病因不明和或多因素所致PAH

1、病因不明和或多因素所致PAH目录不明和/或多因素所致肺动脉高压诊治中心的定义及要求不明和/或多因素所致肺动脉高压（ ）共同特点病理-病因复杂发病机制尚不清楚发病机制肺血管收缩、增生性肺血管病变、外源性压迫、内源性闭塞、高排性心功能不全、血管闭塞、左心衰竭2008年 多种不明机制所致肺动脉高压（ ）血液系统疾病：骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤、多发神经纤维瘤、血管炎代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全（透析）2013年 多种不明机制所致肺动脉高压（ ）血液系统疾病：慢性溶血性贫血、骨髓增生异常综

2、合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：瘤性阻塞、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全、节段性肺动脉高压2015年不明和/或多种因素所致肺动脉高压（ ）血液系统疾病：慢性溶血性疾病、骨髓增生异常综合征、脾切除系统性疾病：结节病、肺组织细胞增多症、淋巴管平滑肌瘤代谢性疾病：糖原贮积症、高血氏病、甲状腺疾病其他：肺肿瘤栓塞性微血管病、纤维素性纵隔炎、慢性肾功能不全（透析/不透析）、节段性肺动脉高压慢性溶血性贫血病理改变：无丛样病变血流动力学特点：低、高（低阻高排）靶向药物疗效：无明确证据节段性肺动脉高压特殊的血流动力学特点：先天性

3、心脏病中被主-肺动脉侧支灌注的局部肺组织，如肺动脉或三尖瓣闭锁诊断2015年指南治疗2015年指南量身定制；降压第二因诊而异；先因后果治肺而非压肺主压次靶向药物：疗效目前尚无明确证据特殊情况：在网络表格中部分疾病可能合并，使用血管舒张剂可能出现病情恶化小结病因-机制复杂诊断需仔细因诊而异；先因后果；肺主压次无靶向药物疗效证据转诊中心（ ）接收评估查因管理（、）合作审计研究教育转诊中心目的转诊中心病源慢性治疗患者与新患者每年患者总数：200/年，至少50%确诊为；人口数1千万，300/年随访至少50例或者，每月接受至少2例新已诊断为或儿科：30-50例/年转诊中心设备与技术要求专业的医疗团队必备

4、两种顾问医师：呼吸与心内科专科护士放射科医师：专业的影像学知识心脏科医师：专业的超声心动图知识心理学与社会工作支持随叫随到设备要求推荐有专业医疗人员的病区有相关知识的整体治疗单位专家门诊快速诊疗/急救护理诊断性检查：超声心动图，核素扫描，超声，运动试验，肺功能，右心导管药物：、转诊中心设备与技术要求与多部门合作推荐遗传学计划生育肺移植成人转诊中心设备与技术要求临床审计：遵守指南与临床结果（包括生存分析），多中心比较参与与的合作性临床研究：及期临床试验提高转诊标准，向医疗人员所有有关的教育参与中心网络的建设与管理与本国/欧洲患者协会保持联系转诊中心设备与技术要求有关转诊中心的推荐推荐推荐等级证据水平推荐转诊中心具有专业的医疗团队（心脏科与呼吸科医师，专科护士，放射科医师，心理科与社会工作支持，随叫随到）C与其他部门保持直接联系和快速转诊模式（如，计划生育，肺移植，成人先天性心脏病）C随访至少50例患