第八章蛋白质的降解和氨基酸代谢

1、第八章 蛋白质的降解和氨基酸代谢 第一节 蛋白质的营养作用蛋白质氨基酸更小分子蛋白质水解氨基酸分解代谢氨基酸合成代谢翻译一、蛋白质的主要功能1、维持细胞、组织的生长、更新和修补。2、参与多种重要的生理活动 催化（酶）、免疫（抗原)、运动（肌肉)、物质转运（载体）、凝血（凝血系统）等。3、氧化供能 人体每日18%能量由蛋白质提供。二、蛋白质需要量和营养价值 （一） 氮平衡 （二） 生理需要量 （三） 蛋白质的营养价值（一） 氮平衡 ( nitrogen balance)： 摄入蛋白质的含氮量与排泄物中含氮量之间的关系。氮总平衡: 摄入氮=排出氮（正常成人）氮正平衡: 摄入氮排出氮（儿童、孕妇等）

2、氮负平衡: 摄入氮排出氮（饥饿、消耗性疾病患者）意义：反映体内蛋白质合成与分解代谢的总结果。（二） 蛋白质的营养价值 A、必需氨基酸 (essential amino acid) 指体内需要而又不能自身合成，必须由食物供给的氨基酸，共有8种：Val、Ile、Leu、Thr、Met、Lys、Phe、Trp。 其余12种氨基酸体内可以合成，称非必需氨基酸，His、Arg体内合成量不足，称半必需氨基酸（婴儿)。 （三）蛋白质的互补作用 混合食用营养价值较低的蛋白质，则必需氨基酸互相补充，从而提高营养价值。四、细胞内蛋白质的降解1、蛋白质的半寿期（half-life） 蛋白质降低其原浓度一半所需要的时

3、间，用t1/2表示。2、蛋白质降解的两条途径（1）在溶酶体内，不依赖ATP的过程，降解外源蛋白、膜蛋白和长寿蛋白。（2）依赖ATP和泛素的过程泛素：参与蛋白质降解的小分子蛋白质，降解异常蛋白和短寿命蛋白。胃蛋白酶： 胃蛋白酶的最适pH为1.52.5，对蛋白质肽键作用特异性差，产物主要为多肽及少量氨基酸。胃蛋白酶原胃蛋白酶 + 多肽碎片H+、胃蛋白酶pepsinogenpepsin五、外源蛋白质的酶促降解胰液中的蛋白酶及作用内肽酶（endopeptidase）： 水解蛋白质肽链内部的一些肽键，如胰蛋白酶、糜蛋白酶、弹性蛋白酶外肽酶（exopeptidase） ： 自肽链的末端开始每次水解一个氨基

4、酸残基，如羧基肽酶（A、B）、氨基肽酶胰液中的蛋白酶：对肽键有一定的专一性。内源蛋白质外源蛋白质降解氨基酸能量降解六、氨基酸代谢库 ( metabolic pool ) 食物蛋白质能消化吸收产生的氨基酸（外源性氨基酸）与体内组织蛋白降解产生的氨基酸以及其他物质经代谢转变而来的氨基酸（内源性氨基酸）混在一起，分布于体内各处，参与代谢，称为氨基酸代谢库。氨基酸代谢库 -酮酸脱氨基作用酮 体氧化供能糖胺 类脱羧基作用氨尿素代谢转变其它含氮化合物 (嘌呤、嘧啶等)合成食物蛋白消化吸收 组织蛋白质分解体内合成氨基酸 (非必需氨基酸)七、氨基酸代谢概况特殊分解代谢 特殊侧链的分解代谢一般分解代谢CO2 胺

5、脱羧基作用 脱氨基作用 NH3-酮酸氨基酸的分解代谢概况第二节 氨基酸的分解代谢一、氨基酸的脱氨基作用 定义： 指氨基酸脱去氨基生成相应-酮酸的过程。 方式： 转氨基作用氧化脱氨基作用联合脱氨基作用 （一）氧化脱氨基作用定义：-AA在酶的作用下，氧化生成-酮酸，同时消耗氧并产生氨的过程。氧化脱氨基的反应过程包括脱氢和水解两步，脱氢反应需酶催化，而水解反应则不需酶的催化。R-CH-COOHNH2 2H R-C-COOH + NH3 OH2OR-C-COOHNH 酶氨基酸-亚氨基酸-酮酸AA氧化酶的种类 L-AA氧化酶：催化L-AA氧化脱氨，体内分布不广泛，最适pH10左右，以FAD或FMN为辅基

6、。 D-AA氧化酶：体内分布广泛，以FAD为辅基。但体内D-AA不多。 L-谷氨酸脱氢酶：专一性强，分布广泛（动、植、微生物），活力强，以NAD+或NADP+为辅酶。+NAD(P)H+NH3CH2-COOHCHNH2-CH2COOH-+NAD(P)+H2O谷氨酸脱氢酶ATP GTP NADH变构抑制ADP GDP变构激活CH2-COOHC=O-CH2COOH-谷氨酸脱氢酶：L-谷氨酸-酮戊二酸 特点： A、有游离氨生成。B、酶： L-谷氨酸脱氢酶、可逆。 只有Glu能通过此种方式脱氨。C、辅酶为 NAD+或NADP+。D、定位：肝、脑、肾组织。 肌肉中缺乏L-谷氨酸脱氢酶E、GTP、ATP为其

7、抑制剂， GDP、 ADP为其激活剂。1、定义2、过程3、转氨酶4、转氨基作用的机制5、特点 （二）转氨基作用(transamination)1、定义： 在转氨酶的作用下，一个氨基酸去掉-氨基生成相应的-酮酸，而另一个-酮酸得到此氨基生成相应的氨基酸的过程。 2、过程：CCOOHNH2HR1+CR2COOHOCCOOHNH2HR1+CR2COOHO 转氨酶 大多数氨基酸可参与转氨基作用，但赖氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸除外。3、转氨酶(transaminase)：谷丙转氨酶（glutamic pyruvic transaminase,GPT,ALT） 谷氨酸+丙酮酸-酮戊二酸+丙氨酸谷草转氨酶（gl

8、utamic oxaloacetic transaminase,G0T,AST） 谷氨酸+草酰乙酸-酮戊二酸+天冬氨酸组织 GOT GPT 心1560007100骼肌990004800肾9100019000组织 GOT GPT 胰腺脾肺血清280002000140001200100007002016 血清转氨酶活性可作为疾病的诊断和预后的指标之一。正常人各组织GOT（谷草转氨酶）及GPT（谷丙转氨酶）活性 (单位/克湿组织)4、转氨基作用的机制 转氨酶的辅酶是磷酸吡多醛和磷酸吡多胺氨基酸磷酸吡哆醛-酮酸 磷酸吡哆胺氨基酸-酮酸转氨酶NCH2OPO3H2O=CHOHCH

9、2CNH2R1HOOCH+磷酸吡哆醛NCH2OPO3H2N=CHOHCH2CR1HOOCHSchiff 碱NCH2OPO3H2CH2OHCH2C=NR1HOOCSchiff碱 异构体C=OR1HOOCNCH2OPO3H2CH2OHCH2H2N+磷酸吡哆胺 可逆，是机体合成非必需氨基酸的主要途径。未产生游离的氨。5、特点：（三）联合脱氨基作用 这种脱氨基作用是转氨基作用和氧化脱氨基作用联合进行的，所以叫联合脱氨基作用。氨基酸 谷氨酸 -酮酸-酮戊二酸H2O+NAD+转氨酶NH3+NADH+H+L-谷氨酸脱氢酶 是氨基酸脱氨基的主要方式，为体内合成非必需氨基酸的主要方式。主要在肝、肾组织进行。嘌呤

10、核苷酸循环：肌肉组织进行草酰乙酸天冬氨酸苹果酸腺苷酸脱氨酶H2ONH3延胡索酸NNNNR-5-PNH2腺苷酸(AMP)NNNNHNHCCOOHCH2HOOCR-5-P 腺苷酸琥珀酸NNNHNR-5-PO次黄苷酸 (IMP)腺苷酸琥珀酸合成酶-酮戊 二酸氨基酸 谷氨酸-酮酸转氨酶转氨酶还原脱氨基、脱水脱氨基、水解脱氨基、脱硫氢基脱氨基等。 （在微生物中个别AA进行,但不普遍）L-丝氨酸 CH2 COO- C-NH3+=- CH3 COO- C=NH2+- COOH CH2OHNH2-C-H- COOH CH3 C=O-丝氨酸脱水酶+NH3丙酮酸-H2O+H2O-氨基丙烯酸亚氨基丙酸 （四）非氧化

11、脱氨基作用例：脱水脱氨基（只适于含一个羟基的AA)CH2-CONH2CH2-CHNH3+COO-+H2OCH2-COO-CH2-CHNH3+COO-+NH3谷氨酰胺酶CH2-CONH2CHNH3+COO-+H2O天冬酰胺酶CH2-COO-CHNH3+COO-+NH3 上述两种酶广泛存在于微生物、动物、植物中，有相当高的专一性。（五） 氨基酸的脱酰胺作用 二、脱羧基作用脱羧基作用(decarboxylation)氨基酸脱羧酶氨基酸胺类RCH2NH2+ CO2磷酸吡哆醛 由氨基酸脱羧酶(decarboxyase)催化，辅酶为磷酸吡哆醛，产物为CO2和胺。所产生的胺可由胺氧化酶氧化为醛、酸，酸可由尿

12、液排出，也可再氧化为CO2和水。 （一） -氨基丁酸 ( -aminobutyric acid , GABA ) GABA是抑制性神经递质，对中枢神经有抑制作用。L-谷氨酸GABACO2L- 谷氨酸脱羧酶磷酸吡哆醛（二）牛磺酸 ( taurine )牛磺酸是结合胆汁酸的组成成分L-半胱氨酸磺酸丙氨酸牛磺酸磺酸丙氨酸脱羧酶CO2（三） 组胺 ( histamine)L-组氨酸组胺组氨酸脱羧酶CO2 组胺是强烈的血管舒张剂，可增加毛细血管的通透性，还可刺激胃蛋白酶及胃酸的分泌。（四） 5-羟色胺 ( 5-hydroxytryptamine , 5-HT )色氨酸5-羟色氨酸5-HT 色氨酸羟化酶

13、5-羟色氨酸脱羧酶CO2 5-HT在脑内作为神经递质，起抑制作用；在外周组织有收缩血管的作用。（五）多胺 ( polyamines )鸟氨酸腐胺S-腺苷甲硫氨酸 (SAM )脱羧基SAM 鸟氨酸脱羧酶CO2SAM脱羧酶CO2 精脒(spermidine)丙胺转移酶-腺苷-S-CH3丙胺转移酶 精胺(spermine) 精胺、精脒是调节细胞生长的重要物质。在生长旺盛的组织（如胚胎、再生肝、肿瘤组织）含量较高，其限速酶鸟氨酸脱羧酶活性较强。 临床利用测定血、尿中多胺的含量作为观察肿瘤病人病情的指标之一。（一）血氨的来源与去路1、来源： A、氨基酸脱氨基作用： 主要来源RCH2NH2RCHO + N

14、H3胺氧化酶 胺类的分解：三、氨的代谢去路B、 肠道吸收的氨氨基酸在肠道细菌作用下产生的氨尿素经肠道细菌尿素酶水解产生的氨C、肾小管上皮细胞分泌谷氨酰胺谷氨酸 + NH3谷氨酰胺酶2、 血氨的去路A、排泄： 水生动物以氨形式排出。 以尿酸排出：将NH3转变为溶解度较小的尿酸排出。通过消耗大量能量而保存体内水分。（陆生爬虫及鸟类） 以尿素排出：经尿素循环（肝脏）将NH3转变为尿素而排出。（哺乳动物）B、合成非必需氨基酸及其它含氮化物C、合成酰胺 （二）氨的转运1、 谷氨酰胺的运氨作用2、 丙氨酸-葡萄糖循环 谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输形式。1、 谷氨酰胺的运氨作用 A、 过程：

15、B、 意义：脑、肌肉中氨输出的主要形式谷氨酸 + NH3谷氨酰胺谷氨酰胺合成酶ATPADP+Pi谷氨酰胺酶 在脑、肌肉合成谷氨酰胺，运输到肝、肾后再分解为氨，从而进行解毒。2、 丙氨酸-葡萄糖循环 ( alanine-glucose cycle) 肌肉中氨的主要输出形式，占70% A、 过程： B、 意义：a、肌肉中氨以无毒的丙氨酸形式运输到肝b、肝提供生成葡萄糖所需要的丙酮酸丙氨酸葡萄糖 肌肉蛋白质氨基酸NH3谷氨酸-酮戊 二酸丙酮酸糖酵解途径转氨酶肌肉丙氨酸血液丙氨酸葡萄糖-酮戊二酸谷氨酸丙酮酸NH3尿素尿素循环糖异生肝丙氨酸-葡萄糖循环葡萄糖（三）尿素的生成 体内氨的主要代谢去路是用于合

16、成无毒的尿素(urea)。合成尿素的主要器官是肝，但在肾及脑中也可少量合成。 尿素合成的过程由Hans Krebs和Kurt Henseleit提出，称为鸟氨酸循环(Orinithine cycle)，又称尿素循环(urea cycle)或Krebs- Henseleit循环。 催化这些反应的酶存在于胞液和线粒体中。（1）氨基甲酰磷酸的合成 此反应在线粒体中进行，由氨基甲酰磷酸合成酶（carbamoyl phosphate synthetase - , CPS-）催化，该酶需N-乙酰谷氨酸（AGA）作为变构激活剂，反应不可逆。1、尿素生成的鸟氨酸循环NH3 + CO2 H2O+ 2ATP2AD

17、P + Pi氨基甲酰磷酸合成酶AGA，Mg2+NH2O PO32-CO氨甲酰磷酸=注意：A、氨基甲酰磷酸合成酶、不可逆 ( carbamoyl phosphate synthase ,CPS-)B、细胞内定位：线粒体D、消耗2分子ATPC、N-乙酰谷氨酸为其激活剂COOHCH(CH2)2COOHNHCH3CON-乙酰谷氨酸(AGA)乙酰CoA+谷氨酸AGA合酶 在线粒体内进行，由鸟氨酸氨基甲酰转移酶（ornithine carbamoyl trans-ferase, OCT）催化，将氨甲酰基转移到鸟氨酸的-氨基上，生成瓜氨酸。(2) 瓜氨酸的合成 NH2O PO32-CO(CH2)3NH2H2

18、N-CHCOOHCO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+ H3PO4+氨基甲酰磷酸鸟氨酸瓜氨酸鸟氨酸氨基甲酰转移酶=注意：C、瓜氨酸合成后出线粒体进入胞液A、鸟氨酸氨基甲酰转移酶、不可逆 (ornithine carbamoyl transferase,OCT)B、细胞内定位：线粒体 转运至胞液的瓜氨酸在精氨琥珀酸合成酶(argininosuccinate synthetase)催化下，消耗能量合成精氨琥珀酸。(3) 精氨琥珀酸的合成CO(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸合成酶ATPAMP + PPi + H2OCH2- CHCOOHCOOHH2NCH2-CHCOOH

19、COOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2+瓜氨酸天冬氨酸精氨琥珀酸限速酶Mg2+ 在胞液中由精氨琥珀酸裂合酶(arginino-succinate lyase)催化，将精氨琥珀酸裂解生成精氨酸和延胡索酸。（4）精氨琥珀酸的裂解精氨琥珀酸裂合酶CH2- CHCOOHCOOHCN(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨琥珀酸CHCH COOHCOOH+CNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸延胡索酸注意：C、消耗1分子ATP，2个高能磷酸键A、精氨琥珀酸合成酶 (argininosuccinate synthase,ASS) 精氨酸代琥珀酸裂解酶 (arginin

20、osuccinate lyase,ASL)B、细胞内定位：胞液限速酶 在胞液中由精氨酸酶催化，精氨酸水解生成尿素(urea)和鸟氨酸(ornithine)。鸟氨酸可再转运入线粒体继续进行循环反应。（5）精氨酸的水解(CH2)3NH2H2N-CHCOOHCNH(CH2)3NHH2N-CHCOOHNH2精氨酸- NH2H2N -OC+鸟氨酸尿素精氨酸酶H2O细胞内定位：胞液鸟氨酸循环2ADP+PiCO2 + NH3 + H2O氨甲酰磷酸2ATPN-乙酰谷氨酸Pi鸟氨酸瓜氨酸精氨酸延胡索酸氨基酸草酰乙酸苹果酸-酮戊 二酸谷氨酸-酮酸精氨琥珀酸瓜氨酸天冬氨酸ATPAMP + PPi鸟氨酸尿素线粒体胞

21、液尿素合成的特点1合成主要在肝细胞的线粒体和胞液中进行；2合成一分子尿素需消耗3分子ATP(4个高能键)；3精氨琥珀酸合成酶是尿素合成的限速酶；4尿素分子中的两个氮原子，一个来源于NH3，一个来源于天冬氨酸。 A、血氨浓度升高称高氨血症，常见于肝功能严重损伤时，尿素合成酶的遗传缺陷也可导致。B、高氨血症时，可引起脑功能障碍，称氨中毒。-酮戊二酸谷氨酸谷氨酰胺NH3NH3TCA脑供能不足脑内-酮戊二酸 高氨血症和氨中毒：(四) 以酰胺的形式贮存 氨基酸脱氨作用所产生的氨除了形成尿素这样的含氮化合物排除体外，还可以酰胺的形式储藏于体内，供合成氨基酸和其他含氮物所用。四、-酮酸的代谢（一）经氨基化生

22、成非必需氨基酸（二）变成糖及脂类（三）氧化供能 -酮酸在体内可通过TCA和氧化磷酸化彻底氧化为H2O和CO2，同时生成ATP。 （一）再合成氨基酸 体内氨基酸的脱氨基作用与-酮酸的还原氨基化作用可以看作一对可逆反应，并处于动态平衡中。当体内氨基酸过剩时，脱氨基作用相应的增强，相反，在需要氨基酸时，氨基化作用又增强，从而合成某些氨基酸。（二）转变成糖及脂肪 当体内不需要将-酮酸再合成氨基酸，并且体内的能量供给又极为充足时， -酮酸可以转变为糖及脂肪。生糖AA：凡能生成丙酮酸、琥珀酸、草酰乙酸和-酮戊二酸的AA。 （Ala Thr Gly Ser Cys Asp Asn Arg His Gln P

23、ro Ile Met Val） 凡能生成乙酰CoA和乙酰乙酰CoA的AA均能通过乙酰CoA转变成脂肪。 转变成酮体 生酮AA：凡能生成乙酰乙酸、-丁酸的AA（Phe Tyr Leu Lys Trp,在动物肝脏中）甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、蛋氨酸、天冬氨酸、天冬酰胺、脯氨酸、半胱氨酸类别氨 基 酸生糖氨基酸生酮氨基酸亮氨酸、赖氨酸生糖兼生酮氨基酸异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸氨基酸生糖及生酮性质的分类（三）氧化成二氧化碳和水AA分解产生5种产物进入TCA循环，进行彻底的氧化分解。 五种产物为：乙酰CoA、 -酮戊二酸、琥珀酰CoA、延

24、胡索酸、草酰乙酸琥珀酰CoA 延胡索酸草酰乙酸-酮戊二酸柠檬酸乙酰CoA丙酮酸PEP磷酸丙糖葡萄糖或糖原糖-磷酸甘油脂肪酸脂肪甘油三酯乙酰乙酰CoA乳酸丙氨酸半胱氨酸丝氨酸苏氨酸色氨酸异亮氨酸亮氨酸色氨酸天冬氨酸天冬酰胺苯丙氨酸 酪氨酸 异亮氨酸 蛋氨酸丝氨酸 苏氨酸 缬氨酸酮体亮氨酸 赖氨酸酪氨酸 色氨酸 苯丙氨酸 谷氨酸精氨酸 谷氨酰胺组氨酸 缬氨酸CO2CO2氨基酸、糖及脂肪代谢的联系T C Aa、谷氨酸脱氨基谷氨酸-酮戊二酸L-谷氨酸脱氢酶NAD+NADH+H+ NH3b、-酮戊二酸沿TAC途径生成苹果酸-酮戊二酸-酮戊二酸脱氢酶复合体琥珀酰CoANAD+ CoACO2NADH+H+琥

25、珀酸GDPGTP+CoA延胡索酸FAD FADH2苹果酸H2Oc、苹果酸出线粒体d、苹果酸转变为PEP苹果酸草酰乙酸NAD+NADH+H+PEP磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶GTPGDPCO2e1、PEP沿糖酵解途径逆途径异生为糖。e2、转变为PEP后，也可进行有氧氧化：f、PEP转变为丙酮酸，后者进入线粒体PEP丙酮酸丙酮酸激酶ADPATPg、丙酮酸转变为乙酰CoA丙酮酸丙酮酸脱氢酶复合体乙酰CoANAD+HSCoANADH+H+CO2h、乙酰CoA进入TACATP的计算Glu a-酮戊二酸+3ATPa-酮戊二酸 琥珀酰CoA+3ATP草酰乙酸 PEP-1ATPPEP 丙酮酸+1ATPTAC+12A

26、TP丙酮酸 乙酰CoA+3ATP琥珀酰CoA 琥珀酸+1ATP苹果酸 草酰乙酸+3(2)ATP琥珀酸 延胡索酸+2ATP+27(26)ATP第三节 氨基酸合成代谢一、氨基酸合成途径的类型包括：谷AA(Glu)、谷氨酰胺(Gln)、脯(Pro)、羟脯(Hyp)、精(Arg)共同碳架：TCA中的-酮戊二酸 -酮戊二酸 Glu 为还原同化作用 +NH3 +NADH+NAD+ +H2O谷AA 脱H酶 （动物和真菌，不普遍）谷氨酰胺+ -酮戊二酸2谷AA（普遍） -酮戊二酸谷AA +NH3 +ATP谷氨酰胺+ADP+Pi+H2O 合酶 Glu合酶NADPH+H+ NADP+ （一） -酮戊二酸衍生类型由

27、谷AA 脯AACH2-COOHCH2-CHNH2COOH-CH2-COOHCH2-CHNH2CHO-NAD(P)HNAD(P)+ATPADPMg2+H2CCH2HCNCHCOOH NADHNAD+H2CCH2H2CNHCHCOOH1/2O2 CCH2H2CNHCHCOOHHHO(谷AA)(谷氨酰半醛)(二氢吡咯-5-羧酸)(脯AA)(羟脯AA) 谷氨酸可在转乙酰基酶催化下生成N-乙酰谷氨酸，再在激酶作用下，消耗ATP后转变成N-乙酰-谷氨酰磷酸，然后在还原酶催化下由NADPHH+提供氢而还原成N-乙酰谷氨酸-半醛。最后经转氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而生成N-乙酰鸟氨酸，经去乙酰基后转变成鸟氨酸

28、。通过鸟氨酸循环而生成精氨酸。-酮戊二酸谷AA谷氨酰胺脯AA羟脯AA鸟AA瓜AA精AA几种氨基酸的关系包括：天冬AA(Asp)、天冬酰胺(Asn)、赖(Lys)、苏(Thr)、甲硫(Met)、异亮(Ile)共同碳架：TCA中的草酰乙酸CH2-COO-C=OCOO-CH2-COO-CH2-CHNH2COO-CH2-COO-CHNH2COO-CH2-COO-CH2-C=OCOO-+转氨天冬AA （二）草酰乙酸衍生类型（植，细)动物天冬酰胺合酶Mg2+Asp+NH3 + ATPAsn+H2O + AMP+PPiMg2+Asp+Gln+ATPAsn+Glu+AMP+PPi 细菌和植物还可以由天冬氨酸为

29、起始物合成赖氨酸或转变成甲硫氨酸。另外天冬氨酸为起始物合成高丝氨酸，再转变成苏氨酸(苏氨酸合酶催化)。天冬氨酸与丙酮酸作用进而合成异亮氨酸。CH2-COOHCHNH2COOH-ATPADP天冬氨酸激酶CH2-C-O-P=OCHNH2COOH-O=OHOHNADPH+H+NADP+天冬氨酸激酶天冬氨酰磷酸CH2-CHOCHNH2COOH-天冬氨酸半醛L-高丝氨酸甲硫氨酸苏氨酸异亮氨酸（4个C来自Asp,2个C来自丙酮酸）,-二氨基庚二酸赖氨酸CO2天冬氨酸天冬氨酸族其它氨基酸的合成草酰乙酸赖氨酸苏氨酸甲硫氨酸异亮氨酸天冬酰胺天冬氨酸-天冬氨酸半醛几种氨基酸的关系包括：丙(Ala)、缬(Val)、

30、亮(Leu)共同碳架：EMP中的丙酮酸 COOH CH3 C=O-CH2-COOHCH2-CHNH2COOH- COOH CH3 CHNH2-CH2-COOHCH2-C=OCOOH-谷丙转氨酶+丙酮酸谷AA 丙AA -酮戊二酸 （三）丙酮酸衍生类型(GPT)2丙酮酸-酮异戊酸 缩合CO2转氨基缬氨酸-酮异己酸 亮氨酸转氨基-CH3C=OCOO-CH2-CH3CH3-CH-C=OCOOH-CH3-CH-酮异戊酸 丙氨酸族其它氨基酸的合成包括：丝(Ser)、甘(Gly)、半胱(Cys) （四）甘油酸-3-磷酸衍生类型芳香族AA碳架：4-磷酸-赤藓糖(PPP)和 PEP(EMP) 甘油酸-3-磷酸经

31、磷酸甘油酸脱氢酶催化脱氢生成羟基丙酮酸-3-磷酸，经磷酸丝氨酸转氨酶作用，谷氨酸提供-氨基而形成丝氨酸3-磷酸。它在磷酸丝氨酸磷酸酶作用下去磷酸生成丝氨酸。丝氨酸在丝氨酸转羟甲基酶作用下，脱去羟甲基后生成甘氨酸。 大多数植物和微生物可以把乙酰CoA的乙酰基转给丝氨酸而生成O-乙酰丝氨酸。反应由丝氨酸转乙酰基酶催化。O-乙酰丝氨酸经巯基化而生成半胱氨酸和乙酸。（五）赤藓糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸衍生类型包括：色AA(Trp)、酪AA(Tyr)、苯丙AA(Phe) 芳香族氨基酸中苯丙氨酸、酪氨酸和色氨酸可由赤藓糖-4-磷酸为起始物，在有烯醇丙酮酸磷酸条件下酶促合成分支酸，再经氨基苯甲酸合酶作用可转变

32、成邻氨基苯甲酸，经系列反应最后生成色氨酸;分支酸还可以转变成预苯酸，在预苯酸脱氢酶作用下生成对羟基苯丙酮酸，经转氨生成酪氨酸;在预苯酸脱水酶作用下预苯酸转变成苯丙酮酸。经转氨形成苯丙氨酸。芳香族氨基酸的关系色氨酸 PEP4-磷酸赤藓糖莽草酸分支酸预苯酸酪氨酸苯丙氨酸 若将莽草酸看作芳香族氨基酸合成的前体，因此芳香族氨基酸合成时相同的一段过程叫莽草酸途径 （六）组氨酸的生物合成包括：组AA(His)组AA族碳架：PPP中的磷酸核糖CH2HCCCH-NH2COOH-NHCHN来自核糖来自谷氨酰胺的酰胺基从谷氨酸经转氨作用而来来自ATP 二、氨基酸代谢与一碳单位（一） 定义 （二） 种类（三） 载体（四） 生成（五） 互变（六） 生理功能 （一） 定义 某些氨基酸在分解代谢过