慢性粒单细胞白血病

慢性粒单细胞白血病一、概述慢性粒单核细胞白血病(CMML),其发病率在603/100000,慢性粒单核细胞白血(CMML)是一种骨髓造血干细胞的克隆性疾病,,外周血中单核细胞增多(>1×10^9/L)2001WHO造血和淋巴细胞肿瘤分类中，CMML归属于骨髓增生异常/骨髓增殖综合征(MDS/MPD)。其特征是同时具有病态造血和骨髓增殖特点。使毒邪乘虚而入，为气血痰淤邪毒相互搏结而引起本病。二、病因（一、中医病因“气血不通，血壅不流”，气行则血行，气滞则血瘀。正气不足，毒邪入侵，客阻经络，结块成形。毒邪太盛，伤其正气，邪毒内聚，滞留不散，亦可交合成块。长期肝气郁结，土壅木郁，剑下故见肝脾肿大；气冲（二、西医病因20个月，生存期可能与骨髓原始细胞比例有关。目前尚无特效的治疗方法。三、临床表现肝4%出现脾肿大，20.8%出现淋巴结受累。CMMLCMML慢性期患者病情相对稳定，无症状或仅有低热、乏力等，少见肝脾淋巴结肿大。进入加速期后病情进展迅速，尤其是单核细胞明显增多者，病情极重，多在急性变之前即死于出血、感染或脏器衰竭。也有缺乏加速期而从慢性期转为急性变者。四、诊断要点1、持续性外周血单核细胞增多>1×109/L；2、Ph(-)，BCR/ABL(-)；3、外周血和骨髓中原始细胞<20%；4、髓系中1个或1个以上细胞系别有发育异常，如果无发育异常或极微，但其他条CMML：骨髓细胞有获得性细胞遗3单核细胞增多的原因；5、外周血中原始细胞<5%BM中<10%CMML1。外周血原始细胞5%～19%或骨髓10%～19%，或外周血或骨髓原始细胞<20%AuerCMML2；6、符合以上诊断标准且外周血嗜酸粒细胞≥1.5×109/LCMML1CMML2（CMML时，原始细胞包括原始粒细胞、原始和幼稚单核细胞。五、分类分型1、气滞血瘀：固定不移，或硬而可移，苔薄脉弦。坚，气滞则血行不畅，块物固定，胀痛一处，并无攻窜，弦为肝脉。2、 正虚瘀结：证候：积块坚硬，疼痛不移，神疲倦怠，不思饮食，消瘦脱形，面色脉弦细或沉细。脾胃运化无权，气血来源不足，故形体消瘦、神疲倦怠，不思饮食，面色萎黄，唇甲少华等。气虚卫外不固，阴液外泄、见自汗阴虚则盗汗。血虚肌肤失其营养则肌肤甲错。舌淡、暗，脉细为气血两亏挟瘀之象。3、邪毒瘀滞：证候：寒热交替，或汗出不解，或口燥咽干，肋下肿块继增，硬痛不移，倦怠乏力，形体消瘦，面色晦暗，骨节剧痛，或衄血不止，舌红无苔，脉细数。荣养则倦怠无力，形体消瘦。舌红无苔，脉细数为邪毒留滞不去之象。六、治疗（一、中医辨证治疗1、气滞血瘀：治法：疏肝理气，活血化瘀。止血双重作用，以防活血过量引起出血。海藻昆布化痰散结，可佐以青2、正虚瘀结：治法，益气养血，活血散瘀。方药：八珍汤加味。八珍汤为益气养血之代表方。党参、白术、茯苓，健脾益气；当归、首乌、阿胶补血；不足，加地黄、麦冬、枸杞子滋阴，出汗多加用五味子敛阴。3、邪毒瘀滞：治法：清热凉血，活血化瘀方药：犀角地黄汤合桃红四物汤加减。方中犀角（)地、丹皮、赤芍、清热凉血；桃仁、红花以消积滞，金银花、黄芩、黄连藕节、白茅根等。（二、西医治疗1CMMLCMML<100g/L<20×109/L<10×109/L性应用。2CMML不能耐受强烈化疗，而小剂量化疗或许能起到一定疗效。常用的单药治疗方案有：小剂量阿糖胞苷、5氮杂胞苷、高三尖杉酯碱、依托泊苷等均有一定的作用。4、高白细胞患者可用羟基脲。使白细胞维持在（5～10）×109/L水平。七、疗效标准临床缓解1、无髓外白血病细胞浸润。2、血象正常，白细胞（4-10）×10^9/L,单核细胞＜1×10^9/L，中性粒细胞100g/L,不输血。3、骨髓象正常，原始细胞＜5%，单核细胞＜5%，无病态造血现象。4、核型正常。明显进步：有下列之一1、原有脏器浸润（皮肤、胸膜、心包、腹腔渗液）消失。210^9/L，不需输血。3已进展为AML,治疗后又回至CMML慢性期。进步：有下列之一1、白细胞数较治疗前减少＞50%和＜10×10^9/L。2、输血次数较治疗前减少50%或血红蛋白增加＞20g/L。3、血小板在治疗前＞25×10^9/L者增加1倍；＜100×10^9/L者增至50×10^9/L以上。4、脾脏缩小5cm以上。5皮肤浸润或浆膜腔渗液＞50%。恶化：有下列之一110×10^9/L10×10^9/L10×10^9/L。2、血红蛋白降低＞20g/L，输血需要增加＞50%。3、血小