门脉性肝硬化特点和表现

1、门脉性肝硬化特点和表现患者，男，61岁，退休工人。突然呕血1小时入院。患者去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，患者于1小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml，头昏、乏力，次晨共解柏油样便2次，每次约150g。患者有乙肝病史多年，确诊“肝硬化”1年余。入院体检：慢性病容，颈侧见2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA法)：HBsAg阳性、HBcAg阳性、抗HBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院

2、后因再次大出血抢救无效死亡。分析题：1、根据提供的病史及检查结果，你诊断是什么？诊断依据。2、肝硬化的概念，了解发病机制？3、门脉性肝硬化的病理变化如何？叙述其临床病理联系。参考答案：1、门脉性肝硬化；依据：病史；呕血、柏油样便；蜘蛛痣、肝掌、脾大、腹水；实验室检查、乙肝标志物测定、胃镜、B超所见。2、略(见门脉性肝硬化)。3、肉眼：早中期体积正常或稍大，质地稍硬；后期变小、变硬；表面小结节、呈黄褐色或黄绿色。镜下：形成假小叶。门脉高压症：脾肿大、胃肠淤血、腹水、侧支循环形成；肝功能不全：性激素紊乱(肝掌、蜘蛛痣等)、出血倾向、黄疸、肝性脑病。肝的功能：1、分泌胆汁2、代谢，解毒3、合成蛋白质

3、（白蛋白、凝血因子）4、灭活某些激素（如醛固酮、抗利尿激素、雌激素）肝的基本结构功能单位肝小叶小叶间静脉 肝血窦中央静脉肝静脉下腔静脉肝动脉小叶间动脉肝脏的血液循环肝门静脉小叶下静脉胆小管1、肝硬化不是一种特异性的疾病，而是多种原因引起慢性肝损伤的晚期阶段2、肝硬化时肝结构破坏累及整个肝脏，其形态改变是不可逆的3、形态特征为：纤维化 肝细胞结节状再生（假小叶）4、发病年龄：20-50岁5、临床表现：门脉高压症和肝功能障碍概述：概 念：各种因素长期、反复作用引起肝细胞变性坏死, 纤维组织增生和肝细胞结节状再生, 这三种病变反复交错进行使肝脏结构破坏、血液循环途径改建，肝脏变形、变硬，称为肝硬化综

4、合分类: （我国常用的分类）病因+病变特点+临床特点门脉性肝硬变( 小结节)（最常见）坏死后性肝硬变( 大结节、大小结节混合)胆汁性肝硬变 寄生虫性肝硬变淤血性肝硬变 色素性肝硬变病 因病毒性肝炎：（我国最常见的原因） 70%80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：（欧美国家） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物质的损伤作用： 砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等 营养不良： 甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等发病机制：各种原因导致肝 损伤 肝细胞弥漫变性坏死纤维组织增生肝细胞结节状再生肝变形、变硬不可逆的形态改变肝硬化肝小叶结构改变肝血液循环途径改变 丙型肝炎引起的肝硬化桥接坏死后的纤维化肝硬化-肝细胞再生

5、结节 假小叶病 因病毒性肝炎：（我国最常见的原因） 70%80%，HBV,HCV慢性酒精中毒：（欧美国家） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物质的损伤作用： 砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等 营养不良： 甲硫氨酸、光氨酸、蛋白质、胆硷等病理变化：早期与中期： 肝体积正常或略大，重量增加，质稍硬后期： 体积缩小、重量减轻、质地变硬、包膜增厚 表面和切面：细颗粒或小结节状，结节大 小相对一致， 约0.1-0.5cm.一般不超过1cm 切面呈圆形或类圆形岛屿状结构，大小与表面 一致周围有灰白色纤维组织条索或间隔包绕肉眼观察病毒性肝炎（我国最常见的原因） 70%80%，HBV慢性酒精中毒（欧美国家最常见的原

6、因） 脂肪肝酒精性肝炎酒精性肝硬化有毒物质的损伤作用： 砷、黄磷、四氯化碳、氯仿等营养不良 病 因镜下观察：1.正常肝小叶结构被破坏2.假小叶形成3.纤维间隔假小叶：由增生纤维组织将原来肝小叶分隔包绕成大小不等，圆形或椭圆形肝细胞团.1.假小叶（大小相仿）形成是其特征性病变，假小叶内可以出现下列改变:肝细胞索排列紊乱；肝细胞脂肪变性、坏死、再生；中央静脉偏位、缺如、多个，可有汇管区。 2. 纤维间隔宽窄一致，可见慢性炎细胞浸润及假胆管、胆管增生。假小叶（大小相仿）结构改变肝细胞改变 正常、萎缩、再生中央静脉：偏位、缺如 两个或以上肝细胞索：排列紊乱纤维间隔：炎细胞浸润小胆管增生和假胆管形成（宽

7、窄一致）临床病理联系门静脉高压症肝功能不全肝小叶破坏假小叶形成血流不畅脾淤血血液淤积胃肠淤血门脉高压食欲下降、腹胀脾肿大贫血白细胞减少出血倾向肝门静脉与上下腔静脉的吻合（1）上腔静脉食管静脉丛食管静脉奇静脉胃左静脉肝门静脉 经食管静脉丛与上腔静脉系的吻合食管静脉丛食管静脉丛食管静脉曲张患者，男，61岁，退休工人。突然呕血1小时入院。患者去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，患者于1小时前进食晚餐后出现恶心，呕出鲜红色血液，量约300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml，头昏、乏力，次晨共解柏油样便2次，每次约150g。患者有乙肝病史多年，确诊“肝硬化”1年余。入院体检：慢性病容，颈

8、侧见2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA法)：HBsAg阳性、HBcAg阳性、抗HBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。肝门静脉与上下腔静脉的吻合(2)直肠静脉丛下腔静脉直肠上静脉肝门静脉脾静脉肠系膜下静脉直肠静脉丛肛静脉直肠下静脉髂内静脉髂总静脉 经直肠静脉丛与下腔静脉系的吻合直肠静脉丛直肠静脉曲张患者，男，61岁，退休工人。突然呕血1小时入院。患者去年7月份在某医院诊断为“肝硬化失代偿期”，患者于1小时前进食晚餐后出现恶

9、心，呕出鲜红色血液，量约300ml，无血凝块。入院后又呕鲜血约500ml，头昏、乏力，次晨共解柏油样便2次，每次约150g。患者有乙肝病史多年，确诊“肝硬化”1年余。入院体检：慢性病容，颈侧见2处蜘蛛痣，巩膜清，有肝掌、腹膨软，肝肋下未及，脾肋下3cm，腹部移动性浊音阳性。实验室检查：乙肝标志物测定(ELISA法)：HBsAg阳性、HBcAg阳性、抗HBc阳性。胃镜：食管中下段静脉中-重度曲张。B超：提示肝硬化，门静脉高压，脾肿大，中等量腹水。住院后因再次大出血抢救无效死亡。 肝门静脉与上下腔静脉的吻合（3）经脐周静脉网分别与上、下腔静脉系的吻合上腔静脉下腔静脉肝门静脉附脐静脉脐周静脉网腹壁上

10、静脉腋静脉胸腹壁静脉胸廓内静脉胸外侧静脉腹壁浅静脉腹壁下静脉髂外静脉髂总静脉头臂静脉锁骨下静脉脐周静脉网脐周静脉网小叶间V 肝血窦中央静脉肝静脉下腔静脉肝动脉小叶间A肝脏的血液循环门静脉小叶下静脉胆小管门静脉高压症原因：窦周纤维化或肝窦闭塞（窦性阻塞）小叶下V受压狭窄（窦后阻塞）肝内血管网受破坏门脉回流的阻力肝A与门V分支吻合（窦前阻塞）门脉高压征症状：脾肿大和脾功亢进：可达脐部，1000克胃肠道淤血:腹水:漏出液。cap；血胶压；ALD侧枝循环形成：a.食道下段静脉丛 b.直肠静脉丛 c.腹壁浅静脉丛肝硬化腹水形成机制:门脉高压（结缔组织）血浆胶体渗透压（低蛋白血症）淋巴循环障碍（血浆-肝窦-组织间隙-肝表面-腹腔）ADH、醛固酮所谓灭活作用减弱（水钠潴留）食管V曲张 上消化道大出血 （死因）腹壁浅V曲张- 海蛇头现象直肠V曲张 便血食管V曲张 肝功能不全蛋白质合成障碍：白蛋白合成减少；白/球出血倾向:凝血因子、血小板、脾功能亢进胆色素代谢障碍：肝细胞性黄疽激素灭活减弱：（雌激素） a.睾丸萎缩，男性乳腺发育 b.蜘蛛痣、肝掌肝性脑病(肝昏迷):肝性脑病(肝昏迷):最严重的后果。门静脉血不经肝而绕道入右心, 血中有毒物不经解毒入体循环, 引起肝昏迷。结局：1.肝昏迷死亡2