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文档简介
1、血小板减少(thrombocytopenia,TP)1 血小板来源、去向 来源:血小板是从骨髓成熟的巨核细胞的胞质裂解脱落,形成的小块胞质。 正常值:健康成年人血小板正常值:(100-300)109/L。妊娠、进食、运动、缺氧可使血小板增多。女性月经期血小板减少。 去向:血小板平均寿命10天,衰老的血小板主要脾和肝内被巨噬细胞吞噬,少部分在循环过程中被破坏、还有一部分在执行功能时被消化。 约1/3血小板在脾脏内暂时被扣留。 血小板与粒细胞不同,在骨髓中没有储备。 2 3 血小板功能-止血和凝血在小血管破裂处,血小板聚集成血小板栓,堵住破裂口,并释放肾上腺素,5-羟色胺等具有收缩血管作用的物质,
2、促进血液凝固。 血小板还有营养和支持毛细血管内皮细胞的作用,使毛细血管的脆性减少,维护毛细血管壁完整性。参与动脉粥样硬化、肿瘤转移、炎症、免疫等病理情况。4 血小板参考范围正常值(Platelet normal value):100-300*109/L血小板减少(thrombocytopenia):100*109/L。血小板增多(thrombocytosis):400*109/L。5 血小板减少血小板减少:血液中血小板计数100109/L。血小板疾病:由于血小板数量异常(ie血小板减少症)或功能减退(血小板功能不全)或血小板分布异常(脾大、脾亢)导致血栓形成不良和出血而引起的。6 血小板减少(
3、thrombocytopenia,TP)7 临床表现-出血 一般来说,血小板轻度降低不会发生出血性问题;血小板50109/L,多出现损伤后出血;血小板(10-50)109/L,可有不同程度自发性出血;血小板 10109/L,常有严重出血。8 临床表现1.皮肤黏膜出血(最常见):出血点、紫癜、淤斑、牙龈出血、鼻衄等。2.关节出血、肌肉及深部组织血肿:单纯血小板减少引发关节、肌肉出血少见。3.消化道出血及泌尿道出血:可表现为呕血、便血、黑便等;可表现为镜下血尿或肉眼血尿。4.中枢神经系统出血:较少发生,但却是血小板减少等出血性疾病患者的常见死亡原因。5.其他出血:月经过多、视网膜出血、拔牙或手术后
4、出血、伤口出血时间延长。 9 临床过程中安全值1.口腔科检查: 10 109/L2.拔牙、补牙: 30 109/L3.小手术: 50 109/L4.大手术: 80 109/L5.剖腹产:80 109/L10 病因一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性血小板减少11 一、血小板生成障碍或无效生成1.巨核细胞生成减少(1)物理、化学因素:电离辐射,各种药物。(2)骨髓浸润性疾病:骨髓转移癌,白血病,骨髓瘤。(3)造血干细胞病变:再障,阵发性睡眠性血红蛋白尿,范可尼贫血,骨髓异常增生综合征。(4
5、)感染性疾病:风疹,麻疹,腮腺炎,登革热,艾滋病及某些病原菌引起的败血症。(5)血小板生成调控紊乱、遗传性疾病等。12 血小板生成障碍或无效生成2.血小板无效生成 见于维生素B12及叶酸缺乏,部分阵发性睡眠性血红蛋白尿,急骨髓增生异常综合征等。13 病因一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性血小板减少14 二、血小板破坏增加或消化过多1.免疫性破坏-继发性常见原因有(除ITP外)(1)药物相关抗体:有奎宁、奎尼丁、铋剂、金盐、洋地黄、异烟肼、甲基多巴、肝素、镇静、安眠、抗惊厥药物。(2)某
6、些免疫反应异常疾病:风湿性疾病如SLE、结节性多动脉炎、淋巴瘤、骨髓瘤等。(3)感染相关血小板减少:常见病毒及细菌感染,如HP,流感、麻疹、水痘、出血热、肝炎、艾滋病等。(4)同种免疫性血小板减少:包括输血后紫癜,新生儿同种免疫性血小板减少性紫癜。15 二、血小板破坏增加或消化过多2.非免疫破坏性 血管炎,人工心脏瓣膜,动脉插管,体外循环,血液透析等。3.血小板消耗过多 主要见于血栓性微血管病,DIC、血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征。16 病因一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性
7、血小板减少17 三、血小板分布异常 各种原因的脾大、脾亢,见于肝硬化、血吸虫病、脾肿瘤、脾充血、脾浸润、黑热病、原发性脾大等。18 病因一 、血小板生成障碍或无效生成 1.巨核细胞生成减少 2.血小板无效生成二、血小板破坏增加或消化过多三、血小板分布异常四、其他:血液被稀释、假性血小板减少19 四、血液被稀释、假性血小板减少1.血液稀释:大量输血或血液置换、体外循环手术;2.假性血小板减少:多见于EDTA-K2抗凝剂依赖性假性血小板减少症,发生率为0.07-1(主要原因:血小板聚集)。20 实验室检查血小板计数(PLT):血小板平均容积(MPV):血小板压积(PCT):血小板分布宽度网织血小板
8、:抗血小板抗体:21 22 23 24 骨髓造血功能减低所致血小板减少:MPV参考值,非骨髓性血小板减少:MPV参考值-可根据MPV初步判断TP患者是否存在骨髓病变。(原因:血小板数目下降-刺激骨髓聚合细胞再生增强-外周出现大量年轻的体积大的血小板,MPV增大,PDW(血小板分布宽度)增高,PCT(血小板压积)减低是由于血小板数目下降。)25 TIPS新诊断的血小板减少患者不管是否出现紫癜,都应该按照急症处理。应该进行有关凝血的常规检查。骨髓检查示所有中重度血小板减少的确诊性检查。血小板抗体检查不可靠。自身免疫筛查试验有助于排除自身免疫疾病,如SLE、SS等。26 治疗原发性血小板减少症(IT
9、P)继发性血小板减少27 ITP概念:原发免疫性血小板减少,既往称为特发性血小板减少性紫癜(ITP),是一种获得性免疫介导的血小板减少疾病,其外周血小板少于100109/L,没有其他引起血小板减少的明显诱因或基础疾病。治疗-个体化,血小板计数大于50109/L(5万),无出血倾向者可观察并定期复查,血小板计数介于(20-50)109/L之间,则要视患者临床表现,出血程度及风险而定,血小板小于(20-50)109/L通常应治疗。28 ITP出血倾向严重的患者应卧床休息,避免外伤,避免服用影响血小板功能的药物。药物治疗:肾上腺糖皮质激素治疗,大剂量丙种球蛋白,抗Rh(D)免疫球蛋白。对症治疗:输血
10、小板。29 治疗原发性血小板减少症(ITP)继发性血小板减少30 继发性血小板减少主要针对原发病,必要时输注血小板。1.免疫性血小板减少皮质激素大多有效,部分患者可行血浆置换治疗。2.药物性血小板减少应立即停服可疑药物,出血可自动好转,大多在7-10天恢复正常。3.感染性血小板减少应积极抗感染治疗,一般感染控制后2-6周恢复正常,感染引起骨髓抑制者病程迁延较长。4.对脾功能亢进者,可做脾切除。31 继发性血小板减少继发性血小板减少往往是综合因素,如感染、药物、肿瘤不仅抑制骨髓造血,同时还有免疫性血小板破坏或分布异常。大量输注库血不仅引起稀释血小板减少,同时库血中含有促凝因子或小血栓阻塞微循环,使血小板消耗增加。输血小板禁忌:肝素诱
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