外科学教学课件骨肿瘤

1、骨 肿 瘤外科学 SURGERY第一节 概论外科学 SURGERY 概 论1 良性骨肿瘤2 骨巨细胞瘤3原发性恶性肿瘤4其他病损6转移性骨肿瘤5凡是发生在骨内或起源于各种骨组织成分的肿瘤不论原发性、继发性还是转移性统称骨肿瘤一、定义 骨肿瘤的分类很复杂。骨肿瘤包括原发肿瘤、继发肿瘤、肿瘤样病变。原发性骨肿瘤包括骨的基本组织肿瘤、骨附属组织肿瘤、特殊组织来源的肿瘤、来源未定的肿瘤。继发性肿瘤包括恶性肿瘤的骨转移、邻近恶性肿瘤直接侵及骨的肿瘤、良性病变恶变的肿瘤。瘤样病变：指临床、病理和影像表现与骨肿瘤相似，具有复发和恶变可能的病变,但组织学上不具有肿瘤细胞的形态特点。如嗜酸性肉芽肿，骨纤维结构不

2、良，骨囊肿，血管瘤样骨囊肿等二、分类2002年WHO骨肿瘤分类方法原发骨肿瘤中，良性比恶性多见发病年龄和部位骨肉瘤、骨软骨瘤主要发生于儿童和青少年，好发于长骨生长旺盛的干骺端，骨干较少尤文肉瘤则在骨干， 10-20岁青少年多见。20岁后发病率明显降低巨细胞瘤和软骨肉瘤多见于干骺闭合后的青壮年骨髓瘤和脊索瘤多见于中老人恶性骨肿瘤有两个典型的发病高峰：10-20岁和60岁以上 骨肉瘤和尤文肉瘤主要发生在人的第二个10年。三、流行病学四、临床表现一）全身情况 1.骨肿瘤早期一般不影响健康。恶性肿瘤晚期会出现恶病质引起病人死亡。 2.良性肿瘤一般很少引起疼痛，或有轻微的疼痛，骨样骨瘤有特征性疼痛。恶性

3、肿瘤晚期出现显著的持续性剧痛，夜间尤其明显。 3.转移瘤、尤文氏瘤常有体温升高和白细胞增多. 4.晚期恶性骨肿瘤会出现贫血、消瘦、食欲差、体重下降、低热等全身症状。远处转移。常见发病年龄与部位疼痛 良性肿瘤多无疼痛,往往在肿块出现后，引起压迫症状。 恶性肿瘤早期即有临床表现,开始为间歇性、轻度疼痛，以后发展为持续性剧痛，夜间尤甚；骨髓瘤、转移瘤全身剧痛；肾癌骨转移可无痛发生。骨样骨瘤夜间痛，逐渐加重，可阿司匹林缓解。 局部肿块和肿胀 良性肿瘤质硬而无压痛 恶性肿瘤压痛、肿胀、静脉怒张，有时可有血管杂音，表皮 温度常增高；肿瘤巨大时，常可产生局部畸形。畸形：肿瘤的存在，导致骨关节脊柱发育不对称，

4、压迫骺板，引发畸形。功能障碍和压迫症状：脊髓压迫可导致截瘫；骨盆肿瘤导致消化道泌尿道压迫症状病理性骨折二）局部情况：四、临床表现五、诊 断临床、影像学和病理相结合生化测定 一）影像学检查X线表现溶骨性、成骨性破坏，边界清楚否，有无膨胀、钙化，骨膜反应胸片，DSACT软组织肿块、肺转移MRI全身骨扫描/PET五、诊 断一）影像学检查X线检查：良性骨肿瘤的X线特点致密连续骨膜反应地图样骨破坏恶性骨肿瘤的X线特点形状不规则，密度不均匀。边缘毛糙不齐，界线不清楚病变成虫蛀样或筛孔样。骨皮质早期即有破坏、缺损骨膜反应在恶性骨肿瘤中十分常见：Codman三角，葱皮样改变，日光射线形态常有软组织侵犯而产生肿

5、块影，或在软组织内有钙化影出现成骨性转移常规摄胸片以了解有无肺部转移不连续骨膜反应虫噬样改变恶性骨肿瘤的X线特点二 Codman三角：是恶性肿瘤X线摄片的一种影像学表现：在肿瘤表面的骨外膜被掀起，切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起，其间堆积由骨外膜产生的新生骨。骨膜新生骨可被破坏，表现为骨膜反应性三角，称为Codman三角。“葱皮”现象：在肿瘤表面的骨外膜掀起为阶段性，可形成同心圆或板层排列的骨沉积，X线表现为“葱皮”现象。多见于尤文肉瘤“阳光射线”：生长迅速，血管长入，肿瘤骨反应骨延放射状血管方向沉积良恶性骨肿瘤的鉴别良、恶性骨肿瘤的X线鉴别肿瘤轮廓、膨胀 骨破

6、坏边界骨膜反应 软组织肿块影ECT: 99m 锝全身骨扫描：可明确病变范围及转移灶情况CT：明确骨肿瘤是否已发展到骨外，了解病变断面情况MRI：了解骨肿瘤与周围肌肉、血管和神经的关系DSA：可显示肿瘤血供。（1）切开活检：分切除和切取。软组织可作快速冰冻切片检查，但不易分辨细胞来源；带骨组织标本需脱钙后石蜡包埋再作切片。（2）穿刺活检：简单、安全、损伤小，可用于溶骨性破坏，但因受穿刺技术影响，有时所得组织不可靠，影响病检结果。二）病理检查：“金标准”是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查骨科穿刺活检针 近代骨肿瘤学的发展把传统的临床、影像、病理“三结合”提高到一个新的水平，反映了多学科，高水平的通力合

7、作，以利于对肿瘤进一步的评价 恶性肿瘤常有白细胞总数增高。肿瘤溶骨性破坏严重时血钙、磷可增高。成骨性肿瘤常引起血中碱性磷酸酶增高。碱性磷酸酶增高提示男性前列腺癌转移恶性肿瘤常有血沉加快。多发性骨髓瘤尿中常出现Bence-Jones(本-周)蛋白。实验室检查现代生物技术检测：分子生物学和细胞生物学领域六、外科分期三者之结合对肿瘤综合评价 G （grade）外科分级 T （territory）肿瘤解剖定位 M （metastasis）区域或远处转移 按G、T、M所组成的外科分期，反映肿瘤的良、恶性程度，进一步指导治疗。G 外科分级决定于组织学、影像学、临床表现等变化 G0（良性）：组织学为良性细胞

8、学表现，分化良好，细胞/基质比为低到中度； X线表现为瘤界清楚或局限囊内无软组织侵蚀； 临床显示包囊完整，无卫星病灶，无跳跃转移，极少远隔转移。 G1（低度恶性）：组织学细胞分化中等； X线表现肿瘤穿破瘤囊，骨密质破坏； 临床表现为生长较慢，皮质破坏,囊外生长，无跳跃转移，偶有远隔转移。 G2（高度恶性）：组织学细胞核分裂多见，细胞/基质比高，分化极差 X线表现为边缘模糊，肿瘤扩散，波及软组织； 临床表现生长快，症状明显，有跳跃转移现象，常发生局部及远隔转移。T 是指肿瘤侵犯范围，以肿瘤囊和间室为界。 T0：囊内；T1：间室内；T2：间室外。M 是指转移。M0：无转移；M1：有转移。 六、外科

9、分期几个概念 囊内肿瘤：T0良性肿瘤，由成熟纤维形成的真正的囊或骨组织完全包绕。间室内肿瘤：是指肿瘤局限于自然屏障（如骨、筋膜、骨膜、软骨）内的肿瘤。间室外肿瘤：是指生长在间室外，或因生长、骨折、出血、手术污染而超出自然屏障区域的肿瘤。间室：是指在骨膜内的骨，囊内的关节，筋膜外的皮下组织，肌肉，包含在集体主要筋膜内的肌群。Enneking所作的定义见表骨肿瘤的外科分期骨肿瘤的外科分期七、治 疗以外科分期为指导彻底切除肿瘤，保全肢体原则为以手术治疗为主的联合治疗。包括手术前后的化疗、放疗、免疫疗法、中药等。手术应首先考虑肢体的保留，尽量做到切除肿瘤，而将截肢放在慎重的地位。根据国际通用的Enne

10、king分期，肿瘤治疗如下：恶性骨肿瘤的治疗依据具体来讲 一、良性肿瘤： 1、刮除植骨术： 2、外生骨肿瘤的切除术： 二、恶性肿瘤：1、保肢治疗：广泛切除的范围应包括瘤体、包膜、反应区及其周围的部分正常组织，截骨平面应在肿瘤边缘以外5cm，软组织切除范围为反应区外1-5cm 适应症：病骨已经发育成熟；a期或者对化疗敏感的b 期肿瘤；血管神经束 未受累，肿瘤能够完整切除；术后局部复发率及转移率不高于截肢，肢体功能优于义肢；病人要求保肢。 禁忌症：周围主要血管神经受累；病理性骨折；周围软组织条件不好；不正确的切开活检。方法：瘤骨骨壳灭活再植，异体骨关节移植，肿瘤人工假体置换2、截肢术3.化疗： 新

11、辅助化疗：是指在实施局部治疗方法（如手术或放疗）前所做的全身化疗，目的是使肿块缩小、及早杀灭看不见的转移细胞，以利于后续的手术、放疗等治疗。对于早期肿瘤患者通畅可以通过局部治疗方案治愈，并不需要做新辅助化疗。而对于晚期肿瘤患者由于失去了根治肿瘤的机会，通常也不采用新辅助化疗的方法。 新辅助化疗主要是用于某些中期肿瘤患者，以期通过先做化疗使肿瘤缩小，再通过手术或放疗等治疗方法治愈肿瘤。卵巢癌、骨及软组织肉瘤、直肠癌、膀胱癌、乳腺癌和非小细胞肺癌等都有成功的病例。4.放疗： 尤文肉瘤敏感5.其他治疗：第二节 良性骨肿瘤 骨样骨瘤 骨软骨瘤 软骨瘤一 、骨样骨瘤孤立性、圆形、成骨性良性肿瘤，男女比例

12、2：1。好发于1525岁，5岁前30岁后少见，以下肢长骨为主。症状以疼痛为主病理特征：由成骨细胞和其产生的骨样组织构成。肿瘤由瘤巢和周围硬化两部分组成。影像学表现： “瘤巢”及其周围的反应性骨硬化。 病变早期，仅见小范围的圆形或椭圆型透亮区，即“瘤巢”，瘤巢直径多不超过1.0cm。以后瘤巢周围可出现不同程度的骨硬化。至中期，骨样组织中混有不同程度的钙化，瘤巢中心出现钙斑影。成熟期，骨样组织骨化，为密度增高的不透亮影像。CT及MRI检查较平片显示瘤巢更清楚。病例一平扫压脂像增强压脂像病例2平扫T1像平扫T2像平扫压脂像增强压脂像病例3诊断与鉴别诊断 1、应力性骨折（疲劳骨折） 多有较长期的劳损史

13、、有特定的好发部位 CT和MRI可能发现骨折线 2、慢性骨脓肿 多见于干骺端，可有反复发生的炎性症状 骨破坏范围可较大，其内无钙化或骨化影 3、骨岛（有的称髓内骨瘤） 正常松质骨内的局灶性致密骨，软骨内成骨过程中次级骨小梁未被改建.吸收的残留部分，骨内致密影似皮质，骨小梁与周围骨小梁相连.应力性骨折，疲劳骨折 临床表现：疼痛明显，持久性，夜间痛，进行性加重，服用阿司匹林止痛效果好，多以此为诊断依据。靠近关节者可影响关节功能。 治疗：属G0T0M0。确诊后需行手术治疗，手术需彻底清除瘤巢及周围骨组织，以防复发。 骨样骨瘤二、骨软骨瘤为一种常见软骨源性良性骨肿瘤。多见于青少年长骨的干骺端，远离关节

14、方向生长。股骨下端、胫骨上端多发，可形成滑囊；可有1%发生恶变。骨骺线闭合停止生长组织学上分三个部分：软骨膜，透明软骨（软骨帽），基底为松质骨皮质骨与骨干相连可分为单发和多发性骨软骨瘤。单发性骨软骨瘤又称外生骨疣。多发性骨软骨瘤称为（多发性遗传性）骨软骨瘤病，后者有遗传倾向，并影响骨骺发育或产生肢体畸形，或骨干续连症。临床表现：可长期无症状，偶然拍片时发现肿瘤压迫周围组织可产生疼痛，痛性滑囊炎恶变时出现局部生长迅速、疼痛加剧。少部分为多发骨软骨瘤病X线表现：干骺端骨性突起，可带蒂或无蒂；软骨帽可呈规则点状钙化；如帽盖大且厚，边界不清，不规则或不完全钙化，应考虑恶变可能。治疗：属G0T0M0，一

15、般不需治疗。若肿瘤生长过快、过大压迫周围血管、神经以及影响活动时可考虑手术切除。手术应将肿瘤基底部正常骨质及骨膜一并切除，以防复发。背向关节面生长三、软骨瘤是一种松质骨的、透明软骨组织的、软骨源性的良性肿瘤；好发于手、足的管状骨。位于骨干中心者称内生软骨瘤，多见；偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤，少见。临床表现：症状不明显，内生软骨瘤多发生在四肢短管状骨，指（趾）增粗，有捏乒乓球样感觉；可发生病理性骨折。X线表现：骨髓腔内有椭圆形透亮区，溶骨性改变，皮质变薄，内有点状钙化影。治疗：属G0T0M0，以手术治疗为主。多采取刮除植骨。偏心向外突出者称骨膜软骨瘤或外生性软骨瘤内生软骨瘤多发软骨

16、瘤并软组织血管瘤Maffucci综合征内生软骨瘤病：多发的内生软骨瘤1899年由Ollier首先描述故亦称为Ollier病。第三节 骨巨细胞瘤交界性或行为不明确肿瘤。分为巨细胞瘤和恶性巨细胞瘤骨巨细胞瘤为低度恶性或潜在恶性的肿瘤。可穿过骨皮质形成软组织包块，刮除术后复发率高，少数可出现局部恶性变或肺转移（即所谓良性转移）。骨巨细胞瘤具有较强侵袭性，对骨质的溶蚀破坏作用大好发于2040岁。女性略多。好发于成人的长骨干骺端和椎体，膝关节附近来源尚不清楚，本病很可能起源于骨髓结缔组织间充质细胞，以基质细胞和多核巨细胞为主按分化程度分为三级： 级基质细胞少，多核巨细胞多； 级基质细胞多而密集，核分裂较

17、多，多核巨细胞减少； 级以基质细胞为主，核异形性明显，分裂极多，多核细胞很少。其良恶性之分不仅取决于分级，主要取决于肿瘤细胞的生物学行为。临床表现： 有的无症状, 局部疼痛和肿胀、关节活动受限 病理性骨折X线表现：长骨的骨端， 偏心性、溶骨性破坏 溶骨区呈肥皂泡样 骨端膨胀而无骨膜反应， 骨皮质变薄甚至消失，侵入软组织。特殊情况骨巨细胞瘤常发生于股骨下段，胫骨上段，桡骨远端，占67%，其他不常见部位有特殊表现：1.有的长骨延骨长轴破坏，轻度膨胀或无膨胀，仅有溶骨破坏。骨皮质变薄，肿瘤有时可突破骨皮质侵入软组织形成巨大软组织肿块2.肿瘤侵犯关节软骨突破关节：坐骨骨巨细胞瘤进入髋关节，突破股骨头关

18、节软骨进入髋关节；肱骨近端骨巨进入肩关节，肩胛骨。在其他肿瘤中非常少见3.跟骨骨巨细胞瘤：多房性破坏，单房性破坏治 疗属G0T0M01者，以手术治疗为主，术中彻底刮除病灶组织，并加用液氮、氯化锌处理。松质骨或骨水泥填塞易复发，复发后应作切除或节段截除，可考虑人工肿瘤假体置换；如属于G12T12M0者，广泛或根治切除，化疗无效；手术困难部位可采取放疗，易肉瘤变。化疗无效，放疗易肉瘤变局部刮除不彻底容易复发，并可发生转移，3-5%的病例发生肉瘤变男，20岁，GCT继发ABC，Campanacci II级，刮除植骨男性，47岁，股骨下端GCT，Campanacci II级，刮除植骨内固定男性，26岁

19、，胫骨上端GCT， Campanacci III级，瘤段切除假体置换 Giant cell tumor of distal radius. B, Fifty-three years after resection and proximal fibular autograft.第四节 原发性恶性骨肿瘤一、骨 肉 瘤 为最常见的恶性骨肿瘤。因其可直接形成骨样组织，故又称为成骨肉瘤。好发于青少年，多发部位在股骨远端、胫骨近端和肱骨近端的干骺端。病理上根据瘤骨多少分为成骨型（硬化性）、溶骨型和混合型。高度恶性梭形细胞肉瘤，以肿瘤细胞产生骨样基质为特征占原发恶性骨肿瘤的20青少年好发临床表现主要为局部疼

20、痛。早期痛轻，逐渐加剧，多为持续性，夜痛较明显；晚期伴有全身恶病质；附近关节活动受限；局部皮温增高，静脉怒张，红外线照射更明显；骨质溶解量大时可发生病理性骨折；核素扫描可显示瘤体大小及其它瘤灶。影像学表现X线CTMRIX线表现1、骨质破坏：干骺端骨质破坏松质骨呈小斑片状、皮质虫噬状骨质破坏，最后融成大片骨破坏。2、肿瘤骨形成：骨破坏区和软组织内肿瘤骨形成。（1）云絮状、磨玻璃样瘤骨；密度较低，边缘模糊是分化较差的瘤骨，恶性度高（2）斑块状瘤骨；密度高，边缘清，多在髓腔内或肿瘤中心，分化较好的瘤骨（3）针状瘤骨：细长骨化影，大小不一平形状或辐射状3、软组织肿块：肿块边界不清，并可见瘤骨4、骨膜增

21、生和Codman三角CT表现骨破坏表现为：骨松质斑片状缺损、骨皮质表面侵蚀或全层虫蚀状肿瘤骨为：骨松质斑片状高密度影、骨皮质增厚软组织肿块显示更好，可伴有囊变坏死区对肿瘤骨较平片敏感、骨髓侵犯敏感肿瘤实质部分可强化MRI表现可发现平片及CT不能发现的早期病变钙化不如CT，呈低信号.T1WI：不均匀低信号，T2WI为不均匀高信号.可多方位多序列成像更清楚显示肿瘤与周围正常组织的关系更清楚显示肿瘤在髓腔内、骨骺、关节腔的蔓延、更易发现跳跃病灶血管造影及骨扫描表现病例一静脉怒张病例二病例三病例四男12岁，右膝关节肿胀疼痛2月余，平片有人诊断为正常小样，穿上马甲竟没认出你来病例五女，24岁，右侧膝关节

22、及大腿疼痛骨肉瘤的治疗新辅助化疗联合保肢手术治疗截肢联合辅助化疗化疗是骨肉瘤治疗的关键多药联合新辅助化疗（neoadjuvant cheomtherapy）剂量强度骨肉瘤化疗的意义化 疗五年成活 20 60%80局部复发率10岁好发人群：白种人亚洲人非洲人对放化疗敏感，手术切除有助于提高生存率临床表现与诊断进行性疼痛，夜间加重局部肿胀、肿块，广泛压痛皮温升高常伴有发热、白细胞升高，血沉加快X线：长骨干或近干骺端部有广泛虫蛀样骨质破坏，髓腔扩大，葱皮样骨膜反应MRI治 疗属G2T12M0，对放疗极为敏感，但转移早，所以单独放疗远期疗效差。化疗也有效，但预后很差。多采用放疗加化疗和手术的综合疗法，

23、以提高其生存率。髂骨尤文肉瘤，行肿瘤切除植骨内固定术后2周术后6个月骨纤维肉瘤：源于纤维组织的一种少见的、原发性 恶性肿瘤，好发于四肢长骨干垢端偏干，股骨多见。临床表现：疼痛和肿胀X线表现骨髓腔内溶骨性骨破坏很少有骨膜反应治疗广泛手术切除化疗和放疗不敏感恶性淋巴瘤：是一种恶性淋巴细胞组成并在骨骼内产生膨胀性病灶的肿瘤。4060岁好发临床表现以疼痛和肿块为主要表现可有发热等全身症状常发生病理骨折X线表现广泛的不规则溶骨，呈“ 溶冰”样骨膜反应少见治疗放疗与化疗为首选有病理骨折危险的可手术治疗是一种先天的、来源于残余的胚胎性脊索组织的恶性肿瘤。多发生于脊椎和颅底。典型X线表现：单腔性、中心性、溶骨

24、性中轴骨的破坏，骨皮质变薄膨胀性改变，无骨膜反应主要表现为疼痛和肿块，出血压迫症状，如压迫骶神经可出现大小便困难或使失禁。手术为主。复发率高。化疗无效。脊索瘤 起源于骨髓造血组织，浆细胞过度增生所致的恶性肿瘤，由于其产生多发性损害，故也称多发性骨髓瘤。多见于40岁以上男性。好发部位：含有造血骨髓的骨骼，依次为脊椎、骨盆、肋骨、颅骨、胸骨。临床表现：少数病人以背疼为首发症状，广泛的骨骼溶骨性破坏引起疼痛、病理性骨折、贫血等，X线：多个溶骨性破坏和广泛的骨质疏松。骨髓穿刺活检找到大量、异常的浆细胞可确诊。40%以上患者尿中出现Bence-Jones(本-周)蛋白化疗、放疗为主。骨髓瘤第五节 转移性

25、骨肿瘤转移性骨肿瘤： 是指原发于骨外器官或组织的恶性肿瘤，经血行或淋巴转移至骨骼并继续生长，形成子瘤。 4060岁多见； 多累及躯干骨和股骨、肱骨 原发病灶依次为：乳腺癌，前列腺癌、肾癌。临床表现：疼痛、肿胀、病理性骨折和脊髓压迫，以疼痛最常见。X线：溶骨性破坏多见（甲状腺癌、肾癌），成骨性破坏（前列腺癌），混合性破坏；骨扫描敏感。实验室检查：血钙升高（溶骨性转移时），血清碱性磷酸酶升高（成骨性转移时），酸性磷酸酶升高（前列腺癌转移时）。治疗：不能治愈，对症处理，目的为缓解症状、提高生存质量肱骨中段转移癌溶骨性破坏 第五节 其他病损 骨囊肿 动脉瘤样骨囊肿 骨嗜酸性肉芽肿 骨纤维发育不良 色结炎、滑膜肉瘤.骨囊肿是一种髓内、通常是单腔的、囊肿样局限性瘤样病损，囊肿腔内含有浆液或血清样液体。常见于儿童和青少年；好发于长管状骨干骺端，依次为肱骨近段、股骨近段、胫骨近端和桡骨远端。临床表现：多数无明显症状，有时局部有隐痛或肢体局部肿胀。绝大多数病人在发生病理性骨折后就诊。x线表现：为干骺端圆形或椭圆形界限清楚的溶骨性病灶，骨皮质有不同程度的膨胀变薄，无硬化性边缘，单房或多房性一、骨囊肿治疗：骨囊肿可以自愈，特别在骨折后，囊肿可被新骨填塞。用甲基泼尼松龙注人囊腔有一定的疗效，多数可恢复正常骨