白血病专题知识讲座

1、白血病专题知识讲座白血病专题知识讲座第1页一：定义是一类造血干细胞克隆性恶性疾病。其克隆中白血病细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻，而停滞在细胞发育不一样阶段。在骨髓和其它造血组织中白血病细胞大量增生积聚，并浸润其它器官和组织，而正常造血受抑制。白血病专题知识讲座第2页二、分类急性白血病ANLL：M0:急性髓细胞白血病微小分化型 M1:急性粒细胞白血病未分化型 M2:急性粒细胞白血病个别分化型 M3:急性早幼粒细胞白血病 M4:急性粒-单核细胞白血病 M5:急性单核细胞白血病 M6:急性红白血病 M7:急性巨核细胞白血病白血病专题知识讲座第3页 ALL：L1:小细胞为主 L2:大细胞为主 L3:

2、大细胞为主,大小较一致,胞浆较多,胞浆嗜碱性,空泡显著。白血病专题知识讲座第4页慢性白血病： 慢性粒细胞白血病： 慢性淋巴细胞白血病：白血病专题知识讲座第5页三：发病情况 白血病是一个常见恶性肿瘤，我国白血病年发病率为2.76/10万。占男性恶性肿瘤第6位，女性恶性肿瘤第8位，在儿童和青少年中占第一位。 我国急性白血病比慢性白血病多见，约5.5:1。 儿童ALL多见，成人ANLL多见。 白血病专题知识讲座第6页 慢性白血病伴随年纪增加发病率逐见升高。我国CML多见，CLL少见。欧美CML少见，CLL多见。白血病专题知识讲座第7页四、病因 一、辐射损伤二、化学原因三、病毒原因四、遗传原因白血病专

3、题知识讲座第8页其它血液病：一些血液病最终可能发展为白血病，如：MDS、淋巴瘤、多发性骨髓瘤等。白血病专题知识讲座第9页五：病理白血病细胞增生和浸润：出血：组织营养不良和坏死：继发感染：白血病专题知识讲座第10页急性白血病 急性白血病是起源于造血干细胞克隆性恶性疾病。骨髓中异常原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润器官、组织、正常造血受抑。主要表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。白血病专题知识讲座第11页FAB分类AL-ANLL： M0急性髓细胞白血病微分化型 M1急性粒细胞白血病未分化型 M2急性粒细胞白血病个别分化型 M3急性早幼细胞白血病 M4急性粒单核细胞白血病 M5急性单核细

4、胞白血病 M6红白血病 M7急性巨核细胞白血病白血病专题知识讲座第12页正常骨髓象白血病专题知识讲座第13页AML-M0白血病专题知识讲座第14页白血病专题知识讲座第15页白血病专题知识讲座第16页白血病专题知识讲座第17页白血病专题知识讲座第18页白血病专题知识讲座第19页白血病专题知识讲座第20页白血病专题知识讲座第21页白血病专题知识讲座第22页白血病专题知识讲座第23页白血病专题知识讲座第24页白血病专题知识讲座第25页白血病专题知识讲座第26页AL-L1原始和幼淋巴细胞以小细胞（直径=）为主L3原始和幼淋巴细胞以大细胞为主，大小较一致，细胞内有显著空泡，胞浆嗜碱性，染色深。白血病专题

5、知识讲座第27页白血病专题知识讲座第28页白血病专题知识讲座第29页白血病专题知识讲座第30页临床表现一：贫血 早期即出现进行性苍白，以皮肤和口唇粘膜为显著，伴随贫血加重可出现活动后气促，虚弱无力等症状。 白血病专题知识讲座第31页 二:出血 以皮肤和粘膜出血多见，表现为紫癜，瘀斑，鼻衄，齿龈出血，消化道出血和血尿，出血主要原因是因为骨髓被白血病细胞浸润，巨核细胞受抑制使血小板生成降低。白血病专题知识讲座第32页三: 感染 多数病人有发烧，热型不定，发烧原因主要是继发感染。白血病专题知识讲座第33页四：白血病细胞浸润 白血病浸润可造成患者肝、脾轻至中度肿大，肿大肝脾表面光滑，质软，淋巴结肿大较

6、轻，多局限于颈部、颌下、腋下和腹股沟等处。白血病专题知识讲座第34页纵隔淋巴结肿大可出现呛咳，呼吸困难等，腹腔淋巴结肿大有时可伴有腹痛。白血病专题知识讲座第35页骨骼和关节：常有胸骨下段局部压痛。可出现关节、骨骼疼痛，尤以儿童多见。发生骨髓坏死时，可引发骨骼剧痛。白血病专题知识讲座第36页骨痛： 骨痛主要原因与骨髓腔内白血病细胞大量增加，压迫和破坏临近骨质及骨膜浸润相关。白血病专题知识讲座第37页眼部：粒细胞白血病形成粒细胞肉瘤或绿色瘤是白血病细胞聚集而形成局部包块。因为这类细胞内含丰富过氧化酶，瘤块切面展现绿色而得名。普通多侵袭骨膜、硬脑膜及韧带组织，最常见于眼眶，可引发不对称突眼、复视或失

7、明。白血病专题知识讲座第38页口腔和皮肤：AL尤其是M4和M5，因为白血病细胞侵润可使牙龈增生、肿胀；皮肤可出现蓝灰色斑丘疹，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色结节。白血病专题知识讲座第39页中枢神经系统浸润 白血病细胞侵犯脑实质和（或）脑膜时即引发中枢神经系统白血病，在急性淋巴细胞白血病多见。白血病专题知识讲座第40页其它浸润： 睾丸、牙龈、皮肤等。白血病专题知识讲座第41页试验室检验一：血象白血病专题知识讲座第42页二：骨髓象白血病专题知识讲座第43页低增生性白血病 骨髓增生低下，但原始细胞占30%以上者称为低增生性白血病。其主要特点有：多见于老年人；病情进展迟缓；白血病细胞浸润不显著，肝、脾普

8、通不肿大；外周血三系细胞降低，未见或仅见少许原始细胞；骨髓象呈增生减低，原始细胞占30%以上。 白血病专题知识讲座第44页“裂孔”现象 多数白血病病例骨髓象有核细胞显著增生，以原始细胞为主，而较成熟中间阶段细胞缺如，并残留少许成熟粒细胞，形成所谓“裂孔”现象。 白血病专题知识讲座第45页三：组织化学染色白血病专题知识讲座第46页白血病专题知识讲座第47页白血病专题知识讲座第48页免疫学分型近几年来伴随单克隆抗体应用，白血病免疫分型已用于临床，使形态学上难于识别细胞得以识别。可使90%急淋和急非淋得到正确分型诊疗。白血病专题知识讲座第49页细胞遗传学当前应用高分辨分带技术，发觉80%患者有染色体

9、组型异常，且与分型相关。比如：AML-M3，染色体t(15 , 17)。白血病专题知识讲座第50页分子遗传学大家对急性白血病发生分子机制有了深入认识，发觉了一些特异、与疾病诊疗和预后亲密相关基因改变。白血病专题知识讲座第51页MICM分型形态学、免疫学、细胞遗传学、分子遗传学结合分型，即MICM分型。白血病专题知识讲座第52页血液生化改变：血清尿酸浓度增高。急性单核细胞白血病血清和尿溶菌酶活性增高，急粒不增高，而急淋常降低。白血病专题知识讲座第53页诊疗一、依据急性白血病临床表现血象及骨髓象改变，作出正确诊疗。二、确定白血病类型方便选择适当治疗方案。依据细胞形态、细胞化学或免疫学、染色体等技术

10、，对急性白血病作出分型诊疗。对少数难以识别者，须采取单克隆抗体或电镜检验综合分析。三、中枢神经系统白血病诊疗有白血病细胞浸润和颅内压升高之症状和体征者。脑脊液改变压力0.02Kpa(200mm水柱)或60滴分；白细胞0.01109L；涂片见到白血病细胞；蛋白450mg/L。排除其它原因造成中枢神经系统或脑脊液类似改变。白血病专题知识讲座第54页判别诊疗 1、白细胞降低型白血病须与再生障碍性贫血、粒细胞缺乏症相判别。骨髓检验有助确诊。粒细胞缺乏症恢复早期骨髓酷似急性粒细胞白血病，但伴随时间推移则可区分。白血病专题知识讲座第55页2、传染性单核细胞增多症和传染性淋巴细胞增多症须与急性单核细胞和急性

11、淋巴细胞白血病相判别。前者普通无贫血及血小板降低，骨髓原始细胞和早期幼稚细胞不增高可资判别。白血病专题知识讲座第56页3、类白血病反应：常并发于严重感染、恶性肿瘤等基础疾病，并有对应原发病临床表现。白细胞数可达50X109/L，粒细胞胞浆中常有中毒颗粒和空泡，嗜酸性粒细胞和嗜碱性粒细胞不增多，NAP反应强阳性，Ph染色体阴性。血小板和血红蛋白大多正常。原发病控制后，类白血病反应亦随之消失。白血病专题知识讲座第57页4、骨髓增生异常综合症 正常人原始细胞与早幼粒细胞沿骨小梁内膜分布，MDS患者在骨小梁旁区和间区出现3-5个或更多成簇状分布原粒与早幼粒细胞，称为不成熟前体细胞异常定位，即为ALIP

12、。 该病RAEB及RAEB-T型除病态造血外，外周血中有原始和幼稚细胞，但骨髓中原始细胞不到30%。 白血病专题知识讲座第58页、巨幼细胞贫血白血病专题知识讲座第59页治疗 急性白血病治疗包含两个主要步骤：改进患者普通情况，防治并发症，为抗白血病治疗创造条件；大量杀灭白血病细胞，促进正常造血功效恢复，详细办法为：白血病专题知识讲座第60页一：普通治疗（一）紧急处理高白细胞血症（二）防治感染（三）纠正贫血（四）控制出血（五）预防高尿酸血症白血病专题知识讲座第61页二：化疗急性白血病患者初治时化疗称为诱导缓解治疗或简称诱导治疗，待患者到达完全缓解后则进行缓解后治疗，它又可分为巩固/早期强化治疗与维

13、持治疗两个阶段。 白血病专题知识讲座第62页急性白血病化疗主要进展之一是联适用药，联合药品依据为：（1）作用于不一样细胞周期药品；（2）毒性不一样，甚至可能相互抵消毒性；（3）能相互强化对白血病细胞杀伤作用；（4）能比较有选择性地杀伤白血病细胞，而宿主细胞恢复较快。白血病专题知识讲座第63页 急性白血病治疗另一主要进展为注意骨髓外白血病防治，包含中枢神经系统与睾丸等处白血病。 白血病专题知识讲座第64页 治疗急性白血病还应考虑个体化标准，如老年患者，有心、肝、肾损害者，往往对化疗耐受性低，所以，化疗就不宜太强烈。白血病专题知识讲座第65页常见化疗药品作用与毒副反应环磷酰胺：长春新碱：阿糖胞苷：

14、氨甲蝶呤：白血病专题知识讲座第66页 6巯基嘌呤：柔红霉素：去甲氧基柔红霉素：米托蒽醌：鬼臼乙叉甙、鬼臼噻吩甙：白血病专题知识讲座第67页 左旋门冬酰胺酶：肾上腺皮质激素：维甲酸：亚砷酸:白血病专题知识讲座第68页急性髓性白血病初治AML治疗（一）诱导治疗 长久以来诱导治疗目标是取得完全缓解，这是取得长久生存第一步。综合我国外文件，初治AML诱导化疗方案主要有以下几类：白血病专题知识讲座第69页1、以蒽环类药联合阿糖胞苷为主方案 这是当前国际上最常见方案，当前普通认为DA(T)3-7方案是AML标准诱导方案，其详细使用方法为：DNR3070mg/m23,AraC100200mg/m27,(6T

15、G100mg/m2q12h7)；采取标准DA(T)3-7方案 白血病专题知识讲座第70页大个别（5070%）患者只经一疗程即获缓解，如2个疗程仍不获缓解，则预后很差而被称为原发耐药。白血病专题知识讲座第71页2、三尖杉或高三尖杉在急非淋治疗方案中应用 HA方案：Har 3mg bid3 , AraC 150mg7 ;缓解率为67.74。 白血病专题知识讲座第72页3、中剂量/大剂量AraC(ID/HDAraC) IDAraC(0.51g/m2 q12h ) , HDAraC(13g/m2 q12h ) , 其使用方法为每次静滴13小时，连用3天，对难治性及复发性急非淋有很好效果，用于缓解后早期

16、强化治疗可延长缓解期。白血病专题知识讲座第73页4、维甲酸应用 早幼粒细胞白血病特点是易在诱导治疗阶段发生致命性出血死亡，诱导治疗早幼粒一大进展是采取全反式维甲酸行诱导分化治疗，缓解率为83.9%，治疗中无致命性出血发生，因而当前在我国，维甲酸已成为诱导治疗早幼粒首选药。白血病专题知识讲座第74页5、亚砷酸、维甲酸联合应用治疗M3取得好疗效。白血病专题知识讲座第75页急性白血病完全缓解白血病症状和体征消失；血象Hb100g/L（男）或90g/L（女性及儿童），中性粒细胞绝对1.5109/L，血小板100109/L；外周血白细胞分类中无白血病细胞；骨髓象：原粒早幼粒细胞（原单幼单核细胞或原淋幼淋

17、巴细胞）5，红细胞及巨核细胞系列正常。白血病专题知识讲座第76页（二）缓解后治疗1、传统缓解后治疗白血病专题知识讲座第77页（1）用原诱导方案巩固12疗程后再维持治疗13年，或不巩固仅维持治疗，在维持治疗中可定时用较强联合方案再强化治疗，间隔时间不等。维持治疗方式有各种：连续口服6MP 75mg/m2 日；用各种药品单药序贯治疗。 白血病专题知识讲座第78页（2）定时用原诱导方案和/或其它一些较强联合化疗方案再强化，在我国常见，普通在第一年内每个月再强化1次，第2年每23月1次，以后逐步延长间隔时间，普通治疗2年以上。 白血病专题知识讲座第79页2、多年来缓解后治疗趋势 多年来，急非淋患者缓解

18、后治疗趋势是采取更强烈而短期治疗，其方式有： 白血病专题知识讲座第80页（1）用原诱导方案巩固46疗程；（2）以ID/HDAraC为主方案早期强化治疗；（3）采取一些与诱导治疗无交叉耐药性药品如AMSA、VP16等组成新联合方案早期强化；（4）前述几个方式组合。 白血病专题知识讲座第81页难治及复发急非淋治疗（一）ID/HDAraC为主方案白血病专题知识讲座第82页在各种治疗方法中，最常见是ID/HDaraC为主方案，治疗复发性急非淋，其缓解率在4088%，治疗难治性急非淋多在40%以下。 白血病专题知识讲座第83页（二）其它方案 汇报较多方案有AraC+NVT+VP16 ,或NVT+VP16

19、 。 白血病专题知识讲座第84页急性淋巴细胞白血病初治ALL治疗（一）诱导治疗白血病专题知识讲座第85页 成人急淋初诊时，多数病人病情笃重、进展迅猛、合并症亦甚多、死亡率极高。所以在确诊后，应及时进行诱导治疗。 白血病专题知识讲座第86页用VCR、Pred、DNR(orAdr)、Aase 为主强烈联合诱导方案，使缓解率达6694% ，因为应用了强烈诱导治疗，所以毒副作用亦对应增大，尤其是骨髓受抑，血中粒细胞降低，致感染或败血症而死于诱导治疗期者也较多，常需要较强支持治疗办法。白血病专题知识讲座第87页 （二）巩固和强化治疗 当病人获缓解后，必须深入消除体内用常规方法不能检测残留白血病细胞，预防

20、复发，以延长缓解期，使病人能长久存活，强化巩固须在病人病情缓解后马上进行。 白血病专题知识讲座第88页巩固强化方案各家有所不一样，但总标准基础上采取多药联合、交替序贯、剂量较大和防治中枢神经系统白血病。包含MTX、6TG、AraC、VCR、Pred、Aase、CY等7种药品，以不一样组合、不一样剂量和不一样给药路径长达3个月强化治疗。白血病专题知识讲座第89页（三）维持治疗 多数倾向于在强化巩固治疗后用较低剂量化学药品维持治疗，常见药品为6MP、MTX、CY、AraC、VCR、Pred 等。白血病专题知识讲座第90页难治与复发成人急淋治疗 个别病人对常规化疗方案没有反应，或用联合方案治疗12个

21、疗程，仍不能达缓解，称之为难治性急淋 白血病专题知识讲座第91页即使达缓解病人，相当多数最终仍复发，不论前者还是后者，二者白血病细胞对化疗药品皆有程度不一样耐受性，对以上联合化疗反应皆不满意，预后较差，当前有以下几个方法： 白血病专题知识讲座第92页1、选取新化疗药品 当前可供选择药品有：VM26、VP16、AMSA、ACR等。白血病专题知识讲座第93页2、中或高剂量MTX或AraC治疗 中到高剂量MTX治疗能够从200mg/(m2日）开始，在几周内逐步增加剂量到6g/(m2日）同时用四氢叶酸以降低高剂量MTX对造血及胃肠道毒性反应，可使33%75%耐药急淋达缓解。单用高剂量AraC对晚期急淋

22、疗效不如急性髓性白血病好，其缓解率约30%。 白血病专题知识讲座第94页三：中枢神经系统白血病治疗中枢神经系统白血病：因为化疗药品难以经过血脑屏障，隐藏在中枢神经系统白血病细胞不能有效被杀灭，所以引发中枢神经系统白血病。中枢神经系统白血病可发生在疾病各个时期，但常发生在缓解期。以急淋白血病最常见。临床表现为头痛，恶心呕吐，颈项强直，甚至抽搐昏迷。白血病专题知识讲座第95页三：中枢神经系统白血病治疗MTX鞘内注射颅部放射线照射白血病专题知识讲座第96页四：睾丸白血病治疗放射治疗白血病专题知识讲座第97页五：造血干细胞移植异基因骨髓移植异基因外周血干细胞移植本身骨髓移植本身外周血干细胞移植脐血干细

23、胞移植白血病专题知识讲座第98页白血病专题知识讲座第99页白血病专题知识讲座第100页白血病专题知识讲座第101页白血病专题知识讲座第102页预 后未经治疗平均生存期三个月，经过当代治疗方法，已经有不少患者取得疾病缓解以至长久存活。白血病专题知识讲座第103页慢性粒细胞白血病是一个造血干细胞恶性疾病。病程发展较迟缓，临床表现为进行性脾肿大和白细胞增多，晚期可出现急性白血病征象和血液学改变。白血病专题知识讲座第104页临床表现起病迟缓，早期能够没有任何症状，最早出现自觉症状往往是乏力、低热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢进表现。白血病专题知识讲座第105页脾肿大可引发左季肋部或左上腹沉重不适、食后

24、饱胀感觉。因为症状进展迟缓，就医时往往离起病已经有数月之久。较少见症状有背痛或四肢痛，因脾脏梗塞而觉左上腹或左下胸剧痛。白血病专题知识讲座第106页晚期当血小板降低时皮肤、齿龈易出血，女性可有月经过多。白血病专题知识讲座第107页白细胞过多病人，有时可发觉因为白细胞在血管内“阻滞”或栓塞而诱发症状，如视力含糊、呼吸窘迫以及阴茎异常勃起等。在这些病例中，其白细胞计数常远远高于500109L白血病专题知识讲座第108页体征，最突出体征是脾肿大，普通病人首次就诊时经常已达脐平面以下，坚实、无压痛，但如有新近发生脾梗塞则有显著局部压痛，并能够听到摩擦音。白血病专题知识讲座第109页肝脏亦常有中度肿大，

25、但不如脾肿大显著。皮肤及粘膜中度苍白。浅表淋巴结多不肿大。胸骨下部常有轻至中度压痛。白血病专题知识讲座第110页晚期可出现皮肤和粘膜瘀点。眼底可出现静脉充血和白心疲点。眼眶、头颅以及乳房和其它软组织可出现无痛性肿块(绿色瘤)。 白血病专题知识讲座第111页慢性期普通约14年，以后逐步进入到加速期，以至急性变期。白血病专题知识讲座第112页试验室检验血象：白细胞计数高在100109L以上，血片中大多为中性杆状核和晚幼粒细胞，其余为分叶核、中幼粒、早幼粒和少数原始粒细胞。嗜酸性及嗜碱性粒细胞亦增多。早期血红蛋白及红细胞轻度降低，血小板正常或增加，晚期红细胞和血小板降低。白血病专题知识讲座第113页

26、白血病专题知识讲座第114页骨髓象：骨髓呈增生显著至极度活跃，细胞分类与周围血相同，骨髓片中，可见到各期粒细胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增多，但普通不超出510，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增多，红细胞系相对降低，粒：红约1050：1，幼红细胞和巨核细胞早期常增多，晚期降低。白血病专题知识讲座第115页白血病专题知识讲座第116页90患者成熟中性粒细胞碱性磷酸酶活性显著降低。 白血病专题知识讲座第117页白血病专题知识讲座第118页白血病专题知识讲座第119页白血病专题知识讲座第120页染色体检验：Ph染色体见于90以上慢粒病人。Ph染色体被认为是慢粒多能干细胞肿瘤性标志，少数

27、慢粒病人Ph染色体为阴性，依据有没有Ph染色体可将慢粒为Ph阳性和Ph阴性两大类，前者预后优于后者。 白血病专题知识讲座第121页血液生化：血清及尿中尿酸浓度增高，主要是化疗后大量白细胞破坏所致。白血病专题知识讲座第122页血清维生素B12浓度及维生素B12结协力显著增高为本病特点之一，增高幅度与白细胞增多程度成正比。增高原因是大量正常和白血病粒细胞产生过多运输维生素B12钴胺传递蛋白、相关。 白血病专题知识讲座第123页诊疗和判别诊疗 依据脾大、血液学改变、Ph染色体阳性可作出诊疗。其它需要判别者有：白血病专题知识讲座第124页其它原因引发脾肿大：血吸虫病、肝硬化、脾亢等。白血病专题知识讲座

28、第125页类白血病反应：NAP反应强阳性，原发病控制后，类白血病反应随之消失。白血病专题知识讲座第126页骨髓纤维化：NAP阳性、幼红细胞连续出现于血中，红细胞形态异常，泪滴状红细胞易见。白血病专题知识讲座第127页病程演变慢性期：可连续13年。加速期：常有发烧、虚弱、骨痛、贫血、出血。血或骨髓原始细胞10%；外周血嗜碱性粒细胞20%；血小板进行性降低或增高；除Ph染色体外又出现其它染色体异常；GMCFU培养，集簇增加而集落降低。白血病专题知识讲座第128页急变期：骨髓中原始细胞或原淋+幼林或原单+幼单20%，普通为3080%；外周血原+早30%；骨髓中原+早50%；出现髓外原始细胞浸润。急变

29、预后极差，往往在数月内死亡。白血病专题知识讲座第129页治 疗化学治疗：羟基尿 马利兰 干扰素白血病专题知识讲座第130页骨髓移植：应在慢性期缓解后尽早进行。白血病专题知识讲座第131页白细胞单采：主要用于白细胞淤滞症。白血病专题知识讲座第132页脾切除：缓解症状。白血病专题知识讲座第133页伊马替尼：为2苯胺嘧啶衍生物，能特异性阻断ATP在ABL激酶上结合位置，使酪氨酸残基不能磷酸化，从而抑制BCR-ABL阳性细胞增值。白血病专题知识讲座第134页不过，Gleevec也有其潜在严重副作用，每五个病人当中，就有一人发生出血之类严重副作用，须要改变分量或暂停服用药品，至今仍未有些人因副作用而身亡

30、。白血病专题知识讲座第135页急变治疗：按急性白血病治疗。白血病专题知识讲座第136页预 后 中数生存期约3947个月。五年生存率25%-50%，个别生存10。白血病专题知识讲座第137页慢性淋巴细胞白血病是因为单克隆小淋巴细胞扩增、蓄积浸润骨髓、血液、淋巴结和其它器官，最终造成正常造血功效衰竭恶性疾病。白血病专题知识讲座第138页临床表现经典B细胞慢淋起病迟缓，早期常无症状，可在体检或血常规检验时偶然发觉，另一些则因淋巴结或肝脾肿大而被发觉。 白血病专题知识讲座第139页（一）淋巴结肿大 最常见（占70%），可为全身性，轻至中度肿大，偶可显著肿大，无压痛，触之有橡皮感，与皮肤不粘连，常见于颈

31、部、腋下及腹股沟等处。白血病专题知识讲座第140页（二）肝脾肿大 脾肿大常见（40%），轻至中度肿大，晚期可达盆腔，偶可发生脾梗死或脾破裂。肝肿大（10%）程度不如脾脏，当显著肿大伴肝功效损害，常提醒晚期病例。 白血病专题知识讲座第141页（三）其它脏器浸润表现50%患者有皮肤表现，较慢粒多见，特异性如结节、红皮病等，也有非特异性如瘙痒症等。胃及小肠浸润常见，可见纳减、腹胀、消化不良、黑粪、腹泻等。白血病专题知识讲座第142页肺部浸润主要有弥漫性结节、粟粒状浸润（40%）及胸腔积液（15%）。胸水常血性，也可因淋巴梗阻发生乳糜胸水。骨骼病变常见有脱钙及骨质稀疏（5%），溶骨少见。白血病专题知识

32、讲座第143页病理检验60%以上患者肾脏双侧性白血病浸润，但普通病变轻微，约20%患者有蛋白尿及显微镜血尿。白血病专题知识讲座第144页神经系统病变有斑点状脑浸润，甚至结节性脑瘤形成，也可发生脑膜、第对颅神经、下丘脑、垂体及周围神经病变，颅内压可增高。 白血病专题知识讲座第145页（四）免疫缺点表现 带状或单纯疱疹发生率较高。患者易有化脓性感染如肺炎等。也有伴发第二种恶性肿瘤，尤以皮肤及结肠肿瘤。白血病专题知识讲座第146页 T细胞慢淋临床特点是起病快速、肝脾肿大、淋巴细胞中度增多，常侵犯中枢神经系统、性腺及真皮深部，对治疗反应差，生存时间短。 白血病专题知识讲座第147页试验室检验血象：连续

33、性淋巴细胞增多。白细胞10109/L，超出100109/L者不少。淋巴细胞占50%以上，绝对值5109/L，以小淋巴细胞增多为主。白血病专题知识讲座第148页白血病专题知识讲座第149页骨髓象：有核细胞增生活跃，淋巴细胞40%，以成熟淋巴细胞为主。白血病专题知识讲座第150页白血病专题知识讲座第151页免疫分型：多数为B细胞性，T细胞者少。白血病专题知识讲座第152页染色体：约50%患者有染色体异常。白血病专题知识讲座第153页诊疗和判别诊疗（一）、病史及症状 病史提问：起病迟缓，病人多无显著症状，问诊应注意是否有低热、盗汗，易感染表现。 临床症状：乏力、消瘦、纳差、盗汗、体力减退、发烧，偶有

34、皮肤瘙痒。 白血病专题知识讲座第154页（二）、体检发觉 全身淋巴结肿大，质中等硬、可移动，晚期相互粘连融合；肝脾轻度肿大，晚期脾脏显著肿大。骨痛不显著。晚期皮肤可见出血点。 白血病专题知识讲座第155页（三）、辅助检验 1. 血象：正细胞正色素贫血。白细胞计数10109/L，分类：淋巴细胞50，绝对值5.0109/L；以成熟淋巴细胞为主，可见幼稚淋巴细胞及异型淋巴细胞。血小板正常或降低。 白血病专题知识讲座第156页2. 骨髓象：增生活跃至极度活跃，以成熟淋巴细胞增生显著，占40以上，原、幼稚淋巴细胞10。红系、粒系相对降低，巨核细胞正常或降低。 白血病专题知识讲座第157页3. 血免疫球蛋白降低；或为单株免疫球蛋白增高，多为IgM型。轻链或轻链检测阳性。 白血病专题知识讲座第158页（四）、CLL临床分期及判别诊疗 1.分期:A期：血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域淋巴组织肿大B期：血和骨髓中淋巴细胞增多，3个区域淋巴组织肿大C期：