2022年医学专题-第六章心血管

概述：是一种与咽喉部A组乙型溶血性链球菌感染有关的变态反应性疾病。主要累及全身结缔组织，以形成风湿小体为其病理特征。常侵犯心脏、关节(guānjié)、皮肤、皮下和血管的结缔组织。心脏病变最重。发病年龄5-14岁，高峰年龄6-9岁，男女无差别，西部四川最高，以长江为界，南方高于北方（除粤）。以春秋冬多发。我国统计现有风心病237—250万人。第一页，共五十页。一病因及发病(fābìng)机理与A组乙型溶血性链球菌感染有关的依据：1）发病前有溶链菌感染史。2）发病时95%血中有抗链球菌溶血素“o”滴度升高(shēnɡɡāo)，>500单位。3）本病与链球菌感染的地区分布和气候条件一致。4）用抗菌素预防治疗有效。但不是链球菌直接感染依据1）非感染同时，而是感染2-3周后，与抗体形成时间相同。2）患者血液中从未发现过链球菌。第二页，共五十页。3）不是链球菌引起的化脓炎，而是特有的胶原纤维的纤维素样坏死(huàisǐ)。发病机制1）抗原抗体交叉反应学说：链球菌的细胞壁c抗原引起的抗体可与结缔组织发生交叉反应；链球菌壁的m抗原的抗体与心肌及平滑肌交叉反应。（当链球菌感染机体时，机体所产生的抗体既作用于细菌，又作用于自身的组织，形成交叉免疫反应。）第三页，共五十页。2）自身免疫学说：链球菌抗原可能激发患者的自身免疫反应。（感染因子致自身成分构象改变成为异己(yìjǐ)物质，而产生自身抗体）受寒、潮、病毒感染可诱发。链咽炎者仅1—3%发生风湿病。双胎同发高于双卵双胎。早期风湿病称为“风湿热”第四页，共五十页。二基本病理变化1.变质渗出期结缔组织基质的粘液变性（淡兰色）和纤维素样坏死。在浆液及纤维素渗出的同时有淋巴细胞、浆细胞及单核细胞浸润。1个月左右。病变过程：结缔组织黏液样变胶原纤维肿胀(zhǒngzhàng)断裂崩解为无定形物质2.增生期病变部位：心肌间质；病变特征：形成Aschoff小体。多位于小血管旁（？），梭形，中央为纤维素样坏死，周围纤维母细胞，淋巴细胞、风湿细胞（源于巨噬细胞）

第五页，共五十页。纤维素样坏死的基础上，大量巨噬细胞增生，聚集并吞噬纤维素样坏死后形成风湿(fēnɡshī)细胞（或阿少夫细胞），大量风湿(fēnɡshī)细胞聚集称为风湿小体。具有诊断意义。风湿小体细胞成分：（1）Anitschkow细胞：胞浆丰富，噬碱性，核大、呈卵圆形。染色质集中于核的中央，核的横切面——枭眼状，纵切面上——毛虫状。（2）阿少夫巨细胞：有1~4个泡状的核，与Anitschkow细胞相似，胞浆噬碱性。（3）淋巴细胞和个别中性粒细胞。2~3个月左右。第六页，共五十页。风湿性肉芽肿第七页，共五十页。

风湿性心肌炎风湿性肉芽肿形成(xíngchéng)第八页，共五十页。风湿性肉芽肿↓纤维素样坏死(huàisǐ)

第九页，共五十页。风湿(fēnɡshī)小体第十页，共五十页。3.瘢痕期风湿细胞、纤维母细胞变为纤维细胞并产生胶原，形成梭形小瘢痕。2~3个月左右。以上3期反复发作，新旧病变并存，所以可以在同一个病人的病变中看到三期同时存在。风湿病中具有诊断意义(yìyì)的是：Aschoff小体。风湿病的基本病变是：纤维素样变。第十一页，共五十页。风湿(fēnɡshī)性肉芽肿中风湿(fēnɡshī)细胞

第十二页，共五十页。三各器官病变（一）风湿性心脏病：风湿患者几乎(jīhū)都有心脏炎，但轻不易觉察和可能不引起慢性风心病而已。儿童患者65-80%有心脏炎的临床表现，成人较少。17-18岁为高峰，风心乃5-24岁心脏病死亡的主要原因。可以分为风湿性心内膜炎、风湿性心肌炎、风湿性心外膜炎、风湿性全心膜炎。第十三页，共五十页。1.风湿性心内膜炎病变主在心瓣膜，以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害。病变大体：最初为瓣膜肿胀、瓣膜内出现黏液样变性和纤维素样坏死，浆液渗出和纤维素样坏死，几周后形成赘生物(verrucousvegetation)，所以又称为疣状心内膜炎。锥生物特点：灰白半透明、附着牢固、不容易脱落（所以常常机化）。镜下：疣状赘生物---白色血栓，最后为化---纤维化---瘢痕(bānhén)，反复发作形成心瓣膜病。第十四页，共五十页。病变晚期，心内膜下病灶发生纤维化，疣赘物也发生机化，由于风湿病的特征就是反复发作，所以瘢痕形成越来越多，心壁内膜可增厚、粗糙(cūcāo)和皱缩，尤其是左心房后壁特别突出称为马氏斑（McCallum斑）。第十五页，共五十页。风湿(fēnɡshī)赘生物第十六页，共五十页。赘生物(shēngwù)镜下第十七页，共五十页。2.风湿性心肌炎病变：主要累及心肌间质的结缔组织，形成风湿小体，风湿小体多见于室间隔和左室后壁。晚期形成梭形小瘢痕。儿童表现弥漫间质心肌炎。临表：心收缩力下降，第一心音低钝，传导阻滞，心率(xīnlǜ)失常。第十八页，共五十页。第十九页，共五十页。3.风湿性心包炎

病变：呈浆液性或浆液纤维素性炎。可形成心包积液、绒毛心和缩窄性心包炎。“绒毛心”“盔甲心”临床：叩诊---心浊音界左右扩大(kuòdà)；听诊--心音遥远；x线---立位时烧瓶状心。（三种可并存）第二十页，共五十页。第二十一页，共五十页。风湿性心外膜炎-绒毛(róngmáo)心

第二十二页，共五十页。第二十三页，共五十页。

（二）风湿性关节炎

膝、踝、肩、腕、肘等大关节形成游走性浆液性关节炎。多见成年患者，以游走性红、肿、热、疼、功能障碍为主，不遗留关节变形。（舔过关节，咬住心脏）

（三）风湿性动脉炎累及(lěijí)冠状动脉、肾动脉、脑动脉等，血管壁结缔组织粘液样变性和纤维素样坏死。可有风湿小体，后期管壁狭窄甚至闭塞。（四）皮肤病变第二十四页，共五十页。主要见于急性期

1.皮下结节：膝、踝、腕、肘等关节伸面皮下，直径在0.5~2cm之间，圆形，质硬，活动，不痛。镜下为风湿小体，风湿细胞和成纤维细胞呈栅栏状排列。数周后结节纤维化形成瘢痕。

2.环形红斑：出现(chūxiàn)与四肢和躯干的皮肤。1~2天消退。为真皮浅层的充血、水肿改变。（诊断意义）第二十五页，共五十页。皮下结节(jiéjié)环形(huánxínɡ)红斑第二十六页，共五十页。（四）中枢神经系统病变病变主为风湿性动脉炎和皮质下脑炎，后者表现为神经细胞变性和胶质细胞增生，胶质结节形成。当累及纹状体、黑质（锥体外系）部位(bùwèi)时，患者常出现小舞蹈症。多见于5~12岁儿童，女孩多见。（治疗）第二十七页，共五十页。第二节

感染性心内膜炎infectiveendocarditis概念：是由病原微生物直接感染心内膜而引起的炎症。通常分为急性和亚急性性两种。一、急性感染性心内膜炎本病起病急、病情重。主要有致病力强的化脓菌（痈、产褥热、骨髓炎）---抵抗力下降---菌入血---脓毒败血症---正常(zhèngcháng)心内膜---侵犯二尖瓣、主动脉瓣---第二十八页，共五十页。急性化脓性心内膜炎---菌性疣状赘生物---瓣膜溃烂、穿孔、破裂---含菌性栓子（栓外）---脱落引起远处(yuǎnchǔ)器官的化脓性栓塞。50%数日或周内死亡。（现已少见）第二十九页，共五十页。第三十页，共五十页。二、亚急性感染性心内膜炎亦称亚急性细菌性心内膜炎(subacutebacterialendocarditis,SBE),临床(línchuánɡ)上远较急性感染性心内膜炎多见而重要。病因：多由致病力较弱的草绿色链球菌引起。第三十一页，共五十页。发病机制：由体内局部(júbù)的感染灶或医源性感染----细菌侵入血流---原有病变的心瓣膜（80%风心、先心、心瓣膜修补术）---感染心内膜引起炎症。第三十二页，共五十页。病理变化以二尖瓣受损最多见，其次为二尖瓣和主动脉瓣联合损害。大体：在原有病变的瓣膜上形成赘生物，单个或多个，大小不一，息肉(xīròu)或菜花状，灰黄，质脆，易脱落。瓣膜不同程度变形，可发生溃疡和穿孔和腱索断裂。镜下：赘生物由血小板、纤维素、坏死组织和细菌团（栓内）组成。溃疡底部肉芽组织增生及淋巴细胞和浆细胞浸润。第三十三页，共五十页。第三十四页，共五十页。亚急性细菌性心内膜炎第三十五页，共五十页。。第三十六页，共五十页。临床与病理联系1.心脏杂音：主要见于二尖瓣和主动脉瓣瓣膜变形和腱索增粗缩短，导致瓣膜口狭窄和关闭不全，在相应的部位可以听到杂音，杂音可随赘生物的变动而变动。2.败血症：赘生物中细菌及其毒素入血引起，表现为长期发热、脾肿大、白细胞增多(zēnɡduō)、血沉加快、贫血等。3.动脉性栓塞：多见脑、其次肾、脾和心脏等动脉栓塞常可引起器官非感染性梗死

第三十七页，共五十页。4免疫性合并症：免疫复合物引起(yǐnqǐ)关节炎、甲下条纹状出血、肾小球肾炎、出血点、皮肤压痛小osler结节。第三十八页，共五十页。结局多数（90%）可以治愈，病程约6周，常遗留慢性心瓣膜病。瓣膜穿孔(chuānkǒng)腱索断裂致猝死。第三十九页，共五十页。第三节心瓣膜病

valvularvitiumoftheheart概念：是指心瓣膜由于先天发育异常或后天性疾病(jíbìng)造成的器质性病变，表现为瓣膜口的狭窄和关闭不全。最后导致心力衰竭，引起全身血液循环障碍。第四十页，共五十页。第四十一页，共五十页。瓣膜关闭不全和狭窄可以单独发生，但通常情况下都是二者同时发生。病变可累及一个或两个以上(yǐshàng)瓣膜或着是先后发生病变。瓣膜关闭不全：多是瓣膜增厚、变硬、卷曲、缩短或瓣膜的破裂和穿孔，亦可因为腱索增粗，缩短和粘连，使心瓣膜关闭时不能完全闭合，部分血流发生反流。瓣膜口狭窄；瓣膜互相粘连、瓣膜增厚、导致弹性减弱或丧失。第四十二页，共五十页。一、二尖瓣狭窄（mitralstenosis）

病因：风湿内膜炎，SBE。正常开放时面积约5cm2，狭窄时1-2cm2甚至0.5cm.瓣膜增厚、粘连、环硬、弹性下降。病理分型：1）隔膜(gémó)型2）增厚型3）漏斗型

第四十三页，共五十页。血液动力学改变：二狭—舒张期左房注入左室血流受阻---舒张期仍有部分血液滞留于左房---左房血容量增高---左房代偿性扩张肥大---失代偿肌源性扩张---因左房淤血---肺静脉回流受阻---肺静脉压升高---肺小动脉反射性收缩---肺动脉压升高---右心代偿肥大---右心室肌源扩张---右心房淤血扩张---三尖瓣相对关闭不全---部分右心室血回右心房---大循环淤血。临表：听诊心尖处舒张期隆隆样杂音(záyīn)，X线呈“梨型心”。患者出现肺淤血和体循环淤血的表现，如（呼吸困难，紫绀，粉红泡沫痰，二尖瓣面容，肝、脾肿大，颈静脉怒张，下肢水肿）第四十四页，共五十页。二、二尖瓣关闭不全（病因同二狭，以瓣膜增厚变硬，卷曲缩短，腱索亦增粗、缩短为主。

血液动力学改变：收缩期左室部分血流返流入左房---左房容量增大---左心房代偿肥大→左心室肥大代偿→左心房、室失代偿扩张(kuòzhāng)→肺淤血→右心房、室失代偿扩张(kuòzhāng)→体循环淤血。Mitralinsuffciency）第四十五页，共五十页。临床：听诊---心尖部吹风样收缩期杂音(záyīn)。X线---球型心。症状同二狭。第四十六页，共五十页。三、主动脉瓣狭窄（aorticstenosis）病因：慢性风湿性主动脉炎，先天发育异常，动脉粥样硬化引起(yǐnqǐ)的瓣膜钙化。血液动力学改变：主狭---左心排血量受限---左心室肥大（临床代偿期）→左心室扩张（临床失代偿期）→左心房失代偿肺淤血→右心房、室扩张失代偿→体循环淤血。临床：听诊主动脉瓣处收缩期吹风样杂音，X线呈“靴形心”。（向心性肥大）临床先后出现心绞痛、脉压减少。肺淤血症状。第四十七页，共五十页。四、主动脉瓣关闭不全（aorticinsuffciency)病因：风湿病、SBE、主动脉AS、梅毒性主动脉炎，类风湿主动脉炎、Marfan综合症。血液动力学改变：主动脉关闭不全---舒张期主动脉部分血返流---左心室肥大（临床代偿期）→左心室扩张（临床失代偿期）→左心房失代偿肺淤血→右心房、室扩张失代偿→体循环淤血。临床听诊主动脉瓣处舒张期杂音(záyīn)，X线无明显改变。脉压差增大，水