V小柳原田综合征培训课件

1、概 念 多器官多系统受累的全身性疾病双眼肉芽肿性全葡萄膜炎神经系统异常听觉系统改变皮肤毛发改变 概 念 多器官多系统受累的全身性疾病流行病学多发于 亚洲人（黄种人） 西班牙人 印第安人 黑人在葡萄膜炎中所占比例 意大利：1 美国：1-4 日 本：7-10 中国：14-16%发病年龄：6-78岁，多在20-50岁性别：无明显差异流行病学多发于 发病机制感染学说：病毒感染？自身免疫学说 黑色素相关抗原 视网膜S抗原 光感受器间维生素A类结合蛋白 其他抗原免疫遗传因素 HLA-DR4, DRw53发病机制感染学说：病毒感染？临床表现眼外表现1、感冒样症状、头痛、颈项强直2、头皮触摸感觉异常、脱发、眉

2、毛、睫毛或头发变白、白癜风3、耳鸣、听力下降临床表现眼外表现V小柳原田综合征培训课件前驱症状(眼发病前一周内）发生比例 （157例，65） 头痛 74 耳鸣 59 感冒样症状 17 头发接触异常 14 颈项强直 9 前驱症状(眼发病前一周内）发生比例 （157例，65）临床表现眼部表现 双侧肉芽肿性全葡萄膜炎 晚霞状眼底 Dalen-Fuchs结节 临床表现眼部表现V小柳原田综合征培训课件眼部病变（1-14天，13例，26眼）双眼发病间隔多小于10天 98弥漫性脉络膜炎 100视乳头及附近视网膜水肿 100黄斑区渗出或水肿 85浆液性视网膜脱离 4眼部病变（1-14天，13例，26眼）双眼发病

3、间隔多小于10眼部改变（15-60天，18例，36眼）活动性脉络膜炎 83非肉芽肿性前葡萄膜炎 72视乳头及附近视网膜水肿 67黄斑水肿和渗出 33浆液性视网膜脱离 28玻璃体混浊 25虹膜结节 5.6晚霞状眼底 5.6眼部改变（15-60天，18例，36眼）活动性脉络膜炎 眼部改变（61天以上，128例，252眼）复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 98晚霞状眼底 96Dalen-Fuchs结节 71虹膜结节 25玻璃体混浊 23脉络膜活动病变 15视乳头及视网膜水肿 13黄斑渗出或水肿 6浆液性视网膜脱离 5眼部改变（61天以上，128例，252眼）复发性肉芽肿性前葡晚霞状眼底 成因 视网膜色素上皮

4、和脉络膜脱色素出现时间 通常出现于葡萄膜炎发生2个月后 种族 有色人种常见,白种人少见且不典型表现 弥漫性红色改变 发生率 30-96%,是否出现取决于治疗,及时和正确的治疗可预防其出现晚霞状眼底 成因 Dalen-Fuchs结节组成 巨噬细胞、类上皮细胞、淋巴细胞和 RPE细胞性质 肉芽肿性炎症出现时间 一般与葡萄膜炎发生2个月后位置 RPE与内层脉络膜水平分布 可见于任何部位，但最多见于赤道部和周 边部数量 数个 至无数个融合倾向 多孤立分布，少数融合新鲜结节 边界较模糊、圆润、光滑、有隆起感陈旧结节 边界清楚、扁平、皱缩、周围有色素环绕Dalen-Fuchs结节组成 巨V小柳原田综合征培

5、训课件VKH综合征分期前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样症状 头发触摸过敏后葡萄膜炎期：弥漫性脉络膜炎 神经视网膜炎 黄斑渗出或水肿前葡萄膜受累期：非肉芽肿性前葡萄膜炎 浆液性视网膜脱离前葡萄膜炎复发期：复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 晚霞状眼底，Dalen-Fuchs结节VKH综合征分期前 驱 期：头痛、颈项强直、耳鸣、感冒样并发症虹膜后粘连 43并发性白内障 40继发性青光眼 15视网膜新生血管膜其他并发症虹膜后粘连 43辅助检查眼底荧光血管造影 高荧光点、融合、扩大 视网膜下积聚、视盘染色 窗样缺损吲哚青绿血管造影 脉络膜血管扩张、通透性增加 多灶性弱荧光脑脊液检查（2个月内）：淋巴细胞

6、增多HLA分型：DR4，DRw53阳性辅助检查V小柳原田综合征培训课件V小柳原田综合征培训课件美国葡萄膜炎研究学会的标准(1978年)1.患者无眼外伤或内眼手术史。2.下面4个体征中至少有3个 双侧慢性虹膜睫状体炎 后葡萄膜炎包括渗出性视网膜脱离、 视乳头充血或水肿、晚霞状眼底改变； 神经系统的一些表现：耳鸣、颈项强直、 颅神经或中枢神经异常或脑脊液淋巴细胞增多 皮肤改变：白癜风、脱发、毛发变白等。美国葡萄膜炎研究学会的标准(1978年)1.患者无眼外伤或内Vogt-小柳原田综合征诊断标准（1999年修订标准） 完全型Vogt-小柳原田综合征（应具有标准1-5的表现）1. 初次发生葡萄膜炎之前

7、无眼球穿通伤及眼手术史2. 无提示其它眼病的临床或实验室依据3. 双眼受累（根据患者就诊时所处疾病阶段应符合a或b） a. 早期表现 （1）必须具有弥漫性脉络膜炎的改变（具有或不具有前葡萄膜炎，玻璃体炎症反应，或视盘充血），表现为下列之一种： (a) 病灶区域视网膜下积液 (b) 大泡状浆液性视网膜脱离 （2）如眼底表现不明确；应具有下列改变 (a) 荧光造影显示，病灶区脉络膜灌注延迟，多个病灶区域的点状荧光渗漏，大片状高荧光区，视网膜下液荧光 积存和视神经着色。和 (b) 弥漫性脉络膜增厚，超声波检查无后极部巩膜炎表现 b. 晚期表现 （1）病史提示原有3a中的表现，或有下面（2）或（3）的

8、改变，或有（3）中的多项改变： （2）脱色素（具有以下一项即可） (a) 晚霞状眼底或 (b) Sugiura 征 （3）其它眼部体征 (a) 钱币状脉络膜视网膜色素脱失性瘢痕，或 (b) 视网膜色素上皮细胞聚集成团块和/或移行，或 (c) 复发或慢性前葡萄膜炎 4.神经系统/听觉改变（检查时可能已不存在） a. 假性脑膜炎（不适、发热、头痛、恶心、腹痛、颈项强直；但仅有头痛不足以确定假性脑膜炎）。或 b. 耳鸣，或 c. 脑脊液淋巴细胞增多 5.皮肤表现 a. 脱发，或 b. 白发，或 c. 白癜风非完全型Vogt-小柳原田综合征（须具有标准1-3和4或5的表现） 1初次发生葡萄膜炎之前无眼

9、球穿通伤及眼手术史，并且 2无提示其它眼病的临床或实验室依据，并且 3双眼受累 4 神经系统/听觉异常；与上述的完全性Vogt-小柳原田综合征相同，或 5 皮肤表现；与上述典型性Vogt-小柳原田综合征相同拟Vogt-小柳原田综合征 1 初次发生葡萄膜炎之前无眼球穿通伤及眼手术史 2 无提示其它眼病的临床或实验室依据 3 双眼受累；与上述完全型Vogt-小柳原田综合征相同Vogt-小柳原田综合征诊断标准（1999年修订标准）Vogt-小柳原田综合征诊断标准 （杨培增）1. 无眼外伤或内眼手术史 2. 眼外表现：头痛、皮肤毛发改变、听觉异常等3符合下列情况之一 （1）初发者 a双眼弥漫性脉络膜炎

10、、视乳头水肿、浆液性网脱 b多灶性高荧光和视网膜下液积存 （2）复发者 a反复发作的肉芽肿性前葡萄膜炎 b晚霞状眼底 cDalen-Fuchs结节 d荧光造影呈窗样缺损或虫蚀样改变 Vogt-小柳原田综合征诊断标准 （杨培增）VKH综合征的治疗1.糖皮质激素治疗2.其他免疫抑制剂治疗3.睫状肌麻痹剂治疗4.中医辩证治疗5.并发症的治疗VKH综合征的治疗1.糖皮质激素治疗VKH综合征治疗基本原则个体化原则 因人而异，综合考虑激素治疗的9字原则 适宜量 足剂量 时间长联合用药原则 两种以上免疫抑制剂联合应用VKH综合征治疗基本原则个体化原则糖皮质激素治疗适应症：初发患者 最初剂量 1.0-1.2m

11、g/kg/天 逐渐减量（1-2周后） 每周减量 5-10mg/天 维持量 15-20mg/天治疗时间：1年左右糖皮质激素治疗适应症：初发患者其他免疫抑制剂适应症：复发患者常用药物 苯丁酸氮芥 0.1mg/kg/天 环磷酰胺 1-2mg/kg/天 CsA 3-5mg/kg/天 硫唑嘌呤 1-2.5mg/kg/天其他免疫抑制剂适应症：复发患者中医辩证施治1. 外感风热型2. 肝火上炎型3. 肝胆湿热型4. 脾虚湿泛型5. 痰气郁结型6. 气郁血结型7. 气阴两虚型中医辩证施治1. 外感风热型并发症的治疗并发性白内障 炎症完全控制后手术继发性青光眼 炎症细胞及渗出物堵塞房角 抗炎药物 降眼压药物 瞳孔闭锁引起 尽快沟通前后房视网膜新生血管膜 待炎症控制后手术、激光等并发症的治疗并发性白内障VKH与交感性眼炎发病年龄眼球穿通伤史或内眼手术史葡萄膜炎发作葡萄膜炎进展规律葡萄膜炎初发时的表现葡萄膜炎后期的表现 视网膜血管炎 脉络膜毛细血管受累眼外表现HLA抗原20-50岁 所有年龄无 有双侧同时发病或间隔10天内 双侧发病往往不同时有典型的从眼后段向眼前段进展的规律 无明确的进展规律后葡萄膜炎 不确定复发性肉芽肿性前葡萄膜炎 肉芽肿性全葡萄膜炎、前葡萄膜炎少见，罕见视网膜血管鞘 常见，可