黄疸地诊断与鉴别诊断

1、word格式黄疸的诊断与鉴别诊断黄疸的诊断与鉴别诊断一、胆红素的生成和正常代谢(一)胆红素的生成和来源1来源：80%来自衰老的红细胞，20%来源于未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶和蛋白质，如肌红蛋白、细胞色素、过氧化氢酶、过氧化物酶等。2生成：正常人每天约8g血红蛋白被巨噬细胞，Kupffer细胞分解为珠蛋白和血红素，在血红素加氧酶的作用下变为Fe和胆绿素；在胆绿素还原酶的催化下变为胆红素。正常人每日可产生250-300mg胆红素；(1g血红蛋白可产生34mg胆红素)。这种胆红素不溶于水，偶氮试验呈间接反应，故称为间接胆红素。有亲脂性，可透过细胞膜，有细胞毒性。和血浆白蛋白结合运行。(10

2、0ml血浆白蛋白可结合20-25mg胆红素)。水杨酸、磺胺、脂肪酸等阴离子物质可竞争性地与白蛋白结合而将胆红素游离出来。在酸性条件下间接胆红素可进入细胞。(二)肝细胞对胆红素的作用1摄取：间接胆红素经与肝细胞微绒毛膜受体结合而入肝。连接蛋白Y和Z与之结合运送到光面内质网。2结合：在葡萄糖醛酸转换酶的催化作用下生成胆红素葡萄糖酸酯，称为结合胆红素。失去亲脂性，增加水溶性，偶氮试验呈直接反应，故称为直接胆红素。3排泌：将直接胆红素从肝细胞排泌到毛细胆管中。肝细胞膜上的Na+-K+-ATP酶泵的作用，细胞器的参与，激素的调节。4旁路排泌：间接胆红素经氧化作用可产生一系列衍生物，颜色变浅，水溶性增强，

3、随尿排出。(三)胆红素的肝肠循环结合胆红素进入肠道经酶促水解后，在无氧条件下经细菌作用转变为胆红素、二氢中胆红素及中胆素原，再还原为无色的胆素原(尿胆原)。10%-20%胆素原被肠道重新吸收回肝脏，经氧化成胆红素，可重新进入肠道再度变为胆素原，到达大肠后经氧化变为胆素(尿胆素，粪胆素)随粪便排出。二、黄疸的类别(一)肝前性黄疸：即溶血性黄疸正常肝脏每天可将40-50g血红蛋白转变为胆红素。最高可产生1.5g胆红素(正常量的5倍)。超过此量即出现黄疸。其特点为间接胆红素升高，尿胆红素(-)，尿胆原增多，血胆汁酸正常。(二)肝细胞性黄疸：肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泌功能发生障碍。血中直接和间接

4、胆红素均可增高，尿中胆红素和尿胆原均可(+)。(三)肝后性黄疸，肝外梗阻性黄疸肝道内压力300mm水柱，胆汁不能运送。直接胆红素返流入血，血中直接胆红素增高。胆汁不能进入肠道，粪便颜色变灰白，尿胆原(-)，尿胆红素(+)。血中胆汁酸量增高，出现皮肤瘙痒。完全阻塞时间延长后，肝细胞功能亦可受损，间接胆红素亦可增高。三、肝功能障碍引起的黄疸性疾病(一)病毒性肝炎、肝细胞变性、凋亡和坏死影响对胆红素的摄取、结合和排泌功能，导致直接和间接胆红素的升高。一般来说，胆红素的高低和肝细胞的病程度呈正相关。病原学和免疫学检查诊断和鉴别诊断困难不大1淤胆型肝炎几种肝炎病毒均可引起，特别多见于老年人戊型肝炎。2肝

5、炎后血胆红素增高症间接胆红素轻度增高.word格式(二)肝内胆汁郁滞性黄疸由于感染、药物中毒或过敏，使肝细胞排泌胆红素及胆汁酸的功能发生障碍而出现淤胆，导致血红素和胆汁酸增高，出现黄疸和皮肤瘙痒。1胆红素的排泌前已讲过2胆汁酸的生成和排泄胆汁酸由胆固醇在肝细胞的内质网转化而成，胆酸、鹅脱氧胆酸和脱氢胆酸等初级胆汁酸与甘氨酸、牛碘酸结合成甘氨胆酸和牛磺胆酸。胆汁的排泌细胞器的参与框架微丝微管的作用：微丝微管遍布全细胞并伸展到毛细胆管周围及绒毛内，使之具有运动力，促使胆汁流动。肝细胞的胞饮和胞吐作用肝细胞的钠泵作用：可将胆红素从肝内泵到毛细胆管中去次级胆汁酸的代谢和肝肠循环初级胆汁酸人胆道进入肠道

6、转为次级胆汁酸，95%可被肠壁重新吸收回肝。每餐后可有2-4次肝肠循环，使脂肪类食物得以顺利乳化后吸收。并有助于脂溶性维生素A、D、K、E的吸收。(肝胆中胆汁酸共3-5g，不能满足乳化脂肪性食物的需要)。未被吸收的胆汗酸随粪便排出。3胆汁的代谢健康人肝脏每日分泌胆汁300-700ml（10.5-11ml/kg）。固体成分占3%-4%。胆盐(胆汁酸的钠、钾盐)占0.9%-1.8%；胆色素(胆红素和胆绿素)和粒蛋白占0.4%-0.5%；胆固醇和其他脂类占0.2%-0.4%；无机盐占0.7%-0.7%；以及其他无用的色素代谢产物。4胆汁郁滞的机理和病理肝细胞的钠、钾ATP酶泵的作用受损，病毒、细菌的

7、毒素、化学毒物中毒、休克、心衰、甲状腺和脑下垂体功能低下、线粒体病，氯丙嗪、雌激素治疗，均可影响钠泵的功能。细胞器异常，微丝微管不正常：甲基睾丸酮可使微丝崩裂，蕈毒可使微丝失去作用。?毛细胆管的运动失调：正常5-6分钟收缩一次，每次持续60秒，Ca+可促进，毒素抑制。?病理肝细胞有胆色素沉着，毛细胆管扩X，胆栓，微绒毛减少、消失。细胞内线粒体、光面内质网和高尔基肿大、空泡变、溶酶体增多。5临床特点血胆红素增高，直径可占60%以上，TBil200ml/L血清胆汁酸增高，可达正常值10倍以上转氨酶增高幅度较小，下降亦快血清碱性磷酸酶，谷氨酰胺转肽酶以及胆固醇等可明显升高。尿胆红素(+)，尿胆原可(

8、-)、也可（+），PTA多在60%以上患者一般情况较好，乏力、纳差比较轻，肝多肿大且有触叩痛，脾亦有肿大的。黄疸持续时间长，多在2-4个月间。(三)药物性黄疸1药物对肝脏的损伤，有中毒性及过敏性，前者与用药剂量多少相关，后者和剂量的关系较小。药物可损伤肝细胞中的细胞器，代谢障碍，细胞死亡。药物的代谢产物和肝细胞大分子结合导致细胞死亡。如异烟肼代谢物乙酰肼，苯巴比妥，利福平的药酶可诱异乙酰肼的产量增多。.word格式氯丙嗪雌激素影响钠泵，甲基睾丸酮使微丝崩解，胆汁不能由肝细胞排出药物可成为半抗原，引起过敏反应，如红霉素2药物性黄疸的临床表现病毒性肝炎样的表现：许多药物均可，特别注意抗结核和抗癌药

9、淤胆性肝炎的表现：氯丙嗪、雌激素、甲基睾丸酮等病毒指标全(一)，病前有服药史，发病多在用药1-4周后，可伴有其他过敏表现，如发热、皮疹、并节痛、血中嗜酸性粒细胞增多等。(四)先天性黄疸1先天性葡萄醛酸转换酶缺乏症：亦称Crigler-Najiar综合症。?遗传性葡萄糖醛酸转换酶缺乏(I型)或不足(II型)间接胆红素不能经结合变为直接胆红素，故血中堆积大量间接胆红素，可进入脑细胞引起核黄疸。临床表现型：常染色体隐性遗传；完全缺乏葡萄糖醛酸转换酶，婴儿出生很快出现黄疸，多可出现核黄疸。角弓反X，肌肉强直。血胆红素可高达400-800mol/L多死于婴儿期型常染色体显性遗传，葡萄糖醛酸转换酶不足，临

10、床表现比I型轻，血胆红素多在100-400mol/L?治疗可用光疗(波长430-470mm)，经氧化作用使间接胆红素变为无色水溶性物质随尿排出。长期服用苯巴比妥30mg日3次，苯巴比妥是葡萄糖醛酸转换酶的诱导剂，可增强转换酶的作用，此药对I型患者无效。2先天性非溶血性黄疸即Gilbert综合征为常染色体显性遗传病，肝细胞对间接胆红素的摄取和运转功能不足，Y和Z连接蛋白功能低下，不能将间接胆红素运送到光面内质网，引起轻症Gilbert综合征。如肝的结合能力也不足，则可导致重症Gilbert综合征。?临床表现：自幼年起出现长期间歇性轻度黄疸，血胆红素85.5mol/L以上，其他肝功正常。患者可无症

11、状，黄疸可因感染、劳累、酗酒而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状，肝穿刺无异常，可能有点脂肪变。电镜光面内质网可增大增多。尿胆原不增多，尿胆红素(一)胞囊造影良好。血中总胆汁酸正常，治疗可用苯巴比妥钠30mg日3次。3慢性特发性黄疸1954年首先由Dubin和Johnson2人描述本病，故亦称Dubin-Johnson综合征(直接I型)，亦称先天性非溶血性黄疸，有家族性。主要病因为肝细胞对已结合的直接胆红素不能充分排泌到毛细胆管中，导致血中直接胆红素增高，间接胆红素也有一些增多，最突出之点肝组织呈褐色(肉眼)，显微镜下可见肝细胞浆中有黑褐色颗粒。电镜检查这些颗粒位于毛细胆管周围的溶酶体内，

12、粗面内质网减少而光面内质网增多。临床表现，患者多为青年，长期慢性间接性黄疸，血清TBil多在100mol/L以下。可因饮酒、感染，妊娠或服用避药而加重，可出现乏力、纳差、肝区不适等症状。肝脾可肿大。转氨酶碱磷酶等正常，但色素代谢不正常，如BDP，靛氰绿，玫瑰红等，排出能力减低。血中直接胆红素增多为主，尿胆红素(+)，尿胆原可增多，口服胆囊造影不显影。预后良好，无特殊治疗。4先天性非溶血性黄疸(直接II型)1948年Roter首先报送，故亦称Roter综合症。由于肝细胞的摄取(间接胆红素)和将结合胆红素排泌到胆管的作用有先天性障碍，导致间接和直接胆红素增高。但多不超过200mol/L，间接胆红素

13、约占1/3，直接胆红素中40%不是胆红素葡萄糖醛酸酯，而是其他结合胆.word格式红素(如与硫酸结合的胆红素)，血清总胆汁可中度增高，BSP排泄缓慢，但口服胆囊造影剂胆囊显影良好。患者无任何症状，多起病于儿童期，有家庭史，肝脾不大，黄疸可因劳累、感染、进食脂肪而加重，妊娠可减轻。肝组织检查无异常，细胞中无黑褐色颗粒。电镜检查肝细腻包内溶酶体增多且肥大，其内酸性磷酸酶活性增高。预后良好，无特殊治疗。5家族性肝内胆汁郁滞黄疸，亦称Byler病1965年Clayton首先报道，在Jacol-Byler的后代中出现了较多的这种病人。为常染色体隐性遗传病。肝细胞将直直接胆红素和胆汁酸排泌到毛细胞胆管中的

14、功能障碍，导致血清中直接胆红素增高。肝细胞中有淤胆，毛细胆管中有胆栓，汇管区有淋巴细胞浸润，偶见肝细胞点状坏死和纤维化。2岁左右开始出现间歇性黄疸，可持续数日到数月。血清胆红素可高达500mol/L左右，以直胆为主，尿胆红素(+)，尿胆原(-)，血清总胆汁酸增高。粪便灰白，皮肤瘙痒。如持续慢性化，则可发展为肝硬化。治疗：肝移植(五)自身免疫性肝病1自身免疫性肝炎女：男=4：1I型：抗核抗体(ANA)和/或抗平滑肌抗体(SMA)(+)II型：抗肝肾微粒体(LKM-1)抗体(+)III型：抗肝可溶性抗原的抗体(+)2原发性胆汁性肝硬化(PBC)抗线粒体抗体(AMA)90%可(+)女：男=9：1，主

15、要病变为小胆管炎症，黄疸出现之前1-2年即有皮肤瘙痒，血清碱磷酶，r-GT，总胆汁酸均升高3原发性硬化性胆管炎（PSC）(六)妊娠性黄胆1原发性脂肪肝：多见于初产妇，多发生于妊娠后期，急骤出现并增重的黄疸，伴有高血压、肾功能恶化，死于肝肾功能衰竭。2良性复发性黄疸：妊娠期雌激素含量高，有抑制胆汁排泌的作用，加上有先天性敏感因子导致淤胆性黄疸。多发生于妊娠最后3个月，先有皮肤瘙痒，1-2周后出黄疸，黄疸可轻可重，多为轻中度。分娩后缓解，但再次妊娠时易再发。肝组织无病。血清总胆红素多在100mol/L以下，ALT可轻度增高，碱磷酶、r-GT以及血清胆汁酸均可增高，预后良好。(七)其他1酒精肝损伤肝

16、细胞内由于脂肪滴的存在而肿大，挤压毛细胆管使胆红素排泄不畅。2中毒性：化学、生物毒素等中毒青鱼胆，某些有毒覃类高胆红素血症及其临床意义胆红素是临床上判定黄疸的重要依据，亦是肝功能的重要指标。正常血清总胆红素浓度为1.717.1mol/L,其中一分钟胆红素低于3.4mol/L。当总胆红素在34mol/L时，临床上即可发现黄疸；如血清总胆红素超过正常X围而肉眼看不出黄疸，则称为隐性黄疸，黄疸最常见于肝胆疾病，但其他系统疾病也可出现。.word格式高胆红素血症(黄疸)的分类一、病因发病学分类(1)溶血性黄疸；(2)肝细胞性黄疸；(3)胆汁郁积性黄疸；(4)先天性非溶血性黄疸。二、按胆红素的性质分类(

17、一)以非结合胆红素增高为主的黄疸1.胆红素生成过多2.胆红素摄取障碍3.胆红素结合障碍(二)以结合胆红素增高为主的黄疸可由于胆红素在肝细胞内转运、排泄障碍或同时有胆红素摄取、结合和排泄障碍引起。无论哪种分类方法，黄疸的发生归根到底都源于胆红素的某一个或几个代谢环节障碍。各种黄疸发生机理及临床特征一、溶血性黄疸红细胞大量破坏(溶血)时，生成过量非结合胆红素，超过肝细胞摄取、结合、排泄能力，致使非结合胆红素潴留于血中而发生黄疸。特征：(1)巩膜轻度黄疸，在急性发作(溶血危象)时有发热、腰背酸痛，皮肤粘膜往往明显苍白；(2)皮肤无瘙痒；(3)有脾肿大；(3)有骨髓增生旺盛的表现，如周围血网织细胞增多

18、、出现有核红细胞、骨髓红细胞系统增生活跃；(5)血清总胆红素增高，一般不超过85mol/L，主要为非结合胆红素增高；(6)尿中尿胆原增加而无胆红素，急性发作时有血红蛋白尿，慢性溶血时尿内含铁血黄素增加；二、肝细胞性黄疸因肝细胞病变，对胆红素摄取、结合和排泄功能发生障碍，以致有相当量的非结合胆红素潴留于血中，同时因肝细胞损害和(或)肝小叶结构破坏，致结合胆红素不能正常地排入细小胆管，反流入肝淋巴液及血液中，结果发生黄疸。特征：(1)皮肤和巩膜呈浅黄至深金黄色，皮肤有时有瘙痒；(2)血中非结合和结合胆红素均增高；(3)尿中胆红素阳性，尿胆原常增加，但在疾病高峰时，因肝内淤胆致尿胆原减少或缺如；(4

19、)血清转氨酶明显增高；(5)血中肝炎病毒标记物常阳性；(6)肝活组织检查对弥漫性肝病的诊断有重要意义。三、胆汁郁积性黄疸肝内胆汁郁积从分子细胞学上是指胆汁的生成和分泌减少，以及胆汁流淤滞和浓缩。肝内胆汁郁积或单独出现，或与肝实质损害同时存在，其产生机制颇为复杂，有多种因素参与：(1)肝细胞质膜的结构与功能改变：肝细胞质膜由液态双层类脂镶嵌蛋白质(载体、受体、结构蛋白和酶类)所组成，质膜上磷脂与胆固醇的含量有一定比例，以维持正常的膜微粘度和膜流动性，与载体移动和Na+K+ATP酶(钠泵)活性的关系至为重要。胆汁的生成和分泌以及胆汁溶质的转运和出入肝细胞，取决肝细胞质膜结构及其功能的完好无损。氯丙

20、嗪、雌二醇、石胆酸、内毒素和缺氧等引起肝细胞损害时，均可使质膜胆固醇含量增加，并使膜流动性和钠泵活性降低，致胆汁分泌和胆汁流量减少；(2)微丝和微管功能障碍：使胆酸的转运、钠水向毛细胆管腔移动及毛细胆管周围协调性蠕动与收缩作用被削弱，致胆汁流量和向前流动性降低；(3)毛细胆管膜与紧密连接通透性增加，胆汁中溶质分子向周围弥散或反流，致胆汁的水分减少；(4)胆酸代谢异常：羟化不充分，形成具有毒性的单羟胆酸或石胆酸，使肝细胞和细小胆管上皮坏死。特征：(1)肤色暗黄、黄绿或绿褐色；(2)皮肤瘙痒显著，常发生于黄疸出现前；(3)血中胆红素增高，以结合胆红素为主，胆红素定性试验呈直接反应；(4)尿胆红素阳

21、性，但尿胆原减少或缺如；(5)粪中尿胆原减少或缺如，粪便显浅灰色或陶土色；(6)血清总胆固醇、.word格式碱性磷酸酶、谷氨酰转肽酶增高、脂蛋白X阳性。四、先天性非溶血性黄疸(一)Gilbert综合征系因肝细胞摄取游离胆红素障碍及微粒体内葡萄糖醛酸转移酶不足所致。血清内非结合胆红素增高，肝功能试验正常，红细胞脆性正常，胆囊显形良好，肝活组织检查无异常。(二)Dubin-Johnson综合征系因肝细胞对结合胆红素及其他有机阴离子(吲哚菁绿、X线造影剂)向毛细胆管排泄障碍，致血清结合胆红素增高，但胆红素的摄取和结合正常。口服胆囊造影剂胆囊常不显影。肝外观呈绿黑色(黑色肝)，肝活组织检查见肝细胞内有

22、弥漫的棕褐色色素颗粒(黑色素或肾上腺素代谢物多聚体)。(三)Rotor综合征由于肝细胞摄取游离胆红素和排泄结合胆红素均有先天性缺陷，致血中结合胆红素增高为主，吲哚菁绿(ICG)排泄试验有减低。胆囊造影多显影良好，少数不显影。肝活组织检查正常，肝细胞内无色素颗粒。(四)Crigler-Najjar综合征系由于肝细胞缺乏葡萄糖醛酸转移酶，致不能形成结合胆红素，因而血中非结合胆红素浓度很高，可并发核黄疸；预后很差。高胆红素血症(黄疸)的鉴别诊断应根据病史、体征、实验室和其他检查等所取得的结果，进行综合分析与判断，以期得到正确诊断。一、病史(一)年龄与性别婴儿期常有生理性黄疸、新生儿肝炎，青少年以病毒

23、性肝炎多见，中老年者常应考虑胆石症、肝硬化及恶性肿瘤等。(二)接触史包括肝炎患者接触史、输血史、服药史及不洁食物食用史等。(三)家族史主要为肝炎及各种遗传性疾病家族史。(四)过去史如结石史、肝胆系统手术史等。(五)妊娠史妊娠期常合并肝功能异常，并可出现妊娠相关性黄疸，如妊娠期急性脂肪肝。(六)饮酒史与冶游史对诊断酒精性肝病及病毒性肝炎有帮助。(七)病程如胆石症黄疸常性发作，肝硬化、恶性肿瘤所致黄疸发生较慢，呈进行性。二、症状(一)发热胆管炎常出现中高热，肝癌者亦常因癌组织坏死或继发感染发热。(二)腹痛肝区涨痛多见于病毒性肝炎、肝癌者，右上腹绞痛常见于胆石症，胰腺疾病常出现上腹及腰背痛。(三)消

24、化不良病毒性肝炎、肝硬化、癌肿患者常伴有消化不良症状。(四)皮肤瘙痒见于胆汁郁积性黄疸。(五)体重改变恶性肿瘤患者往往体重下降明显。(六)尿、粪颜色的改变三、体征(一)皮肤改变肝硬化者常见肝掌、蜘蛛痣、腹壁静脉曲X，溶血性黄疸常见贫血貌。(二)脾肿大多见于肝硬化门脉高压者。(三)胆囊肿大在肝外阻塞性胆汁郁积时，胆囊常肿大，且表面光滑、无压痛，即所谓Courvoisier征。(四)其他如腹水、男性乳房发育等。四、实验室和其他检查.word格式(一)碱性磷酸酶(ALP)：在肝外、肝内阻塞性黄疸及肝内胆汁郁积，ALP明显增高。(二)血清总胆固醇、胆固醇酯、脂蛋白-X(LP-X)测定在胆汁郁积性黄疸，

25、总胆固醇含量增高；肝细胞性黄疸特别是有广泛坏死时，胆固醇酯降低。(三)凝血酶原时间：肝细胞性和胆汁郁积性黄疸时，凝血酶原生成减少，因而凝血酶原时间均延长，注射维生素K24mg后24小时复查凝血酶原时间，如较注射前有明显缩短，表示肝功能正常，黄疸可能为胆汁郁积性；如无改变，表示肝制造凝血酶原的功能受损，黄疸可能为肝细胞性。(四)超声显像：如发现肝内胆管扩X则肯定为肝外胆管阻塞引起的黄疸。(五)X线检查1.食管吞钡、胃肠钡餐检查如发现食管或胃底静脉曲X，则可诊断肝硬化。经十二指肠镜逆行胆管造影(ERCP)对诊断慢性胰腺炎、胰腺癌及了解胆道系统情况有重要帮助。CT对肝胆、胰腺疾病诊断及肝外阻塞部位、

26、X围、性质有很大的诊断价值。(六)肝穿刺活组织检查与腹腔镜检查能协助诊断肝细胞性黄疸、肝内胆汁郁积及Dubin-Johson综合征等。综上所述，黄疸是很多疾病的重要症状及体征，黄疸的起因源于胆红素代谢环节的异常，通过对胆红素、尿胆原、粪胆原的分析，可初步对黄疸的性质有一归类，但要对病因作出准确的判定仍有赖于临床医师对病史、体征、各项实验室及辅助检查进行综合分析。新生儿黄疸黄疸是由于体内胆红素增高而引起皮肤巩膜等黄染的现象。新生儿黄疸较常见，引起的原因多而复杂且可导致胆红素脑病（核黄疸），常引起死亡或严重后遗症。【新生儿胆红素代谢特点】1胆红素生成较多新生儿每日生成的胆红素为成人的两倍以上，这是

27、由于新生儿初生时红细胞数相对多；其寿命比成人短2040天，且破坏快；旁路胆红素来源多和血红素加氧酶在生后7天内含量高，产生胆红素的潜力大引起。2肝功能不成熟肝细胞内Y、Z蛋白含量低，对胆红素摄取能力差，515天达到成人水平；肝细胞内尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基转移酶（UDPGT）的量及活力不足，形成结合胆红素的功能差。3肠肝循环特殊新生儿刚出生时肠道内正常菌群尚未建立，不能将进入肠道的胆红素转化为尿胆原和粪胆原。且新生儿肠道内?-葡萄糖醛酸苷酶活性较高，将肠道内结合胆红素水解成葡萄糖醛酸和未结合胆红素，后者又被肠壁吸收经肝门静脉达肝。加重了肝的负担。因此，新生儿摄取、结合、排泄胆红素的能力仅为成人的

28、l2，极易出现黄疽【新生儿黄疸分类】（一）生理性黄疸大部分足月儿在生后23天出现黄疸，57天最重，1014天消退，早产儿可延迟至34周，一般情况良好。早产儿血清胆红素257umolL（15mgdl）作为生理性黄疸的上界目前认为欠妥，因较小的早产儿即使胆红素171umolL（10mgdl）也可能发生胆红素脑病。（二）病理性黄疸1、特点黄疸在24h内出现；黄疸程度重、发展快，血清胆红素205umolL（12mgdl）或每日上升85umolL（5mgdl）。黄疸持续过久（足月儿2周，早产儿4周）或退而复现，并进行性加重；血清结合胆红素26umolL（1.5mgdl）。2原因（1）感染性：新生儿肝炎，

29、大多因病毒通过胎盘传给胎儿或通过产道时被感染，以巨细.word格式胞病毒、乙型肝炎病毒为常见；新生儿败血症、尿路感染，由于细菌毒素加快红细胞破坏、损坏肝细胞所致。（2）非感染性：新生儿溶血（见本节）；胆道闭锁；母乳性黄疸；胎粪延迟排出；遗传性疾病如红细胞6-磷酸葡萄糖脱氢酶（G6PD）缺陷等；药物性黄疸如维生素K。等；其他如低血糖、酸中毒、缺氧、体内出血和失水等均可加重黄疸。【治疗原则】1找出原因，采取相应的治疗。2降低血清胆红素蓝光疗法（参阅第五章第五节）；提早喂养和保持大便通畅。3保护肝，控制感染不使用对肝有损害及可能引起溶血及黄疸的药物。4适当输血浆和白蛋白，防止胆红素脑病发生。5纠正缺

30、氧和水、电解质紊乱，维持酸碱平衡。二、新生儿溶血病新生儿溶血病（hemolyticdiseaseofthenewborn）是指母婴血型不合，母血中对胎儿红细胞的免疫抗体IgG通过胎盘进入胎儿循环，发生同种免疫反应导致胎儿、新生儿红细胞破坏而引起的溶血。【病因和发病机制】目前已知血型抗原有160多种，但新生儿溶血病以ABO血型系统不合最为多见，其次是Rh血型系统不合。主要是由于母体存在着与胎儿血型不相容的血型抗体（IgG），这种IgG血型抗体可经胎盘进入胎儿循环后，引起胎儿红细胞破坏，而出现溶血。（一）ABO血型不合母亲多为O型，婴儿A型或B型，如母为AB型或婴儿为O型则均不会发生溶血。由于自然

31、界中广泛存在A、B血型物质，因此，O型血妇女通常在孕前早已接触过A、B血型物质的抗原物质刺激，其血清中产生了相应的抗A、抗B的IgG型抗体，妊娠时经胎盘进入胎儿血循环引起溶血，故ABO血型不合者约50在第一胎即可发病。（二）Rh血型不合Rh血型有6种抗原（C、c；D、d；E、e），其中D抗原最早被发现且抗原性最强，临床上把凡具D抗原者称Rh阳性，反之为阴性。我国汉族人大多为Rh阳性，仅0.34为Rh阴性。当胎儿红细胞的Rh血型和母亲不合时，若胎儿红细胞所具有的抗原确为母体缺少，一旦胎儿红细胞经分娩时胎盘失血进入母体循环，使母体产生相应的血型抗体。由于初次母体致敏，免疫反应发展缓慢且产生的是Ig

32、M型弱抗体并不能通过胎盘，到以后产生IgG型抗体时，胎儿已经娩出，因此Rh溶血病般不会在第1胎发生。当发生初次反应后的母亲再次怀孕时，即使分娩时进入母体的胎儿血量很少（0.010.lml），亦能很快地发生次发兔疫，产生大量IgG型抗体，通过胎盘进入胎儿体内引起溶血。因此Rh溶血病症状随胎次增多而越来越严重。极少数未输过血的母亲在怀第1胎时就发生Rh溶血病，这可能与产妇是Rh阴性而产妇的母亲为Rh阳性有关。Rh血型不合溶血病主要发生在Rh阴性孕妇和Rh阳性胎儿，但也可发生在母婴均为阳性时，这主要是由抗E，抗C或抗e、c等引起。其中以抗E较多见。【临床表现】症状的轻重和母亲产生的IgG型抗体量、抗体与胎儿红细胞结合程度及胎儿代偿能力有关。ABO溶血症临床差异很大，Rh溶血症常比ABO溶血者严重。1胎儿水肿患儿出生时全身水肿，皮肤苍白，常有胸、腹腔积液，肝脾肿大及贫血性心力衰竭，如不及时抢救大多死亡，严重者为死胎。2黄疸Rh溶血者大多在24小时内出现黄疸，ABO溶血病大多在出生后23天出现，黄疸.word格式发展迅速。3?贫血Rh溶血者，一般贫血出现早且重；ABO溶血者贫血少，一般到新生儿后期才出现。重症贫血易发生贫血性心力衰竭。4胆红素脑病（