脊髓炎性脱髓鞘与胶质瘤课件

1、脊髓炎性脱髓鞘病与胶质瘤的鉴别诊断探讨 神内4查房 Poser标准(1983)临床确定122221和1实验室确定1.2.3.211121或11+临床可能1.212.123.111实验室可能临床类别发作次数临床证据亚临床证据 脑脊液OB1.2+NMSS诊断标准 （2001）临床表现所需的附加证据1.2次以上发作(复发)2.2个以上临床病灶不需附加证据，临床证据已足够 (可有附加证据但必须与MS相一致)1.2次以上发作(复发)2.1个临床病灶1.MRI显示病灶在空间上呈多发性2.1个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.累及不同部位的再次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.2个以上

2、客观临床病灶1.MRI显示病灶在时间上呈多发性 2.第二次临床发作具备上述其中1项1.1次发作2.1个客观临床病灶(单一症状)1.MRI显示病灶在空间上及空间上呈多发性2.一项CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶3.第二次临床发作具备上述其中1项提示MS的隐袭进展的神经功能障碍 (原发进展型MS) 1.CSF检查阳性2.病灶在空间上呈多发性：MRI上有9个以上脑部T2病灶，或2个以上脊髓病灶，或4-8个脑部病灶及1个脊髓病灶，或一个CSF 指标阳性及2个以上符合MS的MRI病灶，或 4-8个脑部病灶及VEP阳性，或 小于4个脑部病灶加1个脊髓病灶及VEP阳性3、MRI显示病灶在时间上

3、呈多发性4、病情持续进展超过1年具备上述第1-3项或第4项视神经脊髓炎多发性硬化发病人群东方人多见西方人多见临床表现主要为视神经炎及脊髓炎的表现表现多样，可有视神经、脊髓、大脑半球、小脑及脑干受累的症状及体征CSF单个核细胞增多常见OB（+）常见头MRI 头MRI多正常头MRI显示大脑半球白质多发病灶脊髓MRI脊髓纵向融合病变超过3个以上节段脊髓病变极少超过1个脊柱节段Devic病与MS鉴别脊髓炎性脱髓鞘病与胶质瘤的鉴别诊断非常重要，前者预后较好，可通过激素等治疗达到缓解，后者预后较差。二者鉴别有时较困难。脊髓活检创伤性大临床少用。 脊髓胶质瘤的MRI特点病灶占位效应明显脊髓常呈梭形增粗病灶呈

4、单中心性病灶上下脊髓中央管扩张提示脊髓炎性脱鞘的证据急性或亚急性起病，可有复发、缓解史临床症状较重，但病灶相对较小既往曾有“视神经炎”或“脊髓炎”史脊髓MRI显示病灶呈多中心性，脊髓中央管扩张不明显，病灶呈斑片状强化或不强化CSF OB（+）激素治疗效果明显头MRI发现脑室旁或脑干病灶诊断探讨注意起病方式及发病年龄注意其他部位的病灶如脑白质病灶注意既往史如“视神经炎”及“脊髓炎”史头MRI及诱发电位检查CSF免疫学检查试验性激素治疗定期复查脊髓MRI，观察病灶的演变。病情逐渐加重或病灶增大者，有条件可行脊髓活检典型病例1刘某，女，43岁左侧肢体麻木无力3周，二便失禁2周。查体：左侧肢体肌力上肢

5、III级，下肢II级。右侧肢体肌力IV级弱，C3以下浅感觉减退，双下肢肌张力减低，左侧腱反射亢进，双侧病理征阳性。腰穿：因在外院检查正常，入院后有憋气，且已经应用激素，故未检查。脊髓MRI：C3-T1长T1、长T2信号 。头MRI：正常。治疗反应：治疗1月后，复查脊髓MRI病灶缩小，左肢肌力有所恢复(上肢IV级，下肢III级)。2002-11-252002-12-23典型病例3陈某某，男，64岁突发双下肢麻木3个月，加重伴无力3天,小便困难1天。既往史：高血压病史10年，糖尿病史8年。查体：双下肢0级，肌张力减低。双侧T5以下针刺痛觉、深感觉减退。双下肢腱反射消失。双侧病理征阴性。脑脊液：压力

6、为140mmH2O。白细胞8个mm3。蛋白70mg/dl，糖4.6mmol/l，Cl 114mmol/l。OB(+)，24hIgG 18.1mg/24h。头颅MRI：大致正常。脊髓MR:颈7胸8段异常信号。诱发电位：VEP及BAEP均正常，SEP上肢及下肢均异常。治疗：甲基强的松龙冲击治疗。治疗反应：治疗40天左右能小便功能恢复，治疗后5个月双下肢肌力达到4级强。但T5水平以下仍有轻度感觉障碍。典型病例4赵某某，男性，55岁进行性双下肢无力伴二便困难3个月。查体：左侧上肢肌力度弱，左侧下肢肌力度，右侧上肢肌力度，右侧下肢肌力度弱，双下肢肌张力低，左上肢腱反射正常，右上肢腱反射减弱，双侧膝腱反射、跟腱反射消失，右侧病理征阳性。T1112以下针刺觉减退，双下肢振动觉减退。脊髓MRI：胸髓异常信号典型病例5严某某,女,60岁双上肢无力并逐渐加重3月余，双下肢无力1月。查体:左上肢肌力3