骶骨脊索瘤教学课件

骶尾部脊索瘤影像诊断1骶尾部脊索瘤影像诊断1脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。2脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组2

临床表现病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

McMasterML,etal.CancerCausesControl,2001,12(1):1-11．3临床表现McMasterML,etal.C

组织病理肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。4组织病理4影像学特点X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。5影像学特点X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片肿瘤分期Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿

瘤复发和生存率关系密切[2]。分期

标准

[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.6肿瘤分期病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿

瘤复平扫期动脉期静脉期7平扫期动脉期静脉期7冠状矢状本院病例：脊索瘤复查8冠状矢状本院病例：脊索瘤复查8脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙化,病灶边界清,有分叶。

9脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔。T1WIT1WI10T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT1WIT2WI11骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT1诊断要点1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。2.肿块呈分叶状改变，部分边缘硬化，内见分隔，有时骨片或钙化较明显。3.病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增强扫描以持续缓慢强化为特征

。12诊断要点1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方鉴别诊断发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：骨巨细胞瘤神经源性肿瘤骨转移瘤软骨肉瘤13鉴别诊断发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：13骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡征，无明显钙化。CT扫描见膨胀性骨质破坏，MRI扫描T1WI呈中低信号、T2WI呈高信号，有时见液-液平面，血供较丰富。14骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。T1WIT1WIT1WIT2WIT2WI15男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。T1WIT骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见[3]。病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影及骶孔扩大为其特征性表现。

[3]李胜奎,周菲,蔡龙.骶椎神经源性肿瘤CT诊断[J].吉林医学,2010,31(7):975-976.16骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。17骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。17骶骨神经鞘瘤T1WIT2WI18骶T1WIT2WI18恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型者难与脊索瘤鉴别。19恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化边及钙化点等。20骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。21转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。21软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏,很少有清楚的硬化性边缘。MRI扫描T2WI显著高信号内弓环状钙化低信号为其特异性。22软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。23软骨肉瘤：肿块内大量新生骨，部分环形钙化。23骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5)和尾椎；骨破坏内常见分隔，边缘硬化较清楚，钙化多呈小点片状或条索状；软组织肿块较大常与骨破坏不成比例；动态增强持续、缓慢强化为其特异表现。当临床症状及影像特征表现不典型时，我们应多方面综合考虑并结合病理检查！总结24骶尾部脊索瘤多位于骨中线，常侵及骶椎下部(S3-S5)总结2骶尾部脊索瘤影像诊断25骶尾部脊索瘤影像诊断1脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性骨肿瘤。现一般被认为是脊索残留物恶变所致，由Luschka氏于1856年首次描述，1894年Ribber氏将其命名为脊索瘤。26脊索瘤是一种起源于残留或迷走脊索组2

临床表现病变多发生于躯干轴心骨，由颅底至骶尾部任何部位，以骶尾部最为好发(50%～60%)，其次颅底(25%～35%)、颈椎(10%)、胸腰椎(5%)，极少见于中轴骨以外部位[1]。可发生于任何年龄包括儿童和青少年，以30-50岁之间多见，男女之比约为2:1。临床症状不一，与病变部位及侵犯程度密切相关。骶尾部常以会阴区麻木及疼痛进行性加重为主，直肠、膀胱及相应马尾神经受压可引起大小便异常，肛周感觉衰退，表皮和直肠溃疡。

McMasterML,etal.CancerCausesControl,2001,12(1):1-11．27临床表现McMasterML,etal.C

组织病理肉眼观察：肿瘤呈膨胀性结节生长，绝大多数肿块为2～5cm，包膜边界清楚，质软呈胶冻状，内可见纤维分隔，有时见出血、囊变、钙化及骨组织。组织分型：典型脊索瘤以液滴细胞巢为标志；软骨样脊索瘤由结节样软骨结构组成；去分化型多见核分裂象，侵袭性强，以骶尾部居多。28组织病理4影像学特点X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片状钙化或残存骨影。CT：骶尾部较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，肿块与正常骨分界不清，内可见囊变、钙化或碎骨片影；增强后不均匀强化，分隔、分房、包膜样强化明显。MRI：能更清楚显示肿块部位、范围及周围侵犯情况；前半常呈半圆形膨胀生长、后半常不超出骶尾骨。平扫T1WI呈等或略低信号，T2WI多显著高信号；动态增强可呈缓慢持续强化。29影像学特点X线：骶尾骨溶骨性破坏，部分边缘硬化并可见散在斑片肿瘤分期Ⅰ期：肿瘤局限于原发部位，无邻近结构侵犯；Ⅱ期：肿瘤向周围间隙或组织侵犯，仅至椎弓根部；Ⅲ期：肿块累及至整节椎骨。IV期：累及椎旁软组织或向椎管内侵犯，复发或伴有转移。病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿

瘤复发和生存率关系密切[2]。分期

标准

[2]王冬梅,等.脊索瘤的影像诊断及分期,中国临床医学影像杂志,2010,21(12):863-866.30肿瘤分期病灶转移率不高，但其分期及手术能否完全切除与肿

瘤复平扫期动脉期静脉期31平扫期动脉期静脉期7冠状矢状本院病例：脊索瘤复查32冠状矢状本院病例：脊索瘤复查8脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙化,病灶边界清,有分叶。

33脊索瘤：骶尾部巨大肿块并骨质破坏，呈膨胀性改变,内可见片状钙T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前突入盆腔。T1WIT1WI34T1WIT1WIT2WI脊索瘤：尾部骨质破坏，肿块较大，向前骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT1WIT2WI35骶尾骨脊索瘤：骨质破坏，肿块较大，向前压迫直肠。T1WIT1诊断要点1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方肿块上缘与骶椎呈锐角时,应首先想到本病可能。2.肿块呈分叶状改变，部分边缘硬化，内见分隔，有时骨片或钙化较明显。3.病灶强化一般轻度不均匀，常呈蜂窝样；动态增强扫描以持续缓慢强化为特征

。36诊断要点1.较大软组织肿块与骨质破坏不成比例，尤其椎体前方鉴别诊断发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：骨巨细胞瘤神经源性肿瘤骨转移瘤软骨肉瘤37鉴别诊断发生于骶尾部的肿瘤类型很多，主要有：13骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性、偏心性破坏，常见皂泡征，无明显钙化。CT扫描见膨胀性骨质破坏，MRI扫描T1WI呈中低信号、T2WI呈高信号，有时见液-液平面，血供较丰富。38骨巨细胞瘤:好发于青壮年,多位于骶髂关节面下方，一般呈膨胀性男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。T1WIT1WIT1WIT2WIT2WI39男，26岁，腰腿痛半月，骶骨巨细胞瘤，可见皂泡征。T1WIT骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、神经纤维瘤、神经节细胞瘤、神经母细胞瘤、原始神经外胚层瘤等，以前两者最为常见[3]。病灶多通过骶孔与骶管相通，多为偏心性轻度膨胀的囊状透亮区，有硬化缘，一般不钙化，以良性居多，部分恶变者不易鉴别。典型者呈哑铃征，偏心性囊状透亮影及骶孔扩大为其特征性表现。

[3]李胜奎,周菲,蔡龙.骶椎神经源性肿瘤CT诊断[J].吉林医学,2010,31(7):975-976.40骶骨神经源性肿瘤:主要发生于椎管内外神经根，包括神经鞘瘤、骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。41骶骨神经鞘瘤：偏心性囊状透亮影及骶孔扩大。17骶骨神经鞘瘤T1WIT2WI42骶T1WIT2WI18恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型者难与脊索瘤鉴别。43恶性原始神经外胚层肿瘤：偏心性右侧骶骨破坏，骶孔扩大；不典型骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显，疼痛剧烈。虽有溶骨性破坏及软组织肿块，但边界不清、形态不整，常呈虫蚀状、筛孔状、融冰状，骨破坏区无膨胀感、包膜、硬化边及钙化点等。44骨转移瘤:常多发，有明确原发肿瘤史，患者多年龄较大；症状明显转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。45转移瘤：直肠癌病史，无包膜、钙化、硬化边等。21软骨肉瘤:具有大量新生骨和钙化性软骨的巨大肿块,呈扇贝分叶状，附近骨质通常有不同程度骨浸润和破坏,很少有清楚的硬化性边缘。MRI扫描T