鲍伟民讲座鞍区占位

1、鞍区占位的诊治常规和规范华山医院神经外科鲍伟民一.解剖生理鞍区：包括鞍内、鞍上、蝶鞍周围区域下丘脑生理功能1.调节垂体激素分泌2.皮层下植物神经中枢，对交感、副交感系统的调节3.是人体主要生命活动中枢之一 1）能量平衡和营养 2）水的平衡 3）觉醒与防御 4）体液调节 5）情感行为 6）性的功能、成熟和生殖 7）调节心血管活动 8）生物钟垂体主要功能腺垂体分泌6种激素： GH、PRL、TSH、ACTH、FSH、LH 神经垂体储存2种激素： ADH、缩宫素二、鞍区占位的症状和综合征1.鞍内占位 肢端肥大症 高PRL血症 库兴综合征 Simmonds病 2.鞍内鞍上占位 下丘脑垂体综合征： 肥胖性

2、生殖器退化症 侏儒或巨人症 尿崩症 糖代谢障碍 下丘脑综合征：嗜眠症 体温调节障碍 胃肠出血 视觉症状：视力减退 视野缺损 颅高压症状： 阻塞室间孔、导水管引起 3.前床突、眶上裂占位：眶尖综合征 眶上裂综合征 Foster-Kennedy综合征4.鞍旁占位： 海绵窦综合征5.鞍后占位： 大脑脚（Weber）综合征6.蝶窦占位： 视力障碍三.常见鞍区占位及诊断 1.垂体腺瘤： 成年人好发 高分泌功能瘤： 肢端肥大 GH 泌乳闭经 性功能下降 PRL 库兴综合征 ACTH 、F 无分泌功能瘤： 头痛、视觉改变、垂体功能低下垂体腺瘤的影像诊断颅平片: 蝶鞍球形扩大CT : 肿瘤均匀强化,病灶出 血

3、囊变不被强化,微腺瘤为垂体前叶侧方的低强化灶MRI: 微腺瘤为垂体膨隆，其内低信号灶，垂体柄移位。 大腺瘤垂体显示不清颅咽管瘤主要症状： 内分泌障碍：生长发育迟缓（儿童）、性功 能减退（成人）、尿崩 视觉障碍： 视力减退、偏盲、视乳头水肿 或萎缩 颅高压： 肿瘤囊变阻塞脑脊液循环引起激素紊乱 ： PRL轻度升高 其余激素水平可 低下颅咽管瘤影像诊断颅平片 蝶鞍盆形扩大CT 肿瘤呈均匀密度增高区，可强化；囊变部分呈低密度，可环形薄壁增强，钙化为高密度影MR 实质肿瘤T1可呈高，等，低信号 T2呈高信号，可有强化钙化常不能显示常可见到垂体组织鞍区脑膜瘤主要症状：头痛 、视力视野改变、无内分泌症状头

4、颅CT： 鞍结节，前床突骨质增生，瘤呈高密度，增强明显MR： 肿瘤T1等信号， T2略高信号。有增强，可见脑膜“尾征”鞍上生殖细胞瘤儿童及青春期者多见临床表现：尿崩（首发），性早熟，视觉障碍实验室： 血或脑脊液中 PLAP,AFP,HCG升高影像学： CT类圆形高密度灶，均匀强化 MR 垂体柄处实体性肿块（其他部位病灶） 视神经下丘脑胶质瘤儿童及青年常见视神经胶质瘤：患侧视力下降，突眼，可有Nf病表现平片：示视神经孔扩大MR：见粗大视神经，肿瘤均匀强化下丘脑胶质瘤： 尿崩 精神症状，视野变化。MR上信号均匀占位，增强明显。脊索瘤多见于成年人，斜坡部位生长，向鞍区侵犯症状：头痛，多发颅神经障碍，

5、视力视野改变平片及CT：斜坡骨质破坏和钙化，肿瘤密度不均匀MR：斜坡上不均匀占位上皮样囊肿常年人多见主要表现：视力视野改变，视神经萎缩CT：低密度，CT值较脑脊液低，无强化MR：T1低信号，T2高信号（高于脑组织和 脑脊液）动脉瘤可有视力减退，症状常突发，有头痛，动眼麻痹CT：见靶征MR：有血管瘤空信号DSA：明确诊断Rathkes囊肿：位于垂体前叶与中间部之间，常10mm,少数可达30mm，增强后一般无强化四.诊断步骤1.病史询问和体格检查2.临床思考和分析鉴别 有视觉障碍： 1）想到鞍区占位 2）成人常见：垂体瘤，脑膜瘤，脊索瘤，胆脂瘤，动脉瘤 3）儿童及青少年常见：颅咽管瘤、生殖细胞瘤、

6、视神经下丘脑胶质瘤2.临床思考与分析鉴别内分泌紊乱： 垂体瘤（颅咽管瘤，生殖细 胞瘤）尿崩：颅咽管瘤，生殖细胞瘤，下丘脑胶 质瘤动眼或外展麻痹：垂体瘤卒中、动脉瘤 、 脊索瘤影像学检查CT 显示病灶（出血、囊变、钙化） 颅骨病变（增生、吸收、破坏） MR 区别病灶和正常组织 提供三维图像根据需要：作颅平片、 DSA内分泌检查 常规： 垂体甲状腺轴 TSH,T3 ,T4 ,FT3, FT4 垂体肾上腺轴 ACTH, F 垂体性腺轴 FSH ,LH ,T,E2 垂体PRL ,GH(儿童）对GH瘤 做GH,IGF, 高糖抑制试验库兴病 查尿F , 大小地塞米松抑制试验生殖细胞瘤 查PLAP ,AFP

7、, HCG五.治疗 规范化是提高治疗质量患者得以康复的保证 方法有手术、放疗、药物等 依据病灶（性质、大小、部位） 患者情况（症状、年龄、一般状况） 权衡治疗风险和利益 制定个体化干预措施垂体瘤治疗选择手术： 各型较大垂体瘤 微腺瘤中ACTH型，GH型 药物治疗不能耐受或不敏感PRL瘤药物：PRL瘤, TSH微腺瘤, 分泌性大腺瘤术 后病人放疗（r刀）： 术后肿瘤残留，高龄，身体情 况差者随访观察：无功能微腺瘤，“静止瘤” , 绝经期 PRL瘤鞍区脑膜瘤治疗原则良性的可治愈 主张手术并争取全切除肿瘤鞍旁海绵窦内无症状者 可暂不手术肿瘤术后残留 与视神经有足够距离 可r刀治疗颅咽管瘤治疗首选手术：争取全切或积极切除与周边组织粘连紧者 可残留部分肿瘤，后期放疗术前脑积水或下丘脑症状严重者：可选分流术、囊腔穿刺抽液、病情稳定后再手术术后注意对水电解质、激素、代谢等方面监测调整鞍区生殖细胞瘤治疗生殖细胞瘤：对放疗敏感，分次放疗或明确病理后放疗非生殖细胞性生殖细胞肿瘤：手术最大程度切除肿瘤，术后再放疗目前对生殖细胞瘤倾向于首选化疗视神经下丘脑胶质瘤视神经胶质瘤：静止型可长期随访 手术 ： 1.短期内进行性视力下降 2.影像学发现肿瘤增大 单侧视神经瘤切除后治愈率可达80%下丘脑胶质瘤：活检或部分切除 再放疗脊索瘤对放