帕金森的诊断ppt课件

1、帕金森病.研 究 史1817年Parkinson首先描画了震颤麻木。1861年以后，Charcot对此病进展了深化的研讨，认识到动作缓慢是本病的中心病症之一，在命名上建议用帕金森病来取代震颤麻木。之后，帕金森的研讨进入了由浅到深的开展过程。从1997年开场，每年的4月11日被确定为“世界帕金森病日。这一天是帕金森病的发现者英国内科医生詹姆斯帕金森博士的生日。 .流 行 病 学种族差别 白种人发病率12/10万20/10万黄种人发病率10/10万黑种人4.5/10万地域差别世界各国患病率10/10万405/10万中南地域最高21.1/10万，华北地域最低9.2/10万，明显低于国外.PD发病率单

2、位：/10万人.危 险 因 素确定危险要素:农业环境如杀虫剂和除草剂的运用、遗传要素等。能够危险要素：居住乡村或橡胶厂附近、饮用井水、从事田间劳动、在工业化学品厂任务等。维护要素：吸烟与PD发病间存在负相关，能够与尼古丁的作用有很大关系。.病 因迄今为止，PD的病因仍不清楚。目前的研讨倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合要素有关。目前普遍以为，PD并非单一要素致病，能够多种要素参与。.发 病 机 制基底节三个重要的神经环路：皮质-皮质环路： 大脑皮质-尾状核-内侧惨白球-丘脑-大脑皮质黑质-纹状体环路： 黑质与尾状核、壳核间往返联络纤维纹状体-惨白球环路：尾状核、壳核-外侧惨白球

3、-丘脑底核-内侧惨白球脑内多巴胺递质通路主要为黑质-纹状体通路.多巴胺和乙酰胆碱是纹状体内重要的神经递质，功能相互拮抗，维持二者之间的平衡对于基底节环路活动起重要的调理作用。帕金森病时由于黑质多巴胺能神经元变性、缺失，纹状体多巴胺含量显著降低，呵斥乙酰胆碱系统功能相对亢进，导致肌张力增高、运动减少等临床表现。AChDA.临床表现好发于5060岁以上，男性多见。多数患者起病隐袭，进展缓慢，进展性加重。主要病症是震颤、肌肉强直及运动减少。患者最早的病症能够是肢体震颤或是举动强直不便，但检查时均可发现运动减少。.一、震颤(tremor)最突出的病症之一，常为首发病症。早期为静止性震颤，运动时减轻，睡

4、眠时消逝，心情激动时加剧；晚期为继续性震颤。震颤常先出现于肢体的远端，多由一侧上肢的远端手指开场，然后逐渐扩展到同侧下肢及对侧上、下肢。下颌、口唇、舌头及头部普通均受累较晚。震颤节律36次/秒，似“搓丸样动作。上、下肢都有震颤时，上肢震颤的幅度比下肢大。.二、肌强直(rigidity)肌强直为锥体外系性肌张力增高，即伸肌和屈肌的张力同时增高。当腕、肘关节被动运动时，检查者感遭到的阻力增高是均匀一致的，称为“铅管样肌强直 ，好像时合并震颤，那么呈“齿轮样强直。.三、运动缓慢(bradykinesia)患者随意动作减少，动作缓慢，难以完成精细动作。表现书写困难，字行不齐，字越写越小，称为“写字过小

5、症。面部表情肌运动减少，构成“面具脸，表现为面部表情肌无表情，不眨眼，凝视。言语减少，语声低沉、单调。四肢协调运动差，系鞋带和钮扣、穿脱鞋袜或裤子、洗脸及刷牙都有困难。.四、姿态步态异常由于四肢、躯干和颈部肌肉强直，常呈现一种特殊的姿态，即患者表现头前倾，躯干俯屈、肘关节屈曲、腕关节伸直、前臂内收、髋和膝关节略弯曲，称为“屈曲体姿。步态异常最为突出，表现为走路拖步、迈步时身体前倾，行走时自动摆臂动作减少或消逝。“慌张步态是帕金森病人的特有体征，表现为行走时起步困难，一迈步时即以极小的步伐前冲，越走越快，不能立刻停下脚步。.五、其他病症(other sign)植物神经病症：部分患者唾液分泌添加，

6、皮脂溢出和汗液分泌添加或减少，出现大、小便排泄困难和直立性低血压。精神病症：部分患者有程度不等的精神异常，如忧郁、多疑、易哭、精神愚钝、智力衰退等。本病并不导致瘫痪或觉得麻木；后期患者卧床不起系因重度肌强直及运动减少。深反射和浅反射多无异常。普通无病理反射。.辅 助 检 查生化检测 高效液相色谱HPLC和高效液相色谱-电化学法HPLC-EC检测患者CSF和尿中高香草酸HVA含量降低，放免法检测CSF生长抑素含量降低。基因检测 在少数家族性PD患者，采用DNA印迹技术、PCR、DNA序列分析等可发现基因突变。功能显像检测DA受体功能显像PET、SPECT)DA转运体功能显像SPECT药物实验左旋

7、多巴实验美多芭弥散剂实验阿朴吗啡实验血及脑脊液常规检查无异常，CT、MRI检查也通常无特异性异常 .诊 断中老年发病，缓慢进展性病程；四项主征静止性震颤、肌强直、运动缓慢、姿态步态异常中至少具备两项，前两项至少具备其中之一，病症不对称；左旋多巴治疗有效，左旋多巴实验或阿朴吗啡实验阳性支持原发性PD诊断；无眼外肌麻木、小脑体征、体位性低血压、锥体系损害和肌萎缩等；.鉴别诊断特发性PD须与家族型PD、parkinson综合征鉴别，早期不典型病例须与遗传病或变性病伴parkinson综合征鉴别。家族性PD：为常染色体显性遗传，DNA印迹技术、PCR和DNA序列分析等可发现突变基因。parkinson

8、综合征：有明确病因，继发于药物感染、中毒、脑卒中、脑外伤等。1脑炎后parkinson综合征 2药物或中毒parkinson综合征 3动脉硬化性parkinson综合征 4外伤性或其他如甲状腺功能减退、肝性脑病、脑瘤和正常压力性脑积水等可导致parkinson综合征.遗传病伴parkinson综合征 1弥漫性路易体病DLBD痴呆、幻觉、帕金森综合征运动妨碍为临床特征，痴呆早期出现，进展迅速，可有肌阵挛，左旋多巴反映不佳。2肝豆状核变性 青少年发病，可出现一侧或双侧上肢粗大震颤，肌强直，动作缓慢，伴肝损害、角膜K-F环和血清铜、铜蓝蛋白、铜氧化酶活性降低可鉴别3亨廷顿Huntington病 以缓慢起病和进展的舞蹈病和痴呆为临床特征鉴别.变性病伴parkinson综合征 1多系统萎缩MSA累及基底节、脑桥、橄榄、小脑及自主神经，可有PD样病症，对左旋多巴不敏感 纹状体黑量变性SND Shy-Drager综合症(SDS) 橄榄脑桥小脑萎缩OPCA )2进展性核上性麻木PSP可有运动缓慢和肌强直，早期姿态步态不稳和跌倒，垂直凝视不能，伴假性球麻木、构音妨碍及锥体束征，震颤不明显，左旋多巴反响差。3皮质基底节变性CBGD表现肌强直、运动缓慢、姿态不稳，肌张力妨碍和肌阵挛等，可有失用、失语、