2022-2023年主任医师(正高)-小儿内科学(正高)考前模拟押题密卷一（有答案）试卷号1

1、2022-2023年主任医师(正高)-小儿内科学(正高)考前模拟押题密卷一（有答案）一.综合考核题库(共35题)1.马蹄足可见于A、小腿三头肌麻痹B、腓总神经麻痹C、跟腱挛缩D、胫前胫后肌麻痹E、小儿麻痹后遗症正确答案:B,C2.患儿男，9岁，因“尿少并面部及下肢水肿1周”来诊。无前期感染史，既往无类似病史。查体：BP140/90mmHg；身材矮小，贫血貌，面部及双下肢水肿，心、肺（）。实验室检查：Hb75g/L；尿蛋白（+），尿RBC1015/HP；BUN25.8mmol/L，SCr492mol/L。肾B型超声示双肾缩小，下一步处理为A、肾活检明确病理类型B、抗感染治疗C、甲泼尼龙冲击治疗D

2、、环磷酰胺冲击治疗E、血液透析F、腹膜透析正确答案:E,F如纠正酸中毒后患儿出现抽搐，最迅速有效的治疗是A、肌内注射地西泮B、肌内注射维生素DC、口服氢氧化铝凝胶D、口服乳酸钙片E、静脉注射葡萄糖酸钙F、静脉滴注高张含钠液正确答案:E3.颅内高压的主要临床表现有A、呼吸不规律B、高血压C、前囟紧张或隆起D、惊厥、意识障碍E、使用甘露醇后症状明显好转正确答案:A,B,C,D,E4.钙离子的主要生理功能是A、激活酯酶及ATPB、是凝血过程的必需物质C、参与肌肉收缩及神经传导D、降低神经肌肉的兴奋性E、维持心肌的兴奋性及其传导性正确答案:A,B,C,D,E5.结核性腹膜炎的治疗中，需慎重使用激素的情

3、况有A、结核性腹膜炎渗出型（腹腔积液型）B、腹膜炎合并肠结核C、结核性腹膜炎干酪型D、结核性腹膜炎粘连型E、渗出性腹膜炎伴腹腔淋巴结结核正确答案:B,C,D6.患儿男，6岁，因“反复发热、咳嗽、咯血1年，加重1周”来诊。体温3839，咳黄痰，予头孢孟多治疗，未见明显好转。既往于2岁患左下肺炎，治疗后未复查胸部X线片。查体：T38.5，P90次/min，R28次/min；呼吸稍促，左下肺呼吸音减低，可闻湿性啰音。为明确诊断首先应检查的项目包括A、血常规B、PPD试验C、心脏彩色超声D、胸部X线片E、痰细菌培养F、胸部B型超声G、血气分析正确答案:A,D,E可能的诊断是(提示血常规：Hb120g/

4、L，WBC17.610/L，N0.80，L0.20；ESR35mm/h；CRP45g/L。痰细菌培养：肺炎克雷伯菌。胸部X线片：左下肺野见大片密度增高影，边界不清，其间可见散在囊性透光区。)A、先天性肺囊肿并发感染B、支气管异物并发感染C、细菌性肺炎并发肺大泡D、肺隔离症并发感染E、肺部肿瘤F、先天性囊性腺瘤样畸型并发感染正确答案:A,B,C,D,F下一步的治疗措施为(提示胸部CT（增强）：可见多个环形空腔影位于右下肺叶，壁厚，部分含有气液平面，囊肿的边缘片状密度增高影，边界不清，可见一来自腹主动脉的血管进入病灶部位。支气管镜未见异物存留。)A、根据药敏选择抗生素治疗B、大环内酯类抗生素治疗C

5、、支气管镜灌洗D、立即手术治疗E、抗感染治疗观察36个月，囊性改变仍不消失再手术切除F、抗真菌治疗正确答案:D7.有关HCV的描述错误的是A、是单股正链RNA病毒B、基因高度稳定C、抗-HCVIgM持续阳性，可能已转为慢性肝炎D、传播方式与HBV相同E、抗-HCVIg；阴性表明病毒复制停止正确答案:B,E8.对糖耐量曲线低平描述，正确的是A、服糖后2h血糖仍处低水平B、空腹血糖降低C、服糖后2h血糖多在78111mmol之间D、服糖后血糖上升不明显E、空腹血糖轻度增高正确答案:A,B,D9.多发性骨髓瘤的临床症状有A、贫血B、容易骨折C、血片上有缗钱状红细胞D、血沉加快E、骨髓片上见到骨髓瘤细

6、胞正确答案:A,B10.8岁女孩，体检发现心脏有杂音，活动后乏力、气促，无杵状指，胸骨左缘第2肋间可闻及级响亮喷射性全收缩期杂音，伴收缩期震颤。X线示肺野缺血，肺动脉总干膨出。经超声心动图和右心导管检查，证实为肺动脉瓣狭窄。其狭窄部位最可能的诊断为A、肺动脉瓣狭窄B、肺动脉瓣与漏斗部联合狭窄C、肺动脉瓣下狭窄D、以上都不是E、肺动脉分支狭窄正确答案:A上述患儿，若出现全身性青紫，说明此患儿与下列哪项合并存在A、右心室肥厚B、艾森曼格综合征C、房间隔缺损D、充血性心力衰竭E、相对的右房室瓣关闭不全正确答案:C上述病例经超声心动图和右心导管检查证实为中度肺动脉瓣狭窄其听诊时除下列哪项外，均为其特点

7、A、胸骨左缘第2肋间可闻及响亮的、粗糙的全收缩期杂音B、杂音向颈部传导，并可扪及收缩期震颤C、其收缩期杂音多在级D、肺动脉瓣区第二心音有不同程度亢进或分裂E、肺动脉瓣区可听到收缩期咔嚓音正确答案:D该患儿进行心电图检查时，下列哪一项不是其肺动脉瓣膜狭窄的心电图改变A、右心室肥大B、左心室肥大C、不完全性右束支传导阻滞D、右心房肥大E、电轴右偏正确答案:B11.男，10个月，腹泻并重度低渗性脱水酸中毒，补液10小时纠正脱水酸中毒，出现嗜睡，呼吸较前变浅，腹胀，肠鸣音弱。应考虑出现的问题 ( )A、血液低渗出现脑水肿B、低钙血症C、低钾血症D、败血症E、低血糖正确答案:C最适当的辅助检查是 ( )

8、A、血糖B、血气分析C、血电解质D、血培养E、颅脑CT正确答案:C12.患儿男孩，5岁。反复发生肺炎，每年23次。平时乏力，活动后气促。胸骨左缘第2肋间可闻及连续性机器样杂音，伴震颤，经超声心动图证实为先天性心脏病：动脉导管未闭。此患儿系动脉导管未闭，其血流动力学的改变主要是 ( )A、肺循环血流量增加，左心室舒张期负荷加重B、肺循环血流量增加，左心室收缩期负荷加重C、肺循环血流量增加，右心室收缩期负荷加重D、肺循环血流量增加，右心室舒张期负荷加重E、肺循环血流量增加，左心房、左心室和主动脉血流量减少正确答案:A此患儿的早期心电图检查，主要表现为 ( )A、左心室肥大B、右心室肥大C、左心房肥

9、大D、右心房肥大E、左心房、左心室肥大正确答案:A当此病例出现显著的肺动脉高压时，其临床上可出现 ( )A、头面部青紫B、上半身青紫C、全身性青紫D、末梢性青紫E、下半身青紫正确答案:E该病例可出现周围血管体征，除外下列哪一项 ( )A、水冲脉B、毛细血管搏动C、股动脉枪击声D、奇脉E、脉压明显增宽正确答案:D假设当此病例的动脉导管未闭的分流量较大，但不伴有肺动脉高压时，X线除显示肺部充血，肺动脉段突出外，主要显示 ( )A、左心房肥大B、左心室肥大C、右心室肥大D、右心房、右心室肥大E、左心房、左心室肥大正确答案:E假设此病例的动脉导管未闭的分流量较大，且已伴有肺动脉高压时，X线常显示下列哪

10、些心房、心室肥大 ( )A、左心房、左心室和右心室肥大B、左心房、左心室和右心房、右心室肥大C、左心房、左心室肥大D、左心室和右心房、右心室肥大E、左心房、左心室和右心房肥大正确答案:A假设此病例系大型动脉导管未闭，临床已出现下半身青紫和杵状指(趾)。听诊时下列哪项可能不存在 ( )A、胸骨左缘第2肋间闻及粗糙响亮的连续性机器样杂音B、肺动脉瓣区第2音增强C、闻及股动脉枪击音D、心尖区可闻及较短的舒张期杂音E、胸骨左缘第2肋间闻及全收缩期杂音正确答案:A13.患儿6个月，发热、腹泻5天，气促，面色苍白、烦燥一天，心率56次分，心律略不齐，心音低钝，心前区闻及心包摩擦音。提示：患儿大便检测出病毒

11、抗体。提问：应选择哪些实验室检查明确诊断A、心包穿刺液检测到特异性病毒抗体B、血清CK-MBC、大便病毒分离D、血液病毒分离E、血培养F、心肌肌钙蛋白阳性正确答案:A,B,F提示：患儿确定诊断为病毒性心肌炎。提问：应采取下列哪些治疗措施A、吸氧B、镇静C、糖皮质激素D、大剂量维生素CE、心包穿刺F、大剂量丙种球蛋白正确答案:A,B,C,D,F14.疑为霍乱/副溶血弧菌引起的腹泻，所采集的粪便应置于何种培养基A、碱性蛋白胨水B、Mac培养基C、卡-布运送培养液D、巧克力培养基E、SS培养基正确答案:A,C15.妊娠中、后期妇女可能出现的生理性改变有A、血沉加快B、白细胞计数增加C、红细胞计数增高

12、D、尿HCG定性阴性E、高凝状态正确答案:A,B,E16.生后2天，出现黄疸，肝脾略肿大。血总胆红素255mol/L(15mg/dl)。血型A型，Rh阳性，直接抗人球蛋白试验阴性，抗体释放试验，IgG抗A抗体阳性。此患儿诊断是 ( )A、新生儿生理性黄疸B、新生儿ABO血型不合溶血症C、新生儿Rh血型不合溶血症D、新生儿肝炎早期E、新生儿早期败血症正确答案:B立即开始治疗主要方法是 ( )A、光照疗法B、换血C、抗生素D、皮质醇类激素E、停用母乳正确答案:A17.女孩，11岁，因头痛20余天，发热伴呕吐6天入院。查体：神志清。嗜睡，消瘦面容，颈部抵抗，心肺无明显异常。舟状腹，肝脾不大，巴氏征、

13、克氏征阳性。在院外曾进行大剂量青霉素及头孢曲松治疗5天。该患儿目前可能的诊断是A、结核性脑膜炎B、隐球菌脑膜炎C、化脓性脑膜炎D、病毒性脑炎E、中毒性脑病F、脑肿瘤G、脑脓肿H、脑囊虫病正确答案:A,B,C,G有助于明确诊断的检查是A、腰椎穿刺留取脑脊液送检B、头颅CTC、胸片D、PPD试验E、脑电图F、血生化G、血培养H、红细胞沉降率I、肌电图正确答案:A,B,C,D,G,H若患儿确诊为结核性脑膜炎，典型的脑脊液改变符合A、糖正常，氯化物升高，蛋白明显下降，细胞数升高，以中性粒细胞为主B、糖明显下降，氯化物正常，蛋白明显升高，细胞数升高，以中性粒细胞为主C、糖明显下降，氯化物下降，蛋白明显升

14、高，细胞数升高，以淋巴增高为主D、糖正常，氯化物正常，蛋白升高，细胞数升高，以淋巴为主E、糖明显升高，氯化物正常，蛋白正常，细胞数正常F、脑脊液压力增高，外观呈毛玻璃样，静置后可有蜘蛛网状薄膜形成G、脑脊液压力增高，外观混浊，革兰染色可检出阳性球菌正确答案:C,F若患儿治疗过程中出现两侧瞳孔不等大，原因可能为A、脑水肿，小脑幕切迹疝B、脑水肿，枕骨大孔疝C、结核性脑膜炎引起动眼神经瘫痪D、结核性脑膜炎引起面神经瘫痪E、结核性脑膜炎引起展神经瘫痪F、结核性脑膜炎引起视神经瘫痪正确答案:A,C结核性脑膜炎的治疗正确的是A、抗结核药物总疗程不少于12个月B、抗结核药物总疗程不少于6个月C、早期应禁用

15、糖皮质激素以防引起结核扩散D、脑脊液恢复正常后1个月，可停用抗结核药物E、脑脊液恢复正常后继续巩固治疗6个月F、治疗后1年无复发，可认为治愈G、治疗后2年无复发，可认为治愈正确答案:A,E,G18.诊断结肠癌时，可选择检测的肿瘤标志物A、AFPB、CA242C、CA199D、CEAE、AFU正确答案:B,C,D19.纤维支气管镜检查适应证是A、X线胸片示块影、肺不张、阻塞性肺炎、疑为肺癌者B、不明原因的干咳或局限性喘鸣C、不明原因咯血，需明确出血部位和咯血原因者D、性质不明的弥漫性病变、孤立性结节或肿块需做病理切片或细胞学检查E、原因不明的喉返神经麻痹和膈神经麻痹者正确答案:A,B,C,D,E

16、20.急性前间壁心肌梗死的心电图诊断包括A、V1出现异常Q波，V2呈QSB、Vl-V3ST段弓背向上抬高与T波形成单向曲线C、V3、V2的ST段斜型上抬，T波高耸呈帐篷D、V1-V3ST段弓背型上抬伴倒置T波E、Vl-V，呈QS正确答案:B,D,E21.红细胞变形能力差的是A、微血管病B、糖尿病C、缺铁性贫血时D、高脂血症E、高血压病正确答案:B,D,E22.患者女，5岁，因“恶性淋巴瘤”行化学治疗。化学治疗6d后出现发热、腹痛3d，少尿1d。查体：T39.5，P160次/min，R30次/min，BP80/40mmHg；体重20kg；意识清楚，嗜睡，面色苍白；双肺呼吸音对称，未及啰音；心音有

17、力，律齐；腹软，肝、脾肋下未及，肠鸣音减低；四肢暖，足背动脉搏动可及，四肢肌张力正常，CRT5s。SaO95%。为明确诊断应紧急检查的项目包括A、血常规B、尿常规C、粪常规隐血试验D、动脉血气分析E、血细菌培养F、血电解质G、血糖H、骨髓穿刺细胞学检查正确答案:A,D,E,F,G急诊应尽快做的处理包括A、开放静脉通路B、面罩吸氧（510L/min）C、0.9%氯化钠溶液400ml，静脉注射，间隔1020min，共3次D、静脉抗生素E、口服退热药F、口服普萘洛尔（心得安）G、输血H、留置尿管正确答案:A,B,C,D,E,H该患儿存在(提示实验室检查：Hb60g/L，HCT27%，WBC0.410

18、/L，PLT7010/L；pH7.35，PaO90mmHg，PaCO33mmHg，BE-10mmol/L；血糖2.2mmol/L。)A、脓毒症休克（代偿期）B、脓毒性休克（低血压期）C、型呼吸衰竭D、型呼吸衰竭E、恶性淋巴瘤，骨髓抑制F、急性呼吸窘迫综合征（ARDS）G、心功能不全H、低血糖正确答案:B,E,H进一步处理为(提示经上述治疗和处理1h后，查体：T38.1，P140次/min，R30次/min，BP85/40mmHg；双肺呼吸音对称；心音有力，律齐；足背动脉搏动可及，CRT4s。)A、气管内插管B、肾替代治疗C、静脉滴注25%葡萄糖溶液80mlD、多巴胺5.0gkg-1min-1E

19、、静脉滴注丙种球蛋白F、皮下注射胰岛素10UG、血交叉配型，输注红细胞悬液正确答案:C,D,E,G23.肾小管功能测定包括A、肌酐测定B、尿素氮测定C、肾脏浓缩和稀释试验D、有效肾血浆流量测定E、尿渗量测定正确答案:C,D,E24.患儿男，1岁6个月，因间断咳嗽1周就诊，每日呕吐12次胃内容物。患儿是第一胎足月顺产儿，生后母乳喂养至今，未添加辅食。平时易患肺炎、肠炎。查体：精神萎靡，营养差，体重5.9kg，身长75cm，前囟已闭，心肺（），皮肤弹性差，皮下脂肪消失，四肢肌张力低下，活动尚可，神志尚清。此患儿可诊断为A、营养不良轻度B、营养不良轻度伴中度脱水C、营养不良重度D、营养不良重度伴重度

20、脱水E、营养不良轻度伴重度脱水F、营养不良，免疫缺陷病正确答案:C此患儿不会出现的现象是A、糖代谢失常，发生低血糖B、脂肪代谢失常，出现高胆固醇血症C、伴发维生素A缺乏症D、特异性免疫功能低下E、肾浓缩功能降低F、反复感染正确答案:B患儿下列起始治疗措施有哪项不妥当A、10%葡萄糖每日100ml/kg供给B、开始供给热量每日165230kJ/kgC、口服胃蛋白酶、胰酶以助消化D、口服各种维生素E、用苯丙酸诺龙促进同化作用F、食欲差的患儿可给予胰岛素注射正确答案:A本病儿可有的维生素缺乏症是A、维生素A缺乏症B、维生素B缺乏症C、维生素C缺乏症D、维生素D缺乏症E、维生素E缺乏症F、维生素K缺乏

21、症正确答案:A,B,C,D本病儿发病的早期症状应是A、消瘦B、体重不增或减轻C、面部皮下脂肪减少D、乏力E、纳差F、腹泻正确答案:B本病儿在调整饮食时开始热量可为A、每日125kJ/kg（30kcal/kg）B、每日167kJ/kg（40kcal/kg）C、每日210kJ/kg（50kcal/kg）D、每日250KJ/kg（60kcal/kg）E、每日292kJ/kg（70kcal/kg）F、每日334kJ/kg（80kcal/kg）正确答案:B,C,D25.病历摘要: 2岁患儿，多次患支气管肺炎，平时无发绀，活动后有气促但无明显青紫，平时易感冒。查体：发育营养稍差，稍瘦，心前区稍隆起，心尖搏

22、动弥散，并触及收缩期震颤，胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，水冲脉。此患儿需要做哪些检查？A、心电图B、心脏彩超C、心导管检查D、脑电图E、胸片F、药物试验G、测四肢血压H、生化急查正确答案:A,B,C,E,G此患儿特别应注意的体征是？A、脉压增宽B、伴有毛细血管搏动C、胸片示右心室、右心房增大D、胸片示左心室、左心房增大E、超声心动图示右心房和右心室内径增宽F、心电图示左心室增大或左、右心室合并增大G、心导管检查发现肺动脉血氧含量较右心室高H、超声心动图示左心房和左心室内径增宽，主动脉内径增宽正确答案:A,B,D,F,G,H根据患儿的上述检查，考虑此患儿为哪一

23、种先天性心脏病？A、肺动脉瓣狭窄B、主动脉狭窄C、二尖瓣狭窄D、二尖瓣关闭不全E、法洛四联症F、房间隔缺损G、室间隔缺损H、动脉导管未闭正确答案:H动脉导管未闭的病理生理改变是什么？A、肺循环血量减少B、肺循环血量增加C、左心压力负荷过重D、右心压力负荷过重E、右心容量负荷过重F、左心容量负荷过重G、左心房血流量增加H、脉压增宽正确答案:B,C,F,G,H动脉导管未闭临床特点是哪些？A、生长发育迟缓B、反复肺炎C、缺氧发作D、充血性心力衰竭E、青紫F、蹲踞现象G、肺循环血量增加H、P2亢进正确答案:A,B,D,G,H动脉导管未闭检查临床体征有哪些？A、胸骨左缘第34肋间可闻及粗糙的收缩期杂音B

24、、按压指甲床见毛细血管搏动C、水冲脉D、股动脉枪击音E、不出现肺动脉高压F、严重时出现下半身青紫G、胸骨左缘第2肋间可闻及粗糙的连续性机器样杂音H、杂音向颈部传导，有震颤正确答案:B,C,D,F,G,HX线检查示肺血增加的是哪些？A、肺动脉狭窄B、房间隔缺损C、二尖瓣狭窄D、艾森曼格综合征E、室间隔缺损F、动脉导管未闭G、法洛四联症H、主动脉狭窄正确答案:B,D,E,F主张应用介入治疗的是？A、肺动脉狭窄B、二尖瓣狭窄C、房间隔缺损D、艾森曼格综合征E、室间隔缺损F、动脉导管未闭G、法洛四联症H、主动脉狭窄正确答案:A,C,F26.患儿女，10个月，因“腹泻伴呕吐3d，尿量少1d”来诊。排粪7

25、8次/d，蛋花汤样，略带腥臭。患儿以牛奶喂养为主，乳具较少消毒。既往无腹泻史。查体：T38；精神差，哭时泪少，前囟、眼窝凹陷，唇干；心、肺听诊正常；腹平软，按压无哭闹，肠鸣音活跃。粪常规：色黄，有黏液，WBC05/HP。血钠140mmol/L，血钾2.8mmol/L，BE-15mmol/L。与该患儿发生腹泻有关的因素包括A、婴儿胃肠道功能薄弱B、人工喂养C、胃酸及消化酶分泌过少D、乳糖酶缺乏，不能耐受乳类食品E、婴儿血中免疫球蛋白及胃肠sIgA较成人少F、生活习惯差，乳具较少消毒G、神经、内分泌等系统未成熟，调节功能差正确答案:A,B,C,E,F,G开始24h的补液总量及选用液体应为A、609

26、0ml/kg，1/3张液B、90120ml/kg，1/2张液C、150180ml/kg，2/3张液D、180200ml/kg，1/3张液E、120150ml/kg，1/2张液F、120150ml/kg，1/3张液G、90120ml/kg，2/3张液H、150180ml/kg，1/2张液正确答案:E正确的补钾方式为A、输液后有尿即开始补钾B、治疗前8h有尿即开始补钾C、氯化钾的静脉滴注浓度不宜超过0.3%D、全天静脉滴注补钾时间不超过4hE、复查血钾正常后即停止补钾F、10%氯化钾溶液23mlkg-1d-1，严重者可增至34mlkg-1d-1正确答案:A,C,F失水、代谢性酸中毒纠正后患儿突然抽

27、搐，此时应优先检查A、脑脊液B、颅脑CTC、血糖D、血钾E、血钙F、血镁G、脑电图H、动脉血气分析正确答案:E,F若患儿腹泻迁延2周不愈，治疗措施有A、预防脱水，纠正水、电解质、酸碱平衡紊乱B、加强抗感染治疗C、营养支持，调整饮食D、肠黏膜保护药E、微生态制剂F、补充微量元素和维生素G、禁食，减轻胃肠道负担正确答案:A,C,D,E,F27.原发性干燥综合征可累及外分泌腺以外的组织、器官，导致的常见临床表现有A、紫癜样皮疹B、肾小管性酸中毒C、贫血D、血小板减少E、肝功能异常正确答案:A,B,C,D,E28.急性心肌梗死的心电图诊断包括A、损伤性改变，S-T弓背型明显抬高与T波形成单向曲线B、缺

28、血性改变，出现对称性T波倒置C、缺血性改变，出现ST段水平型下移及T波倒置D、QRS波群电压增高E、坏死性改变，出现异常Q波或QS波正确答案:A,B,E29.关于注意缺陷障碍（伴多动）的诊断，叙述正确的有A、必须在至少2种环境中存在症状，才可以确诊B、如果儿童对感兴趣的事物能注意集中，可以排除该诊断C、可以共患抽动障碍D、可依据注意力测验异常作出诊断E、学龄前儿童不能作出诊断正确答案:A,C30.脊柱后凸常见的原因有A、强直性脊柱炎B、脊柱结核C、脊柱退行性病变D、佝偻病E、脊柱压缩性骨折正确答案:A,B,C,D,E31.结核菌素反应阳性可能是 ( )A、卡介苗接种后B、曾感染过结核C、体内有

29、新的结核病灶D、体内有活动性结核E、新近有感染正确答案:A,B,C,D,E32.男孩，3岁。生后5个月见体格发育落后，表情呆滞，伴有点头、弯腰样发作，每日约10余次。2岁开始出现呕吐，喂养困难。现体检见小儿智力明显落后，毛发棕黄色，肤色浅，尿有霉臭味，尿三氯化铁试验出现绿色。脑电图示高峰节律紊乱。该患儿最可能的诊断为 ( )A、苯丙酮尿症B、婴儿痉挛症C、半乳糖血症D、癫痫E、以上诊断都有可能正确答案:A上述患儿如为经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏B、体内有过多的苯丙酮酸C、苯丙氨酸在体内蓄积D、组氨羟化酶被抑制制E、四氢生物喋呤生成不足正确答案:A

30、上述患儿如为非经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是 ( )A、二氢生物喋呤还原酶先天缺乏B、高苯丙氨酸血症C、酪氨羟化酶被抑制制D、血酪氨酸浓度下降E、四氢生物喋呤生成不足正确答案:E该患儿系经典型苯丙酮尿症，其血浆苯丙氨酸浓度范围是 ( )A、0.0610.18mmol/LB、0.180.36mmol/LC、0.364.88mmol/LD、4.895.55mmol/LE、1.20mmol/L正确答案:E该患儿系经典型苯丙酮尿症，应尽早开始饮食治疗。下列哪项不妥 ( )A、给予低苯丙氨酸饮食，以预防脑损害及智能低下发生B、严格的饮食控制，主要使用于血浆苯丙氨酸水平持续高于1.22mmol/L

31、者C、最好采用低苯丙氨酸配方，达到既限制苯丙氨酸摄入有保证正常生长发育之需D、6个月以后辅食的增加与正常儿相仿，要选择苯丙氨酸低的食品E、适当控制苯丙氨酸的摄入，持续至成人正确答案:E33.谢某，女，45岁，主因反复呕吐4年余伴胸骨后烧灼感半年入院。患儿生后2月多开始出现进食后呕吐，非喷射性，为胃内容物，有时含少量胆汁，多至45次/日，少则12次/日，吐后即食，伴嗳气，无腹胀腹泻史，无头痛、四肢活动障碍史，经常咳嗽、喘息，曾因“喘息性支气管炎、肺炎”多次住院治疗。生长发育较同龄而落后，近半年自述胸骨后烧灼感，上腹部不适，头晕，纳差。体检：T363，P95次/分，R26次/分，W14kg，H99

32、cm。神情，自动体位，步入病房，营养欠佳，皮肤弹性稍差，结膜、口唇略苍白，浅淋巴结不大，巩膜无黄染，双瞳孔等大同圆，光反应灵敏，唇无发绀，咽无充血，颈软，胸廓无畸形，胸骨无压痛，两肺呼吸音清，心律有力，未闻及杂音，腹软，未及包块，肝右肋下15cm，质软，脾未及，神经系统：四肢肌张力、肌力正常，克氏征、布氏征阴性。辅检：血常规：WBC6310/L，N047，L053，Hb90g/L，Rbc28010/L，PLT18510/L；粪常规：镜检阴性，大便潜血（+）；心电图：窦性心律不齐；心脏超声示房室大小正常；胸片示肺纹理紊乱，未见斑片状影；钡餐造影显示His角50，有胃食管返流现象；食管内镜发现有食

33、管炎病变；食管测压示食道下括约肌压力15cmHO。初步诊断诊断依据鉴别诊断治疗方法正确答案:胃食管反流初步诊断：胃食管反流诊断依据：1不明原因反复呕吐、胸骨下烧灼感、反复发作的呼吸道感染、生长发育迟缓、贫血等；2钡餐造影显示his角50，有胃食管返流现象；3 食管内镜发现有食管炎病变；4 食管测压示食道下括约肌压力15cmho。鉴别诊断：贲门失弛缓症（幽门痉挛）；先天性肥厚性幽门狭窄治疗方法：1体位：右侧卧位，上半身抬高45度；2饮食：少量多餐粘稠食物，高蛋白低脂肪饮食；3药物：胃动力药吗叮啉0203mg/kg次，餐前1030分钟服，一日34次；抑酸剂甲氰咪胍每次510mg/kg，日4次，餐前及睡前服；质子泵抑制剂奥美拉唑（洛噻克）07mg/kgd，晨顿服；粘膜保护剂思密达。4手术治疗：指征内科连续治疗68周无效；复发性吸入性肺炎、窒息；食管炎出血、贫血严重，食管狭窄或食管裂孔疝进餐后呕吐、难以维持正常发育、合并严重神经系统疾病者。临床思维:胃食道反流（ger）胃食道反流是指胃内容物包括从十二指肠流入胃的胆盐和胰酶等反流入食管，分生理性和病理性，生理性主要见于小婴儿，由于食管下端括约肌（les）发育不成熟或神经肌肉协调功能差，可能出现反流，表现为餐时或餐后溢乳，随着直立体位时间和固体食物的增多，到2岁大部分患儿症状可