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文档简介

1、一级智力残疾人的标准一级智力残疾人的标准划分标准世界卫生组织(who)和美国智能迟缓协会(aamd)的智力残疾分级标准,按其智力商数(iq)及社会适应行为来划分智力残疾的等级。一级智力残疾即极重度智残。iq值在20或25以下。适应行为极差;面容明显呆滞;终生生活全部需由他人照料;运动感觉功能极差,如通过训练,只在下肢、手及颌的运动方面有反应。(注:iq值前者为斯坦福-比奈量表测量值后者为韦氏量表测量值)二级智力残疾即重度智残。iq值在20-25或25-40之间。适应行为差;生活能力即使经过训练也很难达到自理,仍需要他人照料;运动、语言发育差,与人交往能力也差。三级智力残疾即中度智残。iq值在3

2、5-50或40-55之间。适应行为不完全;实用技能不完全,如生活能部分自理,能做简单的家务劳动;具有初步的卫生安全常识,但阅读和计算能力很差;对周围环境辨别能力差,能以简单方式与人交往。四级智力残疾即轻度智残°iq值在50-70或55-75之间。适应行为低于一般人的水平;具有相当的实用技能,如能自理生活,能承担一般的家务劳动或工作,但缺乏技巧和创造性;一般在指导下能适应社会;经过特别教育,可以获得一定的阅读和计算能力;对周围环境有较好的辨别能力。能比较恰当地与人交往。智力残疾的相关定义智残我国对智力残疾的定义是:智力明显低于一般人的水平,并显示适应行为障碍。智力残疾包括:在智力发育期

3、间,由于各种原因导致的智力低下;智力发育成熟以后,由于各种原因引起的智力损伤和老年期的智力明显衰退导致的痴呆。智残儿童智力残疾儿童是指在生长发育时期(18岁以前),智力发育低于同龄儿童的平均水平,同时伴有明显的社会生活适应能力困难的儿童。可见判断一个儿童是不是智力残疾,必须从三个方面考虑:一是智力,二是社会适应能力,三是年龄,三者缺一不可。智力智力程度可以通过智商来表示。智力残疾儿童的智商必须是在进行个别智力测验的得分低于平均值的两个标准差或者智力测验结果的百分等级在3以下。一般人的平均值智力水平是100,中国韦氏儿童智力量表的标准差是15,如果用这个量表测得某儿童的智商低于70,或者智力测验

4、所得智商与同龄儿童相比,不如97%的同龄儿童,就可以怀疑这个儿童智力残疾。社会适应能力对儿童社会适应能力的判断,要依靠社会适应行为测验。如果儿童的智商在70以下,他的社会适应能力也有困难,才能认为这个儿童是智力残疾。否则即使儿童的智商低于70,而社会适应能力是正常的,那么就不应该认为这个儿童是智力残疾。智力残疾的发病机制1遗传因素1.1 (1)染色体畸变)染色体畸变包括数目和结构的改变。数目的改变如多倍体、非整倍体:结构改变如染色体断裂、缺失、重复、倒位和易位。down综合征最常见的是第21对常染色体为三体而引起的疾病。本病的另一染色体畸变类型为异位型,如g/d易位和g/g易位等多种核型。do

5、wn综合征是造成智力残疾的常见原因。其他染色体如18三体征,第5号染色体短臂部分缺失征都能引起较严重的智力缺陷和躯体畸形。患者往往早年夭折。praderwilli综合征表现小手小脚身材矮小,有不同程度的智力残疾及强烈的进食欲望,主要是染色体15qllql3部位出现小的缺失,也有少数家族是非平衡易位之故。性染色体畸变:如先天睾丸发育不全症(klinefelter综合征)为男性多了一个x染色体。若女性丢失一个性染色体x,表现为先天性卵巢发育不全(turner综合征)。还有核型为xxx或xo/xxx嵌合体。一般认为性染色体x畸变数越多,智力缺损程度越重。而嵌合体一般智力损害相对较轻。染色体脆性部位(

6、fragilesite)与x连锁智力发育不足有关。在x染色体上xq27、28出现易断部位其表现特殊的临床特征并合并轻度智力低下构成一个临床特殊类型称脆x综合征。这是仅次于down综合征的又一个由常染色体改变导致的疾病。我国目前仅有个案报道而尚无本症的流行病学资料,但金明等(1984)对70例智力残疾的患儿进行染色体脆性位点检查,结果54.3%为阳性,分布在除x染色体以外的各组常染色体上。李素水等(1997)对伴有孤独障碍的90例智力残疾患儿进行染色体脆性位点和脆x染色体检查,脆性位点检出率分别为20%和38%,尚未发现脆x染色体(李素水,1997)。1.2 (2)遗传代谢型单基因疾病单基因遗传

7、疾病比较常见。出生活婴中占1%,大约有40005000种人类疾病由此引起。其中300种属生化代谢异常所致脑功能受损。通常,单基因病其临床症状约25%在出生时即已存在,在青春早期什么是一级智力残疾人均已出现。如苯丙酮尿尿症及几种神经皮肤综合征。神经纤维瘤是常见的一种。患病率达1/50001/4000。苯丙酮尿尿症是遗传性代谢缺陷病的典型代表。先天性苯丙酮酸羟化酶的缺乏,不能将苯丙酮酸氧化成酪氨酸,致使大量苯丙酮酸蓄积影响到中枢神经系统的发育和正常的生理功能。又如半乳糖血症,乃由于1-磷酸半乳糖转变成1-磷酸葡萄糖的过程受阻或乳糖聚积在血液、组织内,对肝肾脑等多种脏器造成损害,除由此引起的躯体症状

8、外,患儿还有智力缺损。2环境因素含有广义的环境因素有:2.1(1)妊、产期有害因素估计妊、产期有害因素对智力残疾的影响占总数的10%20%,而产后损伤约占5%10%。妊期主要的有害因素是感染,尤其是妊娠早期的感染,如妊娠头3个月孕妇感染巨细胞病毒和单纯疱疹病毒后所生婴儿的15%20%出现先天畸形。前者发生率约为1/3000。表现为小头、智力迟钝、脑积水和癫痫。另一值得注意的是弓形体、原虫病,多为孕妇接触动物而感染。有害理化物质对胎儿的影响也常发生在妊娠早期,如药物的不当使用、辐射、工业污染所致汞、铅等重金属造成水质和空气超标均可能导致对胎儿正常发育的损害。酒精和营养问题亦是另一重要有害因素(n

9、icobkichrodt,1989;杨晓玲,1999)。慢性酗酒的母亲中约10%15%生的婴儿为胎儿酒精综合征。临床症状包括生长不足、面部畸形、认知损害、智力残疾,有的还伴有四肢和骨骼异常,常常还伴有注意缺陷障碍。有的地区碘缺乏的结果会引起严重的智力发育障碍。铅在汽油和油漆、涂料中的污染也在一些地区相当严重而且可能导致对胎儿的影响。研究认为血铅水平1025u/dl时则可能产生认知和行为障碍。80年代中期美国学前儿童约近10%血铅水平达到20u/dl,而在低收入家庭中儿童大约20%的血铅水平达30u/dl。因此在城市工业发展的国家是一不容忽视的有害因素。妊期妇女的健康直接影响胎儿的正常发育。严重慢性疾病,如心脏病、糖尿病、高血压,慢性肾脏疾病及严重贫血,均可使胎儿缺血缺氧,导致不成熟儿,宫内生长迟缓,低体重儿或神经系统损害,宫内窒息和颅内出血。妊期母亲疾病对胎儿的影响大约占新生儿的6%,而其中约1/5是严重的。新生儿期预后不佳的征兆包括apgar分低于6或7,早期发作惊厥等。2.2 (2)

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