门脉性肝硬化

1、第十章病理学第四节门脉性肝硬化一、教学目标1,掌握门脉性肝硬化的病理变化及临床病理联系。.熟悉 门脉性肝硬化的并发症、门脉高压症及腹水的形成机制；肝的结构和生理功 能。, 了解 门脉性肝硬化的流行病学特点、病因、实验室检查、诊断方法及其防治。 二、典型案例（请重点看此部分内容，按照病理教学特点，我参照您给的病例做了修改，如有不恰当处请指出并修改！）（一）病例1:乙型肝炎后肝硬化（临床诊断能这样命名吗？病理诊断应是门脉性肝硬 化）患者，男，43岁，工人。因吃硬食后感到上腹部不适，呕出暗红色液体（还是鲜红色？）数口，出现面色苍白、精神异常伴意识不清而就诊。6年前患者体检发现乙肝表面抗原阳性，肝功能

2、正常，未系统治疗（还是用未正规治疗？）。近半年来患者自觉乏力，胃口差，有时出现牙龈出血和少量鼻出血。近1个月来常感到腹胀，腹部逐渐隆起，尿量减少，双下肢浮肿逐渐加重。患者否认其他病史及家族史。入院后进行体格查，体温（T） 37.2 C,脉搏（P） 98次/分，呼吸（R） 25次/分，血 压（BP）, 10.6/8.0 kPa （80/60 mmHg）。肝病面容，贫血貌，全身皮肤及巩膜黄染，颈部、 前胸见多个散在蜘蛛痣，双手见肝掌。心率98次/分，律齐，无杂音，听诊双肺呼吸音清，腹部膨隆，腹壁脐周静脉怒张，肝肋下未触及，脾肋下3cm,腹部柔软，无压痛，移动性浊音（+）,双下肢凹陷性水肿，全身淋巴

3、结未触及肿大。查体扑翼样震颤（+）,肌张力高，腱反射亢进。实验室检查，血常规：红细胞（RBC） 2,4X1012/L,血红蛋白（HGB） 82g/L,白细胞（WBC） 3,7X 109/L,血小板（PLT） 75X 109/L,白细胞分类示中性粒细胞0.62,淋巴细胞0.35。肝功能试验：丙氨酸氨基转移酶（ALT）85U/L，天门冬氨酸氨基转移酶 （AST）90U/L, 血清白蛋白（A） 30g/L,血清球蛋白（G） 40g/L,血清总胆红素（STB） 45科mol/L,结合胆 红素（CB） 24 mol/L,非结合月!红素（UCB ） 21科mol/L;血氨105mol/L=血浆凝血因子 测

4、定：凝血酶原时间（PT） 22秒。乙型肝炎病毒标志物检测：HBsAg （ + ）, HBsAb （-）,HBeAg （+）, HBeAb （-） , HBcAb （ + ）。乙型肝炎病毒 DNA 测定：HBV-DNA 1.8 X105/mL。 （HBV-DNA 10mmHg为门脉高压症。.肝炎病毒血清标志物及肝癌标志物检测如乙型肝炎病原免疫学和甲胎蛋白检查。（六）诊断与鉴别诊断诊断内容包括确定有无肝硬化、寻找肝硬化的原因、 肝功能分级及并发症。 临床诊断肝硬化通常依据肝功能减退和门静脉高压同时存在的证据。影像学所见肝硬化的征象有助于诊断。当肝功能减退和门静脉高压证据不充分、肝硬化的影像学征象不

5、明确时，肝活检若查见假小叶形成，可建立诊断。鉴别诊断包括：引起腹水和腹部膨隆的疾病，如结核性腹膜炎、腹腔内肿瘤、肾病综合征、缩窄性心包炎、巨大卵巢囊肿等；肝大，如原发性肝癌、慢性肝炎、血吸虫病、血 液病等；肝硬化并发症，如上消化道出血与消化性溃疡、糜烂出血性胃炎、胃癌等；肝性 脑病与低血糖、糖尿病酮症酸中毒、 尿毒症等；肝肾综合征与慢性肾小球肾炎、急性肾小管 坏死等；肝肺综合征与肺部感染、哮喘等鉴别。（七）治疗现有的治疗方法尚不能逆转已发生的肝硬化，对于代偿期患者，治疗旨在延缓肝功能失代偿、预防肝细胞性肝癌；对于失代偿期患者，则以改善肝功能、治疗并发症、延缓或减少 对肝移植需求为目标。.保护或

6、改善肝功能去除或减轻病因：抗 HBV治疗，如阿德福韦、拉米夫定等口服核昔类似物；抗 HCV治疗，如干扰素联合利巴韦林等方案。慎用损伤肝脏的药物。 维护肠内营养。保护肝细胞，如口服熊去氧胆酸、腺昔蛋氨酸等。.门静脉高压症状及其并发症治疗腹水：限制钠、水摄入、利尿、经颈静脉肝内门腔分流术、排放腹水加输注白蛋白。 食管胃底静脉曲张破裂出血的治疗及预防：一级预防（主要针对已有食管胃底静脉曲张但尚未出血者，包括对因治疗、口服PPI或 力受体拮抗剂、非选择性3受体拮抗剂如普蔡洛尔等、内镜结扎治疗）、二级预防（指对已发生过食管胃底静脉曲张出血者，预防其再出血，如采用多普勒超声了解分流道是否通畅、以TIPS为

7、代表的部分门-体分流术、以部分脾动脉栓塞为代表的限流术等）。.其他并发症治疗胆石症：以内科保守治疗为主。感染：首选第三代头抱菌素。门静脉血栓形成：采用抗凝治疗、溶栓治疗或 TIPS。肝硬化低钠血症：限水或选用血 管加压素V2受体拮抗剂。肝肾综合征：采用 TIPS、肝移植等。肝肺综合征：吸氧、肝 移植等。肝性脑病（去除引发的诱因、维护肝脏功能、促进氨代谢清除及调节神经递质， 如纠正电解质和酸碱平衡紊乱、止血、预防和控制感染、营养支持治疗、人工肝、肝移植等）。.手术包括治疗门静脉高压的各种分流、断流及限流术。TIPS综合技术具有微创、精准、可重复和有效等优点，已逐渐成为有效延长生存期的治疗方法。肝

8、移植是对终末期肝硬化治疗的最佳选择，掌握手术时机及尽可能充分做好术前准备可提高手术存活率。.患者教育 包括休息、不宜进行重体力活动及高强度体育锻炼、保持情绪稳定、禁 酒、不宜服用不必要且疗效不明确的药物、进食不宜过快、过多、应以易消化、产气少的食 物为主，控制钠和水的摄入、避免感染、避免血液途径的传染等。（八）预后与预防肝硬化时肝组织结构被增生的纤维组织改建，不易完全恢复原有的结构和功能，但肝组织具有强大的代偿能力，只要及时治疗，可使病变处于相对稳定状态并长时期维持。此时肝细胞的变性、坏死基本消失，成纤维细胞的增生呈相对静止。如病变持续进展，最终可致肝功能衰竭，患者可因肝昏迷死亡。 此外，常见

9、死因还有食管下段静脉丛破裂引起的上消化道 大出血、合并肝癌及感染等。四、参考书.李玉林.病理学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013.陈杰，李甘地.病理学.第 2版.北京：人民卫生出版社，2011.2013.陈杰.临床病理科诊断常规.北京：中国医药科技出版社, TOC o 1-5 h z .柏树令，应大君.系统解剖学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013.万学红，卢雪峰.诊断学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013.葛均波，徐永健.内科学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013.邹仲之，李继承.组织学与胚胎学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013.陈孝平，汪建平.外科学.第 8版.北京：人民卫生出版社，2013 .董卫国.临床医学 PBL教程.第2版