霍奇金淋巴瘤HL课件

1、霍奇金淋巴瘤HLHL作为经典肿瘤的特殊地位和意义对HL认识及治疗的进步，与1964年成立的美国临床肿瘤学会(ASCO)发展相伴行。是第1个化疗可治愈肿瘤；确立了化疗在肿瘤治疗中的地位（继手术或放疗后）。HL病理诊断、疾病分期和治疗上跨专业协作（专业医疗、儿科肿瘤学、放射治疗、诊断放射学、手术、病理），为肿瘤诊疗提供了经典模式。这种合作模式使美国HL的死亡率下降了75%，即使在1980年（对其生物学特征了解较少）之前。HL-近代大事年表1964年，Stanford工作组MOPP方案CMT概念。ASCO的诞生。1966年，巴特勒依据淋巴细胞和组织细胞的生化重新定义了HL分类（即经典的霍奇金淋巴瘤）

2、。同年，“控制何杰金氏病障碍”研讨会:成功的治疗需要对疾病的解剖学累及进展准确分期。定义疾病分期，即I期(局部1个淋巴结累及)至第IV期(广泛结外累及），以及是否有A症状或B症状。HL-近代大事年表1970年，MOPP疗效决定性文章发表，化疗可治愈进展性肿瘤，给刚建立的医学肿瘤学专业有力证据，推动了其发展。1971年，在Ann Arbor 举行第2次HL分期会议。结合病理分型、疾病分期的预后影响意义确立。(外科剖腹手术分期作用得到强调，后随CT技术进步而被淘汰）。1975年，Milan工作组-ABVD方案成为标准治疗方案。1989年，Cotswold 会议确定大肿块术语及与预后相关。2000年

3、后，PET/CT准确的评估疾病初始累及和治疗后残余病灶，指导治疗。HL流行病学发病率2.7-2.8/10万（英美）。双峰:15-30岁、大于55岁。过去20年中，发病率基本保持不变。从霍奇金病（HD）到霍奇金淋巴瘤（HL）长期以来，RS细胞的性质和起源存在争议，故一直沿用HD名称。1994年、1995年，在RS细胞中检测到免疫球蛋白重链基因重排和免疫球蛋白可变区的高度突变。证实了RS细胞来源于发生中心阶段的克隆性B淋巴细胞。HL病理分型(2000年WHO）结节性淋巴细胞为主型（ NLPHL)：无R-S细胞，呈爆米花状，CD19+、CD20+、EMA+、CD15-、CD30-。经典型（CHL）:

4、R-S细胞，CD15+、CD30+，CD20-。 结节硬化型 混合细胞型 富淋巴细胞型 淋巴细胞消减型不同亚型HL与EBV关系、流行病学和临床特点2014年1月柳叶刀Ann abor分期与Cotswold修订分期2014年1月柳叶刀不同研究组对早期HL的风险分层2014年1月柳叶刀晚期HL的国际预后指数（Hasenclevery评分）2014年1月柳叶刀HL诊断工作Hodgkins lymphoma: ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis, treatment and follow-up Annals of Oncology25 (Su

5、pplement 3): iii70iii75, 2014HL治疗三个阶段1960-1985年，研究目标提高总体生存率。19851995年，以无病生存期、复发和拯救治疗。1995年至，探索最低剂量治疗以提高生活质量。早期HL治疗策略HL治疗-中期PET/CT结果与预后Ann Oncol.2005;16(7):1160-1168.早期HL治疗-respose-adapted therapyBlood First Edition Paper, prepublished online November 26, 2014; DOI 10.1182/blood-2014-05-577627晚期、复发HL治疗策略联合化疗为标准治疗。大于6程ABVD方案化疗。PET-2 respose-adapted therapy。新药:抗体药物共轭brentuximab vedotin(BV),这是一种微管蛋白毒素与anti-CD30单克隆抗体，在复发难治病人中表现良好活性。造血干细胞移植。协和医院HL治疗原则1各期病人均可行ABVD方案+/-IFRT。2 未接受放疗的病人，在获CR后，应用A