉴别诊断——出⾎血坏死性⿐鼻息⾁肉可发生于任何年龄，但以青壮年居多多单侧发病，好发于上颌窦CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不连续；在病变边缘或内部可见高密度影MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结节状、斑片状的强化鉴别诊断——出⾎血坏死性⿐鼻息⾁肉可发生于任何年龄，但以青壮23鉴别诊断——内翻乳头状瘤•好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最⾼高•好发部位：单侧，肿瘤的⽣生发中⼼心多位于中⿐鼻道⿐鼻腔外侧壁及上颌窦•局灶性⻣骨质增⽣生与SNIP的起源之间有很⼤大的⼀一致性；⽽而⻣骨质破坏则与肿瘤恶变相关•特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整的栅栏状鉴别诊断——内翻乳头状瘤•好发于40岁以上男性，50-7024鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件25鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤好发于11-20岁及51-60岁。常侵犯颅内及眼眶，起源于嗅神经分布区。形态不规则，边界不清楚；邻近骨质侵蚀破坏，T1WI呈低信号，T2WI呈较高信号，增强扫描肿瘤中度强化。鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤好发于11-20岁及51-60岁。26小结好发年龄：10-25岁青年男性CT表现：呈等或稍高密度，强化明显；骨质受压、吸收破坏。MR表现：T1WI呈中等或稍高信号，T2WI呈高信号，内可见低信号，增强明显强化。椒盐征是鼻咽纤维血管瘤的特征性表现。小结好发年龄：10-25岁青年男性27Thankyou！鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件28请描述征象并作出诊断鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件29病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余病例二：男，36y，反复鼻塞、流鼻血1年余30病例二：男，17岁，病例二：男，17岁，31病例一：内翻乳头状瘤病例二：鼻咽纤维血管瘤鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件32鼻咽纤维血管瘤（JNA）

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影像学诊断2015级规培生严文33概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%虽然是良性肿瘤，具有一定侵袭性。好发年龄：10-25岁青年男性，平均15岁，发病男女比例为19：1发病原因目前尚不明确，可能与性激素、发育异常、炎症刺激等因素有关。遗传学研究表明这种血管瘤和雄激素受体的表达有密切关系，说明这种肿瘤可能雄激素依赖性。概述发病率约占头颈部肿瘤0.5%34临床表现鼻阻塞(80-90%)——呈进行性，最早及最常见的症状鼻出血(45-60%)——主要特点是单侧和反复发作头痛(25%)其他压迫引起症状——耳鸣、听力障碍、眼球突出、复视、视力障碍、颌面肿胀等临床表现鼻阻塞(80-90%)——呈进行性，最早及最常见的35病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管纤维瘤和纤维血管瘤。镜下表现为单层内皮细胞和平滑肌层构成的血管内膜，伴有由梭形、星形细胞构成的纤维样基质。Saylam等发现增殖细胞核抗原、血管内皮生长因子（VEGF）和转化生长因子β（TGF－β）可能参与血管性增殖。VEGF和TGF－β会从基质产生大量成纤维细胞，从而形成鼻咽纤维血管瘤的病理基础。病理表现纤维成分在肿瘤组织内所占比例的不同，可分别称作血管36起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、梨骨后缘、鼻咽顶部、颞下窝、枕骨结节、蝶骨翼突及蝶骨翼突内侧板的骨膜部。瘤体常沿此通路通过黏膜下以侵袭性生长方式扩展进入鼻、鼻咽、鼻窦、颞窝、颞下窝及颅内等邻近结构。也有文献指出血管纤维瘤可能起源于翼管，从这开始肿瘤侵犯蝶窦、蝶腭孔、翼腭窝，然后通过这些部位蔓延到邻近的结构。起源及侵袭方式肿瘤起源于后鼻孔边缘的周围区域，包括硬腭后缘、37分型CT和MＲI影像分期参照Ｒadkowski(1996)临床标准：Ⅰa:局限于鼻腔和/或鼻咽穹窿部;Ⅰb:扩展入一个或多个鼻窦;Ⅱa:少部分侵入翼腭窝;Ⅱb:整个翼腭窝受侵犯，上颌窦后壁前移，眶骨侵蚀、上颌动脉移位;Ⅱc:颞下窝和/或颊部受侵犯或侵入翼板后方;Ⅲa:颅底受侵(中颅窝/翼突根部)，小部分颅内扩展;Ⅲb:颅底受侵，广泛颅内扩展伴有或不伴有海绵窦受侵。分型CT和MＲI影像分期参照Ｒadkowski(19938CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌肉相仿，边界清楚压迫性的骨质吸收破坏肿块明显强化颅内侵犯：颅内肿块与颅外肿块密度一致，高于脑实质。病灶与脑实质分界清楚，增强时候颅内颅外病灶同步强化。CT表现软组织肿块：鼻咽部等或稍高密度软组织肿块影，密度与肌39男，15岁，反复出血男，15岁，反复出血40MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影信号特点：T1WI呈中等或稍高信号；T2WI呈高信号，其内可见低信号，与肿瘤富含血管及纤维成分有关。椒盐征：瘤内血管因流空效应可呈点条状低信号，称为椒盐征。此征象对诊断鼻咽纤维血管瘤具有特征性。增强扫描：肿瘤明显强化，流空的血管影显示更加清楚。MR表现鼻咽部境界清楚的分叶状或不规则软组织影41男性，13岁，反复鼻出血2周男性，13岁，反复鼻出血2周42男，8岁，反复出血1周男，8岁，反复出血1周43男，15岁，男，15岁，44DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动脉增粗。供血动脉主要来自颈外动脉分支，如上颌动脉和咽升动脉等。肿瘤较大侵入颅内，可由颈内动脉供血（较少）。DSA表现血管造影可见瘤体由扩张的血管及毛细血管组成，供血动45诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在大多数情况下，诊断JNA大多数为影像学检查。JNA的金标准治疗是术前栓塞后肿瘤的手术切除。由于颅底的复杂解剖，晚期肿瘤的切除困难情况下，可以在治疗中增加化疗、放疗或激素治疗。诊断与治疗由于鼻咽纤维血管瘤是富血供肿瘤，无法行病理活检。在46鉴别诊断——鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁咽隐窝变浅、消失，鼻咽腔不对称软组织肿块，边界不清T1WI呈等信号、T2WI呈稍高信号增强呈不均匀较明显强化可有咽旁间隙侵犯，邻近骨质常有破坏颈部转移淋巴结坏死常见鉴别诊断——鼻咽癌好发于咽隐窝、鼻咽顶后壁47鉴别诊断——鼻咽癌鉴别诊断——鼻咽癌48鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；常合并咽淋巴环环内其他部位病变，以扁桃体最常见，两者之间病变可以不相连；以顶后壁受累最常见；病变侵犯范围广，但邻近的深部组织及颅底骨质侵犯少见；常伴颈部淋巴结双侧、多组同时受侵；增强：轻-中度均匀强化。鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤青壮年多见；49鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤鉴别诊断——鼻咽部淋巴瘤50鉴别诊断——出⾎血坏死性⿐鼻息⾁肉可发生于任何年龄，但以青壮年居多多单侧发病，好发于上颌窦CT为密度不均匀的软组织肿块影，邻近骨质均呈压迫吸收改变，局部骨质不连续；在病变边缘或内部可见高密度影MRI整体信号混杂，T2WI上内部的不均匀高信号为低信号围绕，增强后呈结节状、斑片状的强化鉴别诊断——出⾎血坏死性⿐鼻息⾁肉可发生于任何年龄，但以青壮51鉴别诊断——内翻乳头状瘤•好发于40岁以上男性，50-70岁发病率最⾼高•好发部位：单侧，肿瘤的⽣生发中⼼心多位于中⿐鼻道⿐鼻腔外侧壁及上颌窦•局灶性⻣骨质增⽣生与SNIP的起源之间有很⼤大的⼀一致性；⽽而⻣骨质破坏则与肿瘤恶变相关•特性性脑回征：在T2WI或增强T1WI上，病变内部结构多呈较规整的栅栏状鉴别诊断——内翻乳头状瘤•好发于40岁以上男性，50-7052鼻咽纤维血管瘤-严文杰课件53鉴别诊断——嗅神经母细胞瘤好发于