帕金森病的综合诊断ppt课件

1、帕金森病诊断北京协和医院 张振馨.帕金森综合症(Parkinsonism)诊断规范：具有以下四种病症和体征中的二种(TRAP)静止性震颤、僵直、运动减少或无(A)、慢(B)、幅度小姿态反射的妨碍.帕金森综合症的误诊缘由四大主症确实认查体不规范震颤僵直I级，假阳性其他：老年、抑郁、缠足和其他骨关节病诊断规范的限制.良性震颤特征 家庭史 饮酒 求医发病年龄震颤类型分布病程ARP常阴性可疑早期中年静止手、双下肢进展性可以出现阳性占50%震颤明显减轻晚期童年、中年、老年姿态、运动引起的手、头、声音缓慢进展性; 静止相当长时期, 永不出现治疗 Levodopa Propranolol primidone

2、有效可减轻震颤无效无效有效有效帕金森病 良性震颤 Goetz CG, et al.1995;1(4):47.Final Neurological Evaluation in , Xian, Shanghai, 2001 Non-PD Parkinsonism N=132N=9 N=117 N=6Parkinsonism excluded N=665N=643 N=7 N =15Parkinsons Disease N=272+1Non-Parkinsonism N=1,839Initial Evaluation in 1997Non-PD Parkinsonism N=130Lost243Di

3、ed 276Parkinsonism excludedN=8,205Re-study N=12,401+2Re-study N=1,188Negative symptom questionnaire N=27,213 Response N=29,454Parkinsons Disease N=277* N=17 N=6 N=252* N=2Positive symptom questionnaire N=2,241Parkinsonism excluded N=27,212Eligible N=31,318Non-response N=1,864Neurological exam N=2,24

4、1Neurological exam N=27,212+1Lost3,323Died 873Follow_up Survey For Non-PD Parkinsonism non-follow-up n=49, traced=62.3 %* For PD non-follow-up n=75 traced=72.5 %94%64.4%45.6%33.8%43.7%56.3%66.2%.临床诊断的准确性22年中，65例尸检，59例神经病理检查。生前临床最初诊断PD43例，随访11.7年，临床最后诊断PD41例死后病理证明31(76%)。(Rajput,et al. 1991).病理检查确认临床

5、误诊为PD的缘由.神经病理诊断59例.疑似特发性帕金森病的 主要的特发性帕金森综合症.Clinical Diagnosis of IPD: difficult, particularly in early casesBetween IPD and other parkinsonian syndrome.Clinically diagnosed IPD: 100 casesPathologically confirmed: 76 cases(Hughes AJ, et al. 1992).Clinical Features of IPD: particularly in early casesT

6、he highest positive predictive values:tremorasymmetry of symptoms at onsetgood clinical response to L-dopa.Clinical Features of IPD: particularly in early casesAt the onset of the symptomatic phase, the clinical response to L-dopa is not yet availableA sufficient dosage (1000 mg/day), withdrawing le

7、vodopa over 1-2 days an improvedment in the motor score of 30% or more indicates “dopa-sensitivity.Clinical Features of IPD: 蜜月后出现动摇、异动典型的搓丸状震颤，剧烈提示IPD可以无震颤，或只需姿态性震颤植物神经病症不常见，或仅轻、中度眼动正常认知功能正常，某些人在晚期出现痴呆.减少误诊的措施诊断规范化详细病史采集内科体检神经系统查体实验室检查电生理影象学核医学诊断规范.帕金森病诊断规范 Calne et al：临床能够:以上头三种病症和体征中的任何一种，震颤必需是新近

8、(3 Yrs)发生、可静止性或姿态性临床很能够: (2 or As)以上四病症和体征中的任何两种,或TRA三病症中任何一种并且呈不对称临床一定:(3 or 2+As)以上四病症和体征中的任何三种, 或以上任何两种,并且任何一种呈不对称.帕金森病诊断规范 Calne et al：早期仅有不对称步态或一手苯拙,有助诊断临床能够的PD:伴随减少, 手指阻抗, Meyerson 征强直的肢体,无锥体束征,无力握反射很能够排除PD:早期出现痴呆和植物神经功能紊乱病程早期姿态不稳,出现摔倒共济失调和锥体束征一侧改动痉挛,下运动神经原征动眼危象、核上性上下视和侧视麻木忽然发病,病程有缓解, 阶梯性进展发病前

9、抗精神病药治疗或暴露于药物或毒物,脑炎史.帕金森病诊断规范 Calne et al：其他: 进展性的病程对左旋多巴反响良好无多系统萎缩的表现无继发性始金森综合征临床诊断PD病理符合76%, 24%为其他缘由parkinsonism不能确诊时:每隔数月后再查体直至确诊.帕金森病运动和非运动病症运动步态和轴位姿态轴位上的姿态改动在床上翻身困难步态缓慢，拖步慌张步态上、下肢远端病症小字症精细动作损害静息性震颤足趾改动痉挛头部病症面具脸说话犹疑、语调低平及构音妨碍瞬目减少眼球调理妨碍强迫性闭眼吞咽困难流涎.帕金森病运动病症和非运动病症非运动性精神和睡眠？发生于疾病前的人格改动抑郁焦虑非常逼真的梦断续的

10、睡眠觉得麻木和刺痛感觉得异常：如温热感静坐不能：觉得不安嗅觉缺失视觉集中敏感性受损植物神经直立性低血压胃肠运动受损膀胱功能妨碍体温调理妨碍瞳孔对光反射减弱脂溢性皮炎体重减轻性功能妨碍.帕金森症的分类特发帕金森症:帕金森病继发帕金森症药源性帕金森症多巴胺受体阻断剂(抗精神病药)多巴胺耗竭剂(利血平)锂剂盐酸氟桂利嗪、桂利嗪、盐酸地尔硫卓偏侧萎缩，偏侧帕金森症脑积水正常颅压性脑积水非交通性脑积水低氧血症感染霉菌感染艾滋病胞浆玻璃样包含体病亚急性硬化性脑炎脑炎后遗症CJD代谢性 低钙性帕金森症 慢性肝脑变性.帕金森症的分类 副瘤性 精神性的 脑脊髓空洞构成 外伤性 毒物MPTP中毒CO中毒锰中毒苏铁

11、素美沙酮二硫化碳二硫化物肿瘤血管性多灶性堵塞宾斯万格痴呆.帕金森症的分类帕金森叠加综合症皮层基底神经节变性痴呆综合症Alzheimers 病皮层弥漫性路易体病Picks 病关岛 PD-D-ALS多系统萎缩综合症纹状体黑量变性Shy-Drager 综合症分发性OPCA运动神经元病叠加帕金森进展性惨白球萎缩进展性核上性麻木.帕金森症的分类遗传变性疾病Ceroid-lipofuscinosis格-施-沙病哈-施病舞蹈病Lubag(Filipino X-linked dystonia-parkinson) 共济失调病线粒体细胞病变合并纹状体坏死神经棘红细胞症，舞蹈样运动棘红细胞症家族性OPCA丘脑性痴

12、呆综合症肝豆状核变性 .UK Parkinsons Disease Society Brain Bank Clinical Diagnostic Criteria帕金森病的UK脑库临床诊断规范.步骤1-帕金森病症的诊断运动减少：随意运动在始动时缓慢，疾病进展后，反复性动作的运动速度及幅度均降低。至少符合下述一项：肌肉强直静止性震颤4-6Hz姿态不稳非原发性视觉，前庭功能，脑功能及本体感受功能妨碍呵斥.步骤2-排除非帕金森病的诊断无不典型的体征有动眼危象病情继续性缓解发病3年后，仍是严厉的单侧受累核上性麻木小脑征早期即有严重的自主神经受累早期即有严重的痴呆，伴有记忆力，言语和执行妨碍.步骤2-帕

13、金森病的排除规范锥体束征阳性Babinski +用大剂量左旋多巴治疗无效除外吸收妨碍其他病因(继发帕金森症)反复的脑卒中发作史，伴帕金森特征的阶梯状进展反复的脑损伤史确切的脑炎病史.步骤2-帕金森病的排除规范在病症出现时，运用精神抑制药物1个以上的亲属患病CT扫描可见颅内肿瘤或交通性脑积水接受过MPTP1甲基4苯基1，2，3，6四氢吡啶，一种阿片类镇痛剂的衍生物，对黑质细胞有特异性毒性.步骤3-帕金森病的支持性诊断规范确诊帕金森病需求至少符合3个以上(含3个)单侧起病静止性震颤逐渐进展发病后多为继续性的不对称性受累对左旋多巴的治疗反响非常好70-100%严重的左旋多巴导致的异动症左旋多巴的治疗

14、效果继续5年以上含5年临床病程10年以上含10年.Proposed diagnostic criteriaCriteria AResting Tre.，Rigid.，Brady.，Asymm.Criteria B (Suggestive of alternative Diagnoses)Atypical signs at onset (1st 3 years)Supranuclear gaze palsy, slowing of vertical saccadesSevere symptomatic dysautonomia unrelated medicationCriteria CSubs

15、tantial and sustained L-dopa or Dopamine agonist response.Proposed diagnostic criteriaPossible IPDCriteria A 2/4, (One is T or B)Criteria B, absence & Criteria C, presenceProbable IPDCriteria A 3/4, (One is T or B)Criteria B, absence & Criteria C, presenceDefinite IPDHistopathological confirmation.帕

16、金森病病理诊断规范多巴胺能神经元减少 (50%)和黑质中存在胶质细胞在黑质或蓝斑中至少存在一个路易小体(在这些区域的34张病理切片，不重叠 )没有能产生其他帕金森症的病理证据.血管病所致的帕金森综合征符合PDS的诊断规范有明确的血管病临床证据:高血压、情感失禁和假性球麻木、步态生硬、病程中有确切的中风史，广泛的椎体系体征。忽然发病、病症非进展性或阶梯性进展,CT或 MRI发现堵塞灶于基底节。步基宽，表情、语音正常，无伴随减少.药物诱导的帕金森综合征诊断规范符合PDS的诊断规范病症出现前6个月内有服用抗精神病药如吩塞嗪、丁酰苯类药物或多巴胺能拮抗剂如氟利桂嗪的历史第一次运用这些药物前无帕金森综合

17、征的病史和体征.与药物诱导的关系药物抗精神病药:酚噻嗪 丁酰苯 噻吨，硫蒽 苯甲酰胺酶 利血平抗组胺剂:苯海拉明，氯苯吡胺， 晕海宁茶苯海明， 减食欲剂， 右旋苯丙胺，安非拉酮其它类: -甲基多巴 锂剂盐酸氟桂嗪、脑益嗪、盐酸地尔硫卓硫酸苯乙肼盐酸哌替啶丙戊酸钠甲醇，乙醇多巴胺耗竭剂 Ca离子拮抗剂胺碘酮 .与药物诱导的关系药物剂量: higher dose, total dose时间: begin within a few days with neuroleptics, 50-70% by one month, 90% within 3 months Some never do, irres

18、pective of the dose or duration遗传: HLA-B44?临床前期.临床表现病症的发生病程震颤类型抗胆碱能药的反响仃服可疑的药物双侧、对称急性、亚急性双侧、对称姿态或静止性能够明显数周或数月内缓解单侧、不对称隐袭、慢性单侧、不对称静止性常轻至中度病症和体征缓慢进展药物诱导的帕金森综合征 帕金森病Hubble JP. In: Watts RL, Koller WC, eds. Movement disorders: Neurologic principles and practice 19971. milder, a prolonged exposure for do

19、pamine depletors2. Older age with a family history of essential tremor for Ca-entry blockers3. Cogwheel rigidity for some taking Lithium4. Blindness, dementia, parkinsonian symptoms for methanol poisoning5. Tremor, coarse rotatory jaw tremor for amiodarone6. Mild personality, cognitive, mild P to se

20、ver P+D syndrome for valproate * 12mo 7. Tremor for Chinese herbs.Parkinson-PlusSMA，PSP，CBDSMA-PP only：SND 占50%PC ：SND为主， 占30%MSA-P MSA-C (c only, cp) SND，Shy-drager，sOPCAAge at onsetIPD: 60, 5%40; MSA: 53; PSP: 63; CBD: 40-60.MSA-P30%早期对L-DOPA有效震颤占2/3,只需9%是搓丸状Dysautonomia 广泛受累97%，尿失禁71%、尿贮留27%，大便失禁

21、2%，姿态性头昏68%5年内开展迅速，发病病症对称，姿态不稳少见Laryngeal stridor 喉鸣(嗯)睡眠呼吸暂仃, REM睡眠行为妨碍肌阵挛 冷手征(cold hands sign，不见于IPD)情感释放挛缩：多见于MSA或CBD，少见IPD.Striatonigral degeneration少动-僵直、姿态平衡早期发生言语、吞咽困难，喉鸣最终明显锥体束受损L-dopa 治疗无反响小脑共济失调、自主神经功能不良.符合神经病理规范的12例PSP临床特征发病至死亡平均5.3年早期发生严重平衡妨碍(倒),严重小字凝视麻木，早期未查1/2，查不到占1/3，睑痉挛轴、对称少(重面具脸9/12)、僵(项、坐下)、构音妨碍假球不对称1/2，无L-dopa反响7/10，无震颤认知妨碍7/12，额叶：人格、记忆提取、力握、反复言语无直立低血压步基宽5，运动鲁莽，肌紧张不全，肌阵挛、午蹈样、共济生前临床诊断8/12 .PSP 临床特征Initially: gait difficulty 62%Mental changes 22%Initially complaints:Slowness a