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文档简介

1、新版系统性红斑狼疮1遗传因素2性激素因素:与雌激素水平增高有关。 3环境因素:日光(紫外线)、感染、某些食物(含补骨脂素食物:芹菜、香菜、无花果等)、某些药物(肼苯屈嗪、苯妥因纳、普鲁卡因酰胺、异烟肼、氯丙嗪、甲基多巴等)、妊娠、分娩引起。 4心理和社会因素: 5免疫异常因素(一)病因2新版系统性红斑狼疮二. 临床表现 3新版系统性红斑狼疮1.全身症状:发热,是SLE活动的表现。2.皮肤黏膜损害:80%有皮损。面部蝶形红斑是SLE的最典型皮损表现,呈不规则的水肿性红斑,色鲜红或紫红,边缘清楚或模糊,表面光滑,可有鳞屑,缓解时红斑可消退留有棕黑色色素沉着,较少出现萎缩现象。此外大小鱼际、指端及指

2、(趾)甲周围红斑,或斑丘疹、紫斑等。40%有光过敏现象、脱发,30%有口腔溃疡、雷诺现象。4新版系统性红斑狼疮3.关节肌肉疼痛:关节痛常是SLE病人的首发症状之一。近端指间关节、腕、膝、掌指关节常见。一般无畸形。肩、肘、髋、踝很少受累。4.组织器官损害:(1)肾:所有病例均有肾的病理变化,但有临床表现者约75%,表现为狼疮性肾炎:蛋白尿、血尿、管型尿、高血压、肾衰竭等。尿毒症是SLE病人最常见的死亡原因。5新版系统性红斑狼疮(2)心血管:30%左右的病人可发生心血管病变,心包炎(最多)、心肌炎、心内膜炎,周围血管病变:血栓性静脉炎等。(3)肺、胸膜:狼疮性肺炎、胸膜炎。(4)消化系统:胃肠炎、

3、腹膜炎、胰腺炎等。可为首发症状。(5)血液系统:贫血、白细胞减少、血小板减少、淋巴结无痛性肿大。6新版系统性红斑狼疮(6)神经系统:25%,以脑损害最多见。 神经精神狼疮(NP狼疮):头痛、呕吐、偏瘫、癫痫发作、意识障碍、幻觉、妄想、猜疑等。提示病情活动,预后不佳。头痛可以是首发症状。(7)眼:眼底出血、视乳头水肿、视网膜渗出等。多数可逆转。5.分型:轻型、重型7新版系统性红斑狼疮(一)检查 1一般检查:三系减少,血沉增快提示SLE处于活动期。尿液改变提示肾损害。 2.补体:总补体(CH50)、C3、C4等检测。补体低下,尤其是C3降低是活动性指标之一;C4低下表示SLE 活动性及易感性。3.

4、狼疮带试验:免疫荧光法检测,阳性率约50%,代表活动性。8新版系统性红斑狼疮4免疫学检查:检测自身抗体(1)抗核抗体(ANA)阳性:筛选结缔组织病的主要依据。见于几乎所有病人,但特异性低。(2)抗dsDNA抗体阳性:诊断标记性抗体一,与活动性密切相关。(3)抗Sm抗体阳性:诊断标记性抗体之一,但不代表活动性。可作早期或不典型患者或回顾性诊断用。(4)抗磷脂抗体阳性:继发性抗磷脂抗体综合症。9新版系统性红斑狼疮5.肾活检:狼疮性肾炎诊断。6.X线及影像学检查:有助于早期发现器官损害。10新版系统性红斑狼疮SLE目前仍不能根治,但可经治疗而缓解。1.糖皮质激素:首选药物。常用泼尼松口服;中枢神经系

5、统狼疮可鞘内注射地塞米松。如效果不佳可加用免疫抑制剂。(盘状狼疮选用磷酸氯喹)狼疮危象治疗:可首选大剂量甲泼尼龙1000mg缓慢静滴进行冲击治疗。12新版系统性红斑狼疮2.免疫抑制剂:活动程度较严重的SLE, 应给予大剂量激素和免疫抑制剂, 常用的有环磷酰胺(CTX)、硫唑嘌呤等。如激素+细胞毒药物治疗4-12周未改善,应加用环孢素。3.大剂量丙种球蛋白静脉注射(IVIG):适用于病情严重而体质极度衰弱者或并发全身严重感染者。13新版系统性红斑狼疮五、护理诊断及措施 14新版系统性红斑狼疮(一)护理诊断/问题1皮肤完整性受损 与疾病所致血管炎性反应等因素有关。2疼痛 与免疫复合物沉积于关节、肌

6、肉组织有关。3潜在并发症 慢性肾衰竭、感染。4焦虑 与病情反复发作、皮肤损害、多脏器功能损害有关。15新版系统性红斑狼疮(二)护理措施1.皮肤黏膜护理:避免紫外线照射;忌用碱性肥皂、化妆品及化学药品。忌染发、烫发、卷发。忌刺激性饮食。可用清水清洗皮肤。 2.密切观察病情:观察生命体征、皮肤黏膜、关节、肌肉、各组织器官功能。有无并发症。 3.用药护理:遵医嘱用药,注意用药时间,观察副作用。 4.关节疼痛护理:见本章第1节。16新版系统性红斑狼疮5日常护理(1)休息、活动:劳逸结合。避免阳光直射。 (2)饮食护理:忌食芹菜、无花果、香菜、蘑菇、无鳞鱼、干咸海产品、苜蓿等含补骨脂素的食物。避免浓茶、

7、辣椒、吸烟等刺激。 (3)环境护理:室内温度、湿度适宜,空气新鲜、清洁。挂厚窗帘以免阳光直射。 6健康指导17新版系统性红斑狼疮SLE与妊娠:无中枢神经系统、肾或心脏严重损害者,病情处于缓解期半年以上,可安全地妊娠。非缓解期易早产、流产或死胎,应避孕。 环磷酰胺、甲氨蝶呤、硫 唑嘌呤均可影响胎儿,必须停用3个月以上方可妊娠。妊娠时及产后1个月内可按病情需要给予激素治疗。避免哺乳。18新版系统性红斑狼疮红斑狼疮病人在阴天的中午外出,也需要使用防晒霜,因为云层只能减轻部分紫外线的强度。玻璃不能滤过长波紫外线。除日光外,电焊、复印机、投影灯、电视摄影灯等均可产生紫外线,长时间接触也可能导致病情加重。

8、日常生活照明用的电灯和白色荧光灯对红斑狼疮病人是没有影响的。 19新版系统性红斑狼疮病人,女,32岁。关节痛2年,下肢肿半年,发热全身浮肿伴尿量明显减少2个月。检查:T38.1,P112次/分,R28次/分,Bp100/60mmHg,面部有蝶型红斑,双侧手掌、足底可见片状红斑,肾功能检查异常,抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性。初步诊断为:系统性红斑狼疮。 病例导入20新版系统性红斑狼疮 病例分析1诊断分析 该病人有关节痛、发热,面部和双侧手掌、足底可见片状红斑,肾功能检查异常、免疫学异常、抗核抗体异常,符合SLE分类标准4项以上,故初步诊断为SLE。因有肾脏严重损害的表现,该

9、病人属重型SLE。 21新版系统性红斑狼疮2、护理分析 皮肤损害,有红斑皮肤护理关节痛关节疼痛护理。脏器损害针对性观察、护理。发热发热护理。用药治疗用药护理。日常生活休息、饮食、环境护理。 病例分析22新版系统性红斑狼疮课堂小结* SLE是累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病。SLE最常累及的组织器官是皮肤、关节、肾脏,蝶形红斑是SLE典型症状。* 抗核抗体、抗双链DNA抗体、抗Sm抗体是重要的免疫学检查指标。* 重型SLE首选糖皮质激素治疗。最具特色的护理措施是皮肤护理。23新版系统性红斑狼疮类风湿关节炎与系统性红斑狼疮特征比较 项目R AS L E部位特点小关节对称畸形。常累及皮肤、肾、近端指间、腕、膝和踝关节。病变关节对称

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