鼻咽癌、鼻咽纤维血管瘤

1鼻咽癌NasopharyngealCarcinoma(NPC)

2一、概述1、发病有一定的地区性遍布世界许多国家和地区，但大部分地区发病率极低，多在1/10万以下。我国是多发肿瘤之一。我国头颈恶性肿瘤之首，占头颈部恶性肿瘤的78.08%。某些高发区可能为全身恶性肿瘤之首，广东、广西、湖南、福建和江西等省高发32、高发年龄：

40~50岁（86.62%），国内报道最小发病年龄3岁，最大发病年龄90岁。3、性别：男多于女

(男女之比3：1)4二、病因

病因不完全明确，可能与以下因素有关：

1、遗传因素种族易感性家族聚集性

52、病毒因素----EB病毒NPC患者血清中检测到EB病毒相关抗体；

NPC活组织的癌细胞中存在EBVDNA特异性mRNA或基因表达产物；

EB病毒的感染广泛存在于世界各地人群，而NPC发生有明显地域性，说明EB病毒感染并非唯一因素。63、环境因素

微量元素：镍（含量偏高）

咸鱼中的亚硝胺类及微量元素（镍）维生素缺乏性激素失调

7病理学咽隐窝鼻咽顶后壁好发部位89病灶可呈结节型、溃疡型和粘膜下浸润型病理类型主要为低分化鳞癌（98％）少见腺癌、泡状核细胞癌和未分化癌

10111213临床表现病变小，部位隐蔽，检查困难，症状不明显，不易发现，容易误诊1、鼻部症状:涕血或后吸涕带血，鼻塞。2、耳部症状：分泌性中耳炎143、颈淋巴结肿大颈淋巴结肿大为首发症状者占60%，转移至颈深上淋巴结，开始为单侧，继之发展为双侧15颈淋巴转移16174、颅神经症状:

前组颅神经：Ⅴ、Ⅵ常见受累，继之可累及Ⅳ、Ⅲ、Ⅱ颅神经，出现偏头痛，面部麻木，眼球运动障碍，失明，上睑下垂后组颅神经：肿瘤直接累及或转移淋巴结压迫Ⅸ、Ⅹ、Ⅻ颅神经出现软腭麻痹，吞咽困难，声嘶，呛咳，耸肩无力，舌肌麻痹18

舌下神经麻痹外展神经麻痹

195、远处转移：

晚期常见转移部位骨，肺，肝

20诊断1、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查21部位：多见顶(29.3%)、侧壁(22.8%)。

形状：结节(41.4)、菜花(17.5)、粘膜下

(15.1)、浸润(12.7)、溃疡、混合。

早期可仅表现为粘膜粗糙。222324253、血清学检查——辅助指标

EB病毒壳抗原、EB病毒早期抗原、EB病毒核抗原、EB病毒特异性DNA酶等抗体检测4、影象学检查

CT,MRI26275、鼻咽活检——确诊的方法28早期诊断极为重要

1、重视临床症状南方人、中年、男性、近期（持续一周）回吸性血涕；一侧耳鸣或传导性聋；偏头痛或颈淋巴结肿大应注意NPC的可能

2、鼻咽部检查及活检----确诊依据

3、全身及其他检查----判断有无颈淋巴结、颅底及全身转移29鉴别诊断30治疗

放疗：首选，5年生存率50％左右，局部复发和远处转移是主要的死亡原因放疗后5年生存率Ⅰ期80~100%；Ⅱ期59.4%；Ⅲ期49.1%；Ⅳ期3.7~27%。由此可见贵在“三早”（发现、诊断、治疗）。31

化疗：增加放疗效果，防止远处转移环磷酰胺、5-FU、争光霉素。联合、半身、动脉（面A、颞浅A）插管等手术：放疗后复发或残留中医中药及免疫治疗32鼻咽纤维血管瘤Angiofibromaofnasopharynx(p145)33一、概述

1.

鼻咽部最常见的良性肿瘤，占鼻咽部良性肿瘤24.6％～40％,发病率居首位

2.90％患者是10-25岁青年男性

3.又名“男性青春期出血性鼻咽血管纤维瘤”341.起源于枕骨底部、蝶骨体及翼突内侧的骨膜二、病理35枕骨底部翼突内侧蝶骨体362.由丰富的胶原纤维和由多核成纤维细胞形成的网状组织所构成，其中散布大量无收缩能力的血管

瘤体内的血管壁仅为内皮细胞构成，无肌肉等可收缩组织，故肿瘤一旦破裂，常可引起危及生命的大出血373.扩张性生长，通过裂孔浸入鼻腔、鼻窦、眼眶、翼腭窝及颅内

组织学上良性，局部扩展中可有局部恶性表现38临床表现出血：重要症状鼻塞：常伴流鼻涕，鼻音，嗅觉减退其它：压迫咽鼓管咽口：SOM侵入眶内：眼球突出、视力下降侵入翼腭窝：面颊部隆起侵入颅内压迫神经：头痛及颅N麻痹

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检查1、前鼻镜检查：鼻腔后部粉红色

2、鼻咽镜检查：光滑、圆形或分叶状红色肿瘤

3、触诊：坚韧，固定，易出血4、

影像学检查：

CT、MRIDSA

40

鼻咽纤维血管瘤：CT增强示右鼻咽部有一明显强化均质不规则肿块（黑箭头），肿瘤侵入颞窝，同侧上颌窦受压，窦腔变小，无窦壁破坏。41DSA42诊断病史，检查，结合年龄、性别大部分鼻咽纤维血管瘤的诊断不难，但需注意临床上有31.6％的患者无鼻出血病史。43活检禁忌鉴别：后鼻孔出血性息肉鼻咽部脊索瘤鼻咽癌44治疗强化CT对明确肿瘤分期和选择合适的手术方法有极为重要的参考价值。目前临床上多采用Fisch分期：

Ⅰ期，肿瘤局限于鼻腔或鼻咽，无骨质破坏；

Ⅱ期，肿瘤侵犯翼腭窝或鼻窦伴骨质破坏；

Ⅲ期，肿瘤侵犯颞下窝、眶区、海绵窦侧壁的蝶鞍旁区；

Ⅳ期，侵犯海绵窦、视交叉或垂体窝。术前DSA术中控制性低血压45鼻咽纤维血管瘤常见手术入路经腭入路：适用于Ⅰ期病变，目前多采用硬腭U型切口。主要优点在于可直视下操作，便于压迫止血，不损伤软腭功能。该术式鼻咽、后鼻孔及鼻腔后部暴露充分，但侧方视野受限。切除侵入翼腭窝的肿瘤时需将同侧硬腭切口绕磨牙区延长至唇龈沟，自外侧将肿瘤推向中线，操作常感不便。46鼻咽纤维血管瘤常见手术入路经面中部入路：主要术式包括面中部掀翻术、鼻侧切开术及上颌骨外旋等。适用于肿瘤侵犯鼻咽、眶、筛窦、蝶窦、翼腭窝、颞下窝、海绵窦内侧部分的肿瘤。面中部掀翻术术野暴露良好，无面部皮肤切口瘢痕，可适用于绝大部分鼻咽纤维血管瘤病例。通过切除上颌窦前壁及部分后壁，可很方便地切除翼腭窝及颞下窝肿瘤。对鼻腔后上方及鼻咽部暴露尤佳。47鼻咽纤维血管瘤常见手术入路鼻侧切开术对鼻腔鼻窦前上部及颅底的暴露稍优于面中部掀翻术，切口愈合后，面部瘢痕多不明显。上颌骨外旋适用于肿瘤向外侧及颅底扩展范围较广者，可最大程度暴露鼻咽、蝶窦、翼腭窝、颞下窝、海绵窦，但由于广泛软组织解剖及多重骨切开，可影响面部发育。48鼻咽纤维血管瘤常见手术入路颞下窝入路：适用于向侧方扩展至颞下窝、翼腭窝或进入颅中窝及海绵窦外侧部分的肿瘤。该入路保持了正常的面部轮廓，术野较前述入路表浅，并可与其他入路联合应用切除范围较广的复发肿瘤。49鼻内镜下鼻咽纤维血管瘤切除术的适应证

韩德民等认为，局限于鼻腔、鼻咽腔、蝶窦或筛窦，部分瘤体侵及上颌窦或翼腭窝，未广泛侵及侧颅底及波及颅内的鼻咽纤维血管瘤可经鼻内镜下切除。术后复发病例