皮肤软组织骨恶性肿瘤培训课件

1、皮肤软组织骨恶性肿瘤皮肤软组织骨恶性肿瘤（优选）皮肤软组织骨恶性肿瘤（优选）皮肤软组织骨恶性肿瘤本小节内容流行病学病因解剖病理临床表现诊断治疗预后本小节内容流行病学流行病学人种上差异较大。 发病率1.53/10万 多见于50岁以上者流行病学人种上差异较大。病 因紫外光电离辐射化学因素焦油长期不愈的慢性溃疡、瘘管和烧伤瘢痕癌前病变光化性角皮病病 因紫外光皮肤解剖图皮肤解剖图病 理基底细胞癌 来源于表皮及皮肤附件的基底细胞。 按组织学形态分型 表皮溃疡型基底细胞癌、 表皮下基底细胞癌、基底鳞形细胞癌。 病 理基底细胞癌病 理鳞状细胞癌 高分化多见（75）。 可见角化珠，按细胞分化不同分为I 级、I

2、I级、III级及IV级。病 理鳞状细胞癌临床表现 1. 基底细胞癌 2. 鳞状细胞癌临床表现 1. 基底细胞癌基底细胞癌4型 结节型；色素型；表浅型；硬斑病样型基底细胞癌4型基底细胞癌结节型基底细胞癌结节型基底细胞癌色素型基底细胞癌色素型基底细胞癌表浅型基底细胞癌表浅型基底细胞癌硬斑病样型基底细胞癌硬斑病样型鳞状细胞癌多发生于老年患者，男性多于女性。好发于头面颈和手背等暴露部位鳞状细胞癌多发生于老年患者，男性多于女性。原始神经外胚层瘤(PNET)，阿斯金肿瘤，骨PNET膜，血管，其他结缔组织）Ewings sarcoma软组织肉瘤放射治疗尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤M1=有区域或远处转移长期不愈

3、的慢性溃疡、瘘管和烧伤瘢痕化学因素氯乙烯向骨外生长的软骨肉瘤成结节样肿块，与软组织分界较清。高分化多见（75）。膜，血管，其他结缔组织）显微镜瘤细胞间为软骨基质，含有钙化。（优选）皮肤软组织骨恶性肿瘤一线方案以蒽环类药物为基础。去分化型软骨肉瘤在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。Ewings sarcoma生物因素病毒（优选）皮肤软组织骨恶性肿瘤中心性普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 恶性骨肉瘤、小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤对于40岁以上的患者，在原有皮损或在正常皮肤上，发生质地较硬的结节或斑块，边缘隆起并有向四周发展的趋势，或中心破溃呈菜花样生长，尽早活检，明确诊断。鳞状细胞癌多

4、继发于原有皮损处原始神经外胚层瘤(PNET)，阿斯金肿瘤，骨PNET鳞状细胞鳞状细胞癌早期表现为外生性小结节，逐渐发展为斑块或疣状损害，有浸润感，表面常有溃疡结痂。发展比基底细胞癌快。可发生淋巴结转移，较少发生血行转移。鳞状细胞癌早期表现为外生性小结节，逐渐发展为斑块或疣状损害，诊 断 对于40岁以上的患者，在原有皮损或在正常皮肤上，发生质地较硬的结节或斑块，边缘隆起并有向四周发展的趋势，或中心破溃呈菜花样生长，尽早活检，明确诊断。 诊 断 对于40岁以上的患者，在原有皮损或在正常皮肤治 疗 治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光等。 对基底细胞癌多采取局部疗法，对晚期的鳞状细 胞癌采取局部和全

5、身治疗。 治 疗 治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光等。治 疗手术治疗手术切除为主要的方法之一。放射治疗单纯放疗常可达到治愈目的。药物治疗局部常用化疗药物是氟尿嘧啶。激光治疗治疗小而浅表的基底细胞癌治 疗手术治疗手术切除为主要的方法之一。预 后 皮肤癌的预后较好 早中期基底细胞癌治疗后多能痊愈鳞状细胞癌效果比基底细胞癌差预 后 皮肤癌的预后较好小 结 主要发生于体表暴露部位。以基底细胞癌和鳞状细胞癌最常见。基底细胞癌分为结节型、色素型、表浅型、硬斑病样型。恶性度低，进展缓慢，很少远处转移和淋巴道转移。鳞状细胞癌多继发于原有皮损处，发展比基底细胞癌快，可发生淋巴结转移，很少发生血行转移。皮肤癌

6、的治疗方法有手术、放疗、化疗、冷冻激光。小 结 主要发生于体表暴露部位。以基底细胞癌和鳞第二节 软组织肉瘤第二节 软组织肉瘤肉瘤概况间叶组织 软组织肉瘤（包括脂肪，肌肉，神经和神经鞘 膜，血管，其他结缔组织） 骨的肉瘤肉瘤概况间叶组织肉瘤概况1%最常见的STS依次为多形性肉瘤（也称恶性纤维组织细胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和恶性神经鞘瘤。60%肉瘤概况1%软组织肉瘤危险因素 软组织肿瘤的发病原因不明 化学因素氯乙烯 物理因素石棉、电离辐射 遗传因素；神经纤维瘤病 生物因素病毒软组织肉瘤危险因素 软组织肿瘤的发病原因不明皮肤软组织骨恶性肿瘤培训课件病情简介男，52岁，

7、因“发现腹部肿块六年余”入院。2007年7月患者无意中发现脐部偏左侧有局限性肿块，乒乓球大小，后肿块逐渐增大至拳头大小。近三年先后发现右侧大腿、右侧胸壁新发肿块。患者八年前无明显诱因出现血尿，查腹部CT提示腹膜后肿块，行肿瘤切除术，术后病理提示平滑肌肉瘤。术后未行放化疗。病情简介男，52岁，因“发现腹部肿块六年余”入院。2007年血常规：中性粒细胞(%) 74.去分化型软骨肉瘤在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。可见角化珠，按细胞分化不同分为I 级、II级、III级及IV级。最常见的STS依次为多形性肉瘤（也称恶性纤维组织细胞瘤，MFH）、GIST、脂肪肉瘤、平滑肌肉瘤、滑膜肉瘤和

8、恶性神经鞘瘤。按组织学形态分型 表皮溃疡型基底细胞癌、 表皮下基底细胞癌、基底鳞形细胞癌。、CT:中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏，可见软组织肿块，肿瘤内见钙化。* 现代镜下切缘评估目前只有一个标准生物因素病毒Ewings sarcomaMo=无区域或远处转移骨的肉瘤高分化多见（75）。骨盆肿瘤较大，发现晚，不易彻底切除（优选）皮肤软组织骨恶性肿瘤血常规：中性粒细胞(%) 74.病理所见:表面组织送检灰白组织2块，大小，镜示肿瘤细胞梭形，束状，漩涡状排列，细胞异型，核分裂像少见，侵犯骨质。Ewings sarcoma手术方法人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和瘤骨灭活再植术。手术方法人

9、工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和瘤骨灭活再植术。影像学检查CT血常规：中性粒细胞(%) 74.影像学检查CT病 理受压区 周围组织受压平行排列反应区 组织水肿，并有新生血管病 理受压区软组织肉瘤病理软组织肉瘤病理软组织肉瘤诊断活检病理分子诊断软组织肉瘤诊断活检软组织肉瘤分期G1=低级；G2=高级T1=间室内T2=间室外Mo=无区域或远处转移M1=有区域或远处转移软组织肉瘤分期G1=低级；G2=高级软组织肉瘤治疗手术放疗化疗软组织肉瘤治疗手术软组织肉瘤手术活检的部位血管神经切缘负压引流截肢转移瘤软组织肉瘤手术活检的部位手术病理术语切除术根治术扩大切除术肿块切除术减瘤术局部手术截肢术

10、 扩大切除术（肌切除术） 肿块切除术（切取活检）减瘤术（瘤内活检）* 现代镜下切缘评估目前只有一个标准手术病理术语切除术根治术扩大切除术肿块切除术减瘤术局部手术截软组织肉瘤放射治疗术前放疗术后放疗软组织肉瘤放射治疗术前放疗软组织肉瘤化疗一线方案以蒽环类药物为基础。软组织肉瘤化疗一线方案以蒽环类药物为基础。纤维肉瘤纤维母细胞局部的浸润性生长复发。以四肢最为多见纤维肉瘤纤维母细胞Mo=无区域或远处转移35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L；第三节 骨肿瘤骨肉瘤间叶组织发展的滑膜组织尤文氏肉瘤，骨外尤文氏肉瘤Og 静滴，d21d25；按组织学形态分型 表皮溃疡型基底细胞癌、 表皮下基底细胞

11、癌、基底鳞形细胞癌。Og 静滴，d21d25；5 ng/ml , 糖抗原153自动法 56.好发于头面颈和手背等暴露部位MRI继发于骨软骨瘤可见软骨帽的增厚去分化型软骨肉瘤在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。周围组织受压平行排列周围组织受压平行排列(2)继发或周围性肿瘤Ewings sarcoma软组织肉瘤放射治疗纤维肉瘤Mo=无区域或远处转移纤维肉瘤黏液纤维肉瘤黏液纤维肉瘤胸腔纤维肉瘤术前与术后胸腔纤维肉瘤纤维肉瘤手术放疗化疗动脉插管热灌注化疗纤维肉瘤手术横纹肌肉瘤按组织学特点分为多形性横纹肌肉瘤胚胎性横纹肌肉瘤葡萄状横纹肌肉瘤腺泡性横纹肌肉瘤横纹肌肉瘤按组织学特点分为横纹肌肉瘤

12、肌球蛋白血行转移恶性程度高手术化疗PAX7FKHR横纹肌肉瘤肌球蛋白脂肪肉瘤21.4%腹膜后、下肢、躯干局部浸润性复发手术治疗为主对放疗敏感。脂肪肉瘤21.4%滑膜肉瘤间叶组织发展的滑膜组织大关节附近血道转移痛性包块首选手术，联合放化疗滑膜肉瘤间叶组织发展的滑膜组织第三节 骨肿瘤骨肉瘤第三节 骨肿瘤骨肉瘤骨肿瘤概述0.2%可治愈根据组织学来源命名化疗 、骨肿瘤概述0.2%良性骨肿瘤恶性骨肿瘤（原发性）症状先有肿块生长缓慢疼痛轻或无无全身症状先有疼痛生长迅速疼痛重，夜间重发热、贫血，晚期有恶液质周部体征界限清楚表面无改变无压痛、轻压痛无转移、少复发不清楚，周围组织有浸润粘连皮肤发热、静脉扩张压痛

13、明显可转移，复发率高X线表现膨胀性生长界限清楚骨皮质完全或变薄无骨膜反应浸润性生长界限不清楚早期有破坏骨膜反应明显良性骨肿瘤恶性骨肿瘤（原发性）症状先有肿块先有疼痛周部体右股骨正侧位片皮肤软组织骨恶性肿瘤培训课件相关检查：1.超敏C反应蛋白测定：CRP反应蛋白 45.80 mg/L；2.红细胞沉降率测定(ESR)： 血沉 93 mm/1小时；3.肿瘤标志物：铁蛋白自动法 686.5 ng/ml , 糖抗原153自动法 56.8 U/ml；4.血常规：中性粒细胞(%) 74.0 % , 淋巴细胞(%) 18.0 % , 红细胞计数 3.35 10E12/L , 血红蛋白 94 g/L； 5.碱性

14、磷酸酶正常相关检查：右股骨CT右股骨CT MRI 全身骨显像全身骨显像皮肤软组织骨恶性肿瘤培训课件还需要什么检查？肺部CT腹股沟淋巴结B超还需要什么检查？肺部CT诊断？确诊病理活检诊断？确诊病理活检位于皮下假性包膜鱼肉状，向深面组织蔓延逐层分离肿瘤周围组织，暴露肿块深面部分，直到股骨表面，于深面切取部分肿瘤组织所有切取肿瘤组织均送病检切 开 活 检位于皮下切 开 活 检病理结果病理结果:（右大腿）梭形细胞肉瘤 。病理所见:表面组织送检灰白组织2块，大小，镜示肿瘤细胞梭形，束状，漩涡状排列，细胞异型，核分裂像少见，侵犯骨质。 病理描述:送检组织浅表未见明显成骨，但难以与纤维母细胞为主的骨肉瘤鉴别

15、。病理结果病理结果:（右大腿）梭形细胞肉瘤 。病理、组织学分类骨母细胞型 软骨母细胞型纤维母细胞型混合型 病理、组织学分类骨母细胞型 骨肉瘤亚型中心性普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 恶性骨肉瘤、小圆细胞骨肉瘤和血管扩张性骨肉瘤表面骨膜性骨旁骨肉瘤、高度恶性表面性骨肉瘤和骨膜性骨肉瘤骨肉瘤亚型中心性普通型骨肉瘤、髓内分化好低度 骨肉瘤分期G1=低级；G2=高级T1=间室内T2=间室外Mo=无区域或远处转移M1=有区域或远处转移骨肉瘤分期G1=低级；G2=高级治 疗治 疗治 疗治 疗化 疗阿霉素，顺铂，异环磷酰胺，大剂量甲氨蝶呤加叶酸解救新辅助化疗，辅助化疗，姑息化疗动脉栓塞化疗化 疗阿霉素，顺铂，

16、异环磷酰胺，大剂量甲氨蝶呤加叶酸解救化 疗N5方案MTX 812g 静滴6h，d1 ；用药后12h亚叶酸钙(CF)解救12次，每次15mg；DDP 80100mg、ADM 60mg，d8；IFO 2.Og 静滴，d21d25；美司那400mg每天IFO用后第0、4、8h静滴。MTX治疗期间补液3000mld，碱化尿液、保肝化 疗N5方案手术手术方法人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和瘤骨灭活再植术。 切缘范围 截骨平面:肿瘤边缘以外5厘米 软组织切除范围:反应区外15厘米手术手术方法人工假体置换术、异体骨半关节移植术、关节融合术和Codman三角髓腔内骨破坏大量瘤性成骨皮质破坏日光

17、放射状X 线特点骨骺干骺端Codman髓腔内骨破坏日光放射状X 线特点骨骺干骺端第四节 软骨肉瘤第四节 软骨肉瘤软骨肉瘤分类(1)原发性或中央病灶(2)继发或周围性肿瘤软骨肉瘤分类软骨肉瘤分类透明细胞型软骨肉瘤属低度恶性肿瘤去分化型软骨肉瘤在分化较好的软骨肉瘤中，伴有分化不良的肉瘤成分。恶性程度高，发生转移早。可参考骨肉瘤治疗间叶性软骨肉瘤未分化的间叶细胞和软骨样病灶构成肿瘤继发性软骨肉瘤普通型软骨肉瘤软骨肉瘤分类透明细胞型软骨肉瘤属低度恶性肿瘤皮肤软组织骨恶性肿瘤培训课件病 理肉眼多数肿瘤较大。向骨外生长的软骨肉瘤成结节样肿块，与软组织分界较清。肿瘤切面呈半透明状。显微镜瘤细胞间为软骨基质，含有钙化。病 理临床表现发病缓慢局部疼痛，主要为隐痛，间歇性逐渐增大的肿块。局部有压痛继发性软骨肉瘤一般有较长的肿块病史，然后突然疼痛，肿块明显增大，提示为恶变。继发性软骨肉瘤预后较原发性好。临床表现影 像线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失，以及钙化和骨破坏CT:中央型软骨肉为溶骨性骨质破坏，可见软组织肿块，肿瘤内见钙化。继发于骨软骨瘤可见软骨帽的增厚磁共振可显示肿瘤的髓内浸润以及骨外侵袭范围影 像线片上表现为皮质破坏和髓质骨小梁丢失，以及钙化诊断X线平片活检应取有代表的部位诊断治 疗治 疗预 后预后较骨肉瘤好部位一般躯干和肢体近端病理分级骨盆肿瘤较大，发现晚，不易彻底切除预