先天性食管闭锁综合诊治规范研究课件

1、肥厚性幽门狭窄Hypertrophic Pyloric Stenosis, HPS上海交通大学医学院附属新华医院儿科医学院，儿外科教研组2013年1月18日小儿外科学（第四版），施诚仁主编，人民卫生出版社，2009Pediatric Surgery (6th Edition)，吴晔明主译，北京大学医学出版社，2009新生儿外科学，施诚仁主编，上海科学普及出版社，2002Definition: Congenital or Not?幽门肌层增生肥厚，使幽门管狭窄，导致胃出口机械性梗阻发病率遗传倾向Pathology幽门呈橄榄状肿块，长度2-3.5cm，直径1-1.5cm，肌层厚0.4-0.7cm环

2、肌纤维异常增生，肥厚，纵肌纤维数量无明显增多胃壁纵切面，显示肥厚的幽门部肌肉Etiology遗传因素环境因素肌间神经丛神经节细胞问题神经营养因子、神经发育及其功能一氧化氮Symptoms and Signs呕吐（时间、性质、进行性加重）代谢紊乱低钾低氯性碱中毒全身状况消瘦，脱水，营养不良伴发黄疸（2%8%）腹部检查 -检查方法 -肿块部位Diagnosis典型病史右上腹扪到肿块B超检查诊断标准 幽门肌层厚度3.5-4mm 幽门管长度15-16mm 幽门管内径 36 h胃蠕动波亢进幽门狭窄细长如线，幽门前区可呈鸟嘴状GI显示伸长的幽门管伴近端双角，间接证明幽门肌层肥厚Differential D

3、iagnosis幽门痉挛胃食管返流胃扭转贲门松弛和食管裂孔疝幽门闭锁或幽门前瓣膜食物过敏TREATMENTPyloric Myoectomy(introduced by Ramstedt, 1912)Whats New早诊断，早手术 Changing trends in the management of infantile hypertrophic pyloric stenosis-an audit over 11 years. Ir J Med Sci. 2005 Infantile hypertrophic pyloric stenosis. 22 years data. Tidsskr

4、 Nor Laegeforen. 1989手术微创化 Endoscopic pyloromyotomy for congenital pyloric stenosis. Gastrointest Endosc. 2005早喂养 Feeding regimens after pyloromyotomy. Br J Surg 1990OPEN vs. LPBenefits切口是更大还是更小了？分散切口？创伤评估？ 手术时间？小切口行普通手术是否比腔镜有优势？Smaller scars-what is the big deal: a survey of the perceived value of

5、laparoscopic pyloromyotomy. J Pediatr Surg. 2008Single Port Pyloromyotomy?Disadvantages中转开放和并发症 中转的原因：镜下止血失败 粘膜破裂 学习曲线Smaller scars-what is the big deal: a survey of the perceived value of laparoscopic pyloromyotomy. J Pediatr Surg. 2008病人利益与社会经济效益Laparoscopic pyloromyotomy is both safe and effectiv

6、e in a district hospital. Surg Endosc. 2008Post-OP feeding术后4-6小时开始喂养，由糖水过渡至全能方案术后刚开始进食后出现呕吐，与进食时间的长短、摄取食物的成分无关，主要是由于幽门水肿或胃内气体所致，多为自限性 Wheeler RA, Najmaldin AS, Stoodley N, et a1. Feeding regimens after pyloromyotomy. Br J Surg 1990持续性呕吐超过1周以上，多与幽门环肌切开不全，胃食管反流，未发现的十二指肠穿孔等因素有关，发生率约5.6%褚君, 陈其民, 施诚仁 先天性幽门肥厚性狭窄手术近期