边缘系统病变

1、边缘系统病变(bngbin) 姜方超共六十六页边缘系统是指大脑半球内侧面，与脑叶连接部和胼胝体旁的环周结构，有扣带回、海马回、沟回组成。由于边缘叶在结构上和功能上与皮质的岛叶前部、颞极、额叶眶面以及皮质下的杏仁核、隔区、丘脑前核、乳头体核、丘脑下部等密切相关，因此把边缘叶连同这些结构统称为边缘系统。边缘系统与网状结构和大脑皮质有广泛联系，参与(cny)高级神经、精神（情绪和记忆等）和内脏的活动。边缘系统损害是可出现情绪及记忆障碍、行为异常、幻觉、反应迟钝等精神障碍及内脏活动障碍。共六十六页共六十六页共六十六页共六十六页共六十六页共六十六页边缘系统病变(bngbin)血管性疾病：短暂性脑缺血发作

2、、大脑后动脉栓塞感染性疾病：单疱、流感病毒、梅毒、Wipple病肿瘤(zhngli)：胶质瘤、转移瘤、副肿瘤(zhngli)性边缘叶性脑炎自身免疫性疾病：桥本脑病、系统性红斑狼疮变性疾病：AD、额颞叶痴呆（海马相对保留）代谢性疾病：低血糖脑病、癫痫持续状态（主要是颞叶外侧）共六十六页短暂性全面性遗忘症短暂性全面性遗忘症是指病人短期内突然不能接受新的信息，而只保留远期记忆，常在 24 小时之内缓解的一种综合征。近日，来自法国巴黎玛丽大学的 Boutelier 教授等人发表了一篇关于(guny)短暂性全面遗忘症的病例，刊登在最新一期的 AJNR 杂志。仅根据简要病史和一张 MRI 检查，你能给出正

3、确诊断吗？共六十六页短暂性全面遗忘症是指突发的顺行性和逆行性遗忘，持续 24 小时左右。病因不明，通常累及 50-70 岁的中老年人，可由精神紧张诱发。发病时，由于病人出现短暂性获得新信息的功能障碍，此时病人会出现重复提问等，但意识和远期记忆存在，无神经功能缺损症状。该病可自行缓解，发作过后病人完全恢复记忆能力，唯独发作期的经历完全不能想起，形成(xngchng)一个记忆空洞。共六十六页基底(j d)动脉尖综合症共六十六页大脑(dno)后动脉栓塞共六十六页边缘(binyun)叶脑炎边缘(binyun)叶脑炎（limbic encephalitis，LE）是发生于大脑边缘(binyun)系统的临

4、床症候群。特别是自身免疫介导性LE，临床上常呈亚急性起病，常常表现为近事遗忘、定向力障碍，也可出现精神行为异常，并常有癫痫发作等症状；有时难与病毒性脑炎、桥本脑病等相鉴别。很多新发病毒性脑炎往往查不出相关明确的病原体依据，所以，更容易与自身免疫性LE相混淆。因此，需要全面地了解LE,掌握其相关特点，重视其诊断。 共六十六页边缘(binyun)叶脑炎1.感染性：单纯疱疹病毒、流感病毒、神经梅毒、Wipple病2.自身(zshn)免疫性脑炎： 副肿瘤性脑炎 非副肿瘤性脑炎 3.自身免疫疾病伴随的脑炎：桥本脑病、红斑狼疮性脑病 共六十六页病脑的病毒(bngd)种类DNA疱疹病毒单疱、带状疱疹病毒、E

5、B病毒、巨细胞病毒等大脑皮层边缘叶脑炎（单疱）内侧颞叶和额叶底部皮层T2/FLAIR高信号，伴DWI弥散受限RNA 虫媒病毒(黄病毒属)乙脑、森林脑炎、西尼罗河病毒基底节区和/丘脑基底节脑炎双侧基底节区、丘脑T2/FLAIR高信号，DWI可弥散受限小RNA肠道病毒脊髓灰质炎病毒、科萨奇病毒、埃可病毒软脑膜脑膜炎共六十六页单纯(dnchn)疱疹病毒性脑炎 临床特点：起病急骤，病情凶险，精神行为异常、癫痫发作(fzu)及意识障碍常见，可伴局灶神经功能缺损症状。 脑脊液：压力增高，白细胞升高，常伴红细胞升高（与出血坏死有关），蛋白轻至中度增高，糖、氯化物多正常 脑电图：弥散性高波幅慢波基础上局灶周期

6、性尖波（多为病侧颞叶） MRI：累及额底眶面、颞叶、岛叶为主，亦可累及脑干，可见刀切征（cut off）共六十六页单纯(dnchn)疱疹病毒性脑炎共六十六页刀切征刀切征常见于以下疾病(jbng) 单疱脑炎 胶质瘤 高氨血症（双侧）共六十六页急性(jxng)坏死性脑病急性坏死性脑病( acute necrotizing encephalopathy, ANE):发生在婴幼儿的一种罕见的致死性疾病.主要在东亚国家.病理改变是水肿, 出血(ch xi)和坏死. ANE的诊断主要依赖神经放射学所见. 迅速出现地昏迷, 抽搐, 强直, 特征性的脑损伤改变(对称性脑结构受损, 尤其丘脑, 脑干和齿状核),

7、 肝功损伤.与感染有关, 尤其一些病毒.共六十六页急性(jxng)坏死性脑病（ANE）患者女性，57 岁，发热上呼吸道感染后突发失忆。入院时精神错乱丧失记忆 2 天，发热肌痛流涕 4 天，既往有抑郁和高脂血症病史。神经体查：非流畅性失语症，其他表现不甚明显。实验室检查电解质、全血细胞计数、肝功能均正常。急性失忆和语言障碍的鉴别诊断很多，需要考虑脑炎或脑膜炎。精神症状可以是癫痫发作后精神错乱或服用(f yn)致精神失常药物所致。卒中、脑出血也得考虑，但单纯认知异常、无运动感觉改变很不典型。最后，发作性全面遗忘也有可能，不过这是排除性诊断。检查首先应包括颅内影像寻找病灶、缺血或出血，然后是腰椎穿刺

8、和系统性感染检查（考虑到其发热上感症状及认知改变）。尿液和血液毒物检查可能也有帮助。胸部 X 片和头颅 CT 无明显异常。感染检查发现甲型流感病毒阳性。接下来，该患者出现了全面强直阵挛发作。脑部 MRI 示：T2 加权像上双侧颞叶、丘脑、扣带回内侧对称性高信号（如图所示）。共六十六页急性(jxng)坏死性脑病（ANE）急性颞叶异常多考虑病毒性或细菌性脑炎。痫性发作和颞叶异常提示疱疹病毒（HSV）脑炎，不过极少 HSV 病灶为双侧对称性，多是单侧不对称。癫痫活动本身可引起 T2 加权像上颞叶内侧一过性高信号改变，不过不会显示其他 MRI 异常。因此(ync)，除非有证据排除，癫痫应看做是其他病理

9、过程的一个症状。该患者还可能是类癌综合症或自身免疫性脑炎，但是急性病程和迅速失代偿又不太符合。考虑其急性感染发病过程，需要紧急腰穿和给予针对 HSV 脑炎的经验性抗病毒治疗。抗癫痫药物需要用到，脑电图监测也需要，尤其是考虑到癫痫仍有发作。给予患者阿昔洛韦和左乙拉西坦治疗。其脑电图整体变慢，未发现癫痫样活动。腰椎穿刺示总蛋白 443mg/dL，葡萄糖 98mg/dL，脑脊液中白细胞 4 个 /cm和红细胞 11 个 /cm。患者嗜睡症状加重，于是转入 ICU 进一步治疗评估。共六十六页急性(jxng)坏死性脑病（ANE）基于患者的前驱病毒感染，甲型流感病毒阳性，并排除其他病毒细菌性脑炎可能，患者

10、表现最可能为一种流感相关性脑炎亚型（IAE），即急性坏死性脑病（ANE）。流感病毒的中枢神经系统并发症非常罕见且多样，包括癫痫发作(fzu)、雷氏综合征、格林巴利综合征、运动障碍、多种形式的脑病或脑炎以及脑出血。IAE 是流感病毒感染的罕见并发症，主要累及 5 岁以下儿童，其变异型 ANE 定义为脑部对称性出血病灶，最为常见的临床特征是全面癫痫发作和精神状态改变，包括意识水平、言语异常和谵妄。影像学可发现对称性分布的脑部病灶，累及大脑白质、丘脑和脑干深部结构，特征为双侧坏死或出血性丘脑病灶。共六十六页神经(shnjng)梅毒三期梅毒是由闭塞的小动脉内膜炎引起的，通常累及中枢神经系统的滋养血管。

11、三期梅毒有以下三种类型： 神经梅毒 心血管梅毒 晚发性良性（如树胶肿的）梅毒神经梅毒可分为两大类： （1）早期中枢神经系统的损害(snhi)仅限于脑膜， （2）随后有脑实质的侵犯。脑膜血管梅毒的病理改变是伴有血管周围炎症的动脉内膜炎。其主要表现为：动脉内膜成纤维细胞的增殖；中膜变薄；外膜的纤维性和炎性改变。血管周围炎症则可见淋巴细胞和浆细胞的浸润。共六十六页神经梅毒性边缘(binyun)叶脑炎神经梅毒较少表现为边缘叶脑炎。磁共振上有颞叶内侧信号改变时需考虑到神经梅毒的鉴别。临床表现：在累及到大脑中动脉（最常见）或者基底动脉分支（次常见）的脑膜血管梅毒的年轻患者中，最常见的临床症状为卒中样表现。

12、亚急性脑炎的前驱症状为头痛、眩晕和精神异常。脑脊液通常(tngchng)表现为蛋白含量增高，淋巴细胞计数增多，葡萄糖在正常范围内。边缘叶脑炎的患者通常表现为急性或亚急性起病，伴有行为或心境障碍；短期记忆或其它认知障碍（如失语）；局灶性癫痫；炎性脑脊液。共六十六页神经(shnjng)梅毒患者(hunzh)男性，55岁，失语伴右上肢阵挛性运动障碍，5个月前开始出现失眠、记忆减退、定向力障碍、行为异常。水平位 MRI DWI (A),，ADC 图谱 (B),，FLAIR (C)，冠状位 T2 像 (D) 显示两侧颞叶内侧高信号，左侧更为明显，且累及颞叶上侧和岛叶皮质。未见弥散受限。2 周后复查 MR

13、I，(E，F) 显示受累区域组织明显萎缩。共六十六页神经(shnjng)梅毒鉴别诊断：脑膜血管梅毒：主要基于临床表现，鉴别包括其他类型的脑膜炎以及卒中的病因。颞叶内侧病变：其影像学特征和边缘叶脑炎一样。如果没有特异性的影像学特征，诊断需要(xyo)依据血清和脑脊液VDRL试验。治疗：青霉素G（14-21天）。大部分病人仅有部分缓解，尤其是在治疗前已有数月症状的患者。共六十六页Wipple病男性，68岁。以行走困难、记忆力下降和两便失禁5月入院。12年来一直诉有手腕关节痛。曾被诊断为风湿性多关节炎。实验室检查见血沉(xuchn)增高，CSF检查见蛋白增高，细胞数和糖氯化物正常。头颅MRI检查见下

14、：共六十六页Wipple病其头颅MRI提示脑实质，幕上，幕下，脊髓等多处病变，图D为T1加权增强，提示右侧颞叶部分轻度强化。此病人较为疑难，几乎无法诊断，但经十二指肠活检后病理和PCR确诊为Wipple病！此症虽为罕见，但在摸不到诊断头绪并伴有系统疾病时应该将其列为鉴别诊断之一！惠普尔病是一种少见的系统性疾病。男女发病之比为（48）：1，以3050岁发病者为多，平均发病年龄为39岁。其临床特征为小肠吸收不良、发热、皮肤色素沉着、贫血、淋巴结肿大、关节炎、关节痛、胸膜炎、瓣膜性心内膜炎和中枢神经系统症状。1907年惠普尔（Whipple）首次报道本病，并描述了其临床特征及小肠、淋巴结的病理改变。

15、目前(mqin)已肯定细菌是主要致病因素。疾病活动期小肠活检标本除可发现惠普尔所描述的杆状菌（革兰阳性杆菌）外，还有棒状菌、类菌体、异型性链球菌、-链球菌、嗜血杆菌、类布氏杆菌。共六十六页Wipple病临床症状(zhngzhung)为迁延和间歇性，少数病人可于数月内死亡。绝大多数都有体重下降、疲劳和发热等。临床表现的轻重程度取决于受累的器官及病程的长短。1.消化系统腹痛占82%，腹泻占76%，隐性出血占64%，腹水占15%，腹部包块占13%。腹泻为病人的主诉，每天排便510次，粪便呈水样，具有恶臭，为含有大量泡沫的脂肪泻。肉眼血便较少，可能与继发吸收不良而引起的低凝血酶原血症有关。腹痛为其最常

16、见症状，疼痛性质为痉挛性，疼痛部位不定。厌食较特发性脂肪泻常见，并且可伴有急剧消瘦，继之可导致严重恶病质。2.关节2/3以上病人有关节炎。关节炎的特征为间歇性、游走性，有时持续仅14周，大、小关节均可累及。受累关节表现疼痛、红肿及局部发热。关节炎发作以多关节炎为常见，偶有单关节发作。最常受累的关节是腕关节、膝关节，其次为掌指关节、掌跖关节、踝关节、脊柱关节、髋关节、肩关节、肘关节。少数病人可发生强直性脊柱炎，表现为下背部疼痛或脊柱运动受限。共六十六页Wipple病3.眼和神经系统可有结膜炎、角膜炎、色素膜炎、玻璃体炎、核上性眼肌麻痹与进行性脑病等。还可发生定向力障碍、记忆力消失(xiosh)和

17、各种脑神经麻痹体征。这些体征包括眼肌麻痹、眼球震颤、面瘫。也可出现精神障碍与行为异常。在病程后期可发生Wernick脑病。周围神经炎表现为肢端感觉异常或过敏。4.循环系统部分病人可发生心瓣膜病变，可听到二尖瓣或主动脉瓣区有收缩期杂音。三尖瓣和肺动脉瓣也可受累。当同时出现发热时，应考虑合并细菌性心内膜炎的可能。尤其当听到舒张期杂音或收缩期杂音性质改变时，则发生继发性急性或亚急性细菌性心内膜炎的可能性更大。有的病人可出现心包炎或心包积液。5.其他半数以上病人可有不同程度的发热、畏寒，多为间歇性低热，少数病人可为高热，在急性期可表现为持续性高热。共六十六页Wipple病诊断：血清阴性的关节炎及复发性

18、风湿症病人，如发生淋巴结肿大、中枢神经系统症状、玻璃体炎或腹泻时，应考虑(kol)到本病。根据病人出现的吸收不良综合征及其他器官系统受累的表现，淋巴结、小肠黏膜活检，以及典型的PAS染色阳性的巨噬细胞与小肠黏膜的病理特点，可以确诊本病。共六十六页自身(zshn)免疫性脑炎自身免疫性脑炎按抗原分两大类: 一是神经细胞抗原;另一类是位于小脑和海马的细胞膜抗原。常见的神经细胞抗原有HU、Ma2、CV2、CRMP5，有上述抗原的患者多数有肿瘤且发病机制和细胞毒性T 细胞有关，此类患者治疗效果差。相反有细胞抗原的自身免疫性脑炎患者如NMDA 受体、AMPA 受体、电压门控通道及其他细胞膜抗原的，发现肿瘤

19、的机会小，对免疫治疗效果好。此外还需与其他自身免疫病鉴别如系统性红斑狼疮性脑炎、抗磷脂抗体综合征、桥本氏脑病等，病史和实验室检查可以提供(tgng)鉴别依据。共六十六页自身(zshn)免疫性脑炎共六十六页自身(zshn)免疫性脑炎共六十六页自身(zshn)免疫性脑炎共六十六页NMDA受体相关(xinggun)脑炎抗 N- 甲基 -D- 天门冬氨酸受体（N-methyl-D-aspartate receptor，NMDA）脑炎是一种与抗 NMDA 受体抗体相关的边缘叶脑炎（LE），其发病机制尚不清楚。该病常发生于伴有卵巢畸胎瘤的年轻女性，典型临床表现为精神异常、痫性发作、意识障碍、中枢性通气不足

20、、运动障碍以及自主神经功能紊乱，脑电图、头 MRI 一般无特异性表现，血及脑脊液抗 NMDA 受体抗体阳性。 影像学可见海马(hi m)异常信号，但是更多呈现无特异性共六十六页NMDA受体相关(xinggun)脑炎抗NMDA 受体脑炎临床表现一般分5 期。但各阶段并无严格界限。2.1 前驱期( prodromal phase) 早期症状不典型，在精神症状出现前多数呈类感冒症状，发热(f r)、头疼、疲劳、不适。2. 2 精神病期( psychotic phase) 此期患者多被误诊为急性精神病或精神分裂症收入精神科。精神症状表现为焦虑、情绪不稳、抑郁、行为和性格改变，偏执、妄想、幻觉。精神症状

21、出现3 11d 后向无反应期过渡。共六十六页NMDA受体相关(xinggun)脑炎2.3 无反应期( unresponsive phase) 此期患者激惹与无动症状交替出现，对刺激反应减弱或反常，部分患者表现为喃喃自语，或有模仿语言。此期缓和后可出现中枢性通气不足( 需要机械通气辅助呼吸) 、运动障碍以及自主神经功能紊乱。2. 4 不随意运动期( hyperkinetic phase) 运动障碍最常见者为口面不自主运动。患者可做怪相，口面不自主运动; 还可出现手足徐动、肌阵挛、肌颤、失张力及节律性收缩;自主神经功能紊乱表现为心律失常、瞳孔散大、呼吸急促、血压不稳等。2. 5 逐渐恢复期( gr

22、adual recovery phase) 经历过前几阶段后，大多数患者逐渐康复( 75%) ，少数遗留(yli)严重残疾或死亡。共六十六页NMDA受体相关(xinggun)脑炎血清学和脑脊液学抗NMDA 受体脑炎的血清学检查一般(ybn)无特异性，特异性检查为血清和脑脊液抗NMDA 受体抗体检测。伴肿瘤者其抗体滴度较无肿瘤者为高，且症状严重程度与抗体滴度相关。一般症状改善后患者脑脊液和血清抗体滴度随之降低，而症状未改善者将持续增高。共六十六页LGI1相关性边缘(binyun)叶脑炎LGI1是结合到突触前解聚素和金属蛋白酶结构域包含蛋白（metalloproteinase domain-con

23、taining protein）（ADAM）23和突触后ADAM22的分泌型神经元突触蛋白，并调节Kv1.1和Kv1.2亚基。LGI1基因突变与常染色体显性遗传的颞叶癫痫相关。大部分之前被认为是VGKC介导的LE患者实际上的靶点是LGI1。LGI1抗体最常与成人起病的短暂而频繁的动作事件相关，包括单侧上肢肌肉抽搐及同侧面部痛苦表情，被称为“面-臂肌张力障碍样发作（faciobrachial dystonic seizures）”。使用“seizure”这个术语是有争议的，因为(yn wi)这些发作性事件通常没有相关的脑电图改变。共六十六页LGI1相关性边缘(binyun)叶脑炎突触前膜去整合素

24、和金属蛋白酶结构域23 (ADAM23) 和突触后膜ADAM22 具有细胞表面或突触抗原相关抗体的自身免疫性脑炎患者，如LGI1脑炎，由于抗体的直接致病作用，对免疫治疗的反应较好，而那些针对细胞内抗原如HU蛋白或Ma2，这被认为是导致T细胞介导的神经元变性，对免疫疗法的反应较差。LGI1是一种从突触前末梢分泌的糖蛋白，结合到突触前膜去整合素和金属蛋白酶结构域23 （下调）和突触后膜ADAM22，通过调节(tioji)突触传递的突触前Kv1.1和Kv1.2亚基和AMPA受体，在突触转运中起着重要的作用。共六十六页LGI1相关性边缘(binyun)叶脑炎LGI1相关的症状较经典的LE进展更为迅速，

25、并且是快速进行性痴呆(chdi)病因学上的一个重要鉴别诊断。部分患者无需治疗可自行缓解。剩下的患者可能对抗癫痫治疗有不同的反应，其中一些患者耐药，但对免疫治疗效果显著，早治疗可避免进展为完全型LE。共六十六页LGI1相关性边缘(binyun)叶脑炎2014年Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm发表了一篇个案报道，患者临床表现比较典型：痴呆，精神症状，癫痫发作的临床特点。LGI1脑炎患者还可出现其它特异性临床表现如有面臂肌张力障碍发作和低钠血症，且面臂肌张力障碍发作可先于其它典型症状出现。我们的病人没有典型的面臂张力发作，但他目前的特点低钠血症。在LGI1抗体脑炎病例

26、的脑MRI可正常或显示双侧颞叶的T2信号增高，正如在我们的病人一样。大多数情况(qngkung)下LGI1脑炎为非副肿瘤性的；我们这例LGI1脑炎的诊断是在排除全身恶性肿瘤的基础上出现LGI1抗体阳性。/article/77792?keywords=lgi1共六十六页LGI1相关性边缘(binyun)叶脑炎increased signal in the medial temporal lobes bilaterally (A). Axial FLAIR slice through thebasal ganglia demonstrates multiple other nonspecific

27、white matter T2 hyperintensities (B).共六十六页抗GABA( B) 受体脑炎(no yn)GABA( B) 受体脑炎是自2009 年以来研究的一种新型的免疫相关性脑炎，它的发病机制是抗体作用于GABA( B)受体，使GABA-受体复合体的作用即抑制神经网络细胞高度活跃状态、阻止神经元细胞同步电位、允许新的刺激打断同步电位活动丧失。它是一种典型的无发热型脑炎，临床主要(zhyo)表现为顽固性癫痫、癫痫持续状态。共六十六页抗GABA( B) 受体脑炎(no yn)因GABA( B) 受体主要位于海马、颞叶，所以GABA( B) 受体脑炎临床表现类似于其它边缘叶脑

28、炎如抗NMDA 受体脑炎，但是它也有自己的临床特点，它较NMDA 受体抗体脑炎很少出现刻板样动作，且表现恒定，不像NMDA 受体抗体脑炎那样随着时间推移病情有明显变化。患者精神症状均表现为时间、空间定向力消失、性格幼龄化、近期记忆力差等，尤以性格幼龄化为特征，病情无明显波动，无刻板样口角咀嚼样动作或是通气障碍。头部核磁无明显异常，脑电显示部分(b fen)性发作。诊断GABA 受体抗体脑炎的依据是患者脑脊液、血中GABA( B) 受体抗体强阳性以及对免疫调节剂治疗反映良好。共六十六页抗GABA( B) 受体脑炎(no yn)GABA B 受体在脑内广泛表达，特别在海马、丘脑(qino)和小脑。

29、 GABA B 脑炎典型表现为边缘叶脑炎，并在50%的患者中与小细胞肺癌和神经内分泌肿瘤相关，因此，在大多数患者中，在一些患者的常规MRI上可见单侧或双侧颞叶内侧T2/FLAIR像信号增加。文献报道该脑炎导致的顽固性抽搐或是癫痫持续状态一般应用抗癫痫药物治疗效果差，相反，对免疫治疗效果良好。由于该种脑炎发病率低，尚未有统计其应用免疫抑制剂或是肿瘤治疗后的效果。但Tae-Joon Kima 指出该疾病应用免疫抑制治疗大部分患者会部分改善，但多多少少会遗留有后遗症。可能是免疫治疗剂的量或是疗程不够。但是如果患者合并肺癌，预后差。因为该疾病是一种可治性疾病，因此根据临床特征尽早考虑到该病进而给予早期

30、治疗或是肿瘤治疗很重要。共六十六页抗GABA( B) 受体脑炎(no yn) 6 例患者的血清及脑脊液中出现高滴度 GABAA 受体抗体。6 例患者平均年龄为 22 岁，5 例为男性患者，均发展为难治性的癫痫(dinxin)持续状态或部分性癫痫(dinxin)持续状态，伴广泛的皮质及皮质下 MRI 异常信号，4 例患者需要药物进行昏迷诱导。图 1：先证者 116 岁女孩颅脑 MRI 表现，图 A、E 为入院 3 天影像，左颞叶及额叶病灶；图 B、F 为入院 10 天影像；如 C、G 为 4 月后复查；图 D、H 为起病 6 月后，症状好转。共六十六页桥本脑病（HE）桥本脑病（hashimoto

31、s， encephalopathy，HE）是一种与自身免疫性甲状腺疾病相关的脑病。以甲状腺抗体增高为特征，而甲状腺功能可为正常、亢进或低下。病程(bngchng)呈复发-缓解或进展性，应用激素后可有显著疗效。发病机制：自身免疫反应介导微血管病变，促甲状腺激素过度释放引起的毒性效应以及甲状腺组织与神经组织有共同的抗原决定簇导致神经损害。临床表现：本病多急性或亚急性起病，少数慢性起病，中年女性多见。共六十六页桥本脑病（HE）根据发病类型可分为两类：以局灶症状为主的卒中样发作型和持续进展的神经症状型。意识障碍发生率较高，意识内容改变以意识模糊多见。亦可出现椎体外系障碍、癫痫(dinxin)发作、睡眠

32、障碍以及脱髓鞘性周围神经病等。辅助检测：1.脑电图：脑电图呈全面慢波，非特异性，但严重程度多与临床症状密切相关。虽然可以全身性痉挛为多发症状，但在脑电上呈现癫痫样改变者少，可能是本病的特征。2.MRI出现异常者约为46%，可见有皮质和（或）皮质下改变，但为非特异性。少数报道于两侧海马、颞叶内侧呈边缘系统脑炎性改变、小脑病变。3.脑脊液：可见蛋白正常或轻度增高，细胞数轻度增高。共六十六页桥本脑病（HE）女, 45岁, 右力者.2007年7月9日儿子把她急送入院. 儿子报告病人在家抽风一次. 急诊室内病人意识不清, 言语(yny)混乱, 谵忘, 烦躁. 急诊室内又抽风一次, 给予安定后抽风止.按癫

33、痫持续状态治疗以安定与苯妥英钠因氧饱和度下降而行气管插管急诊头脑检查正常一天后检查仅见弥漫性慢波逐渐停镇静药后病人两天后下呼吸机家属报告病人没有发热, 腹泻, 呼吸困难, 体重下降, 皮疹.但最近两个月来有些疲劳感.没有服药史.不抽烟. 多年前曾喝过酒. 具体量不详. 但已多年不喝. 后来病人醒过来后坚决否认酗酒史.共六十六页桥本脑病（HE）离婚. 与年轻儿子住一单元. 替保险公司干活。家族史无特殊. 父亲曾酗酒.体格检查(提供下呼吸机器后的体格检查, 好多天一直如此):体温与血压基本正常(zhngchng).病人被叫后睁眼, 但很少说几个字. 答话有时不切题. 大多时候昏睡. 言语缓慢. 思

34、维不太清楚. 远期记忆仍在.颅神经检查无明显异常. 眼底无水肿.能够活动四肢, 无明显不对称.四肢反射稍低. 巴氏症双侧阳性. 感觉测验不准确.病人不能站立行走.血常规尿常规都基本正常(zhngchng). 血电解质正常(zhngchng).胸片基本正常(zhngchng).苯妥英钠水平与肝功正常(zhngchng). 血B12, 氨都正常(zhngchng).第一次TSH正常. 第二次TSH稍高. 再复查结果正常. 游离T4三次正常.血CORTISOL水平正常. 血ESR, ANA都正常.HIV与梅毒检查阴性.共六十六页桥本脑病（HE）刚入院时检查如图两星期后MRI复查如图. 只提供FLAI

35、R. 其余MRI影像都没有异常.首次腰穿（月日）报告白细胞；蛋白；糖正常没有细菌生长月日腰穿：白细胞27；淋巴77%单核23%; 蛋白8；糖正常没有细菌生长培养分离出肠病毒.月20日腰穿：白细胞14；淋巴45%单核55%; 蛋白46；糖正常没有细菌生长肠病毒培养阴性(ynxng). PCR阴性.病人开始按病脑治疗. 一直没有好转. 住院两周后只好下胃饲(PEG). 但是本科一同道仔细分析了一下病史, 诊断突然明确. 病人给予相应治疗. 五天后明显好转出院回家.病人得的是什么病?共六十六页桥本脑病两周后MRI刚入院时MRI共六十六页少见影像(yn xin)：尿素循环障碍之瓜氨酸血症 -zhaoc

36、hob病史：1、男性，42 岁2、反复发作性意识丧失伴肢体抽搐和两便失禁 5 年，每次意识丧失持续数小时至 1 天，每数天或数月发作 1 次，发作间歇期无局灶定位体征。3、辅助检查：EEG 示双侧大脑半球慢波伴额叶前部(qin b)局灶性尖波；头 MRI 示双侧大脑纵裂及外侧裂附近灰质病变，对称分布，T2WI 及 Flair 均呈高信号；CSF 正常。共六十六页瓜氨酸血症影象表现：双侧对称性的脑岛叶、扣带回的长 T2 信号，水抑制序列显示更明显，无占位，病变累及皮层为主。岛叶和扣带回都属于边缘系统，临床以 5 年癫痫表现，倒是与病灶符合。42 岁男性，主要表现为“发作性意识丧失伴肢体抽搐(ch

37、uch)及二便失禁”，病史 5 年，意识丧失持续时间达数小时至 1 天，数天或数月发作 1 次；发作间歇期无局灶定位体征。共六十六页瓜氨酸血症先分析病史(bn sh)资料。从昏迷伴抽搐入手，能导致发作性昏迷伴抽搐的疾病考虑有：1癫痫：中年患者，如考虑 EP，则继发性的可能性大；但该病例意识丧失的持续时间偏长；2晕厥：突然意识丧失，可出现抽搐，多伴有自主神经症状；如为脑源性，则以脑干肿瘤或脑血管病的可能性最大，影像学检查多能明确诊断；3遗传代谢性疾病：患者的所有症状均可解释，详细的病史有助于诊断，实验室检查多有异常发现，影像学所示病灶多对称分布；4内科疾病所致：如低血糖等；5其它：暂想不到。再结

38、合影像学特点病灶基本对称，EEG 特点对称性慢波，考虑代谢性疾病的可能性最大。共六十六页阿尔茨海默病AD阿尔茨海默病是老年人常见的神经系统变性病，其病理特征为老年斑、神经元纤维缠结、海马锥体细胞空炮变性及神经元缺失。AD的大体病理表现为脑的体积缩小和重量减轻，脑沟加深、变宽，脑同萎缩，颞叶特别是海马区萎缩。组织病理学上的典型改变为神经炎性斑（嗜银神经轴索突起包绕淀粉样变性而形成）、神经原纤维缠结（由过度磷酸化的微管Tau蛋白于神经元内高度螺旋(luxun)化形成）、神经元缺失和胶质增生。共六十六页阿尔茨海默病淀粉样变（amyloid change）是细胞间质内淀粉样蛋白质和粘多糖复合物蓄积，因具有淀粉样染色而得名。1.淀粉样变的机制(jzh) 淀粉样蛋白成分来自与免疫球蛋白轻链、肽类激素、降钙素前体蛋白和血清淀粉样A蛋白等。淀粉样蛋白的新生多肽链由核糖体组成，可被排列为链和链