脑干病变的影像诊断

脑干病变的影像诊断病因分类MIDNIGHTSM--metabolism，代谢性1.脑桥中央髓鞘溶解症可发生于任何年龄，儿童较少见；主要见于酗酒、营养不良、肝移植+电解质紊乱（低钠血症）的患者。临床症状在

2～7天内呈进行性加重，主要表现为淡漠、四肢轻瘫、构音障碍、眼肌麻痹、吞咽困难、共济失调等。好发部位：脑桥、中脑，少见的小脑中脚。

M--metabolism，代谢性2.威尔逊病M--metabolism，代谢性3.Wernicke脑病M--metabolism，代谢性威尼克脑病好发于30～70岁，男性稍多。主要症状表现为眼外肌麻痹、精神异常及共济失调三联征（真正三联症少见）。影像学表现：可见双侧丘脑及脑干对称性病变，急性期的典型改变是第Ⅲ脑室和导水管周围对称性T2WI高信号，6～12个月后，恢复期高信号降低或消失。乳头体萎缩是WE的特征性神经病理异常，乳头体容积明显缩小，不仅是硫胺缺乏的特殊标志，也是WE与Alzheimer病的鉴别特征。

M--metabolism，代谢性、4.肝性脑病主要临床症状表现为无特异性精神症状及运动症状。好发位置：脑干皮质脊髓束，基本在大脑脚水平。影像学表现：由于锰沉积，T1WI可见苍白球呈高信号。M--metabolism，代谢性5.伴脊髓与脑干受累以及脑白质乳酸升高的脑白质病好发于儿童或青少年，主要症状表现为：缓慢进展的小脑共济失调及肢体痉挛，伴脊髓后索功能障碍等，少数可出现癫痫、学习障碍、认知能力下降以及意识障碍等。影像学表现：累及脑干、脊髓的白质脑病改变，并且伴有磁共振波谱乳酸峰的显著升高。

I--inflammation，炎症1.多发性硬化I--inflammation，炎症2.NMOSDI--inflammation，炎症3.急性播散性脑脊髓炎儿童及青年，通常为单相病程（有复发不能排除），以脑病为临床表现的常见于急性播散性脑脊髓炎（ADEM）。CSF：淋巴细胞>30/ul倾向于ADEM；儿童患者，MOG（+）见于ADEM；OB（+）见于MS；部分表现ADEM的患者，AQP-4（+）归类于NMOSD。影像学表现：脑干+小脑+基底节+丘脑常见于ADEM。在ADEM中，胼胝体及侧脑室周围病变不常见，如病变有出血则倾向于ADEM。

I--inflammation，炎症4.急性坏死性脑病儿童急性坏死性脑病是一类影响婴幼儿和儿童的快速进行性脑病。临床表现：前驱感染史，癫痫发作、快速神经功能恶化及意识水平改变。I--inflammation，炎症5.Bickerstaff脑干脑炎目前归类为抗GQ1b综合症，存在影像学异常表现的据报道只有1/3，因此影像学正常不能排除；可完善血清GQ1b抗体检测。影像表现：头颅MRI通常表现为桥脑及中脑上部非对称性T2WI高信号，DWI高信号，ADC值增高。

I--inflammation，炎症6.神经白塞病好发于20～40岁男性，临床症状三联征：葡萄膜炎、口腔及生殖器溃疡、神经缺损体征。好发部位：中脑-间脑后部交接处；红核不受累。影像学表现：急性病变--水肿及钆强化，预后佳；慢性期--脑干萎缩，无幕上结构萎缩。其它影像学发现：脑半球周围白质受累。

I--inflammation，炎症7.进行性多灶性白质脑病进行性多灶性白质脑病，常见于CD4<200/mm3的HIV患者或细胞免疫抑制剂使用患者。影像学主要表现特点：多灶性、病灶不强化、无占位效应。如果免疫重建，病灶中心ADC增高，周围ADC降低；其它好发部位：顶叶及枕叶皮层下。

I--inflammation，炎症

8.CLIPPERS综合征类固醇激素反应性慢性淋巴细胞性炎症伴脑桥血管周围强化症（CLIPPERS综合征）

CLIPPERS综合征是指在脑桥、中脑及小脑血管周围以淋巴细胞浸润为主、对类固醇激素治疗有效的慢性炎性疾病。国内外报道不足50例,是一种比较罕见的疾病。

CLIPPERS综合征是一种组织病理学检查提示以脑桥、中脑及小脑血管周围淋巴细胞浸润为主的、对类固醇激素治疗敏感的中枢神经系统慢性炎症性疾病，以步态性共济失调、复视、感觉障碍和构音障碍为其主要的临床表现。头颅磁共振增强检查显示脑桥、中脑及小脑结节状或“胡椒粉”样高信号病灶，部分累及脊髓、基底节。脑组织活检显示脑桥、中脑、小脑血管周围淋巴细胞浸润。应用大剂量糖皮质激素冲击治疗后并长期维持免疫抑制治疗能有效控制病情进展，且影像学表现伴随临床症状的缓解而改善。

D--degeneration，变性1.多系统萎缩常见于MSA-c型，但并非特异性，还可见于SCA2、SCA3。D--degeneration，变性2.进行性核上性眼肌麻痹D--degeneration，变性3.肌萎缩侧索硬化/原发性侧索硬化双侧皮质脊髓束高信号；

中央前回低信号好发于50～60岁。原发性侧索硬化：上运动神经元体征；肌萎缩侧索硬化：上、下运动神经元症状和体征。好发位置：脑干皮质脊髓束，主要在大脑脚水平。影像学特征：T2高信号，T1-磁化传递对比技术高信号。其它征象：在原发性侧索硬化患者中，中央前回萎缩。

D--degeneration，变性临床表现：腭肌阵挛、眼震、共济失调等。好发部位：单侧（中央被盖束）、对侧（齿状核、小脑上脚）、双侧（中央被盖束、小脑上脚）。

影像学表现：在疾病3～4周下橄榄核T2WI高信号；6月～3/4年下橄榄核肥厚，不强化。其它特征：具有触发病变（如脑出血等），小脑皮层及对称齿状核萎缩。

4.肥大性下橄榄核变性D--degeneration，变性5.扩大的血管周围腔隙D--degeneration，变性6.白质疏松常见于患有心血管危险因素老年患者，一般无症状，脑桥常受累。影像学特点：无占位效应及钆增强。D--degeneration，变性可发生于任何年龄，最常见病因：梗塞。临床表现：持续性偏瘫。好发部位：脑干皮质脊髓束，主要位于大脑脚水平。主要影像学表现：0～4周影像表现正常；4～14周T2WI低信号；14周～6月T2WI高信号；>6月T2WI高信号及萎缩表现。其它表现：前2周ADC降低。

7.华勒变性N--neoplasm，肿瘤1.局灶性脑胶质瘤好发于儿童5～10岁，90%的脑干肿瘤为胶质瘤；成人：40～69岁，<2%为胶质瘤。临床表现不一。儿童：好发于中脑、延髓、颈髓及延髓交接处，顶盖区。成人：好发于脑桥，顶盖区。主要影像学表现：儿童病灶不强化；成人中可有强化及坏死。其它特征：顶盖区肿瘤表现良性，预后佳。

N--neoplasm，肿瘤2.弥漫性胶质瘤好发于：儿童5～10岁，常见；成人：20～30岁，不常见。临床表现为共济失调等。好发脑桥部位。影像学表现：侵袭性生长，可累计腹侧基地动脉，不强化。其它特征：在神经纤维瘤1型患者中，好发于延髓，不强化，具有占位效应。

N--neoplasm，肿瘤3.转移瘤脑干转移瘤好发于>45岁，占整个脑转移瘤中3%～5%，临床表现依据脑干转移瘤部位不一。影像学表现：多发，有坏死、强化、出血、水肿。N--neoplasm，肿瘤4.血管母细胞瘤脑干血管母细胞瘤多为实质性，部分为囊性。N--neoplasm，肿瘤5.淋巴瘤好发于60～70岁患者，占脑干肿瘤中3%，临床表现：无特异性。好发部位：无特异性。影像学表现：钆强化明显，无特征性，ADC降低。其它表现：幕上结构受累，对皮质醇治疗效果良好，易复发。I--infection，感染1.脓肿脑干部位脓肿少见，脑桥为脑干常见脓肿部位，因此，外展及面神经常常受累。特征性影像学表现：环形强化，周边血管源性水肿。T2WI：中心高信号（常弥散受限），周边为低信号或等信号；同结核性脓肿、弓形虫及真菌性脓肿，ADC低信号常见于细菌性脓肿。

I--infection，感染2.结核瘤周围环形强化在T1WI及T2WI呈低信号；病灶中心内容物在T2WI同为低信号。I--infection，感染3.菱脑炎可发生于任何年龄，临床表现：发热、头痛、烦躁、恶心、颅神经麻痹、小脑征。影像学表现：弥漫性、斑片状T2WI高信号，具有占位效应，无或点状强化。其它特征：基底节、丘脑、灰质可受累，病理性脑脊液异常。

G--gland，腺体，内分泌H--hereditary，遗传亚历山大亚历山大病是由GFAP基因功能获得性突变引起的。GFAP是一种中间丝状体，突变后会引起嗜酸性包涵体（罗森塔尔纤维）的星形堆积。晚发型患者表现为脑干症状（共济失调、吞咽困难、言语障碍、腭肌阵挛）和以后脑为主的脑白质营养不良，以及脊髓萎缩。

T--toxication，中毒/trauma，外伤脑干损伤脑干损伤可发生于任何年龄，严重脑外伤患者。临床表现：意识障碍、脑干反射减退、核间性眼肌麻痹、在部分继发性病变患者中有清醒间歇期。病变部位：原发性损伤：脑干背外侧区上部；继发性损伤：中脑或脑桥表面或深部；弥漫性轴索损伤：脑干深部结构。主要影像学表现：原发性病变：T1WI高信号，T2WI信号，无出血征象。弥漫性轴索损伤：出血性脑梗塞。其它征象：继发性病变：小脑膜切迹疝。弥漫性轴索损伤：胼胝体及大脑半球白质病变。

S--stroke，卒中/血管1.动脉梗塞S--stroke，卒中/血管2.血管畸形图A为静脉血管瘤及海绵状血管瘤；图B为海绵状血管瘤（爆米花征）；图C为毛细血管扩张；图D为动静脉畸形S--stroke，卒中/血管发育静脉畸形：20～50岁；大多数无症状，有时与癫痫、头痛、神经功能缺损或脑积水相关，但很少出现破裂或出血。典型影像学表现：海蛇头。海绵状血管瘤：首次发病多在30岁左右，易出血（每年增加2.4%～6%）及再出血（21%～60%），典型影像学表现：「桑葚样」或「爆米花样」。

毛细血管扩张：大多数无症状，是否与临床表现相关不明确；病灶大部分位于脑桥，单一，小病灶（通常小于2cm），大多数在T1相正常，T2WI等信号或稍高信号，均匀强化或点缀样强化；强化灶边界不规则，刷样改变，而并无特异性；特征性影像学表现为T2*GE序列毛细血管扩张。其它影像学表现包括：无占位效应，随访病灶稳定。

动静脉畸形：20～30岁，易出血，80%～90%的患者因颅内出血而就诊，在脑干部位好发中脑，其次为脑桥及延髓；脑干部位AVM与颅内AVM影像学表现一致；异常扩张、发育血管结构，「流空」现象，有时因血管内高流速或血