生殖内分泌疾病课件

生殖内分泌相关疾病

功能失调性子宫出血（功血）

闭经（）多囊卵巢综合征(经前期综合征)(围绝经期综合征)(高催乳激素血征)生殖内分泌相关疾病1正常月经机制▷下丘脑－垂体－卵巢轴()调节和反馈正常▷卵巢正常（有足够始基卵泡和对正常的反应性）▷子宫完整，子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性▷下生殖道通畅正常月经机制▷下丘脑－垂体－卵巢轴()调节和反馈正常2生殖内分泌疾病课件3异常子宫出血（一）月经过多（）经量过多（）子宫不规则过多出血（）子宫不规则出血（）周期经期经量规则延长过多（>7天）（>80）规则正常过多不规则延长过多不规则可延长不太多月经过多:正常月经周期内过多的子宫出血。子宫不规则出血:出血时间在正常月经周期内。异常子宫出血（一）月经过多周期经期经量月经4异常子宫出血（二）月经频发（）：周期少于21天。月经稀发（）：周期长度超过35天。月经过少（）：月经稀疏，出血少于2天。接触性出血（)：性交后出血，排除宫颈癌等。月经频发:不规则出血间隔时间短异常子宫出血（二）月经频发（）：周期少于21天。月经频发:5()

功能失调性子宫出血

（功血）

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功能失调性子宫出血

（功血）

6定义调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，无全身及内外生殖器质性病变。定义调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，无全身及7发病机理

(无排卵性功血)（85%）青春期（20%）：轴激素间的反馈调节尚未成熟；大脑中枢对雌激素的正反馈作用存在缺陷；呈持续低水平；无促排卵性高峰形成绝境过渡期（50%）：卵巢对垂体促性腺激素的反应性低下；卵泡发育受阻生育年龄（30%）：内在/外在的干扰，如心理因素，环境因素，压力的存在等。发病机理8（无排卵）（1）(雌激素突破出血)：子宫内膜受单一E刺激而无孕酮对抗引起;（2）(雌激素撤退出血)：子宫内膜在单一E的刺激下持续增生，因一批卵泡闭锁导致E，内膜失去E支持剥脱出血。内膜过厚，脆性↑内膜修复困难血管结构功能异常子宫内膜出血自限性机制缺陷局部因子异常：凝血、纤溶异常（无排卵）9

(排卵性月经失调)（15%）()(黄体功能不全)异常的或者比值异常,峰值低或者排卵峰后低脉冲缺陷.(子宫内膜不规则脱落）异常，黄体萎缩不全

10病理学不排卵(子宫内膜增生症)(单纯型增生)(复杂型增生)(不典型增生)(增生期子宫内膜)(萎缩型子宫内膜)排卵性月经异常：P↓→分泌期腺体分泌不良(子宫内膜不规则脱落)：P低量持续→不规则脱落，混合型病理学不排卵11临床表现不排卵：症状:子宫不规则出血出血特征:（1）不规则:周期，持续时间（2）不能自行停止（3）经量不定（4）无痛经（5）贫血“三不一无一贫”临床表现不排卵：12排卵性月经失调()(黄体功能不全)（1）周期缩短,黄体期<11d（2）不孕（3）反复自发流产（4）诊断性刮宫：黄体期子宫内膜缺陷，分泌反应落后2日(子宫内膜不规则脱落）（1）经期延长，出血量多（2）诊断性刮宫:月经第5天增生期子宫内膜与分泌期子宫内膜共存（3）基础体温双向型，但高温相延长至下一月经周期(4)血E2,诊断性刮宫,宫颈粘液评分有助于诊断排卵性月经失调()(黄体功能不全)13诊断病史体格检查辅助检查（1）血液检测（2）（3）子宫内膜活检/刮宫术()：止血，病理学诊断（4）超声或者宫腔镜检查:除外宫腔内疾病（5）排卵功能检测（6）其他：宫颈细胞学检测诊断14排卵功能检测1.B超监测卵泡发育和排卵2.(基础体温测定)3.阴道细胞涂片4.宫颈粘液评分5.子宫内膜活检6.血激素:E2,P7.尿和血8.腹腔镜排卵功能检测1.B超监测卵泡发育和排卵15

162.基础体温测定双相体温2.基础体温测定双相体温17生殖内分泌疾病课件18生殖内分泌疾病课件19E2E2E2E220宫颈评分法－－―――――――――――――――――－－－－－项目评分0123粘液量无颈管内颈管口见粘液溢出宫颈口拉丝度无<44~10>10结晶无少量细条状羊齿状典型结晶宫颈口闭裂隙部分开放开张(瞳孔样)－－―――――――――――――――――――――

宫颈粘液拉丝度宫颈评21生殖内分泌疾病课件22

(增生期子宫内膜)

(分泌期子宫内膜)

23分泌期内膜－示核下空泡分泌期内膜－示核下空泡24生殖内分泌疾病课件25鉴别诊断妊娠相关疾病出血性疾病生殖道疾病内分泌疾病激素类药品使用不当鉴别诊断26无排卵性功血的处理一般处理:抗炎，纠正贫血,止血的同时增强营养.药物治疗：激素疗法治疗原则:（1）止血,（2）调整周期（3）促排卵

（1）止血：8h见效、24-48h基本止血，超过96h考虑诊断更改;合理剂量，渐减量，持续无出血20天。雌激素：适于无排卵型青春期功血。常用药物及方法：妊马雌酮、乙烯雌酚、戊酸雌二醇孕激素：体内有一定E水平，药物性刮宫，甲羟孕酮、炔诺酮雄激素：增强收缩，单用效差，适于绝经过渡期功血。联合用药：避孕药、三合激素无排卵性功血的处理一般处理:27（2）调整周期：雌、孕序贯法（人工周期）：青春期、生育期，低E2雌、孕联合法（避孕药）：生育期、高E2、绝经过渡期后半周期法（孕激素）：青春期、绝经过渡期（3）促进排卵：针对有生育要求的妇女,(氯米芬),(绒促性素),(尿促性素)，(卵泡刺激素),，,(促性腺激素释放激素激动剂)

（2）调整周期：28手术处理:诊刮术:适用于急性大出血或者子宫内膜癌高危因素的功血患者子宫内膜切除术：经量多的绝境过渡期功血，经激素治疗无效且无生育要求的生育年龄功血子宫切除术：各种治疗效果不佳，患者知情选择接受子宫切除术手术处理:29月经异常的处理促卵泡发育—,,(溴隐停)促峰—5000-10000U促进黄体功能—,10促进黄体分解—月经异常的处理30生殖内分泌疾病课件31闭经生殖内分泌疾病课件32定义原发性闭经：5%≥16岁，第二性征已发育，尚无月经来潮；或≥14岁，无第二性征，无月经来潮)继发性闭经：95%月经停止6个月，或自身3个周期以上定义原发性闭经：5%33分类按激素分（1）按水平分▷高闭经：血清>30，提示卵巢功能衰退▷低闭经：、<5，提示病变在下丘脑或垂体（2）按雌激素水平分▷Ⅰ度闭经：子宫内膜已受一定雌激素影响，用孕激素后有撤退性出血（黄体酮试验）▷Ⅱ度闭经：体内雌激素水平低落，子宫内膜菲薄或萎缩，用孕激素后不出现撤退性出血（3）按催乳素水平分：高泌乳素血症“4-”(按解剖部位分)——————中枢神经-下丘脑－垂体－卵巢－子宫分类34

35发病机理原发性闭经多由遗传学原因或先天性缺陷引起体内有一定雌激素水平则第二性征发育正常或接近正常体内无雌激素分泌则第二性征缺乏发病机理原发性闭经36性腺先天性发育不全占原发性闭经35％性腺发育不全、卵泡缺如、性征幼稚、雌激素水平低下，属高促性腺激素闭经，75％染色体异常，25％染色体正常①染色体异常最常见’sX染色单体45：性腺发育不全、第二性征发育不良；特殊体型：身材矮小（<150),盾胸、蹼颈、后发际低;继发性闭经见于嵌合体45,46，或X短臂、长臂缺失等②单纯性腺发育不全（染色体正常）46，条索状性腺46，条索状性腺（综合征）性腺先天性发育不全37对抗性卵巢综合征:

卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形态饱满卵巢对不敏感，可能存在受体缺陷卵泡无分泌雌二醇功能，血升高女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高刺激下产生雄烯二酮外周转化

对抗性卵巢综合征:38继发性闭经1.下丘脑性闭经（55%）：最常见,功能性为主，脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经。①精神应急性：创伤、紧张、环境改变②体重下降、神经性厌食③长期过剧运动：体脂减少减肥药④药物：可逆性利血平、氯丙嗪下丘脑多巴胺垂体避孕药抑制下丘脑⑤颅咽管瘤：瘤体压迫垂体柄，下丘脑和多巴胺运送受抑制⑥综合征（嗅觉缺失综合症）下丘脑先天性分泌缺陷伴有嗅觉丧失或减退低促性腺激素性性腺功能减退原发闭经、无性征发育、内生殖器分化正常继发性闭经1.下丘脑性闭经（55%）：392.垂体性闭经（20%）：①垂体肿瘤:催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征②垂体梗死（):由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状，包括:产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经,生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。③空蝶鞍综合征：蝶鞍隔破坏，蛛网膜下腔向蝶鞍延伸，蝶鞍充满脑脊液2.垂体性闭经（20%）：403.卵巢性闭经（20%）(先天性性腺发育不全或缺如)：’s，(卵巢早衰)(卵巢组织破坏或切除)(卵巢功能性肿瘤),(多囊卵巢综合征)3.卵巢性闭经（20%）41:定义：在40岁以前出现的高促性腺激素（≥40）伴随低性激素水平(E2≤30),临床表现为原发或继发闭经。发生率：检查1858例，发现40岁妇女1/100发生，30岁1/1000原发闭经1028%继发闭经418%病因：卵泡耗竭：卵泡起源数缺乏，卵泡闭锁加速X染色体异常半乳糖血症卵泡功能紊乱：酶缺陷，讯号缺陷免疫作用:424.子宫性闭经（5%）先天性无子宫或发育不全(米勒管发育不全综合征）▷染色体46，，内分泌正常，有排卵，第二性征正常▷无子宫、无阴道，少部分始基子宫▷宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育子宫内膜损伤：如子宫内膜炎症：结核性、感染手术或腔内放疗5.先天性下生殖道发育异常：处女膜闭锁、阴道缺如6.其它内分泌功能异常：甲低、甲亢等4.子宫性闭经（5%）43诊断（病因诊断）病史:排除怀孕导致的继发性闭经体格检查以及骨盆检查辅助检查诊断（病因诊断）病史:排除怀孕导致的继发性闭经44评估雌激素水平宫颈评分法阴道脱落细胞检查孕激素试验阳性为I度闭经雌激素试验方法：雌孕激素序贯试验有撤退性出血为度闭经重复试验仍无撤退性出血为子宫性闭经评估雌激素水平45子宫功能测定子宫内膜活检子宫输卵管碘油造影（）宫腔镜药物撤退性试验卵巢功能测定B超监测卵泡激素测定：E2、P（>15.9,提示有排卵);>40提示卵巢功能衰竭宫颈评分法阴道脱落细胞检查子宫功能测定46垂体功能测定▷垂体兴奋试验(刺激试验）：静脉注射刺激垂体，观察血和变化垂体功能正常者刺激后30分钟比基值升高2－4倍反应低下或无反应—垂体功能减退反应亢进－▷激素：<25、、▷头颅X片、其它检查：染色体,甲状腺,肾上腺功能,腹腔镜,宫腔镜等垂体功能测定47闭经的诊断步骤闭经的诊断步骤48治疗全身治疗：饮食调整，心理疗法药物：激素替代1）抑制：溴隐亭2）促排卵:、、、3）激素替代疗法▷人工周期：用于度闭经患者，目的维持性征，引起月经，防止骨质疏松▷孕激素：适用于Ⅰ度闭经患者，目的保护子宫内膜▷避孕药：对有效治疗全身治疗：饮食调整，心理疗法49手术：器质性疾病1）矫正畸形:处女膜闭锁2）：粘连分解3）肿瘤切除术：卵巢功能性肿瘤,垂体肿瘤辅助生殖技术手术：器质性疾病50

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多囊卵巢综合症

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多囊卵巢综合症51概要定义：以持续性无排卵、高雄激素或胰岛素抵抗为特征的内分泌紊乱的症候群。妇科内分泌临床常见疾患，占生育年龄妇女5-10%，我国的发病率尚缺少全国性、大样本、多中心研究。临床表现异质性，严重影响生殖功能，且雌激素依赖性肿瘤如子宫内膜癌发病率增加，相关的代谢失常包括高雄激素血症、胰岛素抵抗、糖代谢异常、脂代谢异常、心血管疾病危险也增加。病因至今未明，诊断标准不统一，药物治疗方案混乱，对远期并发症缺乏合理防治措施。起源：1935描述闭经、多毛和双卵巢囊性增大的无排卵相关综合症（征）。1990制定诊断标准2003鹿特丹标准肥胖,生育力和概要定义：52遗传方面宫内肥胖雄激素环境因素单基因多基因甾体酶类促性腺激素释放激素细胞活素肥胖激素胰岛素基因胰岛素受体多因素相互作用出生体重遗传卵巢基因胎盘因素糖尿病胎盘印记芳香化病因遗传方面宫内肥胖53病因学热点遗传学研究胰岛素起源学说出生前过多雄激素暴露与胎儿发育肥胖症,炎症以及环境因素饮食紊乱病因学热点遗传学研究54–表型特征月经稀发-闭经不孕肥胖多毛痤疮黑棘皮症2型糖尿病性早熟其他

2004–表型特征月经稀发-闭经200455生殖内分泌疾病课件56

57存在的问题睾酮LH:FSH比值不排卵胰岛素抵抗存在的问题睾酮58稀发排卵/不排卵高雄激素血症卵巢多囊样变排除其他病因3项中有2项2004鹿特丹标准稀发排卵/不排卵排除其他病因2004鹿特丹标准59生殖内分泌疾病课件60超声定义9:505,2003一侧或者双侧卵巢直径2-9的卵泡≥12个，和（或）卵巢体积≥10。超声定义9:505,2003一侧或者双侧卵巢直61肥胖与生殖

–负协同作用与青春前期和月经初潮有关中心性肥胖比周围性肥胖更明显比单纯性糖尿病早期症状更危险肥胖与生殖

–负协同作用与青春前期和月经初潮有关中心性肥62肥胖与生殖

–负协同作用妊娠前增加怀孕的时间，月经紊乱，流产，需要更多药物妊娠中增加妊娠期糖尿病，先天异常，高血压，器械或者手术分娩的发生妊娠后增加糖尿病，高血压，子宫内膜癌，心血管疾病，肌与骨骼问题肥胖与生殖

–负协同作用妊娠前妊娠中妊娠后63治疗降低水平(1)短效避孕药或达因-35(2)改善的胰岛素抵抗状态（1）降低体重（2）(甲福明)，双胍类，11.5（3）(二氮嗪):300（4）噻唑烷二酮类，格列酮类治疗降低水平64降低雄激素水平及其受体活性促排卵：\\等代谢紊乱相应处理手术处理：多点穿刺、楔形切除等降低雄激素水平及其受体活性65ThankYou!ThankYou!66生殖内分泌相关疾病

功能失调性子宫出血（功血）

闭经（）多囊卵巢综合征(经前期综合征)(围绝经期综合征)(高催乳激素血征)生殖内分泌相关疾病67正常月经机制▷下丘脑－垂体－卵巢轴()调节和反馈正常▷卵巢正常（有足够始基卵泡和对正常的反应性）▷子宫完整，子宫内膜对雌、孕激素有正常反应性▷下生殖道通畅正常月经机制▷下丘脑－垂体－卵巢轴()调节和反馈正常68生殖内分泌疾病课件69异常子宫出血（一）月经过多（）经量过多（）子宫不规则过多出血（）子宫不规则出血（）周期经期经量规则延长过多（>7天）（>80）规则正常过多不规则延长过多不规则可延长不太多月经过多:正常月经周期内过多的子宫出血。子宫不规则出血:出血时间在正常月经周期内。异常子宫出血（一）月经过多周期经期经量月经70异常子宫出血（二）月经频发（）：周期少于21天。月经稀发（）：周期长度超过35天。月经过少（）：月经稀疏，出血少于2天。接触性出血（)：性交后出血，排除宫颈癌等。月经频发:不规则出血间隔时间短异常子宫出血（二）月经频发（）：周期少于21天。月经频发:71()

功能失调性子宫出血

（功血）

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功能失调性子宫出血

（功血）

72定义调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，无全身及内外生殖器质性病变。定义调节生殖的神经内分泌机制失常引起的异常子宫出血，无全身及73发病机理

(无排卵性功血)（85%）青春期（20%）：轴激素间的反馈调节尚未成熟；大脑中枢对雌激素的正反馈作用存在缺陷；呈持续低水平；无促排卵性高峰形成绝境过渡期（50%）：卵巢对垂体促性腺激素的反应性低下；卵泡发育受阻生育年龄（30%）：内在/外在的干扰，如心理因素，环境因素，压力的存在等。发病机理74（无排卵）（1）(雌激素突破出血)：子宫内膜受单一E刺激而无孕酮对抗引起;（2）(雌激素撤退出血)：子宫内膜在单一E的刺激下持续增生，因一批卵泡闭锁导致E，内膜失去E支持剥脱出血。内膜过厚，脆性↑内膜修复困难血管结构功能异常子宫内膜出血自限性机制缺陷局部因子异常：凝血、纤溶异常（无排卵）75

(排卵性月经失调)（15%）()(黄体功能不全)异常的或者比值异常,峰值低或者排卵峰后低脉冲缺陷.(子宫内膜不规则脱落）异常，黄体萎缩不全

76病理学不排卵(子宫内膜增生症)(单纯型增生)(复杂型增生)(不典型增生)(增生期子宫内膜)(萎缩型子宫内膜)排卵性月经异常：P↓→分泌期腺体分泌不良(子宫内膜不规则脱落)：P低量持续→不规则脱落，混合型病理学不排卵77临床表现不排卵：症状:子宫不规则出血出血特征:（1）不规则:周期，持续时间（2）不能自行停止（3）经量不定（4）无痛经（5）贫血“三不一无一贫”临床表现不排卵：78排卵性月经失调()(黄体功能不全)（1）周期缩短,黄体期<11d（2）不孕（3）反复自发流产（4）诊断性刮宫：黄体期子宫内膜缺陷，分泌反应落后2日(子宫内膜不规则脱落）（1）经期延长，出血量多（2）诊断性刮宫:月经第5天增生期子宫内膜与分泌期子宫内膜共存（3）基础体温双向型，但高温相延长至下一月经周期(4)血E2,诊断性刮宫,宫颈粘液评分有助于诊断排卵性月经失调()(黄体功能不全)79诊断病史体格检查辅助检查（1）血液检测（2）（3）子宫内膜活检/刮宫术()：止血，病理学诊断（4）超声或者宫腔镜检查:除外宫腔内疾病（5）排卵功能检测（6）其他：宫颈细胞学检测诊断80排卵功能检测1.B超监测卵泡发育和排卵2.(基础体温测定)3.阴道细胞涂片4.宫颈粘液评分5.子宫内膜活检6.血激素:E2,P7.尿和血8.腹腔镜排卵功能检测1.B超监测卵泡发育和排卵81

822.基础体温测定双相体温2.基础体温测定双相体温83生殖内分泌疾病课件84生殖内分泌疾病课件85E2E2E2E286宫颈评分法－－―――――――――――――――――－－－－－项目评分0123粘液量无颈管内颈管口见粘液溢出宫颈口拉丝度无<44~10>10结晶无少量细条状羊齿状典型结晶宫颈口闭裂隙部分开放开张(瞳孔样)－－―――――――――――――――――――――

宫颈粘液拉丝度宫颈评87生殖内分泌疾病课件88

(增生期子宫内膜)

(分泌期子宫内膜)

89分泌期内膜－示核下空泡分泌期内膜－示核下空泡90生殖内分泌疾病课件91鉴别诊断妊娠相关疾病出血性疾病生殖道疾病内分泌疾病激素类药品使用不当鉴别诊断92无排卵性功血的处理一般处理:抗炎，纠正贫血,止血的同时增强营养.药物治疗：激素疗法治疗原则:（1）止血,（2）调整周期（3）促排卵

（1）止血：8h见效、24-48h基本止血，超过96h考虑诊断更改;合理剂量，渐减量，持续无出血20天。雌激素：适于无排卵型青春期功血。常用药物及方法：妊马雌酮、乙烯雌酚、戊酸雌二醇孕激素：体内有一定E水平，药物性刮宫，甲羟孕酮、炔诺酮雄激素：增强收缩，单用效差，适于绝经过渡期功血。联合用药：避孕药、三合激素无排卵性功血的处理一般处理:93（2）调整周期：雌、孕序贯法（人工周期）：青春期、生育期，低E2雌、孕联合法（避孕药）：生育期、高E2、绝经过渡期后半周期法（孕激素）：青春期、绝经过渡期（3）促进排卵：针对有生育要求的妇女,(氯米芬),(绒促性素),(尿促性素)，(卵泡刺激素),，,(促性腺激素释放激素激动剂)

（2）调整周期：94手术处理:诊刮术:适用于急性大出血或者子宫内膜癌高危因素的功血患者子宫内膜切除术：经量多的绝境过渡期功血，经激素治疗无效且无生育要求的生育年龄功血子宫切除术：各种治疗效果不佳，患者知情选择接受子宫切除术手术处理:95月经异常的处理促卵泡发育—,,(溴隐停)促峰—5000-10000U促进黄体功能—,10促进黄体分解—月经异常的处理96生殖内分泌疾病课件97闭经生殖内分泌疾病课件98定义原发性闭经：5%≥16岁，第二性征已发育，尚无月经来潮；或≥14岁，无第二性征，无月经来潮)继发性闭经：95%月经停止6个月，或自身3个周期以上定义原发性闭经：5%99分类按激素分（1）按水平分▷高闭经：血清>30，提示卵巢功能衰退▷低闭经：、<5，提示病变在下丘脑或垂体（2）按雌激素水平分▷Ⅰ度闭经：子宫内膜已受一定雌激素影响，用孕激素后有撤退性出血（黄体酮试验）▷Ⅱ度闭经：体内雌激素水平低落，子宫内膜菲薄或萎缩，用孕激素后不出现撤退性出血（3）按催乳素水平分：高泌乳素血症“4-”(按解剖部位分)——————中枢神经-下丘脑－垂体－卵巢－子宫分类100

101发病机理原发性闭经多由遗传学原因或先天性缺陷引起体内有一定雌激素水平则第二性征发育正常或接近正常体内无雌激素分泌则第二性征缺乏发病机理原发性闭经102性腺先天性发育不全占原发性闭经35％性腺发育不全、卵泡缺如、性征幼稚、雌激素水平低下，属高促性腺激素闭经，75％染色体异常，25％染色体正常①染色体异常最常见’sX染色单体45：性腺发育不全、第二性征发育不良；特殊体型：身材矮小（<150),盾胸、蹼颈、后发际低;继发性闭经见于嵌合体45,46，或X短臂、长臂缺失等②单纯性腺发育不全（染色体正常）46，条索状性腺46，条索状性腺（综合征）性腺先天性发育不全103对抗性卵巢综合征:

卵巢具有始基卵泡和初级卵泡，形态饱满卵巢对不敏感，可能存在受体缺陷卵泡无分泌雌二醇功能，血升高女性第二性征接近正常，女性维持性征的雌激素来自卵巢间质在高刺激下产生雄烯二酮外周转化

对抗性卵巢综合征:104继发性闭经1.下丘脑性闭经（55%）：最常见,功能性为主，脉冲分泌频率、幅度、量的异常均可致闭经。①精神应急性：创伤、紧张、环境改变②体重下降、神经性厌食③长期过剧运动：体脂减少减肥药④药物：可逆性利血平、氯丙嗪下丘脑多巴胺垂体避孕药抑制下丘脑⑤颅咽管瘤：瘤体压迫垂体柄，下丘脑和多巴胺运送受抑制⑥综合征（嗅觉缺失综合症）下丘脑先天性分泌缺陷伴有嗅觉丧失或减退低促性腺激素性性腺功能减退原发闭经、无性征发育、内生殖器分化正常继发性闭经1.下丘脑性闭经（55%）：1052.垂体性闭经（20%）：①垂体肿瘤:催乳激素细胞肿瘤,致闭经溢乳综合征②垂体梗死（):由于产后出血和休克导致垂体急性梗塞和坏死，使腺垂体丧失正常功能引起一系列腺垂体功能低下的症状，包括:产后无乳、脱发、低促性腺激素闭经,生殖器官萎缩，以及肾上腺皮质、甲状腺功能减退症状如低血压、畏寒、嗜睡等。③空蝶鞍综合征：蝶鞍隔破坏，蛛网膜下腔向蝶鞍延伸，蝶鞍充满脑脊液2.垂体性闭经（20%）：1063.卵巢性闭经（20%）(先天性性腺发育不全或缺如)：’s，(卵巢早衰)(卵巢组织破坏或切除)(卵巢功能性肿瘤),(多囊卵巢综合征)3.卵巢性闭经（20%）107:定义：在40岁以前出现的高促性腺激素（≥40）伴随低性激素水平(E2≤30),临床表现为原发或继发闭经。发生率：检查1858例，发现40岁妇女1/100发生，30岁1/1000原发闭经1028%继发闭经418%病因：卵泡耗竭：卵泡起源数缺乏，卵泡闭锁加速X染色体异常半乳糖血症卵泡功能紊乱：酶缺陷，讯号缺陷免疫作用:1084.子宫性闭经（5%）先天性无子宫或发育不全(米勒管发育不全综合征）▷染色体46，，内分泌正常，有排卵，第二性征正常▷无子宫、无阴道，少部分始基子宫▷宫内胚胎发育副中肾管中、尾段未发育子宫内膜损伤：如子宫内膜炎症：结核性、感染手术或腔内放疗5.先天性下生殖道发育异常：处女膜闭锁、阴道缺如6.其它内分泌功能异常：甲低、甲亢等4.子宫性闭经（5%）109诊断（病因诊断）病史:排除怀孕导致的继发性闭经体格检查以及骨盆检查辅助检查诊断（病因诊断）病史:排除怀孕导致的继发性闭经110评估雌激素水平宫颈评分法阴道脱落细胞检查孕激素试验阳性为I度闭经雌激素试验方法：雌孕激素序贯试验有撤退性出血为度闭经重复试验仍无撤退性出血为子宫性闭经评估雌激素水平111子宫功能测定子宫内膜活检子宫输卵管碘油造影（）宫腔镜药物撤退性试验卵巢功能测定B超监测卵泡激素测定：E2、P（>15.9,提示有排卵);>40提示卵巢功能衰竭宫颈评分法阴道脱落细胞检查子宫功能测定112垂体功能测定▷垂体兴奋试验(刺激试验）：静脉注射刺激垂体，观察血和变化垂体功能正常者刺激后30分钟比基值升高2－4倍反应低下或无反应—垂体功能减退反应亢进－▷激素：<25、、▷头颅X片、其它检查：染色体,甲状腺,肾上腺功能,腹腔镜,宫腔镜等垂体功能测定113闭经的诊断步骤闭经的诊断步骤114治疗全身治疗：饮食调整，心理疗法药物：激素替代1）抑制：溴隐亭2）促排卵:、、、3）激素替代疗法▷人工周期：用于度闭经患者，目的维持性征，引起月经，防止骨质疏松▷孕激素：适用于Ⅰ度闭经患者，目的保护子宫内膜▷避孕药：对有效治疗全身治疗：饮食调整，心理疗法115手术：器质性疾病1）矫正畸形:处女膜闭锁2）：粘连分解3）肿瘤