内科学：贫血总论课件(87页PPT)

1、贫 血 Anemia第1页，共87页。一、定义 (Definition) 贫血是指外周血液在单位体积中的血红蛋白浓度(Hb)、红细胞计数(RBC)和（或）红细胞比容(hematocrit, HCT)低于相同年龄、性别和地区的正常标准。临床多以血红蛋白浓度较为重要。贫血不是一种疾病明确病因很重要 第2页，共87页。诊断标准：国内标准：成年男性：Hb120g/L、 Hct 40.0%容积成年女性：Hb 110g/L、 Hct 35.0%容积孕妇：Hb100g/L、 Hct 90g/L;中度： Hb : 60-90g/L;重度： Hb : 30-60g/L;极重度：Hb : 10%见于遗传性球形红细

2、胞增多症 (hereditary spherocytosis)第33页，共87页。靶形红细胞常见于地中海贫血(thalassemia)第34页，共87页。2.骨髓检查：观察有核细胞增生情况各系细胞比例分类计数有无形态异常细胞铁染色必要时活检第35页，共87页。纯红再障第36页，共87页。溶血性贫血骨髓象第37页，共87页。巨幼细胞性贫血骨髓象第38页，共87页。 3. 其他：血清铁、铁蛋白、总铁结合力血清叶酸及Vit B 12测定等coombs 试验、Ham试验、糖水试验血红蛋白电泳尿常规便常规+潜血及找虫卵肾功能及各系统检查 第39页，共87页。六、诊 断 Diagnosis第40页，共87

3、页。诊 断 步 骤:明确贫血类型 大细胞、正细胞、小细胞性贫血积极查找贫血原因 生成减少、破坏过多、失血第41页，共87页。询问贫血发生的时间和进行过程有无急慢性失血史询问饮食、营养及吸收情况，注意有无偏食、饮浓茶、胃肠手术和腹泻等工作和生活环境中有害物质接触情况，如铅、汞、放射线等 1. 询问病史：第42页，共87页。. 全面体格检查： 注意以下几方面：皮肤粘膜出血点、淤斑: 见于再障、急性白血病、MDS、ITP皮肤和巩膜黄染: 见于溶贫、巨幼贫第43页，共87页。 毛发、指甲情况： 毛发稀疏、干燥、反甲提示缺铁性贫血 淋巴结大小、质地、有无压痛： 脾脏大小第44页，共87页。. 实验室检查

4、：血象： 根据HB确定有无贫血及贫血程度 根据MCV、MCH、MCHC确定红细胞大小 根据WBC、PLT、网织RBC了解骨髓情况尿常规及Rous试验：便常规：骨髓象：血清铁、铁蛋白、总铁结合力：确定溶血的检查：第45页，共87页。七、治 疗第46页，共87页。1.病因治疗：慢性失血性贫血纠正出血原因药物性贫血及时停药，绝对避免再用2.造血因子治疗：缺铁性贫血补充铁剂营养性巨幼贫补充叶酸，Vit B12 肾性贫血补充促红细胞生成素慢性再障康力龙，丙睾等雄性激素第47页，共87页。3. 免疫抑制剂：肾上腺皮质激素自身免疫性溶血性 贫血抗淋巴细胞球蛋白、环胞霉素再障4.手术治疗：脾切除脾亢、遗传性球

5、形红细胞增 多症、自身免疫性溶血性贫血胸腺切除纯红再障（由胸腺瘤引起）第48页，共87页。5.骨髓移植： 用于再生障碍性贫血等6. 支持疗法：适当休息：HB8g/dl输血： 慢性贫血者HB摄入量 相对不足第53页，共87页。铁摄入不足婴儿期幼儿期需求量摄入量 相对不足青春期第54页，共87页。铁摄入不足第55页，共87页。铁吸收障碍第56页，共87页。铁吸收障碍饭后一杯茶每天喝红酒每天喝咖啡进食富含镁的食物间歇性断食第57页，共87页。铁吸收障碍饭后一根烟，快乐似神仙饭后一杯茶，医生饿着爬 第58页，共87页。铁吸收障碍Fe20%Fe3+维生素C和其他还原剂Fe2+植酸、丹宁酸Fe鞣酸Fe第5

6、9页，共87页。铁吸收障碍第60页，共87页。铁丢失过多80-100ml第61页，共87页。铁丢失过多无缘有痔青年十人九痔第62页，共87页。铁丢失过多成人每日消化道出血：5-10ml，粪便潜血试验出现阳性，每日出血量50-100ml可出现黑便 1天: 5ml30天: 150ml第63页，共87页。铁丢失过多第64页，共87页。铁丢失过多中年，男性体检发现贫血缺铁性贫血补铁治疗，HGB可上升反复发作痔疮手术后，无缓解铁吸收利用正常丢失的原因去除第65页，共87页。缺铁性贫血的治疗口服铁剂首选琥珀酸亚铁 0.1 tid富马酸亚铁 0.4 tid注意胃肠道刺激，补充维生素C 第66页，共87页。注

7、射铁剂（1）适应症胃肠道疾病口服铁剂不能吸收 口服铁剂不能耐受失血多，口服不能补偿 妊娠晚期合并严重缺铁性贫血第67页，共87页。注射铁剂（2）补铁总量(mg)= 150-病人Hb (g/L) 体重(Kg) 0.33第68页，共87页。疗效观察自觉症状改善 网织红细胞升高(510天)血红蛋白升高(2周)，完全正常(约2个月）补充贮存铁(3 6个月) 第69页，共87页。溶血性贫血第70页，共87页。溶血性贫血（hemolytic anemia）是指由于红细胞寿命缩短、破坏增加、骨髓造血功能不足以代偿红细胞的耗损溶血性疾病：发生溶血，骨髓能够代偿（68倍能力），不出现贫血溶血性贫血的定义第71页

8、，共87页。1.按发病和病情分：急性、慢性2.按发生场所分：血管内、血管外3.按病因和发病机制分类（最有价值） （1）红细胞自身缺陷 （2）外部因素所致溶血溶贫的分类第72页，共87页。1.红细胞膜缺陷多为遗传病血影蛋白：由结构相似的链、链组成异二聚体，两个二聚体头与头相接连形成四聚体。锚蛋白带3蛋白血型糖蛋白带4.1蛋白带4.2蛋白肌动蛋白红细胞内在因素损伤第73页，共87页。垂直的相互作用（Vertical interaction） 垂直于红细胞膜平面，参与骨架网络结构域整体膜成分的附连 a. 血影蛋白锚蛋白带3蛋白接触 b. 带4.2蛋白辅助带3蛋白与锚定蛋白结合垂直作用异常会减少红细胞

9、表面积，导致球形红细胞出现。第74页，共87页。红细胞外在因素损伤第75页，共87页。自身免疫性溶血性贫血免疫性溶血 免疫性溶血是指由于免疫反应而使红细 胞破坏加速，寿命缩短的过程。溶血性贫血 溶血性贫血是由于红细胞破坏增多、增 速， 超过造血补偿能力范围，所发生的一种贫血。自身免疫性溶血性贫血 是由于机体免疫功能异常，产生了抗自身红细胞的抗体，使红细胞破坏加速造成的溶血性贫血，在后天性溶血性贫血中多见。第76页，共87页。 自身免疫性溶血性贫血按照抗体分型： 1、 温抗体型自身免疫溶血性贫血（WAIHA） 原发性的 （自发性） 继发性的 （与淋巴瘤、系统性红斑狼疮、 癌症或药物处理有关） 2

10、、冷凝集素综合征（CAS） 原发性的 （自发的） 继发性的 （与淋巴瘤支原体肺炎、传染性 单核细胞增多症 有关）第77页，共87页。病毒感染激活多克隆B细胞或化学物与红细胞膜结合，改变其抗原性导致自身抗体淋巴组织感染或肿瘤、胸腺疾病以及免疫缺陷导致自身抗体发病机制机体失去免疫监视功能，无法识别自身细胞导致自身抗体第78页，共87页。临床表现患者的临床表现主要取决于溶血的场所、程度的时间以及心肺的代偿能力和基础病。、速率等及持续急性溶血多为血管内溶血，发病急骤。（1）寒战、发热、头痛、呕吐、四肢腰背疼痛及腹痛、血红蛋白尿、甚至休克。（2）黄疸（3）贫血第79页，共87页。慢性溶血多为血管外溶血，发病缓慢，症状较轻特征：贫血、黄疸、脾大。一般患者对贫血有较好代偿，症状较轻可并发胆石症、肝功能损害。再生障碍性危象。第80页，共87页。第81页，共87页。实验室诊断第82页，共87页。红细胞破坏增加的检查胆红素代谢（非结合胆红素升高）尿分析（尿 胆原升高）血清结合珠蛋白（降低）血清 游离 血红蛋白（升高）尿血红蛋白（阳性）乳酸脱氢酶（升高