多形性室性心动过速的分析课件

多形性室速的分析与处理多形性室性心动过速(VT)系指在任何心电图记录导联显示室性心动过速伴连续变化的QRS波群，节律不规则，频率100~250次/min。持续性多形性室性心动过速是指室性心动过速持续30s以上；或室性心动过速持续时间虽未达到30s，但患者已出现血流动力学状态恶化表现者。根据心电图QT间期是否延长多形性VT分两大类:QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)QT间期正常的多形性VT

一、QT间期延长的多形性VT(长QT综合征)

长QT综合征(longsyndrome,LQTS)是指具有心电图上QT间期延长、T波异常，易产生室性心律失常，尤其是尖端扭转性室性心动过速(Tdp)、晕厥和猝死的一组综合征。LQTS按病因可分为获得性和先天性两种类型获得性LQTS通常与心肌局部缺血、心动过缓、电解质异常和应用某些药物有关。

先天性LQTS临床又分两种形式：

1.Romano-Ward(RWS)综合2.JervellandLange-Nielsen(JLN)综合征。先天性LQTSRWS综合征最常见，为常染色体显性遗传。ECG表现有QT间期延长。临床表现包括晕厥、猝死、癫痫。JLN综合征相对少见，为常染色体隐性遗传。临床表现还有神经性耳聋。JLN综合征病人QT间期比RWS综合征病人要长，发生晕厥和猝死等恶性事件的几率也高。(一)先天性LQTS先天性LQTS是由于离子通道功能异常而致心室复极延长，早期后除极(EAD)和触发性室性心律失常。无耳聋的RWS综合征按基因分型可分为LQT1、LQT2、LQT3、LQT4、LQT5等多种亚型。近年来分子遗传学研究已发现6个致LQTS基因，100多个突变点。表12、先天性LQTS的心电图特点QT间期延长，T波改变和Tdp是LQTS的主要心电图特点。QT间期延长：是LQTS的基本特征，但不能作为诊断LQTS的“金标准”。Vincent等研究结果表明LQT1和LQT2基因携带者QTc值范围较宽(0.41~0.62s)；当女性QTc≥0.48s，男性≥0.47s可诊断LQTS；相反，当女性QTc≤0.41s，男性≤0.40s时可排除LQTS；QTc值在0.42~0.46s之间，需做进一步检查。

尖端扭转性室速(Tdp)：发作多与应激有关、呈儿茶酚胺依赖性，如LQT1、LQT2、LQT5等；部分呈间歇依赖性，如LQT3。发作前均有QT(u)间期进一步延长，由发生在T(u)波上的长联律间期早搏诱发Tdp。表2长QT综合征诊断标准诊断依据

记分

心电图标准

临床病史家族史A.QTc＞0.48s0.46-0.47s≥0.45sB.尖端扭转室速C.T波切迹(至少3个导联)T波电交替D.心率低于同龄正常值A.晕厥与体力或精神压力有关与体力或精神压力无关B.先天性耳聋A.家族中有确定LQTS患者(计分≥4)B.直系亲属30岁内发生无法解释的心性猝死3212110.5210.510.5临床诊断应注意问题：(1)计分中若Tdp和晕厥同时存在只计其一，若同一家族成员同时具备A、B二项只计其一。(2)必须排除药物或其它疾病对心电图指标的影响，并能排除其它原因引起的晕厥。(3)当QTc在0.42~0.46s时应做进一步检查。

基因检查：是基因类型诊断的最可靠方法，目前基因检查尚不能作为一种常规诊断方法应用临床。12导联心电图分析LQTS基因类型：T波形态改变可能有助LQTS基因类型的识别。目前的资料已表明LQTS患者存在基因特异性的ECG表现。LQT1：具有平滑、基底部较宽的T波；LQT2：常见低振幅和有切迹的T波；LQT3：以延迟出现的T波为特征。然而，在各型LQTS患者中，这些ECG形态差异有一定程度的交叉重叠。应指出在应用心电图鉴别基因类型时应注意必须是在LQTS临床诊断成立的基础上。因任何原因导致的Iks、Ikr及INa离子通道功能障碍均可产生类似LQT1、LQT2和LQT3的心电图图形。分析时应强调多导联，并结合临床综合分析。4、先天性LQTS的治疗

目前LQTS的标准治疗是抗肾上腺素能治疗，如β-阻断剂、左侧心交感神经节切除术(LCSD)，对少数病例，需要辅以起搏器或埋藏式心脏复律除颤器(ICD)治疗。

(2)左侧心脏交感神经节切除术：用于儿茶酚胺依赖性LQTS的药物治疗无效者。(3)结合基因类型的治疗：LQT3患者由于INa离子通道功能增加，可选用钠通道阻滞剂如利多卡因或美西律，可明显减轻症状，缩短QT间期。LQT2患者由于Ikr通道功能受阻，补钾增加细胞钾离子浓度可取得良好效果，对低钾者尤为适用。K+通道开放剂；最近有报告应用K+通道开放剂用于LQT1、LQT2、LQT3动物模型可减轻复极离散度预防Tdp。(4)减少或避免诱发因素：减少过于激烈的运动和精神刺激，防止低钾，避免应用能延长QT间期的各类药物(如IA、IC、Ⅲ类抗心律失常药等)都十分重要。(5)起搏器治疗：主要用于间歇依赖性LQTS如LQT3及心率偏慢或有症状的心动过缓病例。(6)心脏复律除颤器(ICD)：用于症状严重，药物及LCSD治疗不佳的患者。在目前基因检查未普及的情况下，有学者提出了现行治疗手段(总结于表3)（二）获得性LQTS1.引起获得性LQTS的因素:目前已有多种，表4列出其中的几类。

2.获得性LQTS处理要点：

①停用诱发QT延长的药物；②纠正电解质紊乱；③心室率快的室速或室颤发生时，及时电转复；④临时心室起搏(90~100bpm)，缩短QT；⑤药物治疗时首选异丙肾上腺素，将心室率维持在100~120bpm之间，除此，可选用硫酸镁静注，改善心室肌的复极，缩短QT间期，治疗和预防室速、室颤。②临时起搏：以90~110次/分的频率临时起搏心脏对于预防Tdp短阵复发是非常有用的。③当Tdp的发作为心动过缓或间歇依赖型，同时客观条件又不允许安置临时起搏时可使用异丙肾上腺素。方法是持续静脉给药维持心率在90次/分以上。常见副作用包括心悸和面部潮红。值得注意的是异丙肾上腺素不能用于先天性LQTS病人或伴有心肌缺血病人。④Tdp发作已转成心室颤动，电除颤是首选方法。二、QT间期正常的多形性室性心动过速

可见于有或无器质性心脏病的患者，且较伴QT间期延长的多形室性心动过速(Tdp)更为多见。临床上可无症状，而在动态心电图检查时被发现。目前对这类心律失常的电生理机制我们所知甚少。（一）有器质性心脏病不伴QT间期延长的多形性VT

往往有缺血或心衰恶化等情况，必须先行病因治疗，如对伴血管痉挛性心绞痛的多形性VT患者，防止发生血管痉挛是治疗的主要目的。对有心肌缺血反复发作，Ⅰ类抗心律失常药治疗无效，静脉应用胺碘酮和硝酸盐类可能有效，PTCA效果较好。1．伴发于极短联律间期的多形性VT其主要特征如下：①反复发作多形性VT，但通常无器质性心脏病的证据。②无论单一或诱发多形性VT的室早均显示有极短的联律间期，通常为280~320ms。③基础心律中T、U波形态及QT间期均正常。④发作时心室率极快，常达250次/min左右，临床表现为心悸、晕厥，或伴抽搐，反复发作可致死亡。⑤自主神经系统的异常，表现为心率变异性减小、交感神经/副交感神经比值增加。⑥30%的患者有猝死的家族史。⑦维拉帕米对终止及预防发作十分有效，但Ⅰ、Ⅱ、

Ⅲ类抗心律失常药通常无效。长期随访发现，尽管维拉帕米治疗有效，但5年内仍有50%再发VT，27%服用维拉帕米仍发生猝死，许多学者建议即使服用维拉帕米有效仍需植入ICD治疗。2.Brugada综合征Brugada综合征于1992年由西班牙Brugad兄弟首先描述，是一种钠通道基因缺陷所致的家族性电活动异常。临床上有多形性室速或室颤发作。ECG:正常QT间期、右束支传导阻滞和右胸导联ST段抬高。经超声心动图、心室造影、甚至心肌活检也未发现心脏异常。一旦确诊植入ICD为最佳选择。3．儿茶酚胺依赖性VT(交感性多形VT)这类VT不伴QT间期延长，情绪应激能诱发，多见于儿童，家族常染色体显性遗传。静息心电图正常，且普遍存在窦性心动过缓，运动后可诱发窦性心律加速、房性心律失常、室性早搏等。如果继续用力可诱发单形性或双形性VT。最终诱发多形性VT。但电生理心室程序刺激却不能诱发该类VT。β受体阻断剂可以治疗该类VT。但有10%患者应用

β受体阻断剂仍发生急性事件。最有效、最安全的治疗手段是植入ICD。

特发性VF是指经过临床详细检查未发现心脏有结构异常的自发性心室颤动，又叫“原发性电疾病”。患者年龄一般均＜40岁。特发性VF首发表现为心脏骤停，且高猝死率已引起人们广泛重视。特发性VF无情绪或运动诱发因素。其特发性VF的特点：①发作前有一室早，落在前一心动周期的T波顶端或降支上伴极短联律间期；②起始多形性VT很快蜕变成VF。心内电生理检查可诱发，特发性VF的治疗目前一致看法植入ICD是首选手段，应用IA抗心律失常药物正在探讨中。4．正常ECG的特发性心室颤动(VF)5．特发J波的特发性VF其主要特征如下：①反复发作晕厥，VT、VF，甚至猝死。②无心脏病基础，无家族史。③基础心电图：多导联见异常J波。④治疗可使用钙离子拮抗剂，但目前尚无特殊药物可预防多形性VT及VF的发生，有效的防治措施是植入ICD。

小结

多形性VT是临床上少见的恶性心律失常,临床上共同特点：首发症状表现为晕厥和猝死。

1、多形性VT分类

2、多形性VT的治疗总之，对多形性VT流行病学、电生理学及分子遗传学的深入研究，将提高高危人群的识别。我们相信，根据通道异常进行的针对性药物治疗，结合ICD对多形性VT的治疗会取得更好的效果。

表4引起获得性LQTS的因素1

药物

心脏科用药：奎尼丁、普鲁卡因胺、索他洛尔、伊布利特、胺碘酮、非心脏科用药：红霉素、格雷沙星、金刚烷胺、氯喹、酚噻嗪、氟派啶醇、三环抗抑郁药、特非那定、阿司咪唑、酮康唑、伊曲康唑、西沙比得、罂粟碱、免疫抑制剂、蒽环类化疗药、三氧化二砷2电解质失调低钾血症、低镁血症、低钙血症3毒素可卡因、有机磷化合物4

严重心动过缓病窦综合征、高度房室阻滞、甲状腺功能低下、低体温5

其他原因蜘蛛膜下腔出血、脑卒中、心肌缺血、自主神经系统疾病、人类免疫缺陷病毒疾病

返回多形性VT分类QT间期延长(LQTS)QT间期正常先天性获得性有器质性心脏病

无器质性心脏病

RWS不伴耳聋

JLN伴耳聋(相对少见)

LQT1,LQT2,LQT3LQT4,LQT5,等

缓慢性心律失常,电解质紊乱

药物,中枢神经系统疾病等

心肌缺血

心衰恶化

短联律Tdp,Brugada综合征,儿茶酚胺依赖性VT

正常ECG的特发VF,特发J波的特发VF