《病理学》淋巴瘤

淋巴瘤Lymphoma1造血干细胞分化成熟过程造血干细胞淋巴系祖细胞髓系祖细胞幼稚期淋巴细胞T淋巴细胞B淋巴细胞红细胞早幼红原红原单幼单中性粒嗜酸粒嗜碱粒原粒早幼粒单核细胞幼巨巨核细胞血小板NK细胞2B-celldevelopmentstemcelllymphoidprecursorprogenitor-Bpre-BimmatureB-cellmaturenaiveB-cellgerminalcenterB-cellBonemarrowLymphoidtissuememoryB-cellplasmacellDLBCL,（弥漫性大B细胞淋巴瘤）FL,BL,HL（滤泡性淋巴瘤，伯基特淋巴瘤，霍奇金淋巴瘤）LBL,ALL（淋巴母细胞淋巴瘤/白血病）CLLMCL（套细胞淋巴瘤）MMMZL、CLL（淋巴结边缘区B细胞淋巴瘤）3颈部肿块肿大的淋巴结4定义起源于淋巴结或其他淋巴组织的免疫系统恶性肿瘤大多与免疫应答过程中淋巴细胞增殖分化产生的某种免疫细胞恶变有关表现为无痛性进行性淋巴结肿大和局部肿块并伴有局部压迫症状5病因和发病机制病因不明确感染因素：病毒：EBV，疱疹病毒，麻疹病毒，HIV，HTLV细菌：幽门螺杆菌免疫缺陷基因、染色体异常理化因素：化学品、药物，射线6遗传性或获得性免疫障碍淋巴细胞长期受到外源性或内源性抗原的刺激增殖反应T抑制细胞的缺失或功能障碍淋巴细胞对抗原刺激的增殖反应失去正常的反馈控制无限制的增殖淋巴瘤的发生7流行病学我国发病率：

男性1.9/10万，女性0.8/10万发病年龄：青壮年占50%转归：

全身衰竭致死；

继发其他肿瘤或白血病死亡率：

显著下降，平均生存期4年8分类霍奇金淋巴瘤：非霍奇金淋巴瘤：在我国多见

9霍奇金淋巴瘤（Hodgkinlymphoma,HL）病理特点：大多数病变首发在颈部或纵膈淋巴结背景为非肿瘤性炎症细胞具有特征性的R~S细胞一般无跳跃性侵袭、结外器官受累少见病理分型：结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤（NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤（CHL）结节硬化型（NSHL）混合细胞型（MCHL）富于淋巴细胞型(LRCHL)淋巴细胞消减型(LDHL)10临床表现多见于青年发热、盗汗、消瘦、皮肤瘙痒淋巴结肿大：好发于颈部锁骨上，无痛性、进行性、坚硬、局部压迫症状结外受累：脾肿大多见，其他组织较少见11实验室和辅助检查血象和骨髓象：早期可仅有轻度贫血，病情进展可伴中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高，脾脏浸润或骨髓浸润可发生全血细胞减少，由于骨髓浸润少见，因此骨穿找到RS细胞可帮助明确诊断血液生化检查：血沉加快、乳酸脱氢酶活性增加。累及骨骼可有碱性磷酸酶活性增加和血钙增加。β2–MG升高提示肿瘤负荷增大淋巴结病理检查：免疫表型为B细胞表达，RS细胞对确诊有提示作用，还需结合其他资料，12Reed-Sternbergcell13Reed-Sternbergcell14RScell爆米花细胞变异细胞典型RScell(混合细胞型)(结节硬化型)（淋巴细胞为主型)15影像学检查：B超及核素显像：淋巴结、肝脾X线摄片：肺部、胸膜CT：腹部、盆腔PET-CT：诊断、疗效评估、随访内镜：胃肠道16诊断分期：I期：单个淋巴结区或结外器官局部受累II期：膈同侧2个及以上淋巴结区或局限结外膈同侧器官及淋巴结区1个及以上III期：膈上下淋巴结区、脾脏、单个结外器官局限受累IV期：多个结外器官受累、肝/骨髓受累分组：无全身症状：A组有全身症状：发热、盗汗、体重减轻为B组1718鉴别诊断淋巴结炎：局部红肿热痛，急性期过后淋巴结可缩小，质地较韧结节病：常见于肺门，对称性淋巴结肿大，病理可找到上皮样结节NHL：主要依据组织活检病理检查19治疗放疗化疗大剂量化疗+自体干细胞移植异体干细胞移植预后淋巴细胞为主型预后最好，淋巴细胞消减型预后最差I期、II期预后好，IV期预后差无全身症状较有全身症状好儿童及老年较青壮年好，女性较男性好20非霍奇金淋巴瘤（non-Hodgkinlymphoma,NHL）病理特点：较HL复杂大多数病变首发在锁骨上淋巴结，其次腋下、腹股沟增生或浸润的淋巴细胞成分单一排列紧密无R~S细胞跳跃性侵袭、结外器官受累常见21病理分型：边缘带淋巴瘤（MZL）滤泡性淋巴瘤（FL）套细胞淋巴瘤（MCL）弥漫性大B细胞淋巴瘤(DLBCL)Burkitt淋巴瘤(BL)血管免疫母细胞性T细胞淋巴瘤（AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（ALCL）周围T细胞淋巴瘤（PTCL）成人T细胞白血病/淋巴瘤覃样肉芽肿（MF）22小细胞–中细胞–大细胞

NHL-组织学分型23临床表现随年龄增长发病率增多，男性多于女性淋巴结肿大：好发于锁骨上、腋窝、腹股沟。无痛性、进行性、坚硬、局部压迫症状发热,贫血,感染多见于晚期，皮肤瘙痒不多见跳跃性侵袭、结外器官受累多见24血象和骨髓象：早期正常，可有溶贫表现，骨髓浸润后为白血病表现血液生化检查：血沉加快、乳酸脱氢酶活性增加。累及骨骼可有碱性磷酸酶活性增加和血钙增加。免疫性溶贫表现脑脊液检查：中枢神经急淋表现淋巴结病理检查：免疫表型大部分为B细胞表达，也有T细胞和NK细胞，无RS细胞细胞遗传学检查：染色体、基因重排比HL有意义影像学检查：B超、X线平片、MRI、CT、PET-CT内镜检查：胃肠道淋巴瘤较HL多见实验室检查25细胞标记B-cellsCD19,20,22,23Follicularcentercelllymphomas(aswellaslymphoblasticlymphomas)arefrequentlyCD10(+).

T-cellsCD2,CD3,CD4,CD5,CD7,CD8,CD25,CD30NK-cellsCD16,CD56,

CD57Alllymphoidcells(well,almostall):CD45(leukocytecommonantigen,orLCA).26急淋27成人T淋巴细胞白血病/淋巴瘤28高分化NHL（小淋巴细胞样）29低分化NHL（原始、幼稚淋巴细胞样瘤细胞）30NHL血象（组