胆管扩张症课件

先天性胆管扩张症（CongenitalBiliaryDilatation,CBD

）是一种以胆管扩张和胰管-胆管汇合异常为特征的先天疾病肝内肝外胆管的任何部分均可能发生，因好发于胆总管，又称：先天性胆总管囊肿。

发病率与性别有关：

男性：女性＝1：3～4发病年龄：好发于青少年，报道年龄最大的为78岁时发现此病先天性胆总管囊肿（congenitalcholedochuscyst）１）胆道发育不良学说1936年Yotsuyanagi提出的先天因素学说为多数人接受。他认为胚胎时期胆管发生过程中其上皮增殖异常，导致胆管各处的上皮增生速度不均匀，下部入十二指肠段狭窄，使胆管压力增高，上部胆管发育不良处扩张。Alonson-Lej等提出胚胎期发育不良，胆管上皮空泡化，局部管壁薄弱。病因：

先天性胆管扩张症几乎均合并胰胆合流异常日本胰胆合流异常研究学会的5年间统计调查987例胰胆合流异常患者75%的病例为合并先天性胆管扩张症者25%为不合并胆管扩张者，即所谓的不合并胆管扩张的胰胆合流异常。２）胰胆管合流异常学说anomolouspancreaticobiliaryductalunion(APBDU)

*日本胰胆合流异常研究学会将本病分为：

胆管型：将粗大的共同通路视作胆管，胰管汇入胆管胰管型：将细小的共同通路视作胰管，胆管汇入胰管３）病毒感染学说

细菌或病毒感染后，使胆管上皮损害变性，导致管腔狭窄或薄弱而扩张

先天性胆总管囊肿是一种癌前病变胆汁中的致突变物质的致癌学说：由于胰胆合流异常存在,胰液与胆汁合流,可以使被肝脏解毒、轭合的致癌物质重新脱轭合而恢复其致癌性的新的假说

胰液逆流破坏学说：胰液进入胆道，许多种胰酶在胆道会被激活，激活的胰酶对胆道粘膜产生破坏作用。在胆道粘膜的破坏→修复→破坏的过程中，发生化生而致癌

胆汁酸致癌学说：胆汁酸的代谢产物胆酸和脱氧胆酸的化学结构与已知的某种致癌物质的结构相似25年前对于CCDC病例，有相当一部分为接受内引流手术者。其中以囊肿十二指肠吻合为最多。癌症发生时的平均年龄仅为35岁，从接受内引流手术到胆道癌变发生的时间，不同内引流手术起发生癌变的时间不尽相同，但有约2/3病例在10年以内发病，也有时间超过20年以上者。对于发生部位，80%发生于扩张部胆道，10%发生于胆囊。具统计，先天性胆管扩张症接受囊肠吻合内引流手术者，其发生胆道癌的几率是正常人群的35倍。胆管囊肿的临床分型:

1.Alonzo-Lej将其分为三型:

I型为胆总管的梭状扩张,是最常见的类型;

II型为胆总管壁的憩室样突出,此型少见;

III型为胆总末端膨出,此型更为少见.

2.Todani描述胆总管囊肿合并有多发性的肝内胆管囊状扩张.

3.Caroli1958年描述肝内胆管囊状扩张,无肝外胆管囊肿,亦称为Caroli病.

4.Flanigan分型方法是当前通用的分型方法:

I型:胆总管囊状扩张,最常见,占90%以上,其中80%为女性病人.

II型:胆总管憩室型,多起自胆总管侧壁.

III型胆总管末端膨出(choledochocele)很少见.

IV型:肝内外胆管囊状扩张(包括Caroli病)

V型:肝内胆管囊状扩张(Caroli病)

1.腹痛、黄疸、腹块－－“三主征”

2.右上腹触及囊性肿物。症状

体征：

1.腹痛，黄疸，腹块--“三主征”

2.肝功能异常，直接胆红素增高，黄疸指数增高

3.上消化道造影、ERCP、PTC

4.Ｂ超、ＣＴ、ＥＣＴ诊断依据：ⅠⅡⅢⅣⅤ[

治疗原则]－根治性切除，重建胆汁引流胆总管囊肿按Todani修订的Alonso-Lej分型法共五型，其中先天性胆管囊肿的第Ⅰ型，也是最常见的一型，也是我们主要讨论的一型，约占85%～90%。它是指孤立发生于胆总管的球形或柱形囊性扩张症，一般左、右肝管及肝内胆管正常，胆囊管汇入囊肿。其典型临床表现〔3〕腹痛(87%)、黄疸(43%)、腹块(33%)在不同年龄差别甚大。一般而言，对无胆管梗阻或胆管炎的患者，可暂不行手术治疗，应观察随访，一旦出现症状则需考虑外科手术。手术种类有：①囊肿外引流术，为适用于急危重病人的急症手术。②囊肿内引流术，因难以获得通畅引流，肠液、胰液返流问题不能解决，残留囊壁会发生癌变，其效果值得探讨。适应证仅为新生儿或囊肿合并感染或因合并症不能耐受复杂手术时采用。③囊肿切除术加肝管肠道吻合术，适合于Ⅰ、Ⅱ、Ⅳ型有临床症状的病人作择期手术。囊肿切除困难可采用囊肿大部切除术。有胆道手术史者，再手术至少三个月后进行囊肿切除肝总管空肠Roux-Y吻合术或间置空肠的肝总管十二指肠吻合术。

一般采用的囊肿内引流术有囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术两种。早先人们认为胆总管囊肿为良性病变内引流术可使胆汁改道，而消除其临床症候群。但临床上频频出现内引流术后数年因吻合口狭窄、胆管炎、胆管结石造成癌变而再次接受手术治疗的病人。Karrer等〔4〕报道因以上诸因素再手术率达50%。Flanigan收集235例，平均随访5.2年，切除术83例，无需再手术；囊肿十二指肠吻合93例，再手术率为38%；囊肿空肠Y型吻合53例，再手术率为13%。本组再手术率分别为23%，我院术后再手术率为6.2%。相对来讲，囊肿十二指肠吻合术效果差于囊肿空肠Y型吻合术。1987年Todani等〔5〕统计内引流术241例，术后45例发生癌变。内引流术到发现癌变平均时间是10年以上，此胆管囊肿癌变病人(较胆管原发癌病人)平均年轻15岁。作者认为内引流术难以获得通畅引流，这是因为囊壁缺乏上皮，吻合口极易狭窄；囊壁纤维化后没有收缩功能，且吻合口很难做到最低位，即使吻合口通畅，仍然会有死腔。这些因素极易造成胆汁滞留，反复感染和结石形成。近10余年很多学者注意到此等病人的胆胰管汇合不正常，即胆胰管结合在Oddi括约肌以上，并且二者多为垂直交通，导致胰液返流入胆道。内引流术后因囊肿的压力低致使胰液更易返流，胰液返流和胆管长期慢性炎症造成胆管上皮化生(1988年李心元等〔6〕发现胆总管囊肿远端残存的上皮细胞75%出现复层上皮化生)是促使癌变的重要因素。因此原则上内引流术不可取。

囊肿内引流术存在的问题囊肿切除术手术要点

综上所述，能够阻止肠液、胰液返流，防止囊肿癌变，治愈囊肿的合理术式应该是囊肿切除术。囊肿切除以往曾被认为是高难度的危险手术，术者往往顾忌囊肿巨大，下端处理困难或因多次胆道手术史，局部炎性粘连严重而放弃囊肿切除，轻率地施行内引流术。自1972年以来，我们成功地为28例病人做了囊肿切除，占同时期同类病人的45%。有一例32岁女性病人，囊肿大小10cm×10cm×10cm，1986年和1988年分别在外院行囊肿十二指肠吻合术和囊肿空肠Y型吻合术。第三次手术在我院进行术中发现囊肿十二指肠吻合口已闭塞，囊肿空肠吻合口狭窄，且合并结石。手术将两个吻合口拆除，十二指肠修补，并顺利将囊肿切除。切除囊肿我们的体会是：①有条件者术前行ERCP检查，必要时行术中囊肿造影并抽取囊液行淀粉酶(AMS)测定，以了解是否同时存在肝内胆管囊肿、下端胆胰管汇合情况和确定有无胰液返流。②剥离胆总管时应避开血管，从较容易的地方先开始，真正分离到门静脉附近，组织比较疏松，解剖关系清楚，一般不会误伤血管。剥离囊肿并将其横断，然后就象剥离疝囊一样分别向肝门部和远端解剖游离，尽可能将囊壁切除干净，以防癌变。Lilly提出囊内切除术，即如果囊肿剥离困难，为防止门静脉和肝动脉损伤，在切除后壁时可仅将内膜剥脱；Kasai更主张在内外两层间先注入生理盐水，使剥脱更方便。我们体会一般无此必要。③远端狭窄段的处理：日本的古味信彦做了大量研究后指出，远端畸形分3种：胆胰管汇合前胆总管狭窄段长者占70.6%，短者占18.5%，其它畸形占10.9%。对狭窄段长者将其横断即可。而狭窄段短的有损伤胰管的可能，可先将囊肿切开，插入探条以助定向，确有困难时可将远段囊壁残留少许。如残腔过大，AMS值高，蔡景修主张再行下段囊腔与空肠行端侧