儿童急性肝功能衰竭

1、儿童急性肝功能衰竭儿童急性肝功能衰竭第1页肝脏最大实体腺体器官 代谢（蛋白质、氨基酸、糖、脂类、维生素、激素） 分泌、排泄、生物转化、胆红素和胆汁酸儿童急性肝功能衰竭第2页肝脏肝细胞变性坏死酶学 （早期发觉急性损伤）肝细胞大量损伤代谢 （慢性疾患、评价功效状态）儿童急性肝功能衰竭第3页肝功效检测指标血清酶学代谢 -蛋白 -脂类 -胆红素摄取排泄其它儿童急性肝功能衰竭第4页血清酶学细胞内：ALT、AST、LDH合成：凝血酶、维生素K吸收需胆汁酸盐胆汁排泄：ALP、-GT纤维增生：单胺氧化酶ALT（非线粒体，t1/2 47h）：肝脏，骨骼肌，肾脏、心肌AST（线粒体，t1/2 17h ）：心肌、肝

2、脏、骨骼肌、肾脏中度肝损伤：ALTAST （急性）严重损伤：AST/ALT比值升高 （慢性、酒精性肝病）ALP：肝脏、骨骼、肾、小肠、胎盘胆道疾病，ALP生成增加而排泄降低ALP+胆红素升高，ALT轻度升高胆汁淤积性黄疸 胆红素+ALT升高，ALP（-）肝细胞性黄疸 ALP增高，胆红素、ALT（-）肝内局限胆道阻塞-GT：广泛分布肝细胞毛细胆管一侧和整个胆道系统 -胆道阻塞 -慢性肝炎、肝硬化病变活动（ALT可正常）儿童急性肝功能衰竭第5页代谢蛋白：总蛋白、白蛋白，白/球比值前白蛋白：半衰期2d血浆凝血因子：除组织因子及vW因子；凝血抑制因子；血小板数量及功效障碍（DIC）；VitK血氨：肝（

3、唯一解毒器官），神经毒性 总蛋白+白蛋白降低：肝损、营养不良、丢失（肾病）、消耗（TB/肿瘤）、水钠潴留 总蛋白+球蛋白增高：慢性肝病、自免、M球蛋白血症低蛋白血症：总蛋白60g/l，白蛋白80g/l，球蛋白35g/l减低：营养不良、慢性感染、肿瘤晚期；早期肝炎、急性重型肝炎增高：何杰金淋巴瘤凝血酶原时间（PT，3s，肝硬化失代偿）：2、5、7、10活化个别凝血酶原时间（APTT）：9、10、11、12凝血酶时间（TT）：血浆纤维蛋白原降低或结构异常，FDP儿童急性肝功能衰竭第6页代谢脂类：血清胆固醇、胆固醇酯：降低 内源性胆固醇80%由肝脏合成儿童急性肝功能衰竭第7页代谢胆红素代谢：（RBC

4、破坏、肝细胞结合/摄取/排泄障碍、胆道阻塞）血清总胆红素结合胆红素，非结合胆红素尿胆红素，尿胆原儿童急性肝功能衰竭第8页代谢胆汁酸代谢： -肝细胞损害 -胆道梗阻儿童急性肝功能衰竭第9页儿童急性肝功能衰竭第10页急性肝功效衰竭（ALF）各种原因引发严重肝脏损害，造成肝脏合成、解毒、排泄和生物转化等功效发生严重障碍或失代偿，出现以凝血功效障碍、黄疸、肝性脑病、腹水等为主要表现一组临床症候群急性肝功效损伤是MODS一个别，其严重者发展为ALF儿童急性肝功能衰竭第11页诊疗标准国际标准？无肝硬化患者在发病6个月（或26周）内出现凝血功效障碍（INR1.5），以及不一样程度意识障碍（肝性脑病）可能发生

5、肝硬化但在26周内被诊疗急性起病肝豆状核变性、垂直传输病毒性肝炎或本身免疫性肝炎儿童急性肝功能衰竭第12页病因感染：细菌，病毒（CMV/ HSV/肝炎病毒/EBV）代谢性疾病：肝豆状核变性，先天性半乳糖血症、遗传性果糖不耐受、新生儿血色病（铁沉积）药品/毒物（对乙酰氨基酚、尼美舒利、中草药、抗癫痫药品、抗结核药品、毒菌）本身免疫性疾病血管性疾病恶性肿瘤儿童急性肝功能衰竭第13页（脓毒症指南）血清总胆红素2-4 mg/dL（或34-70umol/L），INR1.5，说明肝损害和凝血功效障碍（JAMA） SOFA肝功效评分（胆红素umol/l：0:20；1:20-32；2:33-101；3:102

6、-204；4:204）儿童急性肝功能衰竭第14页临床表现黄疸凝血功效障碍肝性脑病低血糖抽搐、高血氨儿童急性肝功能衰竭第15页肝性脑病 1st 期 (前驱期)：情绪行为轻微改变 轻度知觉障碍，焦虑，精神集中时间缩短 2nd 期 (昏迷前期)：症状加重 嗜睡，神情冷淡，感知障碍，人格障碍及行为异常 3rd 期 (昏睡期)：显著精神错乱，昏睡但能够唤醒 4th 期 (昏迷期)：昏迷不能唤醒，对疼痛刺激无反应儿童急性肝功能衰竭第16页肝功效衰竭分期早期： 极度乏力，并有显著厌食、呕吐和腹胀等严重消化道症状黄疸进行性加深（血清总胆171 umol/L或每日上升17.1umol/L）有出血倾向，30%PT

7、A40%（或1.5INR1.9）未出现肝性脑病或其它并发症儿童急性肝功能衰竭第17页中期：病情进展，出现以下之一出现度以下肝性脑病和（或）显著腹水、感染出血倾向显著（出血点或淤斑），20%PTA30%（或1.9INR2.6）儿童急性肝功能衰竭第18页晚期：病情加重，有严重出血倾向（注射部位淤斑等），PTA20%（或INR2.6），并出现以下之一肝肾综合征上消化道大出血严重感染度以上肝性脑病儿童急性肝功能衰竭第19页试验室评定凝血功效障碍肝性脑病儿科临床反应肝损害严重程度主要指标 凝血功效状态、胆红素高低、血氨水平儿童急性肝功能衰竭第20页凝血指标：凝血酶原时间（PT）和PTA或INR血胆红素：每日上升幅度17.134.2umol/l， 171 umol/l以上总胆 /直胆 增高 摄取和结合间胆 ，直胆（-） 摄取 胆红素 ，ALT 胆-酶分离儿童急性肝功能衰竭第21页血氨：-血浆LDH、AST等消耗-标本搜集：用EDTA2Na抗凝，静脉采血与抗凝剂充分混匀后马上置冰水中，尽快分离血浆，加塞置2-4保留，在2-3 h内分析，-20可稳定24 h标本溶血，RBC中氨浓度为血浆2.8倍儿童急性肝功能衰竭第22页治疗常规治疗及监测控制原发病加强监护（酶学、胆红素、血氨、血糖、凝血功效）调整饮食：低蛋白维持水电解质平衡保肝、降酶、利胆、促进肝细胞再生防