帕金森叠加综合症

1、关于帕金森叠加综合症第一张，PPT共十六页，创作于2022年6月 帕金森综合症 帕金森综合症常继发于某些神经系统的其他疾病，包括脑血管病、脑外伤、颅内炎症、脑肿瘤，或是由毒物、药物所引起，又多称为继发性帕金森综合症。 帕金森叠加综合征 在帕金森样表现外合并其他神经系统退行性改变的疾病总称，前提为退行性疾病。且合并的为神经系统损害表现。第二张，PPT共十六页，创作于2022年6月帕金森叠加综合征的分类多系统萎缩：MSA进行性核上性麻痹：PSP皮质基底节变性：CBD弥漫性路易体病：DLBD帕金森综合征痴呆ALS 第三张，PPT共十六页，创作于2022年6月 多系统萎缩MSAMultiple Sys

2、tem Atrophy 第四张，PPT共十六页，创作于2022年6月纹状体黑质变性型（striatonigral degeneration，SND） MSA-P型 特点是主要表现为运动迟缓，伴肌强直和震颤，双侧同时受累，但可轻重不同，抗胆碱能药物可缓解部分症状。 MSAP型一定要注意是否伴有自主神经功能障碍，最常见的 1、男性性功能障碍 2、直立性低血压：站立3分钟内血压较平卧时下降30/15mmHg，且心 率无明显变化者为阳性。 3、影响学典型表现：桥脑萎缩出现 “十字征”，壳核、小脑萎缩。第五张，PPT共十六页，创作于2022年6月桥脑、小脑萎缩十字征第六张，PPT共十六页，创作于2022

3、年6月 进行性核上性麻痹PSPProgressive supranuclear palsy第七张，PPT共十六页，创作于2022年6月临床特征颈部肌张力异常:是PSP特征性表现,但初诊时伴有颈部肌张力异常的有21%,最终出现率也只有46%。肌强直:常表现为越接近躯干越明显,而手在初期多呈肌张力低下。动作缓慢:无震颤,为单纯运动不能症(pureakinesia)。步行障碍：主要表现步态不稳。以冻僵足或奇异动作(kinesiaparadoxale)为特征,出现帕金森病样小碎步行走者少见。姿势反射障碍：从病初就常向后方倾倒。第八张，PPT共十六页，创作于2022年6月眼球运动障碍眼球运动障碍为本病的

4、核心症状。发病初期常为下视困难，后期为上视困难。伴有视物模糊、阅读困难、复视、眼干等。主要为核上性眼球运动障碍，核间性眼肌麻痹。视力、视野及瞳孔对光反射仍保存。 临床特征认知功能减退智能障碍缺乏如失语、失用及失认等大脑皮质性症状,为所谓的“皮质下痴呆”。精神症状主要有抑郁、欣快、易激惹、情感失控、夜间谵妄,伴有幻觉妄想等。第九张，PPT共十六页，创作于2022年6月典型影像学表现：MRI “蜂鸟征”PSP以中脑萎缩为主MRI上T1加权像上中脑正中矢状位显示中脑上缘平坦或凹选，有学者称之为“峰鸟征”。鉴别PSP与PD的特异度达到89%。中脑正中位的截面面积低于PD和正常对照。第十张，PPT共十六

5、页，创作于2022年6月 皮质基底节变性CBDcortical basal ganglionic degeneration第十一张，PPT共十六页，创作于2022年6月病变特点皮质变性：非对称的额顶部皮质变性是CBD的典型特征，颞部一般幸免。显微镜下可见神经元缺失、胶质细胞增生。皮质下变性：在基底节、丘脑、中脑导水管周围灰质、红核、齿状核可见神经元缺失、胶质细胞增生。第十二张，PPT共十六页，创作于2022年6月临床表现锥体外系受损：几乎均有运动减少、动作缓慢、肌强直等帕金森综合征表现。多巴药物治疗无效。可伴有姿势反射障碍，步态障碍，行走困难，易跌倒，平衡不稳。部分病人可见肌阵挛。 额、顶叶高级神经功能障碍：可表现为失用，皮质性感觉障碍，失语，认知功能障碍，人格改变，行为异常，最终出现痴呆。核上性眼球运动障碍：垂直性或水平性眼球运动障碍，但以垂直性眼球运动障碍为主。锥体束受损。第十三张，PPT共十六页，创作于2022年6月典型影响学表现：双侧侧脑室